1.慢性粒細(xì)胞白血病一、概述慢性粒細(xì)胞白血?。菏且环N獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病，主要涉及髓系。外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，在受累的細(xì)胞系中，可找到Ph染色體和（或）BCR/ABL融合基因。病程發(fā)展緩慢，脾大起病緩慢，缺乏特異性表現(xiàn)巨大脾臟（最突出體征）胸骨壓痛白細(xì)胞明顯增高（白細(xì)胞淤滯癥）急變期表現(xiàn)同急性白血病二、臨床表現(xiàn)慢性期：血及骨髓原始細(xì)胞<10%加速期：血及骨髓原始細(xì)胞>10%，或外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%，或不明原因的血小板進(jìn)行性減少或增加急變期：骨髓中原始細(xì)胞>20%，或血中原粒+早幼粒>30%，

或骨髓中原粒+早幼粒>50%三、病程分期1.血象：

白細(xì)胞數(shù)明顯增高，可見各階段粒細(xì)胞，以中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞一般不超過10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多四、輔助檢查2.骨髓象：

骨髓增生明顯或極度活躍，以粒細(xì)胞為主，粒系:紅系增高，其中中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞明顯增多，原始細(xì)胞一般不超過10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅系相對(duì)減少，巨核系早期正常，晚期減少3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）：

活性減低或呈陰性反應(yīng)4.細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)：

90%以上慢性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體

顯帶分析為t(9;22)(q34;q11)

凡有不明原因的持續(xù)性白細(xì)胞數(shù)增高，根據(jù)典型的血象、骨髓象改變、脾大、Ph染色體陽性即可作出診斷五、診斷1.首選分子靶向治療：伊馬替尼2.干擾素3.其他藥物治療：羥基尿4.骨髓移植

六、治療2.缺鐵性貧血

由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血，是最常見的貧血一、缺鐵性貧血概念二、鐵代謝

1.鐵的來源衰老的紅細(xì)胞破壞后釋放的鐵食物：瘦肉、肝臟、蛋黃等2.鐵的吸收吸收形式：Fe2+吸收部位：十二指腸和空腸上段影響鐵吸收的因素利于鐵吸收：維生素C、酸性環(huán)境抑制鐵吸收：茶、咖啡、牛奶

3.鐵的運(yùn)輸吸收入血的Fe2+，經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化為Fe3+

，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，到達(dá)全身

4.鐵的分布與貯存正常體內(nèi)約3～5g65%Hb鐵30%貯存鐵（鐵蛋白和含鐵血黃素）5%組織鐵（肌紅蛋白、含鐵酶）0.12%血清鐵1.鐵攝入不足：多見于嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女2.鐵吸收障礙：胃大部切除術(shù)后、慢性腹瀉、反復(fù)感染3.鐵丟失過多：慢性失血是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因

三、缺鐵性貧血病因1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)如消化性潰瘍的黑便；婦女月經(jīng)過多；腫瘤性疾病的消瘦；

血管內(nèi)溶血的血紅蛋白尿等2.貧血表現(xiàn)：主要為缺氧及機(jī)體對(duì)其代償

常見癥狀為乏力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸、氣短等；

有皮膚粘膜蒼白，心率增快四、缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)

3.組織缺鐵表現(xiàn)精神行為異常：異食癖

生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智力低下皮膚粘膜異常：皮膚干燥、舌乳頭萎縮、口角炎、Plummer-Vinson綜合征、反甲

1.血象：

小細(xì)胞低素性貧血

MCV<80fl，MCHC<32%2.外周血涂片：

紅細(xì)胞體積小

中央淡染區(qū)擴(kuò)大五、輔助檢查

3.骨髓象：增生活躍或明顯活躍；以紅系增生為主，粒系、巨核系無明顯異常；紅系中以中、晚幼紅細(xì)胞為主，其體積小，核染色質(zhì)致密，胞漿少，邊緣不整齊，有血紅蛋白形成不良的表現(xiàn)，即所謂的“核老漿幼”現(xiàn)象4.骨髓鐵染色：診斷最可靠依據(jù)，診斷金標(biāo)準(zhǔn)在骨髓小粒中無深藍(lán)色的含鐵血黃素顆粒5.鐵代謝檢查血清鐵降低血清鐵蛋白降低：反映體內(nèi)貯存鐵缺乏最敏感、最可靠的指標(biāo)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低總鐵結(jié)合力升高6.紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝：紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉升高有明確缺鐵的病因貧血為小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵指標(biāo)陽性鐵劑治療有效六、診斷1.糾正病因:最根本治療2.補(bǔ)充足量鐵劑：（應(yīng)補(bǔ)足貯存鐵）以口服鐵劑為首選，如硫酸亞鐵0.3g，每日3次，餐后服用胃腸道反應(yīng)小且易耐受，同時(shí)口服維C促進(jìn)吸收。若口服鐵劑不能耐受或胃腸道正常解剖部位發(fā)生改變而影響鐵的吸收，可用鐵劑肌肉注射，右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑七、治療口服鐵劑有效的表現(xiàn)：先是外周