一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025醫(yī)學(xué)急危重癥Brugada綜合征護(hù)理課件01前言前言站在2025年的臨床護(hù)理崗位上回望，Brugada綜合征（BrugadaSyndrome,BrS）仍是我們心血管急危重癥護(hù)理中的“隱形殺手”。記得三年前，我參與搶救一名28歲的青年患者——他因“夜間突發(fā)意識(shí)喪失1次”入院，急診心電圖顯示典型的Ⅰ型Brugada波，那是我第一次如此直觀地感受到這種疾病的兇險(xiǎn)。BrS是一種以右心室外膜離子通道功能異常為核心的遺傳性心律失常疾病，1992年由西班牙Brugada兄弟首次系統(tǒng)描述。近年來(lái)，隨著基因檢測(cè)技術(shù)的普及和心電監(jiān)測(cè)手段的進(jìn)步，我國(guó)BrS的檢出率較十年前增長(zhǎng)了3倍（據(jù)《2024中國(guó)遺傳性心律失常診療共識(shí)》數(shù)據(jù)），但公眾認(rèn)知度仍不足，約60%的患者首次就診即表現(xiàn)為心臟驟停（SCA）。作為臨床護(hù)理工作者，我們深刻體會(huì)到：BrS的救治不僅依賴醫(yī)生的精準(zhǔn)診斷和治療，更需要護(hù)理團(tuán)隊(duì)對(duì)病情的敏銳觀察、對(duì)并發(fā)癥的提前預(yù)警，以及對(duì)患者和家屬的全程支持——這是一場(chǎng)與“心電風(fēng)暴”的接力賽，每一個(gè)護(hù)理環(huán)節(jié)都可能成為挽救生命的關(guān)鍵。02病例介紹病例介紹2024年11月，我科收治了一例典型的BrS患者，讓我至今印象深刻?；颊邚埬?，男，32歲，程序員，因“反復(fù)夜間心悸3月，突發(fā)暈厥1次”急診入院。家屬描述：患者3月前開(kāi)始出現(xiàn)入睡后自覺(jué)“心跳亂跳”，坐起后緩解，未重視；1天前凌晨2點(diǎn)，妻子發(fā)現(xiàn)其“身體抽搐、呼之不應(yīng)”，持續(xù)約30秒后自行清醒，急送我院。急診時(shí)查體：T36.8℃，P102次/分（律不齊），R20次/分，BP110/70mmHg；意識(shí)清楚，面色蒼白，四肢濕冷；心電圖（圖1）示V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈“穹窿型”抬高（≥2mm），T波倒置，符合Ⅰ型Brugada波特征；血電解質(zhì)：K?3.8mmol/L（正常），Na?138mmol/L；心肌酶譜無(wú)異常；家族史追問(wèn)：其舅舅45歲時(shí)“突發(fā)猝死”（具體原因不詳）。病例介紹入院后立即予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，可見(jiàn)頻發(fā)室性早搏（PVCs），短陣室性心動(dòng)過(guò)速（VT）；急查基因檢測(cè)提示SCN5A基因雜合突變（c.3975delC），確診為BrS。經(jīng)多學(xué)科討論（MDT），予植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）植入術(shù)，術(shù)后轉(zhuǎn)入CCU監(jiān)護(hù)。這個(gè)病例像一面鏡子，照見(jiàn)了BrS的典型特征：青年男性、夜間發(fā)病、家族猝死史、“良性癥狀”掩蓋的惡性風(fēng)險(xiǎn)。它也提醒我們：護(hù)理的起點(diǎn)，往往在患者敘述“偶爾心悸”的細(xì)節(jié)里。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)BrS患者，護(hù)理評(píng)估需兼顧“疾病特異性”與“個(gè)體差異性”，我們團(tuán)隊(duì)總結(jié)了“三維評(píng)估法”：病史與致病因素評(píng)估首先是“基因-環(huán)境”雙維度采集。