第二十八章皮膚腫瘤作者：涂亞庭陳翔馬琳單位：華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院中南大學(xué)湘雅醫(yī)院首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院第一節(jié)痣細(xì)胞痣第二節(jié)皮脂腺痣第三節(jié)血管瘤與脈管畸形第四節(jié)瘢痕疙瘩第五節(jié)脂溢性角化病第六節(jié)汗管瘤第七節(jié)粟丘疹第八節(jié)皮角第九節(jié)皮膚纖維瘤第十節(jié)光化性角化病第十二節(jié)Paget病第十三節(jié)基底細(xì)胞癌第十四節(jié)鱗狀細(xì)胞癌第十五節(jié)原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤第十六節(jié)黑素瘤第十一節(jié)Bowen病重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握常見(jiàn)良性、惡性皮膚腫瘤的臨床特征常見(jiàn)良性、惡性皮膚腫瘤的病理特點(diǎn)及治療疾病的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制痣細(xì)胞痣第一節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握痣細(xì)胞痣的臨床特征痣細(xì)胞痣的病理特點(diǎn)及治療方法皮膚性病學(xué)（第9版）（一）臨床特征交界痣復(fù)合痣皮內(nèi)痣根據(jù)痣細(xì)胞在皮膚內(nèi)的位置根據(jù)發(fā)生時(shí)間先天性后天性2.分型3.皮疹特點(diǎn)大小、形狀不一（斑疹、斑丘疹、乳頭瘤狀、疣狀、結(jié)節(jié)狀）顏色各異（可呈棕色、褐色、藍(lán)黑色或黑色）痣細(xì)胞痣（鼻翼）1.演變過(guò)程發(fā)展成熟衰老復(fù)合痣：痣細(xì)胞位于真-表皮交界處及真皮內(nèi)皮內(nèi)痣：痣細(xì)胞位于真皮內(nèi)（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）交界痣：痣細(xì)胞位于真-表皮交界處1.一般不需治療2.特殊部位建議手術(shù)切除肢端、腰圍、腋窩、腹股溝、肩部等摩擦及易受壓部位，切除后行組織病理檢查。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）痣細(xì)胞痣非常常見(jiàn)，多表現(xiàn)為棕褐色、藍(lán)黑色或黑色丘疹、斑丘疹，易于診斷和識(shí)別。根據(jù)痣細(xì)胞位置的不同分為交界痣、復(fù)合痣、皮內(nèi)痣。易摩擦、易受傷部位的痣細(xì)胞痣，或懷疑有惡變傾向者，建議及早手術(shù)切除。皮脂腺痣第二節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握皮脂腺痣的臨床特征皮脂腺痣的病理特點(diǎn)及治療方法（一）臨床特征1.好發(fā)部位頭面部。2.不同時(shí)期特點(diǎn)兒童期——斑塊，少隆起（往往不易診斷）青春期——疣狀、結(jié)節(jié)狀、分瓣?duì)罾夏昶凇酄睿|(zhì)地堅(jiān)實(shí)頭皮皮損可造成禿發(fā)。皮膚性病學(xué)（第9版）皮脂腺痣（頭皮）表皮呈乳頭瘤樣增生，皮脂腺小葉擴(kuò)大（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）1.皮損局限者電灼燒、激光、手術(shù)。2.皮損較大者手術(shù)切除，必要時(shí)可植皮。3.手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇面部皮損建議兒童期切除，形成瘢痕的風(fēng)險(xiǎn)更小。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）皮脂腺痣為先天發(fā)生，兒童期、青春期、老年期皮疹的臨床及病理表現(xiàn)均各有特點(diǎn)。