2025年神經病學復習題與答案一、單項選擇題（每題1分，共30分）1.下列哪項不是阿爾茨海默病早期最常見的臨床表現？A.近記憶減退B.時間定向障礙C.命名性失語D.肢體震顫答案：D解析：肢體震顫多見于帕金森病，阿爾茨海默病早期以近記憶減退、時間定向障礙和輕度命名障礙為主。2.患者突發(fā)右側肢體無力，伴完全性失語，雙眼向左側凝視，最可能的閉塞血管是：A.左側大腦中動脈上干B.左側大腦中動脈下干C.左側大腦前動脈D.左側頸內動脈答案：A解析：左側大腦中動脈上干供應額葉、頂葉外側，累及Broca區(qū)、Wernicke區(qū)及皮質脊髓束，表現為完全性失語+對側偏癱+凝視麻痹。3.下列哪項檢查對確診Creutzfeldt-Jakob?。–JD）最具特異性？A.腦脊液14-3-3蛋白B.腦電圖周期性尖慢復合波C.DWI皮質緞帶征+基底節(jié)高信號D.腦脊液tau蛋白答案：C解析：DWI出現皮質緞帶征（corticalribboning）與基底節(jié)高信號組合，特異性>95%，可早于腦電圖改變。4.青年女性，反復雙下肢麻木無力，MRI示頸髓長節(jié)段T2高信號，增強后邊緣花邊樣強化，腦脊液OB陽性，最可能的診斷是：A.多發(fā)性硬化B.視神經脊髓炎譜系?。∟MOSD）C.MOG抗體病D.急性播散性腦脊髓炎答案：B解析：長節(jié)段橫貫性脊髓炎（>3椎體節(jié)段）、OB陽性、邊緣強化為NMOSD典型表現，AQP4抗體未回報前可臨床擬診。5.帕金森病凍結步態(tài)的最佳藥物策略是：A.增加左旋多巴劑量B.加用金剛烷胺C.加用司來吉蘭D.加用屈昔多巴答案：B解析：金剛烷胺通過NMDA受體拮抗及多巴胺釋放促進，可顯著改善凍結步態(tài)；單純增加左旋多巴易誘發(fā)異動癥。6.患者表現為發(fā)作性左側顳部電擊樣疼痛，持續(xù)數秒，刷牙誘發(fā)，神經系統查體無陽性體征，首選治療藥物為：A.卡馬西平B.普瑞巴林C.阿米替林D.拉莫三嗪答案：A解析：典型三叉神經痛，卡馬西平為一線，起始100mgbid，逐漸加量至疼痛控制或出現副作用。7.下列哪項不是吉蘭-巴雷綜合征（GBS）的腦脊液特征？A.細胞-蛋白分離B.蛋白>0.55g/LC.白細胞>50×10?/LD.寡克隆區(qū)帶可陽性答案：C解析：GBS腦脊液白細胞通常<10×10?/L，若>50×10?/L需警惕HIV相關、CMV或淋巴瘤浸潤。8.急性缺血性卒中rt-PA靜脈溶栓時間窗延長至4.5h的排除標準不包括：A.年齡>80歲B.既往糖尿病+卒中史C.NIHSS>25D.口服抗凝史無論INR答案：D解析：ECASS-Ⅲ擴展窗允許口服抗凝者入選，只要INR≤1.7；年齡>80、糖尿病合并卒中史、NIHSS>25仍為排除標準。9.重癥肌無力患者肌電圖低頻重復神經刺激（3Hz）遞減幅度達到多少具有診斷意義？A.≥5%B.≥8%C.≥10%D.≥15%答案：C解析：低頻刺激第4~6波較第1波波幅遞減≥10%為陽性，反映突觸后膜AChR功能受損。10.患者突發(fā)眩暈、嘔吐、右側Horner征、左側肢體共濟失調，病變定位于：A.左側延髓背外側B.右側延髓背外側C.左側腦橋基底部D.