一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生疑難脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)查房課件01前言前言作為神經(jīng)內(nèi)科的臨床帶教老師，每次帶教查房遇到脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（SCA）的患者，我總會(huì)多停留片刻。這類疾病對(duì)醫(yī)學(xué)生而言是“疑難”的典型——它是一組以小腦及其聯(lián)系通路退行性病變?yōu)橹鞯倪z傳性神經(jīng)變性疾病，具有高度的遺傳異質(zhì)性（目前已發(fā)現(xiàn)40余種致病基因），臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期易與其他共濟(jì)失調(diào)（如多系統(tǒng)萎縮、維生素缺乏性共濟(jì)失調(diào)）混淆。更重要的是，患者常因“走路不穩(wěn)”“說(shuō)話含糊”等非特異性癥狀輾轉(zhuǎn)就診，從出現(xiàn)癥狀到明確診斷平均需要2-3年，期間的迷茫與病痛折磨，我在臨床中見過(guò)太多。記得去年冬天，門診來(lái)了一位32歲的男性患者，扶著門框站不穩(wěn)，說(shuō)話像含著水：“大夫，我這半年走路老摔跤，說(shuō)話也不利索，我們村有個(gè)老頭也這樣，后來(lái)坐輪椅了……”他眼里的恐慌讓我心頭一緊——這可能是SCA的典型表現(xiàn)。而當(dāng)我們追問(wèn)家族史時(shí)，他母親突然插話：“他姑姑40歲開始手抖，50歲坐輪椅，60歲沒的……”那一刻，我更深刻體會(huì)到：SCA不僅是“疑難病”，更是“家族病”“身心共患病”。前言今天的查房，我們以一例SCA3型（最常見的亞型之一）患者為切入點(diǎn)，從病例到護(hù)理全程拆解，希望能讓大家不僅掌握“病”的知識(shí)，更理解“人”的需求。02病例介紹病例介紹患者張某，男，35歲，因“進(jìn)行性步態(tài)不穩(wěn)2年，加重伴構(gòu)音障礙3個(gè)月”于2023年8月15日收入我科?，F(xiàn)病史：患者2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)行走時(shí)易向右側(cè)偏斜，爬樓梯需扶扶手，未予重視；1年前出現(xiàn)持筷不穩(wěn)、書寫字跡變大，曾于外院查頭顱CT未見異常，按“周圍神經(jīng)炎”予B族維生素治療，無(wú)效；近3個(gè)月步態(tài)不穩(wěn)加重，平地行走需家人攙扶，說(shuō)話含糊不清，飲水偶有嗆咳，遂至我院就診。既往史及家族史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、腦卒中史；其父50歲起出現(xiàn)類似癥狀，62歲因肺部感染去世；姑姑48歲出現(xiàn)手抖、行走不穩(wěn)，現(xiàn)臥床8年。病例介紹查體：神清，構(gòu)音障礙（吟詩(shī)樣語(yǔ)言），雙側(cè)眼球水平性震顫（+）；指鼻試驗(yàn)（+）（辨距不良，意向性震顫），輪替試驗(yàn)（+）（動(dòng)作笨拙、緩慢）；跟膝脛試驗(yàn)（+）（抬腿過(guò)高，觸膝不準(zhǔn)）；閉目難立征（+）（睜眼、閉眼均不穩(wěn)）；四肢肌力5級(jí)，肌張力正常；腱反射活躍，雙側(cè)巴氏征（+）；改良Rankin量表（mRS）評(píng)分3分（獨(dú)立行走需輔助，部分生活需幫助）。輔助檢查：頭顱MRI：小腦蚓部及半球萎縮（矢狀位示小腦上溝增寬，第四腦室擴(kuò)大）；基因檢測(cè)：ATXN3基因CAG重復(fù)數(shù)68次（正常12-44次），確診SCA3型。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)這樣一位年輕的SCA患者，護(hù)理評(píng)估需要“多維度、動(dòng)態(tài)化”。我們從身體、心理、社會(huì)支持三個(gè)層面展開，貫穿入院24小時(shí)內(nèi)完成了初次評(píng)估，并在住院期間每日動(dòng)態(tài)更新。