血管瘤與脈管畸形第三節(jié)血管瘤：血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖的血管源性腫瘤。脈管畸形：脈管系統(tǒng)的發(fā)育畸形，血管內(nèi)皮細(xì)胞無(wú)異常增殖。皮膚性病學(xué)（第9版）概念重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握血管瘤與脈管畸形的概念及本質(zhì)區(qū)別；嬰兒血管瘤的概念、臨床表現(xiàn)及診斷；毛細(xì)血管畸形的臨床表現(xiàn)血管瘤與脈管畸形的分類；嬰兒血管瘤的治療毛細(xì)血管畸形的治療；靜脈畸形的臨床表現(xiàn)傳統(tǒng)的分類方法——依據(jù)形態(tài)學(xué)分類鮮紅斑痣草莓狀血管瘤海綿狀血管瘤混合血管瘤分類皮膚性病學(xué)（第9版）1982年，Mulliken和Glowacki生物學(xué)分類方法血管瘤脈管畸形1996年，國(guó)際血管性疾病研究協(xié)會(huì)（ISSVA）的生物學(xué)分類方法血管瘤嬰兒血管瘤先天性血管瘤快速消退的先天性血管瘤無(wú)消退的先天性血管瘤化膿性肉芽腫叢狀血管瘤Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤梭形細(xì)胞血管瘤血管外皮細(xì)胞瘤上皮樣血管瘤分類皮膚性病學(xué)（第9版）脈管畸形微靜脈畸形中線型微靜脈畸形微靜脈畸形靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形淋巴管畸形微囊型大囊型混合畸形血管瘤嬰兒血管瘤先天性血管瘤叢狀血管瘤梭形細(xì)胞血管瘤上皮樣細(xì)胞血管瘤化膿性肉芽腫Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤血管外皮細(xì)胞瘤混合血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤Kaposi肉瘤血管肉瘤上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤皮膚性病學(xué)（第9版）分類（2014年）良性性質(zhì)不明惡性血管畸形單純脈管畸形混合脈管畸形以主要血管命名的脈管畸形伴有其他異常的脈管畸形毛細(xì)血管畸形淋巴管畸形靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈瘺毛細(xì)血管-靜脈畸形毛細(xì)血管-淋巴管畸形毛細(xì)血管-動(dòng)靜脈畸形淋巴管-靜脈畸形毛細(xì)血管-淋巴管-靜脈畸形毛細(xì)血管-靜脈-動(dòng)靜脈畸形毛細(xì)血管-淋巴管-靜脈-動(dòng)靜脈畸形病因及發(fā)病機(jī)制血管新生（angiogenesis）過(guò)程的異常血管生成（vasculogenesis）過(guò)程的異常由于局部微環(huán)境的變化以及內(nèi)皮細(xì)胞自身轉(zhuǎn)化的異常，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖多種細(xì)胞因子參與嬰兒血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）發(fā)病特點(diǎn)生后6個(gè)月為早期增殖期，瘤體大小可達(dá)最終面積的80%6～9個(gè)月為晚期增殖期少數(shù)患兒增殖期會(huì)持續(xù)至1歲之后瘤體最終在數(shù)年后逐漸消退嬰兒血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）血管瘤的演變過(guò)程：從出生到3個(gè)月皮膚性病學(xué)（第9版）血管瘤的演變過(guò)程：2.5個(gè)月血管瘤的演變過(guò)程：3歲風(fēng)險(xiǎn)特征分級(jí)依據(jù)高風(fēng)險(xiǎn)節(jié)段性血管瘤>5cm（面部）伴隨結(jié)構(gòu)異常、瘢痕、眼/氣道受累節(jié)段性血管瘤>5cm（腰骶部、會(huì)陰部）伴隨結(jié)構(gòu)異常、潰瘍非節(jié)段性大面積血管瘤-面部（厚度達(dá)真皮或皮下，或明顯隆起皮膚表面）組織變形，有形成用永久瘢