一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結醫(yī)學生疑難肉芽腫性多血管炎查房課件01前言前言作為呼吸與危重癥醫(yī)學科的帶教老師，每次帶領醫(yī)學生查房時，最希望他們能記住的不是刻板的診斷公式，而是臨床思維中“打破常規(guī)”的勇氣——尤其是面對那些“不按教科書出牌”的疑難病例。肉芽腫性多血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），曾被稱為韋格納肉芽腫，就是這樣一類讓許多醫(yī)生“頭痛”的疾病。它發(fā)病率低（年發(fā)病率約1-3/10萬），臨床表現卻極其復雜，可累及上呼吸道、肺、腎臟、皮膚、眼、神經系統(tǒng)等多個器官，且早期癥狀常與感染、結核、腫瘤等混淆，誤診率高達30%-50%。上周三的晨間查房，我們就遇到了這樣一位患者：52歲的張女士，因“反復鼻塞、咳嗽3月，加重伴咯血1周”入院，外院曾按“慢性鼻竇炎”“肺炎”治療無效。當我翻開她的病歷本，看到胸部CT提示“雙肺多發(fā)結節(jié)伴空洞”、尿常規(guī)顯示“鏡下血尿”時，心里就咯噔了一下——這不是典型的“三聯征”（上呼吸道、肺、腎受累）嗎？但她的抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）初篩卻是陰性，這又讓診斷蒙上了一層迷霧。前言今天的查房，我想帶大家從這個“不典型”的病例入手，不僅要理清GPA的診療思路，更要聊聊作為護理團隊，我們如何在“不確定”中為患者撐起安全網。畢竟，醫(yī)學的溫度，往往藏在那些“教科書之外”的細致與堅持里。02病例介紹病例介紹張女士，52歲，家庭主婦，既往體健，無吸煙史、結核接觸史。3個月前無誘因出現鼻塞、流清涕，外院診斷“慢性鼻竇炎”，予鼻淵通竅顆粒、頭孢類抗生素治療2周，癥狀未緩解，反出現陣發(fā)性干咳。1月前咳嗽加重，伴活動后氣促，當地醫(yī)院查胸片示“雙肺斑片影”，按“社區(qū)獲得性肺炎”予莫西沙星靜滴10天，咳嗽稍減輕，但仍間斷低熱（37.5-38℃）。1周前晨起突發(fā)痰中帶血，每日2-3次，量約5-10ml，伴乏力、食欲下降（體重1月內減輕4kg），遂轉診我院。入院查體：T37.8℃，P92次/分，R20次/分，BP135/85mmHg；神志清，精神弱；雙側鼻腔可見少量膿性分泌物，鼻中隔無穿孔；雙肺呼吸音粗，右肺中下野可聞及細濕啰音；腹軟無壓痛，雙下肢無水腫；皮膚未見皮疹、結節(jié)；神經系統(tǒng)查體陰性。病例介紹輔助檢查：血常規(guī)示WBC11.2×10?/L（中性粒細胞82%），Hb105g/L（輕度貧血）；CRP58mg/L（正常＜10），ESR45mm/h；尿常規(guī)：蛋白（+），紅細胞25-30/HP，尿紅細胞位相提示畸形紅細胞占70%（提示腎小球源性血尿）；血生化：Scr128μmol/L（正常＜106），估算腎小球濾過率（eGFR）68ml/min（輕度下降）；胸部高分辨CT（HRCT）：雙肺多發(fā)結節(jié)（最大約2.5cm），部分伴空洞形成，洞壁不規(guī)則，雙下肺可見磨玻璃影；鼻竇CT：雙側上頜竇、篩竇黏膜增厚，局部可見骨質破壞；ANCA初篩（間接免疫熒光法）陰性，但復查胞漿型ANCA（c-ANCA）+蛋白酶3（PR3）抗體定量為32RU/ml（正常＜20）；鼻黏膜活檢：小血管炎伴肉芽腫形成（見多核巨細胞及中性粒細胞浸潤）。