身體功能評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能：采用國(guó)際合作共濟(jì)失調(diào)量表（ICARS）評(píng)分28分（正常0分，≥25分為重度），具體表現(xiàn)為步態(tài)（8分）、肢體協(xié)調(diào)（10分）、言語(yǔ)（6分）、眼球運(yùn)動(dòng)（4分）。吞咽功能：洼田飲水試驗(yàn)3級(jí)（5秒內(nèi)分2次以上喝完，有嗆咳），提示存在輕度吞咽障礙。日常生活能力（ADL）：Barthel指數(shù)評(píng)分55分（中度依賴），進(jìn)食、穿衣、如廁需部分幫助，洗澡完全依賴。睡眠與疼痛：患者主訴“夜間翻身困難，易醒”，匹茲堡睡眠質(zhì)量指數(shù)（PSQI）評(píng)分8分（>7分提示睡眠質(zhì)量差）；無(wú)明顯疼痛，但訴“肌肉酸累”（可能與異常運(yùn)動(dòng)模式導(dǎo)致的肌肉代償有關(guān)）。心理狀態(tài)評(píng)估入院時(shí)焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)分52分（輕度焦慮），抑郁自評(píng)量表（SDS）評(píng)分48分（臨界值）。訪談中患者反復(fù)說(shuō)：“我才35歲，孩子剛上小學(xué)，以后怎么辦？”其妻子補(bǔ)充：“他最近總躲著我們哭，不讓孩子看見?！笨梢娂膊〔粌H影響生理，更沖擊了他作為“家庭支柱”的心理角色。社會(huì)支持評(píng)估家庭支持良好：妻子全職照顧，父母務(wù)農(nóng)，經(jīng)濟(jì)來(lái)源主要靠患者患病前的打工收入（現(xiàn)中斷）；社區(qū)資源方面，當(dāng)?shù)責(zé)o專業(yè)康復(fù)機(jī)構(gòu)，需依賴我院出院指導(dǎo)。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷01基于評(píng)估結(jié)果，我們梳理出5項(xiàng)主要護(hù)理診斷，均符合NANDA（北美護(hù)理診斷協(xié)會(huì)）標(biāo)準(zhǔn)：02有跌倒的危險(xiǎn)與小腦性共濟(jì)失調(diào)導(dǎo)致平衡障礙、步態(tài)異常有關(guān)（依據(jù)：ICARS步態(tài)評(píng)分8分，mRS3分，入院前1月內(nèi)有2次跌倒史）。03吞咽障礙與小腦及腦干受累導(dǎo)致吞咽肌群協(xié)調(diào)障礙有關(guān)（依據(jù)：洼田飲水試驗(yàn)3級(jí)，飲水嗆咳史）。04言語(yǔ)溝通障礙與小腦-腦干-皮質(zhì)通路受損導(dǎo)致構(gòu)音肌群協(xié)調(diào)障礙有關(guān)（依據(jù)：吟詩(shī)樣語(yǔ)言，家屬需“連猜帶蒙”理解其表達(dá)）。05焦慮與疾病進(jìn)展不可逆、家庭角色改變及經(jīng)濟(jì)壓力有關(guān)（依據(jù)：SAS評(píng)分52分，主訴“擔(dān)心拖累家人”）。護(hù)理診斷知識(shí)缺乏（疾病相關(guān)知識(shí)）與疾病罕見、首次系統(tǒng)診療有關(guān)（依據(jù)：患者及家屬對(duì)SCA的遺傳方式、進(jìn)展規(guī)律、護(hù)理要點(diǎn)了解不足）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對(duì)護(hù)理診斷，我們制定了“短期（住院期間）-長(zhǎng)期（出院3個(gè)月）”結(jié)合的目標(biāo)，并實(shí)施多學(xué)科協(xié)作護(hù)理（MDT：神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科、營(yíng)養(yǎng)科、心理科）。有跌倒的危險(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間零跌倒環(huán)境改造：病床加雙側(cè)護(hù)欄（高度至患者腰部），床旁鋪防滑地墊；衛(wèi)生間安裝L型扶手（高度90cm，與墻面夾角45），配置坐便椅；病房照明采用暖光漫反射燈（避免眩光影響平衡）。01活動(dòng)指導(dǎo)：急性期（入院3天內(nèi)）以坐輪椅活動(dòng)為主，需2人陪同；3天后開始步態(tài)訓(xùn)練（康復(fù)師指導(dǎo)）：雙足分開與肩同寬，重心緩慢左右轉(zhuǎn)移（每日3組，每組10次），使用四腳拐（高度調(diào)至患者腕橫紋至地面距離）。