一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生罕見(jiàn)POEMS綜合征查房課件01前言前言作為一名內(nèi)科實(shí)習(xí)醫(yī)生，我第一次聽(tīng)說(shuō)“POEMS綜合征”是在今年3月的一次疑難病例討論會(huì)上。當(dāng)時(shí)帶教老師翻開(kāi)一份厚厚的病歷，指著患者下肢麻木、腹水、皮膚色素沉著的照片說(shuō)：“這是一例典型的POEMS，你們可能這輩子都見(jiàn)不到幾例，但它的多系統(tǒng)損害會(huì)給護(hù)理和治療帶來(lái)巨大挑戰(zhàn)?！边@句話像一顆種子，在我心里發(fā)了芽——我總想著，要是能親眼看一次完整的診療過(guò)程，該多好。三個(gè)月后，我在血液科輪轉(zhuǎn)時(shí)，真的遇到了這樣一位患者。當(dāng)我站在3床王阿姨的病房前，看著她因肢體麻木扶著墻慢慢移動(dòng)的身影，聽(tīng)著她丈夫小聲說(shuō)“半年瘦了20斤，腿越來(lái)越?jīng)]知覺(jué)”時(shí)，突然明白：罕見(jiàn)病的“罕見(jiàn)”，從來(lái)不是醫(yī)者忽視的理由。今天，我想用親身參與的這例病例，和大家一起梳理POEMS綜合征的護(hù)理要點(diǎn)，也想用這份課件提醒自己：醫(yī)學(xué)的溫度，就藏在對(duì)每一個(gè)“不常見(jiàn)”的認(rèn)真里。02病例介紹病例介紹王阿姨，56歲，務(wù)農(nóng)，因“雙下肢麻木6月，加重伴乏力、腹脹2月”入院。她第一次就診是在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，當(dāng)時(shí)只查了血糖（正常）、腰椎CT（輕度骨質(zhì)增生），按“周圍神經(jīng)炎”開(kāi)了維生素B12，癥狀沒(méi)緩解。2月前，她發(fā)現(xiàn)腳腫得穿不進(jìn)鞋，肚子像揣了個(gè)球，走路50米就喘，這才輾轉(zhuǎn)來(lái)到我們醫(yī)院。入院時(shí)查體：體溫36.8℃，血壓130/85mmHg，體重48kg（病前60kg）；慢性病容，皮膚粗糙、色素沉著（以面部、手背明顯），雙下肢可凹性水腫（+++），肝肋下3cm（質(zhì)韌），脾未觸及；神經(jīng)系統(tǒng)：雙下肢遠(yuǎn)端痛覺(jué)減退，肌力4級(jí)（近端5級(jí)），腱反射減弱；雙肺底可聞及細(xì)濕啰音，心率92次/分，律齊。病例介紹輔助檢查是關(guān)鍵：血M蛋白（IgG-λ型）陽(yáng)性，血清血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）1200pg/ml（正常＜500）；肌電圖提示“周圍神經(jīng)源性損害（運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)均受累）”；骨髓活檢見(jiàn)漿細(xì)胞克隆性增生（占5%）；腹部CT示“肝大、腹腔積液（中量）”；甲狀腺功能提示“亞臨床甲減（TSH6.8mIU/L）”；心臟超聲“右房增大，射血分?jǐn)?shù)60%”。結(jié)合2021年國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)（主要標(biāo)準(zhǔn)：多發(fā)性周圍神經(jīng)病變、單克隆漿細(xì)胞增殖性疾??；次要標(biāo)準(zhǔn)：硬化性骨病、VEGF升高、器官腫大/內(nèi)分泌病/皮膚改變/視乳頭水腫/水腫），王阿姨符合“主要標(biāo)準(zhǔn)2項(xiàng)+次要標(biāo)準(zhǔn)4項(xiàng)（肝大、甲減、皮膚色素沉著、雙下肢水腫）”，最終確診為POEMS綜合征。