一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)2025小兒地中海貧血診斷與治療策略課件01前言前言站在兒科血液病房的走廊里，我常常望著治療室玻璃后那個蜷縮在媽媽懷里的小身影——4歲的小宇，蒼白的小臉貼著媽媽的肩頭，指尖還掛著剛輸完血的留置針。這場景總讓我想起《2025兒童地中海貧血診療指南》里的一組數(shù)據(jù)：我國南方地區(qū)地貧基因攜帶率約2.6%-14.9%，其中重型β地貧患兒若未規(guī)范治療，5歲前死亡率高達90%。而就在去年，我參與護理的12名地貧患兒中，有8個像小宇這樣的“輸血依賴型”孩子，他們的生命軌跡，正被定期輸血、去鐵治療和精心護理重新書寫。地中海貧血（簡稱地貧）是一種因珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血，根據(jù)受累基因不同分為α、β型，其中β地貧重型患兒因無法合成足夠的β珠蛋白鏈，紅細胞易破裂，需終身輸血維持生命。2025年最新版診療指南強調(diào)“早診斷、早干預(yù)、全周期管理”，而護理作為貫穿診療全程的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，從疾病篩查到并發(fā)癥防控，從患兒生理支持到家庭心理疏導(dǎo)，都扮演著不可替代的角色。今天，我將結(jié)合臨床真實病例，與大家共同梳理小兒地貧的護理策略。02病例介紹病例介紹小宇是我科的“老病號”了。初次見面時，這個4歲男孩被媽媽抱進病房，我注意到他的眼瞼明顯蒼白，鼻梁扁平，前額略突出——這是地貧患兒典型的“地貧面容”。媽媽紅著眼圈說：“半歲時體檢發(fā)現(xiàn)貧血，補鐵、吃中藥都沒用，后來基因檢測確診β重型地貧?，F(xiàn)在每2-3周就要輸一次血，可最近他總說頭暈，走路沒力氣……”詳細詢問病史：小宇為G2P1（第2胎第1產(chǎn)），足月順產(chǎn)，生后3月出現(xiàn)黃疸不退，6月查血紅蛋白62g/L（正常110-160g/L），基因檢測示CD41-42(-TCTT)/βE復(fù)合雜合突變（β重型）。既往無輸血反應(yīng)，未規(guī)律使用去鐵藥物（家長曾因擔(dān)心副作用自行停藥3個月）。入院時生命體征：T36.8℃，P112次/分（稍快），R22次/分，BP90/55mmHg；查體：肝肋下3cm，脾肋下5cm（中度腫大），四肢皮膚無出血點，甲床蒼白；實驗室檢查：Hb65g/L（輸血前），網(wǎng)織紅細胞12%（代償性增高），血清鐵蛋白2800μg/L（正常20-200μg/L，提示鐵過載），腹部B超提示脾大（長徑12cm）。病例介紹這個病例集中體現(xiàn)了重型β地貧的典型特征：輸血依賴、鐵過載、肝脾腫大及生長發(fā)育遲緩（小宇身高98cm，低于同年齡第10百分位）。而家長對去鐵治療的認知偏差，更是加重了病情進展的風(fēng)險——這也正是我們護理干預(yù)的重點方向。03護理評估護理評估面對小宇這樣的地貧患兒，護理評估需要從“生理-心理-社會”多維度展開，既要抓住疾病特異性表現(xiàn)，也要關(guān)注家庭照護能力。健康史評估首先追溯遺傳背景：小宇父母均為β地貧基因攜帶者（父親CD41-42突變，母親βE突變），符合“父母雙方為不同突變攜帶者，子代1/4概率為重型地貧”的遺傳規(guī)律。其次是疾病發(fā)展軌跡：從生后貧血出現(xiàn)時間（3月齡）、輸血頻率（近3月從每3周1次縮短至每2周1次）、去鐵治療依從性（近半年僅規(guī)律用藥3個月），可判斷病情處于進展期。身體狀況評估貧血程度：通過皮膚黏膜蒼白（甲床、瞼結(jié)膜）、心率（增快提示代償性心輸出量增加）、活動耐力（小宇自述“上樓梯要抱”）綜合判斷；肝脾腫大：脾大是地貧患兒的重要體征（因破壞異常紅細胞的脾臟代償性增生），需定期測量肋下長度（本次12cm較3月前增加2cm）；生長發(fā)育：小宇身高98cm（同年齡均值104cm）、體重13kg（均值16kg），均低于P10，提示慢性貧血影響生長激素分泌及營養(yǎng)吸收；鐵過載表現(xiàn)：除血清鐵蛋白升高外，小宇近期出現(xiàn)食欲減退（可能與肝臟鐵沉積有關(guān)）、夜尿增多（需警惕早期腎功能損傷），但無心律失常（暫未累及心臟）。