除常規(guī)主訴、現(xiàn)病史外，需重點(diǎn)追問(wèn)：①家族史：三代內(nèi)是否有不明原因猝死（<50歲）、夜間“睡眠中死亡”或暈厥史（如東南亞“睡眠猝死癥”多與BrS相關(guān)）；②誘因史：是否有發(fā)熱、飲酒、服用Ⅰ類抗心律失常藥（如普羅帕酮）、三環(huán)類抗抑郁藥等誘發(fā)因素（本例患者近期因“失眠”自行服用氯米帕明，可能是本次暈厥的誘因）；③癥狀特點(diǎn)：是否有夜間或靜息時(shí)心悸、胸悶、呼吸困難，是否有“瀕死感”或暈厥先兆（如黑矇、頭暈）。身體狀況評(píng)估生命體征與心電監(jiān)測(cè)：BrS患者平時(shí)心率多正常或偏慢，但發(fā)作前常出現(xiàn)短陣VT、PVCs，或心電圖動(dòng)態(tài)變化（如Ⅰ型波從隱匿轉(zhuǎn)為顯性）。本例患者入院2小時(shí)內(nèi)，心電監(jiān)護(hù)曾出現(xiàn)3次非持續(xù)性VT（持續(xù)5-8個(gè)心搏），均自行終止，但提示高風(fēng)險(xiǎn)。器官灌注狀態(tài)：關(guān)注意識(shí)、皮膚溫度、尿量等，暈厥發(fā)作時(shí)因腦灌注不足可出現(xiàn)意識(shí)喪失、抽搐；持續(xù)室顫則導(dǎo)致全身器官缺血（如本例發(fā)作時(shí)四肢濕冷、面色蒼白）。電解質(zhì)與藥物影響：低鈉、低鉀雖非BrS直接病因，但可加重離子通道功能障礙，需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)（本例血鉀正常，但需警惕術(shù)后利尿劑使用可能導(dǎo)致的電解質(zhì)波動(dòng)）。心理社會(huì)評(píng)估BrS患者多為青中年，突然被診斷為“潛在猝死風(fēng)險(xiǎn)疾病”，常伴隨強(qiáng)烈的心理沖擊。本例患者入院時(shí)反復(fù)問(wèn)：“我這么年輕，怎么會(huì)得這種??？”妻子則因目睹暈厥過(guò)程，出現(xiàn)失眠、易驚。我們通過(guò)焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)估，患者SAS得分58分（中度焦慮），家屬得分62分（重度焦慮）。此外，患者職業(yè)為程序員，需長(zhǎng)期面對(duì)電腦、熬夜，生活方式與疾病誘因高度相關(guān)，這也是評(píng)估的重點(diǎn)。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，我們提出以下核心護(hù)理診斷（按優(yōu)先級(jí)排序）：潛在并發(fā)癥：心臟驟停（與右室心外膜離子通道功能障礙、惡性心律失常相關(guān)）——這是BrS最直接的威脅，約80%的BrS相關(guān)死亡由室顫（VF）或多形性VT引起。焦慮（與疾病突發(fā)性、猝死風(fēng)險(xiǎn)及ICD植入后的生活改變相關(guān)）——患者及家屬對(duì)疾病預(yù)后的不確定性易引發(fā)焦慮，進(jìn)而影響治療依從性。知識(shí)缺乏（缺乏BrS疾病知識(shí)、誘因規(guī)避及ICD自我管理知識(shí)）——多數(shù)患者初診時(shí)對(duì)疾病認(rèn)知僅停留在“暈厥”層面，需系統(tǒng)教育。有受傷的危險(xiǎn)（與暈厥發(fā)作時(shí)的跌倒風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)）——本例患者暈厥發(fā)生在夜間睡眠中，若在站立或行走時(shí)發(fā)作，可能導(dǎo)致骨折等外傷。05護(hù)理目標(biāo)與措施首要目標(biāo)：預(yù)防心臟驟停，保障生命安全目標(biāo)：住院期間不發(fā)生心臟驟停，或發(fā)生時(shí)3分鐘內(nèi)完成急救。