病例介紹結合臨床表現、影像學及病理結果，最終診斷：肉芽腫性多血管炎（活動期，累及上呼吸道、肺、腎臟）。03護理評估護理評估面對這樣一位“診斷波折、多器官受累”的患者，護理評估必須“多維度、動態(tài)化”。我們團隊在她入院24小時內完成了首次系統(tǒng)評估，并在治療過程中每日追蹤變化。身體狀況評估呼吸系統(tǒng)：咳嗽性質（陣發(fā)性刺激性干咳→痰中帶血）、頻率（夜間加重）、痰液性狀（白色黏痰→血性痰）；呼吸頻率（靜息20次/分，活動后26次/分）、深度（淺快）；氧飽和度（未吸氧時94%，活動后90%）；肺部體征（右肺細濕啰音）。腎臟功能：尿量（每日約1500ml）、尿色（淡黃→淡紅）、尿蛋白（+）；血肌酐（128μmol/L）、eGFR（68ml/min）；有無水腫（雙下肢無）、高血壓（BP135/85mmHg）。上呼吸道：鼻塞程度（雙側，需經口輔助呼吸）、分泌物性狀（膿性，無臭味）；鼻黏膜情況（充血、腫脹，無破潰）；嗅覺（減退）。全身癥狀：體溫（37.8℃）、體重（1月下降4kg）、食欲（每日進食約200g）、乏力（不能完成日常家務）。心理社會評估入院時張女士反復問：“我是不是得了肺癌？”“怎么治了這么久都不好？”說話時手指不停絞著被角，眼神焦慮。其丈夫陪同，但因兒子在外地工作，主要照顧者為丈夫（退休工人，對醫(yī)學知識了解有限）。經濟方面，家庭年收入約8萬元，醫(yī)保覆蓋60%，擔心后續(xù)治療費用。治療相關評估入院后予甲潑尼龍（40mg/d）誘導緩解，聯合環(huán)磷酰胺（0.6g/周）免疫抑制，輔以止血（氨甲環(huán)酸）、護胃（泮托拉唑）、補鈣（碳酸鈣D3）治療。需評估藥物副作用風險：激素可能導致血糖升高、感染；環(huán)磷酰胺可能引起骨髓抑制、出血性膀胱炎；免疫抑制狀態(tài)下易繼發(fā)肺部感染。04護理診斷護理診斷基于評估結果，我們列出了以下5項主要護理診斷（按優(yōu)先級排序）：氣體交換受損與肺血管炎、肺泡出血有關在右側編輯區(qū)輸入內容依據：活動后氣促（R26次/分）、氧飽和度下降（活動后90%）、HRCT示磨玻璃影（提示肺泡滲出）。依據：已出現痰中帶血（每日5-10ml）、尿紅細胞增多（25-30/HP）、Scr升高（128μmol/L）。2.潛在并發(fā)癥：大咯血、急性腎衰竭與肺小血管損傷、腎小球腎炎有關疼痛（鼻塞）與鼻黏膜炎癥、鼻竇充血有關依據：患者主訴“鼻子堵得慌，像塞了棉花”，VAS評分4分（0-10分）。營養(yǎng)失調：低于機體需要量與食欲下降、慢性消耗有關依據：體重1月下降4kg（占原體重6%）、每日進食量＜200g、Hb105g/L（輕度貧血）。焦慮與疾病診斷不明、治療效果不確定有關依據：反復詢問病情、睡眠差（夜間醒3-4次）、家屬對治療方案有疑慮。05護理目標與措施護理目標與措施護理目標需具體、可衡量，措施要緊扣“多器官保護”與“個體化支持”。