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)這樣一位多系統(tǒng)受累的患者，護(hù)理評(píng)估必須“抽絲剝繭”。我跟著責(zé)任護(hù)士張老師，從“身體-心理-社會(huì)”三個(gè)維度做了詳細(xì)評(píng)估。身體評(píng)估：多系統(tǒng)受損的“全景圖”1神經(jīng)系統(tǒng)：雙下肢麻木（呈“手套-襪套樣”分布），痛覺(jué)減退，肌力4級(jí)，行走需攙扶，存在跌倒高風(fēng)險(xiǎn)（Morse評(píng)分45分）。2循環(huán)/呼吸系統(tǒng)：雙下肢重度水腫，腹腔積液（移動(dòng)性濁音陽(yáng)性），肺底濕啰音（考慮胸腔積液可能），活動(dòng)后氣促（NYHA心功能Ⅱ級(jí)）。3內(nèi)分泌系統(tǒng)：亞臨床甲減（TSH升高），空腹血糖5.8mmol/L（接近上限），皮質(zhì)醇節(jié)律未查（但患者自述“怕熱、出汗多”，需警惕腎上腺功能異常）。4皮膚黏膜：全身皮膚干燥、脫屑，手背、面部色素沉著（呈深褐色），雙踝部皮膚菲?。ㄓ袎汉郏雌茲ⅲ?。5其他：食欲差（每日進(jìn)食約2兩主食），近2月體重下降12kg，白蛋白32g/L（低蛋白血癥）。心理社會(huì)評(píng)估：“看不見(jiàn)的負(fù)擔(dān)”更沉重王阿姨是家里的“頂梁柱”，丈夫患高血壓，兒子在外地打工，她總說(shuō)“我倒下了，這個(gè)家就散了”。入院后她反復(fù)問(wèn)：“這病能治好嗎？要花多少錢？”夜間睡眠差（每晚睡3-4小時(shí)），握著丈夫的手掉眼淚時(shí)說(shuō)：“我不想拖累你們?！陛o助檢查整合：動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)的“指揮棒”除了入院時(shí)的檢查，我們重點(diǎn)關(guān)注VEGF（每2周測(cè)1次，評(píng)估治療反應(yīng)）、神經(jīng)傳導(dǎo)速度（每月復(fù)查，看神經(jīng)病變進(jìn)展）、白蛋白（每周測(cè)，指導(dǎo)營(yíng)養(yǎng)支持）、D-二聚體（每日測(cè)，警惕血栓）。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，我們列出了5項(xiàng)主要護(hù)理診斷，優(yōu)先級(jí)按“威脅生命-影響功能-心理需求”排序：體液過(guò)多（雙下肢水腫、腹腔積液）：與VEGF升高導(dǎo)致血管通透性增加、低蛋白血癥有關(guān)。有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與下肢水腫、皮膚菲薄、長(zhǎng)期臥床/活動(dòng)減少有關(guān)?；顒?dòng)無(wú)耐力：與周圍神經(jīng)病變（肌力下降）、低蛋白血癥、心功能不全有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）：與食欲減退、消化吸收功能下降、疾病消耗增加有關(guān)。焦慮：與疾病罕見(jiàn)性、治療預(yù)后不確定、家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)有關(guān)。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施（一）目標(biāo)1：2周內(nèi)雙下肢水腫減輕（由+++轉(zhuǎn)為+），腹腔積液量減少（超聲提示深度＜3cm）措施：體位管理：抬高雙下肢（高于心臟水平20），半臥位（減輕腹腔積液對(duì)膈肌的壓迫），每2小時(shí)協(xié)助翻身（避免局部受壓）。