一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生罕見結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎查房課件01前言前言作為心內(nèi)科/風(fēng)濕免疫科輪轉(zhuǎn)的醫(yī)學(xué)生，我常聽帶教老師說：“臨床最棘手的不是常見病，而是那些‘藏在教科書角落’的罕見病?！苯Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PolyarteritisNodosa，PAN）便是其中之一。記得第一次在《內(nèi)科學(xué)》教材里讀到它時(shí)，只覺得這是個(gè)“冷門名詞”——發(fā)病率僅0.7-2.6/10萬人，卻能累及全身中小動(dòng)脈，從皮膚到腎臟、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)，幾乎“無孔不入”。直到跟著老師管床遇到第一例PAN患者，看著他從“反復(fù)發(fā)熱、腿疼”到出現(xiàn)蛋白尿、心肌缺血，我才真正體會(huì)到：罕見病不“簡單”，它的診斷需要抽絲剝繭的耐心，護(hù)理更需要多維度的細(xì)致。今天的查房，我們就以本科室近期收治的一位PAN患者為例，從病例到護(hù)理全程復(fù)盤，希望能幫大家建立對這一罕見病的“立體認(rèn)知”。02病例介紹病例介紹先說說我們科的這位患者——李師傅，52歲，貨車司機(jī)，主因“反復(fù)發(fā)熱伴雙下肢疼痛1月余，加重3天”入院。初見他時(shí)，這位平時(shí)能扛200斤貨物的漢子皺著眉坐在輪椅上，褲腳卷到膝蓋，指著小腿說：“大夫，我這腿像被火烤著疼，晚上睡覺都不敢碰被子。”現(xiàn)病史：1月前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.8-38.9℃，午后明顯，自服“感冒藥”后體溫可降，但3-5天又反復(fù)。同時(shí)感雙下肢肌肉酸痛，以小腿腓腸肌為著，活動(dòng)后加重。近3天疼痛加劇，行走困難，伴乏力、食欲下降（1月內(nèi)體重減輕5kg），并發(fā)現(xiàn)足背有“小紅點(diǎn)”，壓之不褪色。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病，吸煙20年（10支/日），偶爾飲酒。病例介紹查體：T38.2℃，P96次/分，BP145/90mmHg（右上肢）；神清，精神差；雙下肢皮膚可見散在紫癜樣皮疹（直徑0.5-1cm），部分融合成暗紅斑，觸診有皮下結(jié)節(jié)（質(zhì)硬，壓痛+）；雙小腿腓腸肌壓痛（++），足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱（右側(cè)較左側(cè)明顯）；雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音3次/分，未聞及血管雜音；神經(jīng)系統(tǒng)查體（-）。輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞12.8×10?/L（中性粒細(xì)胞82%），血紅蛋白105g/L（輕度貧血）；C反應(yīng)蛋白（CRP）58mg/L（↑），血沉（ESR）65mm/h（↑）；尿常規(guī)：蛋白（+），潛血（++），鏡檢紅細(xì)胞15-20/HP；腎功能：血肌酐112μmol/L（↑，參考值53-106）；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陰性；乙肝五項(xiàng)：HBsAg（+），HBeAb（+），HBcAb（+）（小三陽）；下肢血管超聲：雙側(cè)脛前動(dòng)脈管壁增厚、管腔狹窄（最窄處內(nèi)徑約1.2mm），血流速度減慢；皮膚活檢（取小腿皮疹處）：中小動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，符合PAN病理改變。病例介紹結(jié)合病史、查體及檢查，主管醫(yī)生確診為“結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（乙型肝炎病毒相關(guān)性）”，予甲潑尼龍40mg/d（后逐漸減量）聯(lián)合環(huán)磷酰胺0.6g/周免疫抑制，同時(shí)予恩替卡韋抗病毒、護(hù)胃、補(bǔ)鈣等支持治療。