我們?yōu)閺埮恐贫艘韵掠媱潱簹怏w交換受損目標：1周內活動后氣促減輕（R≤24次/分），靜息氧飽和度≥95%。措施：氧療管理：予鼻導管低流量吸氧（2L/min），監(jiān)測指脈氧，根據血氧調整流量（不超過3L/min，避免抑制呼吸驅動）；呼吸訓練：指導腹式呼吸（吸氣時腹部隆起，呼氣時收縮，5-10分鐘/次，3次/日），改善通氣效率；體位干預：取半臥位（床頭抬高30），減少回心血量，減輕肺淤血；環(huán)境控制：保持病房濕度50%-60%，避免冷空氣、粉塵刺激；病情觀察：每4小時聽診肺部啰音變化，記錄咳嗽頻率及痰量（尤其注意痰中血量是否增加）。潛在并發(fā)癥：大咯血、急性腎衰竭目標：住院期間不發(fā)生大咯血（單次＞50ml或24小時＞300ml），Scr不超過150μmol/L。措施：大咯血預防：-絕對臥床（咯血時取患側臥位，頭偏向一側）；-避免用力咳嗽（必要時予可待因鎮(zhèn)咳，但需警惕抑制咳嗽反射導致窒息）；-監(jiān)測凝血功能（PLT、PT/APTT），觀察皮膚黏膜有無出血點；-備齊急救物品（負壓吸引器、氣管插管包、垂體后葉素）。急性腎衰竭預防：-記錄24小時出入量（目標尿量＞1500ml/d）；潛在并發(fā)癥：大咯血、急性腎衰竭STEP3STEP2STEP1-限制鈉鹽（＜3g/d）、蛋白質（0.8g/kg/d，以優(yōu)質蛋白為主）；-監(jiān)測Scr、BUN、eGFR（每周2次），觀察有無少尿（＜400ml/d）、水腫；-環(huán)磷酰胺使用后鼓勵多飲水（每日＞2000ml），堿化尿液（口服碳酸氫鈉），預防出血性膀胱炎。疼痛（鼻塞）目標：3日內鼻塞緩解，VAS評分≤2分。1措施：2局部護理：生理鹽水鼻腔沖洗（2次/日），清除分泌物；3藥物輔助：遵醫(yī)囑予布地奈德鼻噴劑（1噴/側，2次/日），減輕黏膜充血；4物理緩解：熱敷鼻根（40℃熱毛巾，每次10分鐘），促進血液循環(huán)；5評估效果：每日詢問患者鼻塞感受，觀察鼻腔通氣情況（可用棉絮測試氣流）。6營養(yǎng)失調目標：2周內體重穩(wěn)定，Hb≥110g/L。01措施：02飲食指導：制定高熱量、高蛋白、易消化食譜（如魚肉粥、蒸蛋、豆腐），避免辛辣刺激；03少食多餐（每日5-6餐），餐間補充營養(yǎng)劑（如全營養(yǎng)配方粉）；04監(jiān)測體重（每日晨起空腹測量）、血常規(guī)（每周1次）；05心理支持：鼓勵家屬自帶患者喜愛的食物（如張女士偏好的小米粥、醬牛肉），提升進食意愿。06焦慮目標：1周內焦慮評分（GAD-7）從12分（中度焦慮）降至7分以下（輕度）。措施：認知干預：用通俗語言解釋病情（“您的病是血管的炎癥，不是癌癥，規(guī)范治療可以控制”），展示類似病例的康復案例；家屬教育：單獨與張女士丈夫溝通，講解治療方案的必要性（“激素和環(huán)磷酰胺是控制炎癥的關鍵，雖然有副作用，但我們會密切監(jiān)測”），指導其多陪伴、鼓勵；放松訓練：教患者正念呼吸（閉眼專注呼吸10分鐘/次，2次/日），播放輕音樂助眠；建立信任：責任護士每日固定時間與患者聊天（如晨間護理時詢問“昨晚睡得怎么樣？”），逐步建立安全感。