液體管理：記錄24小時(shí)出入量（目標(biāo)入量＜1500ml/日），限制鈉鹽（＜3g/日），監(jiān)測(cè)體重（每日晨起空腹測(cè)，目標(biāo)體重下降0.5-1kg/日）。用藥配合：遵醫(yī)囑輸注人血白蛋白（10gqod）后靜推呋塞米（20mg），觀察尿量（維持1500-2000ml/日），監(jiān)測(cè)電解質(zhì)（尤其是血鉀，避免低血鉀）。VEGF監(jiān)測(cè)：每2周復(fù)查VEGF，若持續(xù)升高需反饋醫(yī)生調(diào)整治療（本例患者2周后VEGF降至800pg/ml，水腫明顯減輕）。目標(biāo)2：住院期間皮膚無(wú)破潰措施：皮膚清潔：每日用溫水擦拭（水溫38-40℃），避免用力搓揉，擦干后涂抹凡士林（保持濕潤(rùn)）。減壓護(hù)理：雙踝部墊軟枕（避免骨隆突處受壓），使用氣墊床（壓力30mmHg），觀察皮膚顏色、溫度（若出現(xiàn)發(fā)紅，每小時(shí)按摩周圍皮膚）。健康教育：告知患者及家屬“不要抓撓皮膚”（王阿姨曾因瘙癢抓出幾道血痕，我們給她剪了指甲，換成棉質(zhì)手套）。目標(biāo)3：1月內(nèi)可獨(dú)立行走100米（肌力提升至4+級(jí)）措施：康復(fù)訓(xùn)練：從被動(dòng)運(yùn)動(dòng)開(kāi)始（每日2次，每次15分鐘，活動(dòng)踝、膝、髖關(guān)節(jié)），逐步過(guò)渡到主動(dòng)訓(xùn)練（坐床邊抬腿、扶床站立），最后扶拐行走（護(hù)士全程陪同，防跌倒）。營(yíng)養(yǎng)支持：制定高蛋白飲食（雞蛋2個(gè)/日、瘦肉100g/日、牛奶250ml/日），必要時(shí)口服營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑（瑞代，500ml/日），監(jiān)測(cè)白蛋白（本例1月后升至38g/L）。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)：協(xié)助醫(yī)生完成維生素B1、B12肌注（qod），觀察麻木是否減輕（王阿姨說(shuō)“腳底板好像有螞蟻爬，比之前‘木木的’好點(diǎn)了”）。目標(biāo)3：1月內(nèi)可獨(dú)立行走100米（肌力提升至4+級(jí)）（四）目標(biāo)4：1周內(nèi)每日進(jìn)食量達(dá)4兩主食+500g蔬菜+150g蛋白質(zhì)措施：飲食指導(dǎo)：根據(jù)患者口味調(diào)整（她愛(ài)吃粥，我們建議“肉末菜粥”替代白粥），少量多餐（每日5-6餐），避免產(chǎn)氣食物（豆類、碳酸飲料）。環(huán)境干預(yù)：鼓勵(lì)家屬陪餐（丈夫帶了她愛(ài)吃的腌蘿卜，我們提醒“少放咸菜，用香菇提鮮”），病房保持整潔（避免異味影響食欲）。藥物輔助：遵醫(yī)囑予莫沙必利（5mgtid）促進(jìn)胃腸動(dòng)力，觀察腹脹是否緩解（3天后王阿姨說(shuō)“肚子沒(méi)那么脹了，能多吃兩口”）。目標(biāo)3：1月內(nèi)可獨(dú)立行走100米（肌力提升至4+級(jí)）（五）目標(biāo)5：焦慮評(píng)分（GAD-7）從12分（中度焦慮）降至7分以下（輕度）措施：信息支持：用通俗語(yǔ)言講解POEMS（“是一種和漿細(xì)胞有關(guān)的病，我們用化療+靶向藥控制，很多癥狀能緩解”），展示類似病例的康復(fù)照片（王阿姨盯著照片說(shuō)“那個(gè)大姐也腫得厲害，現(xiàn)在能跳舞了？”）。情感支持：每天留10分鐘聽(tīng)她傾訴（她總說(shuō)“對(duì)不起家人”，我們回應(yīng)“您積極治療，就是對(duì)家人最好的愛(ài)”），鼓勵(lì)兒子視頻通話（兒子說(shuō)“媽，我請(qǐng)了假，陪您治病”，她當(dāng)場(chǎng)哭了，但后來(lái)笑容多了）。