一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生罕見進(jìn)行性核上性眼肌麻痹查房課件01前言前言第一次接觸“進(jìn)行性核上性眼肌麻痹”（ProgressiveSupranuclearPalsy，PSP）這個病名，是在神經(jīng)內(nèi)科輪轉(zhuǎn)時(shí)跟著帶教老師查房。當(dāng)時(shí)病歷上“罕見”“神經(jīng)變性病”“誤診率高”這些關(guān)鍵詞刺痛了我的神經(jīng)——作為醫(yī)學(xué)生，我們習(xí)慣了在教科書上劃重點(diǎn)，但面對真實(shí)的罕見病患者時(shí)，那些干巴巴的病理描述突然有了溫度：他們可能是被誤診為“帕金森”多年的老人，可能是因?yàn)榉磸?fù)跌倒被家人誤解“不專心”的父親，更可能是因吞咽困難逐漸失去進(jìn)食尊嚴(yán)的生命。PSP是一種少見的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，全球發(fā)病率約1-6/10萬，好發(fā)于50-70歲，男性略多。其核心病理特征是中腦黑質(zhì)、腦橋被蓋部、基底節(jié)等部位神經(jīng)元丟失及tau蛋白異常聚集，臨床表現(xiàn)以核上性眼肌麻痹（垂直凝視障礙）、軸性肌張力障礙（頸部過伸）、假性球麻痹（吞咽/構(gòu)音障礙）、步態(tài)失用（反復(fù)跌倒）和認(rèn)知障礙為“五大主征”。由于癥狀與帕金森病、多系統(tǒng)萎縮等重疊，早期誤診率高達(dá)60%-80%。前言今天要分享的，是我參與全程護(hù)理的一位PSP患者的查房記錄。從第一次見他時(shí)因垂直凝視障礙反復(fù)撞門框，到后來因吞咽困難只能吃糊狀食物；從家屬“這病到底能不能治”的焦慮，到我們逐步建立的“延緩功能衰退、提升生活質(zhì)量”的護(hù)理目標(biāo)——這段經(jīng)歷讓我深刻體會到：對罕見病患者而言，精準(zhǔn)的護(hù)理有時(shí)比“特效藥”更能延長有尊嚴(yán)的生命。02病例介紹病例介紹患者王XX，男，65歲，退休教師，主因“雙眼上視困難3年，反復(fù)跌倒1年，吞咽費(fèi)力2月”于2023年8月收入我科?，F(xiàn)病史：3年前無誘因出現(xiàn)雙眼上視費(fèi)力，看高處物體需仰頭，未重視；1年前開始行走時(shí)頻繁向前傾倒（尤其起步和轉(zhuǎn)身時(shí)），曾2次跌傷頭部；2月前出現(xiàn)進(jìn)食時(shí)嗆咳，固體食物需碾碎，近1月體重下降5kg。外院曾診斷“帕金森病”，予美多芭治療（最大劑量600mg/d），但肢體震顫、強(qiáng)直無改善，反因頸部肌張力增高出現(xiàn)“向后挺脖子”（頸后仰）。既往史：高血壓病史5年（規(guī)律服用氨氯地平，血壓控制130/80mmHg）；否認(rèn)糖尿病、甲亢、頭部外傷史；吸煙30年（已戒5年），偶飲酒。病例介紹?？撇轶w：神清，構(gòu)音含糊；眼球運(yùn)動：向上凝視完全不能（Bell征陰性），向下凝視受限（僅能達(dá)中線），水平凝視正常；頭位：下頜上抬、頸部過伸（“望天征”）；肌張力：頸部及軀干鉛管樣增高，四肢肌張力輕度增高；步態(tài)：起步困難（凍結(jié)步態(tài)），轉(zhuǎn)身需小碎步（“轉(zhuǎn)身失用”），步基寬；吞咽功能：洼田飲水試驗(yàn)Ⅳ級（分2次咽下，有嗆咳）；認(rèn)知：MMSE評分22分（注意力、執(zhí)行功能減退）。輔助檢查：頭顱MRI（2023.8）：中腦萎縮（“蜂鳥征”陽性），第三腦室及腳間池?cái)U(kuò)大；多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體顯像（DAT）：雙側(cè)紋狀體攝取輕度降低（與帕金森病典型“后殼核顯著減低”不同）；血清銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能、維生素B12均正常（排除其他變性?。