一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結醫(yī)學生罕見甲狀旁腺功能減退癥查房課件01前言前言作為臨床醫(yī)學院五年級的實習生，我第一次真正接觸“罕見病”護理，是在內分泌科跟著帶教老師參與的一次甲狀旁腺功能減退癥（簡稱“甲旁減”）查房。那是個陰雨天，我抱著病歷本站在病房門口，聽見里面?zhèn)鱽砘颊邚埌⒁搪詭ь澏兜穆曇簦骸白o士，我手指頭又開始麻了……”那一刻，我突然意識到，教科書上“發(fā)病率約0.5/10萬”的冰冷數(shù)字，落在具體的人身上，是日復一日的疼痛、恐懼與無力。甲狀旁腺功能減退癥是因甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少或功能障礙導致的鈣磷代謝異常疾病，以低鈣血癥、高磷血癥和神經肌肉興奮性增高為特征。多數(shù)患者因甲狀腺或甲狀旁腺手術誤傷、自身免疫性疾病發(fā)病，但臨床中仍有10%-20%為特發(fā)性或遺傳性甲旁減，屬于罕見病范疇。這類患者常因癥狀不典型（如手足搐搦、口周麻木）被誤診為癲癇、神經癥，甚至因長期低鈣引發(fā)白內障、基底節(jié)鈣化等不可逆損傷。前言對我們醫(yī)學生而言，參與此類病例的查房不僅是學習疾病知識的機會，更是理解“以患者為中心”護理理念的窗口——罕見病患者往往承受著身體與心理的雙重負擔，護理工作需更注重細節(jié)觀察、個性化干預及長期照護指導。今天，我將以近期參與的1例特發(fā)性甲旁減患者的護理為例，與大家分享查房中的所學所感。02病例介紹病例介紹患者張XX，女，42歲，家庭主婦，因“反復手足搐搦伴口周麻木3年，加重1周”于2023年9月15日入院。主訴與現(xiàn)病史患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手“雞爪樣”抽搐，伴口周麻木，每次發(fā)作持續(xù)5-10分鐘，保暖或按摩后緩解，未重視。近1年發(fā)作頻率增加至每月2-3次，曾于外院查腦電圖未見異常，按“神經官能癥”治療無效。1周前因受涼后癥狀加重，每日發(fā)作2-3次，伴夜間下肢肌肉痙攣、睡眠差，遂來我院就診。既往史與個人史否認甲狀腺/甲狀旁腺手術史、頸部放療史；無家族性癲癇、鈣磷代謝疾病史；月經規(guī)律，育有1子（體?。?；平素飲食均衡，無長期節(jié)食或特殊用藥史（否認抗癲癇藥、利尿劑長期使用）。入院查體T36.5℃，P88次/分，R18次/分，BP120/75mmHg；神志清，精神弱；雙側Chvostek征（+）（輕叩耳前面神經，口角抽動），Trousseau征（+）（充氣袖帶加壓至收縮壓以上3分鐘，誘發(fā)“雞爪手”）；雙肺呼吸音清，心率齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；腹軟無壓痛，雙下肢無水腫；神經系統(tǒng)查體無異常。輔助檢查實驗室檢查：血鈣1.72mmol/L（正常2.1-2.5mmol/L），血磷1.89mmol/L（正常0.8-1.5mmol/L），血鎂0.78mmol/L（正常0.7-1.1mmol/L）；全段PTH（iPTH）1.2pg/ml（正常15-65pg/ml）；肝腎功能、甲狀腺功能正常；自身抗體（抗甲狀旁腺抗體、抗甲狀腺抗體）陰性。影像學：頸部超聲未見甲狀旁腺顯影；頭顱CT提示雙側基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化；骨密度提示腰椎T值-1.8（骨量減少）。診斷結合病史、臨床表現(xiàn)及檢查，診斷為“特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥”（無明確病因，iPTH顯著降低，排除手術、自身免疫等因素）。03護理評估護理評估帶著對病例的初步了解，我們從生理、心理、社會三個維度對患者進行了系統(tǒng)評估。生理評估：聚焦鈣磷代謝與并發(fā)癥風險患者當前最突出的生理問題是低鈣血癥引發(fā)的神經肌肉興奮性增高。每日發(fā)作2-3次手足搐搦，夜間下肢痙攣影響睡眠；Chvostek征、Trousseau征陽性，提示神經肌肉處于高敏狀態(tài)。