痕/毀形性風(fēng)險(xiǎn)早期有白色色素減退的血管瘤潰瘍形成的標(biāo)志面中部血管瘤高度存在毀形性損害風(fēng)險(xiǎn)眼周、鼻周及口周血管瘤功能損害、毀形性損害風(fēng)險(xiǎn)中度風(fēng)險(xiǎn)面部?jī)蓚?cè)、頭皮、手、足血管瘤毀形性風(fēng)險(xiǎn)、較低的功能受損風(fēng)險(xiǎn)軀體皺褶部位血管瘤（頸部、會(huì)陰、腋下）高度形成潰瘍的風(fēng)險(xiǎn)節(jié)段性血管瘤>5cm（軀干、四肢）潰瘍形成的風(fēng)險(xiǎn)和皮膚永久的殘留物低風(fēng)險(xiǎn)軀干、四肢（不明顯）低度風(fēng)險(xiǎn)的毀形性損害和功能損害嬰兒血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)及分級(jí)依據(jù)皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）面部節(jié)段型血管瘤面部非節(jié)段型大面積血管瘤高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤會(huì)陰節(jié)段型血管瘤臀部節(jié)段型血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）眼周、口周及鼻周血管瘤高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）中度風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤中度風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）低風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤低度風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤特征性的疾病發(fā)展過(guò)程快速增殖期穩(wěn)定期消退期嬰兒血管瘤的診斷皮膚性病學(xué)（第9版）臨床表現(xiàn)輔助檢查早期：充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片后期：草莓樣斑塊或腫瘤局部B超：適用于所有患兒CT/MRI：適用于位于頭面部、骶尾部、重要器官周圍的瘤體皮膚性病學(xué)（第9版）嬰兒血管瘤的治療原則高風(fēng)險(xiǎn)中度風(fēng)險(xiǎn)低風(fēng)險(xiǎn)外用β受體阻滯劑激光局部約束控制不佳遵循高風(fēng)險(xiǎn)原則隨診觀察遵循中度風(fēng)險(xiǎn)原則口服普萘洛爾1.局部外用藥治療適應(yīng)證：淺表型嬰兒血管瘤以β受體阻滯劑為主嬰兒血管瘤的治療方法皮膚性病學(xué)（第9版）2.激光治療585/595nm脈沖染料激光。淺表型嬰兒血管瘤增殖期消退期后減輕血管瘤的顏色或毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑血管瘤潰瘍無(wú)病灶選擇性，對(duì)深部病灶無(wú)法抑制其生長(zhǎng)，以不形成新的皮膚損傷為前提3.系統(tǒng)治療適應(yīng)證高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤（快速增殖或嚴(yán)重影響重要器官功能）局部治療無(wú)效者普萘洛爾：一線治療糖皮質(zhì)激素：具有全身用藥適應(yīng)證；存在普萘洛爾禁忌證嬰兒血管瘤的治療方法皮膚性病學(xué)（第9版）4.