放松訓(xùn)練：教她腹式呼吸（吸氣4秒-屏息2秒-呼氣6秒，每日3次），播放輕音樂(lè)（她選了《茉莉花》，說(shuō)“聽(tīng)著心里靜”）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理POEMS的并發(fā)癥像“不定時(shí)炸彈”，稍不注意就可能危及生命。我們重點(diǎn)監(jiān)測(cè)了以下3類：深靜脈血栓（DVT）高危因素：長(zhǎng)期臥床、下肢水腫、VEGF升高（促進(jìn)血管生成，增加血液高凝狀態(tài)）。觀察要點(diǎn)：雙下肢周徑（髕骨上15cm、下10cm），若差值＞2cm，或出現(xiàn)疼痛、皮溫升高、皮膚發(fā)紅，立即報(bào)告醫(yī)生。護(hù)理措施：每日做下肢氣壓治療（30分鐘/次，bid），指導(dǎo)踝泵運(yùn)動(dòng)（每小時(shí)10次），避免在水腫側(cè)靜脈穿刺（本例住院期間D-二聚體始終＜1.0μg/ml，未發(fā)生DVT）。感染1高危因素：低蛋白血癥、化療后骨髓抑制（本例后續(xù)需用硼替佐米+地塞米松方案）。2觀察要點(diǎn)：體溫（≥37.5℃警惕），口腔黏膜（有無(wú)潰瘍），痰液性狀（變黃、變稠提示肺部感染）。3護(hù)理措施：嚴(yán)格手衛(wèi)生（醫(yī)護(hù)人員接觸前必洗手），病室每日紫外線消毒（30分鐘/次，bid），指導(dǎo)漱口（康復(fù)新液，tid），避免探視（尤其感冒者）。心力衰竭高危因素：右房增大、長(zhǎng)期容量負(fù)荷過(guò)重（水腫、腹腔積液）。觀察要點(diǎn)：心率（＞100次/分或＜50次/分）、呼吸頻率（＞24次/分）、頸靜脈怒張（半臥位45時(shí)可見(jiàn)）、咳粉紅色泡沫痰（急性左心衰表現(xiàn)）。護(hù)理措施：控制輸液速度（＜30滴/分），監(jiān)測(cè)BNP（每2周測(cè)1次，本例入院時(shí)BNP350pg/ml，2周后降至200pg/ml）。07健康教育健康教育出院前1天，王阿姨拉著我的手說(shuō)：“閨女，我回家后該注意啥？你得給我寫(xiě)清楚?！蔽覀冋砹艘环荨癙OEMS患者居家手冊(cè)”，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)：疾病知識(shí)“這病需要長(zhǎng)期管理，按時(shí)復(fù)查很重要。麻木、水腫可能反復(fù)，但及時(shí)治療能控制?！庇盟幹笇?dǎo)“硼替佐米要在醫(yī)院打（需監(jiān)測(cè)神經(jīng)毒性），地塞米松早餐后服（減少胃腸道刺激），優(yōu)甲樂(lè)晨起空腹吃（和其他藥間隔1小時(shí)）。如果出現(xiàn)手腳麻木加重、皮疹，立刻來(lái)醫(yī)院?！被顒?dòng)與休息“每天走2次，每次10分鐘（以不喘為度），晚上把腿墊高（用枕頭）。別熬夜，中午睡半小時(shí)。”飲食“多吃雞蛋、魚(yú)、豆腐（高蛋白），鹽少放（嘗不出咸味就行），別吃太燙的（神經(jīng)麻木怕?tīng)C傷）?！睆?fù)診計(jì)劃“1個(gè)月后查VEGF、肌電圖、白蛋白，3個(gè)月做骨髓活檢。有不舒服（發(fā)燒、腿腫加重、喘得厲害）隨時(shí)來(lái)?！?8總結(jié)總結(jié)今天站在這里匯報(bào)，我腦海里還時(shí)常閃過(guò)王阿姨的變化：入院時(shí)扶著墻挪步，現(xiàn)在能自己走到護(hù)士站；入院時(shí)眼睛腫得只剩一條縫，現(xiàn)在能笑著和病友聊天。這讓我深刻體會(huì)到：罕見(jiàn)病的護(hù)理，從來(lái)不是“按流程做事”，而是“把每個(gè)系統(tǒng)的損害當(dāng)回事，把患者的焦慮當(dāng)回事”。作為醫(yī)學(xué)