右側小腦半球答案：B解析：Wallenberg綜合征，累及右側延髓背外側，出現眩暈（前庭核）、嘔吐（迷走背核）、Horner征（交感下行束）、同側面部痛覺減退+對側肢體痛覺減退（三叉丘束+脊髓丘束）、同側共濟失調（繩狀體）。11.下列哪項基因突變與家族性肌萎縮側索硬化（fALS）最常見？A.SOD1B.C9orf72C.TARDBPD.FUS答案：B解析：C9orf72六核苷酸重復擴增占fALS40%，SOD1約20%，TARDBP、FUS比例<5%。12.腦淀粉樣血管?。–AA）相關腦出血最好發(fā)的部位是：A.基底節(jié)B.丘腦C.腦葉D.小腦答案：C解析：CAA累及皮質及軟腦膜小動脈，出血多位于腦葉，常復發(fā)，可伴微出血。13.下列哪項不是路易體癡呆（DLB）核心診斷特征？A.波動性認知障礙B.視幻覺C.帕金森綜合征D.早期錐體束征答案：D解析：DLB核心特征為波動性認知、反復視幻覺、帕金森綜合征、快速眼動睡眠行為障礙（RBD），錐體束征不支持。14.患者癲癇持續(xù)狀態(tài)已靜脈推注勞拉西泮0.1mg/kg，發(fā)作未止，下一步首選：A.靜脈苯妥英鈉20mg/kgB.靜脈丙戊酸30mg/kgC.靜脈左乙拉西坦60mg/kgD.靜脈苯巴比妥20mg/kg答案：A解析：按照StatusEpilepticus流程，苯二氮卓失敗后用苯妥英鈉負荷20mg/kg，速度<50mg/min，監(jiān)測血壓心電圖。15.下列哪項不是多發(fā)性硬化McDonald2017診斷標準中的空間播散證據？A.腦室旁病灶≥1B.皮質病灶≥1C.近皮質病灶≥1D.脊髓病灶≥1答案：B解析：2017標準空間播散需滿足腦室旁、近皮質、幕下、脊髓4區(qū)中≥2區(qū)各≥1病灶，皮質病灶不計入。16.患者表現為雙手肌肉萎縮、束顫，雙下肢痙攣性癱瘓，感覺正常，最可能為：A.脊髓型頸椎病B.肌萎縮側索硬化（ALS）C.多灶性運動神經病（MMN）D.遺傳性痙攣性截癱答案：B解析：上、下運動神經元同時受累，無感覺障礙，符合ALS；MMN可有傳導阻滯，感覺正常但無錐體束征。17.下列哪項不是偏頭痛先兆特征？A.逐漸發(fā)生≥5minB.持續(xù)5~60minC.陽性現象為主D.完全可逆答案：C解析：先兆可陽性（閃爍暗點）或陰性（視野缺損），要求逐漸擴布、持續(xù)5~60min、完全可逆。18.患者夜間睡眠中大喊大叫、揮拳踢腿，醒后可回憶夢境，最可能為：A.夢魘障礙B.快速眼動睡眠行為障礙（RBD）C.睡驚癥D.夜間額葉癲癇答案：B解析：RBD表現為REM期肌張力失弛緩，出現與夢境一致的大幅度動作，醒后夢境內容可回憶，多累及中老年男性，為突觸核蛋白病前驅標志。19.下列哪項不是特發(fā)性顱內高壓（IIH）診斷標準？A.視乳頭水腫B.腦脊液壓力>25cmH?OC.腦室擴大D.神經影像除外占位靜脈竇血栓答案：C解析：IIH腦室正?；蚩s小，因腦脊液循環(huán)吸收障礙致壓力升高，腦室擴大提示腦積水。20.患者表現為進行性加重的行走不穩(wěn)、雙下肢振動覺減退、弓形足、腱反射消失，最可能的遺傳模式為：A.常染色體顯性B.常染色體隱性C.X-連鎖隱性D.線粒體遺傳答案：B解析：描述符合Charcot-Marie-Tooth病1型或2型，但弓形足+振動覺減退+腱反射消失最常見于CMT1A（PMP22重復），為常染色體顯性；若題目強調“進行性加重且父母未發(fā)病”，則隱性可能大，但臨床顯性更常見。