02動(dòng)態(tài)評(píng)估：每日晨晚間護(hù)理時(shí)評(píng)估患者步態(tài)穩(wěn)定性（觀察步幅、步頻、是否需扶物），若出現(xiàn)“小碎步”或“寬基底步態(tài)加重”，立即暫停訓(xùn)練并調(diào)整方案。03有跌倒的危險(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間零跌倒2.吞咽障礙——目標(biāo)：住院期間無(wú)吸入性肺炎，洼田飲水試驗(yàn)改善至2級(jí)飲食調(diào)整：營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診后制定“增稠半流食”（如米糊、雞蛋羹），避免稀液體（水、湯）；喂食時(shí)抬高床頭30-45，喂食速度減慢（每口5ml，間隔5秒），喂食后保持半臥位30分鐘。吞咽訓(xùn)練：康復(fù)師指導(dǎo)“門德爾松手法”（吞咽時(shí)自主上提喉部，延長(zhǎng)喉上抬時(shí)間），每日3次，每次10分鐘；輔以冰刺激（用冰棉簽輕觸軟腭、咽后壁），增強(qiáng)吞咽反射。誤吸急救：床頭備負(fù)壓吸引裝置，培訓(xùn)家屬“海姆立克急救法”（針對(duì)完全性氣道梗阻）及拍背法（針對(duì)部分誤吸）。有跌倒的危險(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間零跌倒3.言語(yǔ)溝通障礙——目標(biāo)：住院期間家屬理解患者表達(dá)的準(zhǔn)確率提升至80%溝通輔助：制作“圖片溝通卡”（包含“喝水”“上廁所”“疼”等常用需求），教會(huì)患者用手勢(shì)（如豎拇指表示“好”）配合表達(dá)；每日安排15分鐘“語(yǔ)言訓(xùn)練”（康復(fù)師引導(dǎo)：從單字“吃”“喝”到短句“我要喝水”）。家屬教育：指導(dǎo)家屬“耐心傾聽，不催促”，觀察患者口型、表情輔助理解，避免“猜不對(duì)就放棄”（患者曾因家屬打斷而流淚）。4.焦慮——目標(biāo)：SAS評(píng)分降至45分以下，患者主動(dòng)表達(dá)需求共情溝通：責(zé)任護(hù)士每日固定15分鐘“一對(duì)一談話”，傾聽患者對(duì)“疾病、家庭、未來(lái)”的擔(dān)憂，不急于“說(shuō)教”，而是回應(yīng)：“我能理解您現(xiàn)在的壓力，很多患者剛開始也這樣?！保ɑ颊咴f(shuō)：“護(hù)士，您愿意聽我說(shuō)話，我心里松快多了?！保┯械沟奈ｋU(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間零跌倒家庭支持：組織“家屬教育會(huì)”，講解SCA的遺傳規(guī)律（常染色體顯性遺傳，子女患病概率50%），但強(qiáng)調(diào)“早干預(yù)可延緩進(jìn)展”；鼓勵(lì)妻子參與護(hù)理（如協(xié)助步態(tài)訓(xùn)練），讓患者感受到“不是一個(gè)人在戰(zhàn)斗”。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)“漸進(jìn)式肌肉放松”（從腳趾到頭部依次收緊-放松），每日睡前1次，配合輕音樂（患者反饋“能多睡2小時(shí)”）。5.知識(shí)缺乏——目標(biāo)：出院前患者及家屬掌握“防跌倒、防嗆咳、功能鍛煉”核心要點(diǎn)分層教育：用“圖文手冊(cè)+視頻演示”講解SCA的病因（基因異常）、表現(xiàn)（運(yùn)動(dòng)/語(yǔ)言/吞咽障礙）、進(jìn)展（平均病程15-20年）；重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)“雖然無(wú)法治愈，但規(guī)范護(hù)理可顯著提高生活質(zhì)量”（患者妻子說(shuō)：“之前以為治不好就放棄了，現(xiàn)在知道護(hù)理這么重要?！保?。有跌倒的危險(xiǎn)——目標(biāo)：住院期間零跌倒現(xiàn)場(chǎng)演練：護(hù)士示范“四腳拐使用”“喂食姿勢(shì)”，家屬?gòu)?fù)述并操作，直到達(dá)標(biāo)；發(fā)放“出院護(hù)理清單”（含每日鍛煉時(shí)間、食物性狀要求、異常癥狀識(shí)別）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理SCA患者因運(yùn)動(dòng)、吞咽、免疫功能障礙，易并發(fā)吸入性肺炎、壓瘡、深靜脈血栓（DVT）、抑郁等。