實驗室指標中，血鈣僅1.72mmol/L（接近“危急值”1.75mmol/L），血磷升高（1.89mmol/L），iPTH極低（1.2pg/ml），符合甲旁減典型生化特征。此外，頭顱CT顯示基底節(jié)鈣化（長期低鈣的結果），骨密度提示骨量減少，需警惕未來骨質疏松風險。心理評估：罕見病帶來的“病恥感”與焦慮第一次與張阿姨溝通時，她反復說：“我是不是得了什么怪??？之前去醫(yī)院，醫(yī)生都說我是‘心理作用’?！毖哉Z間充滿無助。因癥狀反復且曾被誤診，她對治療缺乏信心；發(fā)作時的軀體痛苦（如抽搐時的疼痛、無法控制肢體）讓她產生恐懼，甚至不敢獨自外出；家庭方面，丈夫工作繁忙，兒子在讀高中，她擔心自己成為“負擔”。SAS焦慮自評量表評分52分（輕度焦慮），提示存在心理干預需求。社會評估：家庭支持與疾病認知缺口患者家庭經濟狀況中等，丈夫和兒子對疾病了解有限，僅知道“缺鈣”，但不清楚低鈣的根本原因（PTH缺乏）及長期管理的重要性。患者本人文化程度為高中，對醫(yī)學知識的理解需避免專業(yè)術語，更適合用“生活化”解釋（如“甲狀旁腺是管鈣的‘小管家’，現(xiàn)在小管家罷工了，所以鈣不夠用”）。04護理診斷護理診斷基于評估結果，我們團隊梳理出以下核心護理診斷：有受傷的危險與低鈣性抽搐導致的肢體失控有關：患者每日發(fā)作抽搐，存在跌倒、舌咬傷風險。急性疼痛/舒適度改變與神經肌肉興奮性增高（手足搐搦、肌肉痙攣）有關：患者主訴抽搐時“手指像被繩子捆住一樣疼”，夜間下肢痙攣影響睡眠。焦慮與疾病反復、罕見病認知不足及家庭支持有限有關：SAS評分52分，患者表達“擔心治不好”“拖累家人”。知識缺乏（特定的）缺乏甲旁減病因、治療及自我管理的相關知識：患者及家屬誤認為“多喝牛奶就能補鈣”，不了解需聯(lián)合維生素D、避免高磷飲食等。05護理目標與措施護理目標與措施針對護理診斷，我們制定了“短期控制癥狀、長期預防并發(fā)癥、心理社會支持同步”的目標，并實施個性化護理措施。目標1：住院期間無跌倒、舌咬傷等受傷事件發(fā)生環(huán)境干預：將患者安置于離護士站近的病房，床欄加軟護墊，地面保持干燥無障礙物；床頭柜放置壓舌板（用紗布包裹）、開口器，便于抽搐時使用。抽搐時緊急處理：發(fā)現(xiàn)抽搐立即上前，移開周圍銳器；協(xié)助取側臥位，解開衣領，保持呼吸道通暢；勿強行按壓肢體（防骨折），可用軟枕保護關節(jié)；若口腔未閉合，迅速放入壓舌板（避免舌咬傷）；同時通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑靜推10%葡萄糖酸鈣10-20ml（緩慢推注，10分鐘以上，監(jiān)測心率）。用藥觀察：患者入院后予骨化三醇0.25μgbid（促進腸鈣吸收）、碳酸鈣D3片1片tid（補充元素鈣1200mg/d）。需觀察用藥后抽搐頻率是否減少，監(jiān)測血鈣（目標2.0-2.2mmol/L，避免過高引發(fā)腎結石），記錄24小時尿量（>1500ml提示水化充分）。目標1：住院期間無跌倒、舌咬傷等受傷事件發(fā)生（二）目標2：住院7日內疼痛評分≤3分（NRS數(shù)字評分法），睡眠質量改善癥狀緩解護理：抽搐發(fā)作時，予溫毛巾熱敷痙攣部位（促進血液循環(huán)）；夜間下肢痙攣時，指導患者被動伸展下肢（如伸直膝蓋、背屈踝關節(jié)）；必要時遵醫(yī)囑短期使用肌肉松弛劑（如乙哌立松）。睡眠干預：創(chuàng)造安靜病房環(huán)境（夜間調暗燈光、減少儀器噪音）；指導睡前溫水泡腳、聽輕音樂；若因疼痛難以入睡，可與醫(yī)生溝通調整補鈣時間（如晚餐后及睡前各補一次，維持夜間血鈣水平）。目標1：住院期間無跌倒、舌咬傷等受傷事件發(fā)生（三）目標3：患者焦慮情緒緩解（SAS評分≤50分），能表達對疾病的正確認知心理支持：每日晨間護理時與患者聊天10分鐘，傾聽其感受（如“昨天晚上抽搐了嗎？現(xiàn)在感覺怎么樣？”）；分享成功病例（如“我之前管過一位阿姨，和您情況類似，現(xiàn)在規(guī)律用藥半年沒發(fā)作了”）；鼓勵家屬參與陪護（丈夫周末來院時，指導其學習抽搐應急處理）。認知重建：用“比喻法”解釋疾?。ā凹谞钆韵傧疋}的‘調度員’，現(xiàn)在調度員生病了，所以血液里的鈣不夠用，需要我們幫忙‘手動調度’——吃藥+補鈣”），降低病恥感；強調“甲旁減雖無法治愈，但規(guī)范管理能像正常人一樣生活”。