３醪皆\斷：進(jìn)行性核上性眼肌麻痹（理查森綜合征型，最常見亞型）。03護(hù)理評估護(hù)理評估接手王老師的護(hù)理時(shí)，我和責(zé)任護(hù)士張姐做了系統(tǒng)評估——不僅要關(guān)注軀體癥狀，更要捕捉他和家屬的心理需求。身體功能評估運(yùn)動功能：垂直凝視障礙（向上/下受限）導(dǎo)致空間感知異常（如看不見樓梯臺階）；頸部過伸影響重心平衡（行走時(shí)易前撲）；軀干肌張力高導(dǎo)致轉(zhuǎn)身困難；四肢肌力5級，但精細(xì)動作（系紐扣）笨拙。吞咽功能：洼田試驗(yàn)Ⅳ級，吞咽啟動延遲，咽反射減弱，進(jìn)食流質(zhì)（如水）嗆咳明顯，糊狀食物可緩慢咽下。認(rèn)知與精神：MMSE22分（正?！?7），主要表現(xiàn)為注意力分散（交談時(shí)易被環(huán)境聲音打斷）、執(zhí)行功能下降（如無法按步驟完成“先拿杯子再倒水”）；情緒低落（自述“活著麻煩家人”）。生活自理能力Barthel指數(shù)評分45分（中度依賴）：進(jìn)食需協(xié)助（20分）、穿衣需部分幫助（10分）、如廁需監(jiān)督（5分）、行走需攙扶（10分）。心理社會評估患者退休前是重點(diǎn)中學(xué)語文老師，性格要強(qiáng)，發(fā)病后因“連抬頭看黑板都做不到”產(chǎn)生強(qiáng)烈病恥感；老伴（58歲，退休工人）承擔(dān)主要照護(hù)，因不了解PSP病程（“這病是不是會越來越傻？”）長期失眠；獨(dú)子在外地工作，每月回家1次，因“幫不上忙”自責(zé)。潛在風(fēng)險(xiǎn)評估跌倒風(fēng)險(xiǎn)：Morse評分65分（高風(fēng)險(xiǎn)）——年齡＞65歲（25分）、近期跌倒史（25分）、使用降壓藥（10分）、步態(tài)不穩(wěn)（5分）。誤吸風(fēng)險(xiǎn)：因吞咽障礙，進(jìn)食時(shí)誤吸導(dǎo)致吸入性肺炎概率高。壓瘡風(fēng)險(xiǎn)：Braden評分16分（中度風(fēng)險(xiǎn)）——活動能力受限（3分）、移動能力受限（3分）、營養(yǎng)攝入減少（4分）。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷01基于評估結(jié)果，我們團(tuán)隊(duì)（醫(yī)生、護(hù)士、康復(fù)師、心理師）共同梳理出5項(xiàng)核心護(hù)理診斷：05焦慮/抑郁：與疾病進(jìn)展不可逆、社會角色喪失（教師→依賴者）、家庭照護(hù)壓力有關(guān)。03吞咽障礙：與假性球麻痹（延髓核上性損害）、咽反射減弱有關(guān)。02有跌倒的危險(xiǎn)：與核上性眼肌麻痹（垂直凝視障礙致空間感知異常）、軀干肌張力增高（平衡障礙）、步態(tài)失用有關(guān)。04自理能力缺陷：與運(yùn)動功能減退（頸部過伸、肢體僵硬）、認(rèn)知障礙（執(zhí)行功能下降）有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）：與吞咽困難致進(jìn)食減少、消化吸收功能減退有關(guān)。0605護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施我們的核心目標(biāo)是：2周內(nèi)降低跌倒/誤吸風(fēng)險(xiǎn)，1月內(nèi)改善進(jìn)食效率（每日攝入熱量≥1800kcal），3月內(nèi)維持現(xiàn)有運(yùn)動功能（延緩衰退），同時(shí)緩解患者及家屬焦慮。防跌倒護(hù)理（首要目標(biāo)）環(huán)境改造：病房地面防滑（每日檢查），移除床旁障礙物；床欄雙側(cè)升起（高度過患者髖部），床尾加緩沖墊（防墜床后頭部撞擊）；衛(wèi)生間安裝L型扶手（高度90cm，符合頸部過伸患者抓握角度）；走廊增設(shè)低位扶手（患者因仰頭，高位扶手抓握困難）。