03護(hù)理評估護(hù)理評估“護(hù)理評估是制定計(jì)劃的基石?！睅Ы汤蠋熯@句話我記了很久。針對李師傅的情況，我們從“身體-心理-社會(huì)”三個(gè)維度展開了系統(tǒng)評估。身體狀況評估一般情況：體溫波動(dòng)37.5-38.9℃（午后及夜間高），脈搏快（90-100次/分），血壓偏高（140-150/90-100mmHg），體重較前下降5kg（營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)）。01皮膚黏膜：雙下肢紫癜樣皮疹及皮下結(jié)節(jié)（壓痛明顯），皮膚溫度升高（局部炎癥反應(yīng)）；無口腔潰瘍、脫發(fā)等其他風(fēng)濕免疫病典型表現(xiàn)。02肌肉關(guān)節(jié)：雙小腿腓腸肌壓痛（++），主動(dòng)/被動(dòng)活動(dòng)時(shí)疼痛加劇，行走需輔助（自理能力評分：60分，中度依賴）。03循環(huán)系統(tǒng)：足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱（提示下肢動(dòng)脈受累），未聞及心臟雜音，但動(dòng)態(tài)心電圖示偶發(fā)室性早搏（需警惕冠狀動(dòng)脈受累）。04身體狀況評估泌尿系統(tǒng)：尿蛋白（+）、潛血（++），血肌酐輕度升高（提示腎動(dòng)脈受累，需監(jiān)測腎功能進(jìn)展）。其他：食欲差（每日進(jìn)食約2兩米飯），大便1次/日（成形），無腹痛、黑便（暫未累及腸道動(dòng)脈）。心理社會(huì)評估李師傅是家里的“頂梁柱”，妻子打零工，兒子剛上大學(xué)，經(jīng)濟(jì)壓力大。入院后他總說：“我這病是不是治不好了？家里還等著我賺錢呢?！币归g常輾轉(zhuǎn)反側(cè)，多次問護(hù)士：“體溫什么時(shí)候能降？腿什么時(shí)候能不疼？”焦慮評分（GAD-7）12分（中度焦慮），主要擔(dān)憂疾病預(yù)后、治療費(fèi)用及家庭責(zé)任。輔助檢查動(dòng)態(tài)追蹤入院后我們每日監(jiān)測CRP、ESR（治療1周后分別降至32mg/L、45mm/h），每周查尿常規(guī)、腎功能（血肌酐穩(wěn)定在110μmol/L左右）；定期復(fù)查下肢血管超聲（管腔狹窄未進(jìn)一步加重）；關(guān)注環(huán)磷酰胺副作用（血常規(guī)：白細(xì)胞7.2×10?/L，未出現(xiàn)骨髓抑制）。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評估結(jié)果，我們梳理出以下5項(xiàng)主要護(hù)理診斷（按優(yōu)先級(jí)排序）：急性疼痛（雙下肢）：與中小動(dòng)脈炎導(dǎo)致的肌肉、皮膚缺血及炎癥反應(yīng)有關(guān)（依據(jù)：患者主訴“小腿像火烤樣疼”，VAS評分7分；腓腸肌壓痛++，活動(dòng)后加重）。體溫過高：與血管炎活動(dòng)期炎癥因子（如IL-6、TNF-α）釋放有關(guān)（依據(jù)：體溫37.5-38.9℃，午后明顯；CRP、ESR升高）。潛在并發(fā)癥：腎損傷/心力衰竭/腸道缺血：與腎動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈受累風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)（依據(jù)：尿蛋白+、血肌酐↑；高血壓；PAN多系統(tǒng)受累特性）。營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）：與發(fā)熱消耗增加、食欲下降有關(guān)（依據(jù)：1月體重下降5kg，每日進(jìn)食量少，血紅蛋白105g/L）。焦慮：與疾病反復(fù)、預(yù)后不確定及經(jīng)濟(jì)壓力有關(guān)（依據(jù)：GAD-7評分12分，反復(fù)詢問“能不能治好”“費(fèi)用多少”）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理的核心是“解決問題”，我們針對每個(gè)診斷制定了具體目標(biāo)和落實(shí)措施。