其他治療局部注射硬化劑、栓塞、手術(shù)等適應(yīng)于瘤體局限而有一定深度，不適合局部外用或系統(tǒng)治療者或治療無(wú)效者普萘洛爾治療嬰兒血管瘤注意事項(xiàng)用藥前檢查：血尿便常規(guī)、全血生化（電解質(zhì)、心肌酶、血糖、肝腎功能）、心電圖、心臟彩超、甲狀腺功能、局部B超、胸片……劑量：1.5～2mg/（kg·d），分2次服用療程：至少1年以上停藥年齡：以臨床指征為停藥依據(jù)（臨床表現(xiàn)、瘤體B超結(jié)果）適用年齡：年齡≥28天（特殊病例除外）用藥方法：逐步加量停藥方法：逐步減量，在2周以上的時(shí)間內(nèi)逐漸減量至停藥監(jiān)測(cè)指標(biāo)：血壓、心率、血糖、呼吸、精神狀態(tài)、睡眠情況……皮膚性病學(xué)（第9版）需注意肢端發(fā)冷、惡心、腹瀉和睡眠障礙等少數(shù)出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、低血糖等普萘洛爾不良反應(yīng)皮膚性病學(xué)（第9版）臨床表現(xiàn)鮮紅斑痣/葡萄酒色斑生后即可發(fā)現(xiàn)面部多見(jiàn)，面部部分皮損沿三叉神經(jīng)支配范圍分布皮損顏色可由淡粉色到紫紅色與體表面積的比例保持不變，隨年齡增長(zhǎng)顏色加重，增厚，甚至出現(xiàn)結(jié)節(jié)鮭魚(yú)斑多表現(xiàn)為界限不太規(guī)則或清晰的淡粉紅色斑片頸后部是最常受累的部位，也可見(jiàn)于額頭、上眼瞼、鼻尖、上唇等面部鮭魚(yú)斑多可在1年左右消退，但有時(shí)在哭鬧、運(yùn)動(dòng)等情況下可能復(fù)現(xiàn)頸后部位的鮭魚(yú)斑多分布在枕后隆突和第5頸椎之間大約有一半1年左右消退，另一半可終生不變毛細(xì)血管畸形皮膚性病學(xué)（第9版）并發(fā)癥Sturge-Weber綜合征眼部損傷：青光眼單側(cè)面部鮮紅斑痣腦軟膜血管畸形：癲癇、昏迷、腦出血等Beckwith-Wiedemann綜合征，Proteus綜合征，Robert綜合征……皮損附近軟組織腫脹或骨發(fā)育過(guò)度其他并發(fā)癥可包括骨骼系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等的癥狀和體征毛細(xì)血管畸形皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）三叉神經(jīng)第一支支配三叉神經(jīng)第二支支配毛細(xì)血管畸形三叉神經(jīng)第三支支配彌漫分布鮭魚(yú)斑臨床表現(xiàn)藍(lán)至紫色的皮膚結(jié)節(jié)周圍的靜脈也可突出，有鈣化的靜脈石——由局部自發(fā)性靜脈血栓造成大多數(shù)無(wú)癥狀，靜脈石可引起疼痛可發(fā)生在身體的任何部位靜脈畸形皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）靜脈畸形正確評(píng)估病情血管損害程度：增強(qiáng)CT或MRI檢查，了解皮膚血管及皮下血管異常情況皮下組織：增強(qiáng)MRI檢查，了解皮下脂肪、肌肉、及骨骼受累程度神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育情況：腦電圖、頭顱MRI檢查，了解有無(wú)顱內(nèi)血管發(fā)育異常及癲癇其他器官檢查：眼（測(cè)眼壓、看眼底）、聽(tīng)力檢查等脈管畸形及相關(guān)綜合征診療注意問(wèn)題皮膚性病學(xué)（第9版）選擇合理的治療，避免過(guò)度治療。淺表血管畸形（鮮紅斑痣）脈沖染料激光治療光動(dòng)力治療深部血管畸形（彌漫分布）：存在動(dòng)靜脈瘺：評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)后，可試行介入、栓塞治療不存在動(dòng)靜脈瘺或不適宜介入或栓塞：局部約束治療，定制合適的彈力衣褲、彈力襪等口服雷帕霉素深部血管畸形（局限型）：局部注射治療（無(wú)水乙醇、聚桂醇、平陽(yáng)霉素等）手術(shù)切除：術(shù)前評(píng)估脈管畸形及相關(guān)綜合征診療注意問(wèn)題皮膚性病學(xué)（第9版）血管瘤為血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖的血管源性腫瘤。脈管畸形為脈管系統(tǒng)的發(fā)育畸形。嬰兒血管瘤有增殖、穩(wěn)定及消退期。嬰兒血管瘤根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)不同，治療原則不同。毛細(xì)血管畸形表現(xiàn)為淡紅至紫紅色斑片，隨年齡增長(zhǎng)比例不變，一般不自行消退。