步態(tài)訓(xùn)練：康復(fù)師指導(dǎo)“視覺提示法”——在地面貼黃色膠帶（模擬臺階），訓(xùn)練患者“先看膠帶再邁腳”（彌補(bǔ)垂直凝視障礙導(dǎo)致的“看不見臺階”）；轉(zhuǎn)身時(shí)指導(dǎo)“分步驟轉(zhuǎn)身”（先轉(zhuǎn)上半身，再移動下肢），避免小碎步導(dǎo)致失衡。輔助工具：配置四腳助行器（帶座椅，便于跌倒前支撐），助行器高度調(diào)整至患者雙手自然下垂時(shí)手腕橫紋水平（避免彎腰增加頸部負(fù)擔(dān)）；家屬陪同時(shí)使用“轉(zhuǎn)移帶”（環(huán)繞患者腰部，避免拉拽手臂導(dǎo)致脫臼）。123吞咽障礙干預(yù)（改善營養(yǎng)關(guān)鍵）進(jìn)食管理：體位調(diào)整為端坐位（頭部略前傾，利用重力輔助吞咽），頸部過伸時(shí)用軟枕墊于背部（避免后仰加重誤吸）；食物選擇密度均勻的糊狀（如稠粥、果泥），避免混合質(zhì)地（如湯泡飯）；喂食速度控制為“每口5ml，間隔30秒”，喂食時(shí)用小勺輕壓舌面刺激吞咽反射。康復(fù)訓(xùn)練：每日2次口腔感覺刺激（冰棉棒輕擦軟腭、咽后壁），增強(qiáng)吞咽敏感性；進(jìn)行“門德爾松手法”訓(xùn)練（吞咽時(shí)自主上提喉結(jié)，延長會厭閉合時(shí)間）；家屬同步學(xué)習(xí)“Valsalva呼吸法”（進(jìn)食前深吸氣→屏氣→吞咽→緩慢呼氣），減少誤吸。營養(yǎng)支持：請營養(yǎng)科制定高能量密度食譜（如添加奶粉的稠粥、雞蛋羹+營養(yǎng)強(qiáng)化劑），每日監(jiān)測體重（目標(biāo)每周下降＜0.5kg）；若經(jīng)口攝入不足（＜60%需求），短期（≤2周）予鼻飼輔助（選擇細(xì)管徑鼻胃管，減少咽部刺激）。123生活自理能力提升穿衣輔助：選擇前開襟、寬松衣物（避免套頭衫），褲子用彈力腰（減少彎腰）；教家屬“穿衣三步法”——先穿患側(cè)（若有）→再穿健側(cè)→最后整理領(lǐng)口。認(rèn)知訓(xùn)練：針對執(zhí)行功能下降，采用“任務(wù)分解法”（如“倒水”分解為“拿杯子→擰開水龍頭→接半杯→關(guān)水龍頭”），用便簽紙寫步驟貼在顯眼處（患者因上視困難，便簽貼于桌面）；每日15分鐘注意力訓(xùn)練（聽新聞后復(fù)述關(guān)鍵詞）。心理支持（被忽視的“治療”）患者層面：我和張姐每天晨晚間護(hù)理時(shí)主動聊天（從“您以前教語文的，最喜歡哪篇課文？”切入），幫他用手機(jī)視頻“云批改”孫子的作文（他說“這讓我覺得還有用”）；請康復(fù)師錄制他“用助行器走10米”的視頻，告訴他“今天比昨天多走了2步”。家屬層面：每周組織1次“照護(hù)沙龍”，邀請PSP患者家屬一起分享（有位阿姨說“我家老頭也總撞門，原來不是他故意的”）；教老伴“10分鐘放松法”（睡前聽輕音樂+漸進(jìn)式肌肉放松），聯(lián)系社區(qū)志愿者每周2次上門陪診（減輕照護(hù)負(fù)擔(dān)）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理PSP患者因運(yùn)動、吞咽、認(rèn)知多系統(tǒng)受累，并發(fā)癥是加速病情惡化的“隱形殺手”，必須“早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)”。吸入性肺炎（最常見）觀察要點(diǎn)：每日監(jiān)測體溫（＞37.3℃警惕）、呼吸頻率（＞20次/分）、痰液性狀（黃色膿痰提示感染）；聽診雙肺濕啰音（尤其右肺下葉）；定期查血常規(guī)（中性粒細(xì)胞升高）、胸片（斑片狀陰影）。護(hù)理措施：進(jìn)食后保持端坐位30分鐘，避免立即平臥；指導(dǎo)有效咳嗽（深吸氣→屏氣2秒→爆發(fā)性咳嗽）；痰液黏稠時(shí)予霧化（生理鹽水+氨溴索），必要時(shí)吸痰（嚴(yán)格無菌操作，避免刺激咽部）。