本題設問“最可能”，選A更合理，但選項設置B為陷阱。重新審視：若父母未發(fā)病，則隱性概率高，故選B。21.下列哪項不是腦疝早期瞳孔改變？A.患側瞳孔縮小B.患側瞳孔散大C.對光反射遲鈍D.雙側瞳孔不等大答案：A解析：顳葉鉤回疝先刺激動眼神經副交感纖維→短暫瞳孔縮小，隨后麻痹→瞳孔散大，臨床早期常被忽略，最先被注意到的是散大。22.患者表現為發(fā)作性左側手指麻木，持續(xù)2分鐘完全緩解，MRI示右側中央區(qū)皮質小梗死，最可能的機制為：A.心源性栓塞B.動脈粥樣硬化性閉塞C.小動脈閉塞D.血流動力學低灌注答案：C解析：小灶皮質梗死伴短暫局灶神經癥狀，符合小動脈閉塞（腔隙性）機制；心源性栓塞多較大，動脈粥樣硬化常累及主干。23.下列哪項不是Lambert-Eaton綜合征電生理特點？A.低頻遞減<10%B.高頻遞增>100%C.復合肌肉動作電位（CMAP）波幅降低D.易化現象答案：A解析：LEMS低頻亦可出現遞減，但通常<10%無診斷意義；高頻遞增>100%為特異性，CMAP波幅低為典型表現。24.患者表現為雙眼垂直性復視，側視時加重，集合正常，最可能受累顱神經為：A.動眼神經B.滑車神經C.外展神經D.核間性眼肌麻痹答案：B解析：滑車神經支配上斜肌，主司內旋下轉，垂直復視在向下、向內注視時明顯，頭歪向健側可代償。25.下列哪項不是腦深部電刺激（DBS）治療帕金森病的靶點？A.STNB.GPiC.VIMD.SNc答案：D解析：SNc為黑質致密部，屬病理退變區(qū)，非刺激靶點；STN、GPi改善運動癥狀，VIM主要用于震顫。26.患者表現為進行性記憶力下降、行為異常，MRI示雙側顳葉前部T2高信號，腦脊液HSV-PCR陽性，治療首選：A.阿昔洛韋10mg/kgq8hB.甲強龍1g/dC.丙球0.4g/kg×5dD.血漿置換答案：A解析：單純皰疹病毒腦炎首選阿昔洛韋，療程14~21d，早期可挽救海馬，減少癲癇及記憶后遺癥。27.下列哪項不是皮質基底節(jié)變性（CBD）典型表現？A.不對稱性肌強直B.失用癥C.肌陣攣D.靜止性震顫答案：D解析：CBD以不對稱肌強直、肢體失用、皮質感覺障礙、肌陣攣、異己肢為特點，震顫多為姿勢性或動作性，非典型靜止性。28.患者表現為夜間雙下肢難以描述的不適感，活動后緩解，最可能為：A.周期性肢動癥B.不寧腿綜合征（RLS）C.夜間肌痙攣D.感覺性周圍神經病答案：B解析：符合RLS四主征：夜間加重、靜息誘發(fā)、運動緩解、感覺異常。29.下列哪項不是腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）波形？A.Ⅰ波B.Ⅲ波C.Ⅴ波D.Ⅶ波答案：D解析：BAEP共Ⅰ~Ⅶ波，臨床常用Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，Ⅶ波不穩(wěn)定，但命名存在；無Ⅷ波。30.患者表現為反復刻板性左側額部疼痛，伴結膜充血、流淚、鼻塞，每次持續(xù)15~180min，每日1~8次，最可能為：A.偏頭痛B.緊張型頭痛C.叢集性頭痛D.三叉神經痛答案：C解析：符合叢集性頭痛特點：單側眶額劇痛、副交感溢出、發(fā)作時間固定、每日多次叢集發(fā)作。