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理GPA活動期易發(fā)生多系統(tǒng)并發(fā)癥，其中最危險的是大咯血和急性腎衰竭，而長期使用免疫抑制劑還可能繼發(fā)感染（如肺部真菌、結核）。我們的觀察重點如下：大咯血早期信號：咳嗽突然加劇、喉頭發(fā)癢、胸悶、呼吸急促、血氧驟降；痰中血量增多（＞10ml/次）、顏色變鮮紅（提示小動脈破裂）。護理應對：立即取患側臥位（右肺病變?yōu)橹?，取右側臥位），頭偏向一側，防止血液誤吸；保持呼吸道通暢（必要時吸痰）；快速建立靜脈通道（備垂體后葉素、氨甲苯酸）；通知醫(yī)生，準備氣管插管或支氣管鏡止血。急性腎衰竭早期信號：尿量減少（＜1000ml/d）、尿色加深（茶色）、下肢水腫（按壓脛骨前有凹陷）、惡心嘔吐（毒素蓄積刺激胃腸道）。護理應對：嚴格限制液體入量（前1日尿量+500ml）；監(jiān)測電解質（尤其血鉀，高鉀可致心律失常）；必要時聯系腎內科會診，準備血液透析。機會性感染早期信號：體溫持續(xù)＞38.5℃（激素可能掩蓋感染癥狀）、咳嗽加重伴黃膿痰、口腔白膜（鵝口瘡）、肛周紅腫（隱球菌感染）。護理應對：加強手衛(wèi)生（接觸患者前后嚴格洗手）；口腔護理（碳酸氫鈉溶液漱口，2次/日）；環(huán)境消毒（紫外線照射30分鐘/次，2次/日）；留取痰、血、尿培養(yǎng)，及時調整抗生素。07健康教育健康教育出院前3天，我們?yōu)閺埮亢图覍匍_展了“一對一”健康教育，重點圍繞“自我監(jiān)測、用藥依從性、生活方式”三方面，用“講-演示-反饋”模式確保掌握。疾病知識“張姐，您的病是血管的慢性炎癥，需要長期治療。雖然ANCA剛開始是陰性的，但結合病理和癥狀，診斷是明確的。規(guī)范治療可以控制炎癥，避免肺、腎進一步損傷?！庇盟幹笇Ъに兀诐娔猃垼骸艾F在每天40mg，需要逐漸減量（每2周減5mg），不能自行停藥，否則炎癥會反彈。注意監(jiān)測血糖（家里備血糖儀，空腹＜7mmol/L）、血壓（每天測1次）。”環(huán)磷酰胺：“每周打1次針，累計劑量不超過12g（降低卵巢早衰、膀胱癌風險）。用藥后要多喝水（每天2000ml），如果小便發(fā)紅、尿痛，馬上來醫(yī)院?！陛o助用藥：“鈣片要和激素一起吃（早餐后），護胃藥（泮托拉唑）餐前吃，別漏了?！弊晕冶O(jiān)測“回家后要記‘三日記’：體溫（每天早晚測）、尿量（用帶刻度的杯子量）、癥狀（咳嗽次數、痰中是否帶血、鼻塞程度）。如果出現高熱（＞39℃）、大口咯血（一口＞50ml）、少尿（一天＜400ml），立即打120！”生活方式飲食：“低鹽（每天＜5g）、優(yōu)質蛋白（雞蛋、牛奶、瘦肉），別吃太補（如人參、蜂皇漿，可能激活免疫）?！被顒樱骸?個月內避免劇烈運動（如爬山、跳廣場舞），可以慢走（每次20分鐘，每天2次）?！狈雷o：“戴口罩（防冷空氣、粉塵），別去人多的地方（防感冒），家里別養(yǎng)花草（防過敏）?！?8總結總結查房結束時，張女士已經住院10天。她的痰中帶血消失了，鼻塞明顯緩解（能經鼻順暢呼吸），Scr降至112μmol/L，復查胸部CT顯示空洞縮小、磨玻璃影吸收。