措施：動(dòng)態(tài)心電監(jiān)測(cè)：使用12導(dǎo)聯(lián)動(dòng)態(tài)心電圖（Holter）+床旁心電監(jiān)護(hù)，重點(diǎn)觀察V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段形態(tài)（是否從Ⅱ/Ⅲ型轉(zhuǎn)為Ⅰ型）、QT間期、室性心律失常負(fù)荷（本例Holter顯示24小時(shí)PVCs2300次，短陣VT12次）。每2小時(shí)記錄1次監(jiān)護(hù)數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)以下情況立即報(bào)告醫(yī)生：①Ⅰ型Brugada波持續(xù)存在；②VT持續(xù)時(shí)間≥30秒或伴血流動(dòng)力學(xué)障礙；③室性早搏RonT現(xiàn)象。急救準(zhǔn)備：CCU病房?jī)?nèi)確保除顫儀（含雙向波）、急救車（備胺碘酮、利多卡因、腎上腺素）、氣管插管包隨時(shí)可用。本例患者ICD植入前，我們將其安排在離護(hù)士站最近的床位，責(zé)任護(hù)士每15分鐘巡視1次。首要目標(biāo)：預(yù)防心臟驟停，保障生命安全誘因干預(yù)：維持體溫正常（避免發(fā)熱，必要時(shí)物理降溫）；糾正電解質(zhì)紊亂（本例每日監(jiān)測(cè)血鉀，維持在4.0-4.5mmol/L）；暫停所有可能誘發(fā)BrS的藥物（如本例停用氯米帕明，更換為對(duì)離子通道影響小的唑吡坦）。關(guān)鍵目標(biāo)：緩解焦慮，重建治療信心目標(biāo)：患者及家屬SAS評(píng)分1周內(nèi)降至50分以下，能主動(dòng)表達(dá)內(nèi)心感受。措施：個(gè)體化心理支持：入院第1天，責(zé)任護(hù)士與患者及家屬進(jìn)行30分鐘深度溝通，用“共情-解釋-鼓勵(lì)”三步法：“我能理解您現(xiàn)在又害怕又困惑（共情），BrS雖然危險(xiǎn)，但通過(guò)ICD和生活方式調(diào)整，很多患者能正常生活（解釋）。您看，我們科有位40歲的患者，植入ICD后已經(jīng)正常工作5年了（鼓勵(lì)）。”家屬參與式護(hù)理：允許家屬全程參與健康教育（如觀看ICD工作原理動(dòng)畫），教會(huì)他們識(shí)別患者焦慮的早期信號(hào)（如頻繁詢問(wèn)“會(huì)不會(huì)死”“ICD會(huì)不會(huì)電我”），并指導(dǎo)簡(jiǎn)單的安撫技巧（如握手法、深呼吸引導(dǎo)）。本例患者妻子后來(lái)反饋：“知道ICD是‘救命神器’，不是‘隨時(shí)電人’，我沒(méi)那么慌了?！被A(chǔ)目標(biāo)：提升疾病認(rèn)知，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)目標(biāo)：出院前患者及家屬能復(fù)述3項(xiàng)以上誘因規(guī)避措施，掌握ICD自我監(jiān)測(cè)方法。措施：分層教育：對(duì)患者（本科文化）用圖文手冊(cè)+視頻（如“哪些藥物不能吃”“發(fā)熱時(shí)如何處理”）；對(duì)家屬用情景模擬（如“如果他再次暈厥，你應(yīng)該先做什么”）。重點(diǎn)強(qiáng)化：通過(guò)“提問(wèn)-反饋”鞏固記憶，例如問(wèn)：“哪些食物可能影響血鉀？”患者答：“香蕉、橙子可以補(bǔ)鉀，但不能過(guò)量”；問(wèn)：“ICD植入側(cè)手臂多久不能舉高？”家屬答：“1個(gè)月內(nèi)避免高于肩膀?！卑踩繕?biāo)：降低暈厥相關(guān)傷害目標(biāo)：住院期間無(wú)跌倒/墜床等傷害事件。