脈管畸形的診斷和治療應(yīng)進(jìn)行正確評(píng)估、選擇合理方法。瘢痕疙瘩第四節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握瘢痕疙瘩的臨床特征瘢痕疙瘩與普通疤痕、增生性疤痕的鑒別要點(diǎn)；瘢痕疙瘩的病理特點(diǎn)及治療皮膚性病學(xué)（第9版）1.原因皮膚內(nèi)結(jié)締組織過(guò)度增生。2.好發(fā)人群瘢痕體質(zhì)，有色人種易發(fā)病，常繼發(fā)于皮膚損傷。3.好發(fā)部位上胸部、胸骨前、頸、肩、耳、下肢等部位。4.皮疹特點(diǎn)高起于皮面，超過(guò)原損傷部位，呈蟹足狀向外伸展，表面光滑，可呈淡紅色或膚色。（一）臨床特征瘢痕疙瘩A：?jiǎn)伟l(fā)；B：蟹足樣瘢痕疙瘩組織病理位于真皮，無(wú)包膜；與周圍組織界限不清（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）瘢痕疙瘩組織病理膠原纖維增生粗大，錯(cuò)綜排列皮膚性病學(xué)（第9版）普通疤痕增生性疤痕瘢痕疙瘩發(fā)生于外傷后是是不全是起病立即立即延遲紅斑暫時(shí)性明顯多樣外觀平坦隆起隆起自覺(jué)癥狀無(wú)有有皮損是否超出損傷范圍否否是肥大細(xì)胞增多否是是皮損內(nèi)含肌成纖維細(xì)胞-是否自發(fā)性消退-有時(shí)可消退，緩慢極少對(duì)治療反應(yīng)-好差普通疤痕、增生性疤痕、瘢痕疙瘩的鑒別要點(diǎn)1.X線放射治療針對(duì)早期皮損。2.局部注射糖皮質(zhì)激素多點(diǎn)注射。3.手術(shù)切除切除后配合局部注射和X線放射治療。4.外用藥物糖皮質(zhì)激素、維A酸類。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）瘢痕疙瘩多發(fā)生于瘢痕體質(zhì)人群，常表現(xiàn)為條狀隆起，邊緣蟹足狀外伸。病理改變?yōu)樵錾执蟮哪z原纖維，后期可呈玻璃樣變。臨床上，瘢痕疙瘩需與普通疤痕、增生性疤痕進(jìn)行鑒別，其治療難度和預(yù)后也不一樣。脂溢性角化病第五節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握脂溢性角化病的臨床特征脂溢性角化病的皮膚鏡及組織病理學(xué)特點(diǎn)、治療方法皮膚性病學(xué)（第9版）可能與日光照射、慢性炎癥刺激有關(guān)。（一）發(fā)病機(jī)制1.好發(fā)人群中老年人。2.好發(fā)部位發(fā)生于除黏膜、手掌、足底以外的任何部位。3.皮疹特點(diǎn)單發(fā)或多發(fā)的淺黃或淺褐色扁平丘疹、斑塊或隆起物，境界清楚。4.皮膚鏡特征腦回樣結(jié)構(gòu)、粉刺樣開(kāi)口、粟丘疹樣結(jié)構(gòu)。皮膚性病學(xué)（第9版）（二）臨床特征脂溢性角化A：臨床表現(xiàn)；B：皮膚鏡表現(xiàn)脂溢性角化組織病理（三）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）可分為棘層肥厚型、角化過(guò)度型、腺樣型、刺激型、菌落型和色素型等共同特征：角化過(guò)度、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生。瘤底部邊界變平坦，與兩側(cè)正常表皮位于同一平面上。皮膚性病學(xué)（第9版）1.一般不需治療，必要時(shí)可予冷凍、激光或電燒灼。2.手術(shù)切除者則術(shù)后行組織病理學(xué)檢查確診。（四）治療脂溢性角化病在老年人中非常多見(jiàn)，表現(xiàn)為淡黃、淡褐色斑塊；皮膚鏡下具有典型特征。病理上基礎(chǔ)表現(xiàn)為角化過(guò)度、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生，根據(jù)不同特點(diǎn)還可分為五型。