（一）急性疼痛：2日內(nèi)VAS評分降至4分以下，1周內(nèi)疼痛明顯緩解藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑予洛索洛芬鈉60mgtid（非甾體抗炎藥，緩解炎癥性疼痛），用藥后觀察有無胃腸道不適（如惡心、黑便）；同時(shí)關(guān)注激素（甲潑尼龍）的起效時(shí)間（通常3-5天），向患者解釋“疼痛不會(huì)立刻消失，需要耐心”。非藥物干預(yù)：①體位護(hù)理：指導(dǎo)患者抬高雙下肢15-20（促進(jìn)血液回流，減輕腫脹），避免長時(shí)間下垂；②局部干預(yù)：用50%硫酸鎂溶液溫敷疼痛部位（每次20分鐘，bid），緩解肌肉緊張；③分散注意力：教患者聽評書、與家屬視頻聊天，轉(zhuǎn)移對疼痛的關(guān)注。效果評價(jià)：第3天患者主訴“疼痛從‘火燒’變成‘酸痛’”，VAS評分4分；1周后能扶著助行器在病房短距離行走。體溫過高：3日內(nèi)體溫降至37.5℃以下，7日內(nèi)體溫正常物理降溫：體溫＞38.5℃時(shí)予溫水擦?。ū荛_皮疹處），冰袋置于腋下、腹股溝（避免直接接觸皮膚，防凍傷）；鼓勵(lì)多飲水（每日1500-2000ml，心腎功能允許下）。藥物降溫：體溫持續(xù)＞38.5℃時(shí)遵醫(yī)囑予對乙酰氨基酚0.5gpo（避免使用阿司匹林，減少出血風(fēng)險(xiǎn)），用藥后30分鐘復(fù)測體溫并記錄。病因控制：重點(diǎn)觀察激素起效反應(yīng)（通常3-5天體溫下降），治療第4天患者體溫峰值降至37.8℃，第7天恢復(fù)正常（36.5-37.2℃）。體溫過高：3日內(nèi)體溫降至37.5℃以下，7日內(nèi)體溫正常（三）潛在并發(fā)癥：住院期間不發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥（如急性腎衰、心梗、腸壞死）腎損傷監(jiān)測：①每日記錄24小時(shí)尿量（保持＞1500ml），觀察尿色（有無濃茶色、洗肉水樣）；②每周復(fù)查尿常規(guī)、腎功能（血肌酐、尿素氮），發(fā)現(xiàn)尿蛋白+++或血肌酐＞133μmol/L時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生；③控制血壓（目標(biāo)＜140/90mmHg），遵醫(yī)囑予氨氯地平5mgqd，監(jiān)測血壓bid。心臟受累監(jiān)測：①每日聽診心率、心律（警惕早搏增多）；②觀察有無胸痛、胸悶（冠狀動(dòng)脈受累信號(hào)），必要時(shí)查心肌酶、心電圖；③控制輸液速度（＜30滴/分），避免加重心臟負(fù)擔(dān)。腸道缺血監(jiān)測：①觀察腹痛性質(zhì)（持續(xù)性/陣發(fā)性）、部位（臍周/右下腹）；②監(jiān)測大便顏色（黑便提示消化道出血）、潛血（每周1次）；③飲食予清淡易消化軟食（如粥、面條），避免生冷、粗糙食物。體溫過高：3日內(nèi)體溫降至37.5℃以下，7日內(nèi)體溫正常（四）營養(yǎng)失調(diào)：2周內(nèi)體重不再下降，血紅蛋白升至110g/L以上飲食指導(dǎo)：①高熱量、高蛋白（1.2-1.5g/kg/d）、高維生素（如瘦肉、魚、蛋、新鮮果蔬）；②少量多餐（每日5-6餐），避免空腹服藥（防刺激胃）；③針對食欲差，建議家屬帶患者平時(shí)愛吃的食物（如李師傅喜歡的醬牛肉，囑煮軟）。營養(yǎng)支持：若經(jīng)口攝入不足（＜50%需要量），遵醫(yī)囑予腸內(nèi)營養(yǎng)劑（如安素50gbid），必要時(shí)靜脈補(bǔ)充氨基酸、脂肪乳。效果評價(jià)：第10天患者體重較入院時(shí)增加0.5kg，血紅蛋白112g/L。焦慮：1周內(nèi)GAD-7評分降至7分以下（輕度焦慮）信息支持：用通俗語言解釋PAN（“是血管的炎癥，規(guī)范治療能控制”），展示同類患者的恢復(fù)案例（經(jīng)同意后），強(qiáng)調(diào)“乙肝相關(guān)性PAN需同時(shí)抗病毒，預(yù)后比特發(fā)性更好”。情緒疏導(dǎo)：每日晨間護(hù)理時(shí)留出5分鐘“聊天時(shí)間”，傾聽他對家庭的擔(dān)憂（如“兒子學(xué)費(fèi)怎么辦”），聯(lián)系醫(yī)院社工部評估是否符合慈善救助條件；鼓勵(lì)家屬多陪伴（李師傅妻子白天來陪，帶他愛吃的飯）。