目標1：住院期間無跌倒、舌咬傷等受傷事件發(fā)生（四）目標4：患者及家屬能復述甲旁減自我管理要點（90%以上）分層教育：制作“甲旁減小手冊”（圖文版），重點標注“三必須”（必須按時吃藥、必須監(jiān)測血鈣、必須避免高磷食物）和“三注意”（注意保暖防抽搐、注意安全防跌倒、注意定期復查）。情景模擬：用玩偶模擬抽搐場景，讓家屬演示“如何保護患者”（移開銳器、保持側臥位）；用食物模型（牛奶、可樂、菠菜、瘦肉）讓患者選擇“哪些該吃/不該吃”（高鈣：牛奶、豆腐；低磷：蘋果、雞肉；避免：可樂、動物內臟、濃茶）。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理甲旁減若未規(guī)范管理，可能引發(fā)多種并發(fā)癥，護理中需重點關注以下幾點：喉痙攣/窒息：最危急的并發(fā)癥觀察要點：抽搐時是否出現(xiàn)喉鳴、呼吸急促、三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙凹陷）；尤其在夜間或寒冷刺激后。護理措施：床頭備氣管切開包，一旦發(fā)生喉痙攣，立即取頭后仰位，托起下頜開放氣道；高流量吸氧（4-6L/min）；遵醫(yī)囑靜推葡萄糖酸鈣，必要時配合醫(yī)生行氣管插管。癲癇樣發(fā)作：長期低鈣損傷腦組織觀察要點：抽搐是否伴意識喪失、口吐白沫（需與原發(fā)性癲癇鑒別）；監(jiān)測腦電圖（甲旁減相關發(fā)作多無癲癇波）。護理措施：發(fā)作時記錄持續(xù)時間、抽搐部位，避免強行約束；發(fā)作后安撫患者（“剛才是低鈣引起的，現(xiàn)在鈣補上來就好了”），避免因恐懼加重焦慮。低鈣性心肌?。洪L期低鈣影響心肌收縮觀察要點：是否出現(xiàn)胸悶、心悸、乏力；聽診心音是否低鈍；監(jiān)測心電圖（QT間期延長是典型表現(xiàn)）。護理措施：限制活動量（急性期以臥床休息為主）；遵醫(yī)囑監(jiān)測心肌酶、BNP；補鈣時避免過快（防心律失常）。07健康教育健康教育出院前3天，我們?yōu)閺埌⒁讨贫恕皞€體化健康教育計劃”，重點涵蓋以下內容：疾病知識：打破“只是缺鈣”的誤區(qū)解釋甲旁減的本質：PTH缺乏導致鈣“入不敷出”（腸道吸收減少、腎臟排鈣增加），單純補鈣效果差，需聯(lián)合活性維生素D（如骨化三醇）促進吸收。強調規(guī)范治療的重要性：隨意停藥會導致血鈣波動，增加抽搐、器官鈣化風險。用藥指導：“按時、按量、注意配伍”鈣劑：餐后1小時服用（減少胃刺激），避免與鐵劑、鋁劑同服（影響吸收）；若服用碳酸鈣，需多飲水（防結石）。骨化三醇：晨起空腹或早餐前服用（與鈣劑間隔1-2小時），定期監(jiān)測尿鈣（24小時尿鈣<6.25mmol提示劑量合適）。飲食指導：“高鈣、低磷、適量鎂”高鈣食物：牛奶（每日300ml）、豆腐（鹵水豆腐優(yōu)于石膏豆腐）、芝麻（每日10g）、深綠色蔬菜（如菠菜需焯水去草酸）。01低磷食物：蘋果、梨、雞肉（去皮）、米飯（避免全麥面包、堅果）。02限磷措施：肉類先水煮去湯（磷溶于水）；避免加工食品（如香腸、可樂含磷酸鹽添加劑）。03自我監(jiān)測：“三記、三查”記錄：每日抽搐次數(shù)、用藥情況、飲食種類（可用手機APP輔助）。檢查：每月自查Chvostek征（輕叩耳前，無口角抽動為正常）；每3個月查血鈣（目標2.0-2.2mmol/L）、血磷、尿鈣；每半年查頭顱CT（監(jiān)測鈣化進展）、骨密度。應急處理：“抽搐時別慌，記住這三步”立即停下手中的事，找安全地方坐下（防跌倒）。01用溫毛巾敷手/腳，緩慢深呼吸（降低神經興奮性）。02若5分鐘未緩解或出現(xiàn)呼吸困難，立即撥打120（并告知醫(yī)生“我有甲旁減，可能低鈣了”）。0308總結總結這次查房讓我深刻體會到，罕見病護理的核心是“細節(jié)與溫度”——從觀察一次細微的手足麻木，到解釋一個抽象的激素機制；從預防一次跌倒，到緩解一份焦慮，每一個護理動作都可能改變患者的生活質量。張阿姨出院那天，特意給我們送了一盒自己包的餃子：“以前總覺得這病治不好，現(xiàn)在知道怎么和它‘和平共處’了?！彼男θ葑屛颐靼祝o理不僅是技術的應用，