第二十八章皮膚腫瘤作者：涂亞庭陳翔馬琳單位：華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院中南大學(xué)湘雅醫(yī)院首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院第一節(jié)痣細(xì)胞痣第二節(jié)皮脂腺痣第三節(jié)血管瘤與脈管畸形第四節(jié)瘢痕疙瘩第五節(jié)脂溢性角化病第六節(jié)汗管瘤第七節(jié)粟丘疹第八節(jié)皮角第九節(jié)皮膚纖維瘤第十節(jié)光化性角化病第十二節(jié)Paget病第十三節(jié)基底細(xì)胞癌第十四節(jié)鱗狀細(xì)胞癌第十五節(jié)原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤第十六節(jié)黑素瘤第十一節(jié)Bowen病重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握常見(jiàn)良性、惡性皮膚腫瘤的臨床特征常見(jiàn)良性、惡性皮膚腫瘤的病理特點(diǎn)及治療疾病的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制汗管瘤第六節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握汗管瘤的臨床特征汗管瘤的病理特點(diǎn)及治療方法1.定義是小汗腺末端導(dǎo)管分化的一種腺瘤。2.好發(fā)年齡青年女性。3.好發(fā)部位眼瞼周圍，其次為前額、面頰、頸部、胸腹部、女陰，嚴(yán)重者可泛發(fā)。4.皮疹特點(diǎn)膚色、淡黃色或褐黃色半球形或扁平丘疹，1～3mm大小，一般不融合。（一）臨床特征皮膚性病學(xué)（第9版）不同部位汗管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）外陰部位汗管瘤眼瞼、前額部位汗管瘤軀干部部位汗管瘤汗管瘤組織病理真皮內(nèi)可見(jiàn)較多小導(dǎo)管，近表皮處可見(jiàn)囊樣導(dǎo)管腔（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）汗管瘤組織病理特征性表現(xiàn)：一端呈導(dǎo)管狀，另一端為實(shí)體條索，形如逗號(hào)或蝌蚪狀皮膚性病學(xué)（第9版）一般不需處理，必要時(shí)可采用電灼法或冷凍法逐個(gè)處理，單個(gè)皮損也可手術(shù)切除。（三）治療汗管瘤常見(jiàn)于眼瞼周圍，其次為前額、兩頰、頸部、腹部、女陰部位，表現(xiàn)為膚色或淺黃色、淺褐色扁平或半球形丘疹；病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)多發(fā)小導(dǎo)管、小囊腔，囊壁由兩層上皮細(xì)胞構(gòu)成。粟丘疹第七節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握粟丘疹的臨床特征粟丘疹的病理特點(diǎn)及治療方法1.定義起源于表皮或附屬器上皮的潴留性囊腫。2.好發(fā)部位顏面部，尤其是眼瞼周圍。3.臨床表現(xiàn)黃白色、堅(jiān)實(shí)性球狀丘疹，表面光滑，可擠壓出堅(jiān)實(shí)的角質(zhì)樣球狀顆粒。（一）臨床特征皮膚性病學(xué)（第9版）粟丘疹粟丘疹組織病理真皮內(nèi)多發(fā)囊腫，囊壁由多層扁平上皮構(gòu)成，囊腔內(nèi)容物為角蛋白（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）1.一般不需治療。2.必要時(shí)局部消毒后用針挑破，剔出黃白色小顆粒，或用電干燥療法。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）新生兒粟丘疹常見(jiàn)，可自然消退；余多發(fā)生于損傷、其他皮膚疾病或治療后。臨床表現(xiàn)為黃白色堅(jiān)實(shí)丘疹，常見(jiàn)于顏面部。病理表現(xiàn)類似于表皮囊腫。皮角第八節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握皮角的臨床特征皮角的病理特點(diǎn)及治療方法1.為形態(tài)學(xué)診斷2.好發(fā)人群中老年男性。3.