放松訓(xùn)練：教患者深呼吸訓(xùn)練（吸氣4秒-屏息4秒-呼氣6秒，重復(fù)10次），睡前聽輕音樂助眠。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理PAN的“可怕”在于它的“系統(tǒng)性”，即使積極治療，仍可能出現(xiàn)新的血管受累。我們重點(diǎn)關(guān)注了以下3類并發(fā)癥：腎損傷加重李師傅入院時(shí)血肌酐已輕度升高（112μmol/L），護(hù)理中我們每2小時(shí)巡視病房，觀察尿量（他曾有1次4小時(shí)尿量僅150ml，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生后調(diào)整了補(bǔ)液）。同時(shí)，避免使用腎毒性藥物（如氨基糖苷類抗生素），監(jiān)測尿蛋白變化（治療2周后尿蛋白轉(zhuǎn)陰）。肢體缺血/壞死雙下肢皮疹、足背動(dòng)脈減弱提示下肢動(dòng)脈受累。我們指導(dǎo)患者：①注意下肢保暖（穿棉襪，避免空調(diào)直吹）；②避免長時(shí)間站立/久坐（每30分鐘活動(dòng)腳踝）；③觀察皮膚顏色（蒼白→發(fā)紺是缺血加重信號(hào)）。李師傅住院期間未出現(xiàn)皮膚潰瘍或壞疽。藥物副作用激素（甲潑尼龍）可能引起血糖升高、骨質(zhì)疏松，免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）可能導(dǎo)致骨髓抑制、出血性膀胱炎。我們：①每日監(jiān)測空腹及餐后2小時(shí)血糖（李師傅治療第5天血糖7.8mmol/L，調(diào)整飲食后恢復(fù)正常）；②每周查血常規(guī)（白細(xì)胞始終＞4×10?/L）；③囑患者環(huán)磷酰胺用藥后多飲水（每日＞2000ml），觀察尿色（無血尿）。07健康教育健康教育出院前3天，我們?yōu)槔顜煾岛图覍僮隽嗽敿?xì)的健康教育，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)“三分治，七分養(yǎng)”。疾病知識(shí)用圖示解釋PAN是“中小動(dòng)脈的炎癥”，可能因感染（如乙肝病毒）誘發(fā)，需長期治療控制炎癥，避免血管進(jìn)一步損傷。用藥指導(dǎo)激素：需嚴(yán)格按醫(yī)囑減量（“不能自己停藥，否則炎癥會(huì)反彈”），告知可能出現(xiàn)的副作用（如臉腫、容易餓），但“控制炎癥是首要的”。免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）：需定期復(fù)查血常規(guī)、肝功能（每2周1次），出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱（白細(xì)胞減少）及時(shí)就診?？共《舅帲ǘ魈婵f）：需終身服用，不可漏服（“乙肝病毒活躍會(huì)加重血管炎”）。自我監(jiān)測癥狀監(jiān)測：記錄每日體溫（≥37.5℃警惕復(fù)發(fā)）、尿量（＜1000ml/天或泡沫尿增多及時(shí)就醫(yī)）、下肢疼痛/皮疹變化（新出現(xiàn)結(jié)節(jié)或潰瘍需就診）。體征監(jiān)測：每日晨起測體重（1周內(nèi)增加＞2kg可能是水腫，提示腎損傷）、血壓（＞140/90mmHg需調(diào)整降壓藥）。生活方式1飲食：低鹽（＜5g/天）、低脂（避免動(dòng)物內(nèi)臟）、優(yōu)質(zhì)蛋白（如魚、蛋），多吃富含維生素C的果蔬（如獼猴桃、西蘭花），避免飲酒（加重肝損傷）。2活動(dòng)：3個(gè)月內(nèi)避免重體力勞動(dòng)（如搬貨），可散步（每日30分鐘，以不感疲勞為度），穿寬松軟底鞋（減少下肢摩擦）。3預(yù)防感染：避免去人群密集處，戴口罩，勤洗手（免疫力低下時(shí)易感染，誘發(fā)血管炎活動(dòng)）。08總結(jié)總結(jié)查房結(jié)束時(shí)，李師傅已經(jīng)能自己走到護(hù)士站領(lǐng)藥，笑著說：“現(xiàn)在腿不疼了，吃飯也香了，謝謝你們！”這讓我更深切地體會(huì)到：罕見病的護(hù)理，不僅需要“硬核”的專業(yè)知識(shí)（如識(shí)別多系統(tǒng)受累的早期信號(hào)），更需要“柔軟”的人文關(guān)懷（如緩解患者的焦慮、幫助家庭應(yīng)對壓力）。對醫(yī)學(xué)生而言，