心理社會評估小宇媽媽是全職主婦，爸爸在工廠打工，家庭月收入約8000元，每月輸血及去鐵藥費支出約5000元（經(jīng)醫(yī)保報銷后），經(jīng)濟壓力較大。媽媽坦言：“每次看他扎針都心疼，又怕去鐵藥傷肝，總想著‘要不先停幾天？’”。小宇雖年幼，但已能感知“打針疼”，見到護士會躲，近期出現(xiàn)睡眠不安（夜間驚醒3次/周）。這部分評估讓我們明確：小宇的護理不僅要解決生理問題，更需幫助家庭建立科學(xué)照護信念，緩解經(jīng)濟與心理壓力。04護理診斷護理診斷基于評估結(jié)果，我們列出以下核心護理診斷（按優(yōu)先級排序）：活動無耐力與慢性貧血導(dǎo)致組織缺氧有關(guān)在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容依據(jù)：患兒Hb65g/L（重度貧血），主訴“頭暈、走路沒力氣”，活動后心率由靜息時112次/分升至135次/分。依據(jù)：體重、身高低于同年齡P10，血清前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L），食欲減退（每日進食量約正常兒童2/3）。2.營養(yǎng)失調(diào)（低于機體需要量）與慢性溶血、鐵過載導(dǎo)致消化吸收功能下降有關(guān)依據(jù)：血清鐵蛋白2800μg/L（目標應(yīng)<1000μg/L），肝酶ALT45U/L（正常0-40U/L）輕度升高。3.潛在并發(fā)癥：鐵過載相關(guān)器官損傷（心臟、肝臟、內(nèi)分泌）與長期輸血未規(guī)范去鐵有關(guān)貳壹叁活動無耐力與慢性貧血導(dǎo)致組織缺氧有關(guān)4.焦慮（家長）/恐懼（患兒）與疾病反復(fù)、治療痛苦及經(jīng)濟壓力有關(guān)依據(jù)：媽媽反復(fù)詢問“會不會影響智力？”“藥要吃一輩子嗎？”，小宇見護士持針即哭鬧、掙扎。05護理目標與措施護理目標與措施針對上述診斷，我們制定了“短期緩解癥狀-中期控制進展-長期改善生活質(zhì)量”的分層目標，并通過多學(xué)科協(xié)作落實措施。活動無耐力：2周內(nèi)活動耐力提升，能獨立行走50米無頭暈休息與活動管理：急性期（輸血前）以臥床休息為主，床邊活動需家屬陪同；輸血后48小時（Hb升至90g/L以上），指導(dǎo)“階梯式活動”：從坐起3分鐘→床邊站立1分鐘→扶走10米，每日3次，逐漸增加至獨立行走50米。12輸血護理：嚴格遵循“少量多次”原則（10-15ml/kg/次），輸注洗滌紅細胞（減少過敏反應(yīng)），輸注過程每15分鐘監(jiān)測P、R、BP（小宇輸血中未出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹）。3氧療支持：活動前若SpO2<92%（小宇靜息SpO295%，活動后93%），給予鼻導(dǎo)管低流量吸氧（1L/min），避免組織缺氧加重。營養(yǎng)失調(diào)：1月內(nèi)體重增加0.5kg，食欲改善飲食指導(dǎo)：制定“高鐵利用+低游離鐵”食譜——因患兒需定期輸血，需避免額外鐵攝入（如動物肝臟、菠菜），但需補充葉酸（促進紅細胞生成）和維生素C（促進非血紅素鐵吸收，但小宇情況特殊，需控制總量）。推薦食物：瘦肉（1兩/日）、獼猴桃（1/2個/日）、南瓜粥（富含鋅，改善食欲）。消化功能調(diào)理：餐后順時針按摩腹部（5分鐘/次，2次/日），補充益生菌（雙歧桿菌，調(diào)節(jié)腸道菌群）；小宇媽媽反饋“最近孩子肯吃小半碗粥了”。（三）鐵過載防控：3月內(nèi)鐵蛋白降至2000μg/L以下，無新器官損傷去鐵治療護理：小宇使用地拉羅司（20mg/kg/日，餐前1小時空腹服用），需監(jiān)測：①用藥反應(yīng)（如腹瀉、皮疹，小宇服藥第3天出現(xiàn)稀便2次，調(diào)整為餐后服用后緩解）；②肝腎功能（每2周查ALT、Cr，本次復(fù)查ALT38U/L，恢復(fù)正常）；③鐵蛋白（每月檢測，目標<1000μg/L）。