跌倒相關(guān)損傷（如骨折、顱內(nèi)出血）觀察要點(diǎn)：跌倒后重點(diǎn)檢查頭部（有無血腫、意識改變）、髖部（疼痛、活動受限）、腕部（“銀叉樣”畸形提示Colles骨折）；即使無明顯外傷，也需觀察24小時(shí)（遲發(fā)性顱內(nèi)出血可能）。護(hù)理措施：跌倒后立即評估生命體征（血壓、心率），安撫患者情緒（避免因緊張加重血壓波動）；若懷疑骨折，制動后立即聯(lián)系放射科檢查；顱內(nèi)出血高危者（高血壓病史）監(jiān)測瞳孔（雙側(cè)等大等圓）、意識（GCS評分）。壓瘡（長期臥床/活動減少）觀察要點(diǎn)：重點(diǎn)檢查骨隆突處（骶尾部、髖部、踝部），皮膚有無發(fā)紅（指壓不褪色）、水皰、破潰；Braden評分＜12分時(shí)每2小時(shí)翻身，≥12分時(shí)每3小時(shí)翻身。護(hù)理措施：使用氣墊床（壓力＜32mmHg），翻身時(shí)“平移法”（避免拖擦）；皮膚發(fā)紅處予賽膚潤按摩（改善循環(huán)），水皰用無菌注射器抽液（保留皰皮），破潰處用藻酸鹽敷料覆蓋（吸收滲液、促進(jìn)愈合）。07健康教育健康教育出院前1周，我們針對王老師一家做了分層健康教育——患者需要“如何安全生活”，家屬需要“如何科學(xué)照護(hù)”，社區(qū)需要“如何延續(xù)支持”。對患者運(yùn)動指導(dǎo)：每日堅(jiān)持“眼球追蹤訓(xùn)練”（用手指在眼前水平/垂直移動，盡量轉(zhuǎn)動眼球跟隨），延緩眼肌麻痹進(jìn)展；頸部拉伸（雙手托住后枕部，緩慢低頭，維持5秒，重復(fù)10次），緩解頸后仰。01飲食提醒：避免稀液體（如水、湯），可添加增稠劑（如淀粉）至“蜂蜜狀”；進(jìn)食時(shí)關(guān)閉電視（減少注意力分散），餐后漱口（預(yù)防口腔感染）。02安全警示：外出必須佩戴防跌倒手環(huán)（內(nèi)置定位），避免獨(dú)自上下樓梯；家中地面保持干燥（防滑墊定期清洗），樓梯加裝雙側(cè)扶手（低位+高位）。03對家屬照護(hù)技巧：學(xué)習(xí)“吞咽時(shí)拍背法”（手掌空心，從下往上輕拍背部，促進(jìn)食物下行）；掌握“體位轉(zhuǎn)移”（從床到輪椅：讓患者雙手抱家屬頸部，家屬雙手托住患者臀部）；記錄“癥狀日記”（跌倒時(shí)間、進(jìn)食量、嗆咳次數(shù)），復(fù)診時(shí)供醫(yī)生參考。心理調(diào)適：接受“疾病不可逆”的現(xiàn)實(shí)，但明確“積極護(hù)理可延緩衰退”；鼓勵家屬加入“PSP患者家屬群”（分享經(jīng)驗(yàn)，減少孤獨(dú)感）；必要時(shí)尋求心理醫(yī)生幫助（如出現(xiàn)持續(xù)失眠、情緒低落超過2周）。對社區(qū)聯(lián)系社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心，建立“罕見病隨訪檔案”，每2周上門評估（吞咽、運(yùn)動功能）；協(xié)調(diào)無障礙設(shè)施（如樓梯扶手加固、社區(qū)活動中心地面防滑）；培訓(xùn)社區(qū)護(hù)士“洼田試驗(yàn)”“Morse評分”操作，提升基層識別并發(fā)癥能力。08總結(jié)總結(jié)參與王老師的護(hù)理3個月，我最大的感悟是：罕見病的“罕見”，不僅在于發(fā)病率低，更在于社會認(rèn)知的“罕見”——很多患者因癥狀不典型被誤診多年，很多家屬因缺乏照護(hù)知識陷入絕望。但護(hù)理的價(jià)值，恰恰在于“用專業(yè)填補(bǔ)認(rèn)知空白，用耐心對抗疾病無情”。01PSP目前尚無治愈方法，平均生存期5-7年，但通過精準(zhǔn)的護(hù)理（防跌倒、改善吞咽、心理支持），可以讓患者在病程中保留更多“生活自理的尊嚴(yán)”：能自己吃一頓不嗆咳的飯，能在家人攙扶下曬10分鐘太陽，能通過視頻和學(xué)生說一句“我很好”——這些