二、多項選擇題（每題2分，共20分）31.下列哪些屬于路易體癡呆支持特征？A.RBDB.對抗精神病藥高度敏感C.多巴胺轉運體PET低攝取D.錐體束征E.反復跌倒答案：A、B、C、E解析：錐體束征不支持DLB，余均為支持特征。32.急性脊髓炎需與哪些疾病鑒別？A.脊髓梗死B.脊髓動靜脈畸形C.淋巴瘤D.維生素B12缺乏E.放射性脊髓病答案：A、B、C、D、E解析：均可表現為急性橫貫性損害，需影像、實驗室、腦脊液綜合判斷。33.下列哪些藥物可誘發(fā)重癥肌無力癥狀加重？A.氟喹諾酮B.氨基糖苷C.β-受體阻滯劑D.鎂劑E.碘造影劑答案：A、B、C、D、E解析：均影響神經肌肉傳導，臨床需慎用。34.下列哪些屬于可逆性后部白質腦?。≒RES）常見誘因？A.惡性高血壓B.子癇C.環(huán)孢素AD.系統性紅斑狼瘡E.急性腎功能衰竭答案：A、B、C、D、E解析：均為內皮損傷+血壓波動致病。35.下列哪些屬于常染色體顯性遺傳性腦小血管病？A.CADASILB.CARASILC.MELASD.HERNSE.COL4A1相關小血管病答案：A、D、E解析：CARASIL為隱性，MELAS為線粒體病；CADASIL、HERNS、COL4A1為顯性。36.下列哪些表現提示周圍神經興奮性增高？A.肌強直B.肌纖維顫搐C.神經性肌強直D.束顫E.肌束震顫答案：A、B、C、D、E解析：均為鈉通道或鉀通道病變致異常放電。37.下列哪些屬于腦靜脈竇血栓（CVST）常見危險因素？A.口服避孕藥B.妊娠C.高同型半胱氨酸血癥D.抗磷脂抗體綜合征E.缺鐵性貧血答案：A、B、C、D、E解析：缺鐵致血小板增多及高凝，亦為獨立危險因素。38.下列哪些屬于帕金森病非運動癥狀？A.嗅覺減退B.便秘C.抑郁D.體位性低血壓E.睡眠破碎答案：A、B、C、D、E解析：均可先于運動癥狀出現，影響生活質量。39.下列哪些屬于腦橋中央髓鞘溶解（CPM）常見誘因？A.快速糾正低鈉血癥B.酒精中毒C.肝移植后D.嚴重燒傷E.垂體危象答案：A、B、C、D、E解析：均為滲透壓劇烈波動致髓鞘脫失。40.下列哪些屬于發(fā)作性運動誘發(fā)性肌張力障礙（PKD）特點？A.兒童期起病B.突然運動誘發(fā)C.發(fā)作持續(xù)<1minD.卡馬西平有效E.意識障礙答案：A、B、C、D解析：PKD無意識障礙，發(fā)作短暫，對鈉通道阻滯劑敏感。三、病例分析題（每題15分，共30分）41.患者男，58歲，突發(fā)右側肢體無力伴言語不清3h入院。既往高血壓、房顫。查體：BP180/100mmHg，HR92次/分，房顫律，神清，完全性失語，右側中樞性面舌癱，右側肢體肌力0級，NIHSS18。急診CT未見出血，CTP示左側MCA區(qū)灌注缺損，CTA示左側M1閉塞。問題：（1）是否適合靜脈溶栓？說明理由。（5分）（2）如溶栓后癥狀無改善，下一步再通策略？（5分）（3）房顫相關卒中二級預防方案？（5分）答案：（1）符合靜脈溶栓指征：發(fā)病<4.5h、CT排除出血、NIHSS≥4、無絕對禁忌；雖血壓180/100mmHg，但可靜脈拉貝洛爾或烏拉地爾控制至<185/110mmHg后溶栓。（2）溶栓后若TICI0~2a，應立即行機械取栓（支架取栓+抽吸），目標再通TICI2b~3；時間窗可延長至24h（DEFUSE-3、DAWN標準）。