營養(yǎng)失調(diào)：1月內(nèi)體重增加0.5kg，食欲改善鐵過載監(jiān)測：每6月行心臟MRI（T2評估心肌鐵沉積）、肝臟彈性超聲（評估肝纖維化），小宇本次心臟T220ms（正常>20ms，暫未累及心臟）。（四）心理支持：1周內(nèi)家長焦慮評分（GAD-7）從12分降至7分以下，患兒見護士哭鬧頻率減少50%家長教育：通過“疾病發(fā)展-治療獲益-風(fēng)險可控”三步驟溝通：展示小宇近1年輸血頻率變化（從每4周→每2周，提示未去鐵的危害），對比規(guī)范去鐵患兒的生存質(zhì)量（如9歲患兒正常上學(xué)），強調(diào)“地拉羅司的肝毒性可控，定期監(jiān)測即可”。媽媽逐漸理解：“原來不按時吃藥才是更危險的?！被純喊矒幔翰捎谩坝螒蚧o理”——用卡通貼紙獎勵配合扎針（小宇選了“奧特曼”貼紙），輸血時播放他喜歡的《小豬佩奇》，現(xiàn)在見到護士會主動說：“阿姨，我要貼貼紙?！?6并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理地貧患兒的并發(fā)癥是威脅生命的“隱形殺手”，需護士具備“早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)”的敏銳性。結(jié)合小宇的情況，重點關(guān)注以下三類：鐵過載相關(guān)并發(fā)癥1心臟鐵沉積：表現(xiàn)為活動后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難（早期左心功能不全），需每日聽診心音（小宇心尖部未聞及雜音），監(jiān)測BNP（腦鈉肽，反映心功能）；2肝臟損傷：除ALT升高外，若出現(xiàn)皮膚黃染（膽紅素升高）、腹脹（腹水），需立即報告醫(yī)生；3內(nèi)分泌異常：長期鐵過載可影響胰腺（糖尿病）、甲狀腺（生長遲緩），需定期監(jiān)測空腹血糖（小宇4.8mmol/L正常）、甲狀腺功能（TSH2.5mIU/L正常）。感染因長期貧血導(dǎo)致免疫力低下，小宇近1年曾3次因上呼吸道感染住院。護理重點：①病室每日紫外線消毒2次，限制探視（僅父母陪護）；②指導(dǎo)家長“手衛(wèi)生五步法”（接觸患兒前必洗手）；③監(jiān)測體溫（小宇本次住院未發(fā)熱），若T>38.5℃，立即查血常規(guī)+CRP（C反應(yīng)蛋白）。脾功能亢進與脾梗死脾大患兒易發(fā)生脾梗死（突發(fā)左上腹劇痛、拒按），需每日觸診脾臟（記錄肋下長度），觀察患兒有無“蜷縮體位”（小宇無此表現(xiàn)）。若脾大至臍下（長徑>15cm），需評估脾切除指征（指南建議年齡>5歲，輸血需求增加50%以上）。07健康教育健康教育地貧的長期管理，70%的成效取決于家庭照護質(zhì)量。我們通過“一對一指導(dǎo)+圖文手冊+定期隨訪”模式，幫助小宇一家掌握核心技能。疾病知識教育用“比喻法”解釋病因：“寶寶的紅細胞像‘漏了的小氣球’，需要定期輸血‘打氣’，但打多了‘氣’（鐵）會撐壞身體，所以要吃‘去鐵藥’排掉多余的‘氣’。”用藥指導(dǎo)去鐵藥：地拉羅司需空腹服用（餐前1小時），若漏服，次日不可補雙倍劑量；出現(xiàn)腹瀉（>3次/日）、尿色變深（可能提示腎損傷），立即停藥并就診。葉酸：每日5mg（小劑量），需長期服用（促進紅細胞生成）。日常護理活動：避免劇烈運動（如跑跳、游泳），可進行散步、拼圖等低強度活動；皮膚護理：因長期貧血皮膚干燥，每日涂抹嬰兒潤膚乳（預(yù)防皸裂）；疫苗接種：需接種肺炎球菌、流感疫苗（滅活疫苗安全），減毒活疫苗（如麻疹）需咨詢醫(yī)生。030102隨訪計劃制定“1-3-6”隨訪表：1周后電話隨訪（用藥情況），3周后門診復(fù)查（Hb、鐵蛋白），6月后復(fù)查心臟MRI。小宇媽媽現(xiàn)在會主動說：“下周三該查鐵蛋白了，我記在手機日歷里了?！?8總結(jié)總結(jié)站在小宇的病床前，看著他舉著剛畫的“輸血小英雄”圖畫，眼睛里閃著光——這是我做兒科護理12年來最珍惜的畫面。小兒地中海貧血的護理，從來不是“打針發(fā)藥”這么簡單，它需要我們像“生命的園丁”，既要修剪“鐵過載”的枝蔓，也要澆灌“希望”的種子；既要用專業(yè)知識守護生理健康，更要