措施：評(píng)估跌倒風(fēng)險(xiǎn)（Morse評(píng)分35分，中風(fēng)險(xiǎn)），床頭掛警示標(biāo)識(shí)；指導(dǎo)患者：夜間如廁需家屬陪同，改變體位時(shí)動(dòng)作緩慢（“三步法”：平躺→坐起→站立，每步停留30秒）；病房地面保持干燥，床欄始終拉起（本例患者夜間由妻子陪住，未發(fā)生意外）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理BrS的核心并發(fā)癥是惡性心律失常（VT/VF），但I(xiàn)CD植入后可能出現(xiàn)器械相關(guān)并發(fā)癥（如感染、電極脫位），需“雙軌觀察”。惡性心律失常的觀察與處理觀察要點(diǎn)：癥狀：突發(fā)心悸、頭暈、黑矇、意識(shí)喪失；心電：出現(xiàn)頻率>150次/分的寬QRS波（VT），或無(wú)序的顫動(dòng)波（VF）；血流動(dòng)力學(xué)：血壓下降（收縮壓<90mmHg）、尿量減少（<0.5ml/kgh）。應(yīng)急處理：若患者意識(shí)清醒、VT無(wú)血流動(dòng)力學(xué)障礙，立即協(xié)助取平臥位，高流量吸氧（4-6L/min），遵醫(yī)囑靜推胺碘酮150mg（10分鐘內(nèi)）；若意識(shí)喪失、VF/血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的VT，立即啟動(dòng)CPR，同時(shí)取除顫儀（雙向波200J）非同步電除顫（本例ICD植入前，曾出現(xiàn)1次持續(xù)12秒的VT伴血壓85/50mmHg，經(jīng)胺碘酮靜推后終止）。ICD相關(guān)并發(fā)癥的觀察與護(hù)理21本例患者術(shù)后第3天，我們重點(diǎn)觀察：ICD不適當(dāng)放電：監(jiān)測(cè)患者主訴（如“突然感覺(jué)胸口被電擊”），結(jié)合ICD日志分析（本例術(shù)后1周無(wú)放電事件）。切口感染：每日換藥時(shí)檢查局部是否紅腫、滲液（本例切口干燥，無(wú)滲血）；電極脫位：術(shù)后24小時(shí)、72小時(shí)復(fù)查胸片，觀察電極位置（本例胸片顯示電極固定良好）；4307健康教育健康教育出院前，我們?yōu)榛颊咧贫恕?+2”健康教育計(jì)劃（3類核心內(nèi)容+2種隨訪方式）：疾病與誘因管理避免“三熱”：高溫環(huán)境（如泡溫泉、蒸桑拿）、發(fā)熱（體溫>38℃時(shí)及時(shí)就醫(yī)）、飲酒（酒精可抑制鈉通道，誘發(fā)心律失常）；慎用“三類藥”：Ⅰ類抗心律失常藥（如普羅帕酮）、三環(huán)類抗抑郁藥（如阿米替林）、部分抗生素（如紅霉素）（發(fā)放“慎用藥物清單”，標(biāo)注紅色警示）；關(guān)注“三信號(hào)”：新發(fā)心悸（>100次/分或<50次/分）、暈厥先兆（頭暈、黑矇）、ICD放電（無(wú)論是否有癥狀，24小時(shí)內(nèi)就診）。ICD自我管理日常維護(hù)：避免強(qiáng)磁場(chǎng)（如核磁共振需提前與醫(yī)生溝通）、勿用力按壓切口；01狀態(tài)監(jiān)測(cè)：每月用家庭遠(yuǎn)程監(jiān)護(hù)儀（我院配置的2025版智能設(shè)備）上傳ICD數(shù)據(jù)，異常時(shí)系統(tǒng)自動(dòng)預(yù)警；02心理調(diào)適：允許正常工作（避免重體力勞動(dòng)），建議參加“BrS患者互助小組”（線上+線下），分享抗病經(jīng)驗(yàn)（本例患者已加入本地患者群）。03隨訪計(jì)劃短期隨訪：術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月門診復(fù)查（心電圖、ICD參數(shù)、心超）；長(zhǎng)期隨訪：每年至少1次基因再評(píng)估（BrS可能存在新發(fā)突變），每2-3年評(píng)估ICD電池壽命。08總結(jié)總結(jié)從2012年我第一次接觸BrS患者，到2025年參與制定《中國(guó)BrS護(hù)理專家共識(shí)》，這13年的臨床實(shí)踐讓我深刻體會(huì)到：BrS的護(hù)理是“科技與溫度”的結(jié)合——我們既要掌握離子通道的