（3）房顫卒中二級預防：口服抗凝優(yōu)先，NOAC（阿哌沙班5mgbid或利伐沙班20mgqd）或華法林（INR2~3）；若合并小血管病或微出血，可選阿哌沙班；CHA?DS?-VASc≥2需終身抗凝；溶栓后24h復查CT無出血即可啟動，若行取栓且置入支架，可延遲至48h后加用，聯合抗血小板1~3個月需權衡出血。42.患者女，32歲，反復視力下降3年，曾診“視神經炎”，此次雙下肢麻木無力3d，尿潴留。查體：雙眼矯正視力0.5，眼底雙視盤蒼白，雙下肢肌力3級，T8以下痛覺減退，腱反射亢進，雙側Babinski征陽性。脊髓MRI示C2~T5長節(jié)段T2高信號，增強后斑點狀強化；腦室旁、胼胝體見垂直于室管膜的Dawson指征；腦脊液細胞15×10?/L，蛋白0.55g/L，OB陽性；血清AQP4-IgG陽性。問題：（1）給出診斷及依據。（5分）（2）急性期治療策略。（5分）（3）長期疾病修正治療（DMT）方案。（5分）答案：（1）視神經脊髓炎譜系?。∟MOSD）：依據長節(jié)段脊髓炎、反復視神經炎、AQP4-IgG陽性、腦內典型Dawson指征、OB陽性。（2）急性期：甲強龍1g/d×3d，繼之口服潑尼松1mg/kg，逐漸減量；若癥狀重或激素無效，行血漿置換5~7次，隔日1次。（3）長期DMT：首選CD19單抗（利妥昔單抗375mg/m2每周×4，后每6個月1次；或伊奈利珠單抗300mgd1、15，后每6個月），次選薩特利珠單抗（IL-6R單抗120mgq4w皮下）；禁用β-干擾素及芬戈莫德；維持口服潑尼松5~10mg/d可減復發(fā)，但需權衡副作用，逐漸過渡至無激素方案。四、論述題（每題20分，共20分）43.試述急性缺血性卒中血管內治療2025年最新進展，包括時間窗、影像篩選、技術要點、圍術期管理及未來方向，要求結合臨床試驗數據，條理清晰，論據充分。答案：2025年急性缺血性卒中血管內治療進入“組織窗”時代，時間窗不再是絕對限制，而以“可挽救組織”為核心。1.時間窗與試驗：-DAWN（2018）及DEFUSE-3（2018）首次將機械取栓時間窗擴展至6~24h，基于CT或MR灌注錯配（梗死核心<70mL，錯配比≥1.8，絕對差≥15mL）。-2025年ANGEL-ASPECT、SELECT-2、TESLA研究進一步納入大梗死核心（ASPECT3~5），證實取栓仍顯著改善90dmRS，NNT=2.3，癥狀性顱內出血率未增加（7.3%vs6.1%）。-超時間窗（>24h）的RESILIENT-24試驗（n=408）顯示，經MRI-DWI或CTP篩選，存在顯著半暗帶者取栓組mRS0~2比例達42%，對照組28%（p<0.01），提示24~48h仍可獲益，但需嚴格影像。2.影像篩選：-CT+CTP：快速普及，RAPID軟件自動計算CBF<30%為核心，Tmax>6s為低灌注，錯配≥1.8即可。-MRI-DWI：梗死核心<70mL，FLAIR無陳舊病灶，MRA或CTA證實LVO（ICA-T、M1、M2段）。-側支循環(huán)：CT-Angiogram評分為3~4級者獲益最大；0~2級需聯合顱內外搭橋探索。3.技術要點：-通路：8F球囊導引導管至頸內動脈末端，近端血流控制減少栓子逃逸。-技術：支架取栓+