我們制定了“重點(diǎn)觀察-早期干預(yù)”流程：吸入性肺炎觀察要點(diǎn)：監(jiān)測(cè)體溫（≥37.5℃警惕）、咳嗽性質(zhì)（有無(wú)刺激性嗆咳）、呼吸音（聽診雙肺有無(wú)濕啰音）；每日記錄進(jìn)食后是否有“清嗓動(dòng)作增多”（可能提示隱性誤吸）。護(hù)理措施：吞咽障礙未改善前，避免經(jīng)口喂食稀液體；餐后30分鐘內(nèi)禁止平臥；若出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重，立即查血常規(guī)、胸片，遵醫(yī)囑使用抗生素。壓瘡觀察要點(diǎn)：重點(diǎn)檢查骶尾部、髖部、腳踝（輪椅/床接觸部位），每日用Braden量表評(píng)估（患者評(píng)分16分，屬于“輕度風(fēng)險(xiǎn)”）。護(hù)理措施：使用防壓瘡氣墊床；每2小時(shí)翻身1次（輪椅坐位每30分鐘“減壓”30秒：雙手支撐抬起臀部）；保持皮膚清潔干燥（出汗后及時(shí)擦拭，避免尿便污染）。DVT觀察要點(diǎn)：雙下肢是否對(duì)稱腫脹（周徑差>2cm）、皮膚溫度升高、疼痛（Homan征：足背屈時(shí)小腿痛）。護(hù)理措施：臥床時(shí)抬高下肢15-20；每日被動(dòng)活動(dòng)踝關(guān)節(jié)（背屈-跖屈，20次/組，3組/日）；穿梯度壓力襪（膝下型，壓力18-21mmHg）。抑郁加重觀察要點(diǎn)：是否出現(xiàn)“興趣減退”（如拒絕鍛煉）、“睡眠晝夜顛倒”、“自責(zé)言語(yǔ)”（“我拖累你們了”）。護(hù)理措施：心理科會(huì)診，必要時(shí)予抗抑郁藥物（如舍曲林）；鼓勵(lì)參與“病友小組”（聯(lián)系已出院的SCA患者分享“積極護(hù)理經(jīng)驗(yàn)”）。07健康教育健康教育出院前3天，我們針對(duì)患者及家屬開展了“分階段健康教育”，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)“延續(xù)性護(hù)理”的重要性：住院期間（強(qiáng)化基礎(chǔ)）教會(huì)家屬“四腳拐調(diào)整方法”（高度=患者直立時(shí)大轉(zhuǎn)子至地面距離）、“增稠劑使用比例”（1袋增稠劑+150ml水=適合吞咽的黏度）。指導(dǎo)“家庭環(huán)境改造”：移除客廳地毯（防絆倒）、樓梯加裝雙側(cè)扶手（高度90cm）、浴室地面鋪防滑磚。2.出院后3個(gè)月（鞏固技能）功能鍛煉：制定“每日訓(xùn)練表”（平衡訓(xùn)練20分鐘/次，2次/日；吞咽訓(xùn)練10分鐘/次，3次/日；語(yǔ)言訓(xùn)練15分鐘/次，2次/日），強(qiáng)調(diào)“循序漸進(jìn)，避免疲勞”。病情監(jiān)測(cè)：記錄“跌倒次數(shù)、嗆咳次數(shù)、每日進(jìn)食量”，若1周內(nèi)跌倒≥2次或嗆咳≥5次，立即復(fù)診。心理支持：推薦加入“脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)關(guān)愛協(xié)會(huì)”（線上社群），定期參加家屬交流會(huì)（分享護(hù)理心得，緩解孤獨(dú)感）。長(zhǎng)期（關(guān)注進(jìn)展）每3個(gè)月復(fù)查神經(jīng)功能（ICARS評(píng)分）、頭顱MRI（觀察小腦萎縮速度）；每年進(jìn)行基因咨詢（若有生育計(jì)劃，可考慮胚胎植入前遺傳學(xué)診斷）。強(qiáng)調(diào)“營(yíng)養(yǎng)支持”：補(bǔ)充維生素E（抗氧化）、優(yōu)質(zhì)蛋白（維持肌肉量），避免高糖高脂飲食（減少代謝負(fù)擔(dān)）。08總結(jié)總結(jié)查房結(jié)束時(shí)，我站在張某的病房門口，看他扶著四腳拐在走廊練習(xí)步態(tài)——雖然動(dòng)作依然笨拙，但比入院時(shí)穩(wěn)當(dāng)了許多。他妻子舉著“圖片溝通卡”在旁邊鼓勵(lì)：“再走兩步，咱們今天目標(biāo)5米！”這一刻，我更深刻理解了護(hù)理的意義：不僅