皮疹特點(diǎn)常為單發(fā)，呈圓柱形或圓錐形，其角質(zhì)團(tuán)塊高度多大于直徑的一半，呈筆直、彎曲或扭曲狀，呈淡黃、褐色或褐黑色，質(zhì)硬。4.多繼發(fā)于脂溢性角化病、尋常疣、汗孔角化病、毛根鞘瘤或早期皮膚鱗癌等疾病，在此基礎(chǔ)上發(fā)生角化過(guò)度。（一）臨床特征皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）不同部位及形態(tài)的皮角耳前皮角足背皮角前額皮角皮角組織病理表皮呈山峰狀隆起、顯著角化過(guò)度，伴角化不全、棘層肥厚，基底部改變主要取決于原發(fā)皮膚病皮膚性病學(xué)（第9版）（二）病理特征可能惡變，建議手術(shù)切除。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）皮角本身為形態(tài)學(xué)診斷，多繼發(fā)于其他皮膚疾病。其臨床表現(xiàn)具有特征性，為高起圓錐或圓柱狀增生性皮損。病理診斷與原發(fā)疾病關(guān)系密切，并有顯著角化過(guò)度，間有角化不全。皮角有惡變可能，建議手術(shù)切除。皮膚纖維瘤第九節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握皮膚纖維瘤的臨床特征皮膚纖維瘤的病理特點(diǎn)及治療方法1.定義可能是微小皮膚損傷引發(fā)的成纖維細(xì)胞反應(yīng)性增生，而非腫瘤。2.好發(fā)部位四肢伸側(cè)。3.皮疹特點(diǎn)生長(zhǎng)緩慢，圓形或卵圓形堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)；多為深褐色，與周圍皮膚黏連。（一）臨床特征皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚纖維瘤皮膚纖維瘤組織病理病變位于真皮中下部，由大量成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞組成（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）一般不需處理，必要時(shí)手術(shù)切除并行組織病理學(xué)檢查。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚纖維瘤本質(zhì)為纖維母細(xì)胞反應(yīng)性增生，并非腫瘤。最常見(jiàn)于小腿伸側(cè)，皮損為類圓形堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，與皮下組織粘連。病理表現(xiàn)有纖維型和細(xì)胞型兩種。光化性角化病第十節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握光化性角化病的臨床表現(xiàn)光化性角化病組織病理學(xué)特點(diǎn)、診斷和治療光化性角化病的病因、發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理四、診斷與鑒別診斷五、治療光化性角化?。╝ctinickeratosis），又稱日光性角化病、老年性角化病，是長(zhǎng)期日光暴露所引起的一種癌前期病變。皮膚性病學(xué)（第9版）光化性角化病1.長(zhǎng)期日光暴露2.電離輻射、熱輻射、紫外線、瀝青及煤焦油產(chǎn)物等3.遺傳易感性皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）光化性角化病二、臨床表現(xiàn)1.好發(fā)人群經(jīng)常日曬的中老年人，男性較女性多見(jiàn)。2.好發(fā)部位

頭、面、頸、軀干上部、四肢等日光暴露部位。3.典型皮損（1）皮損初發(fā)為淡褐色或灰白色的圓形、不規(guī)則形角化性丘疹，直徑0.5～1cm，境界清楚。（2）呈單發(fā)或多發(fā)，表面覆蓋干燥黏著性鱗屑，不易剝離，周圍有紅暈。（3）皮損發(fā)生部位多有明顯的日光損傷。4.預(yù)后未經(jīng)治療，部分患者可發(fā)展為非黑素細(xì)胞性皮膚腫瘤，但通常不易轉(zhuǎn)移。1.病理分型可分為肥厚型（角化過(guò)度型）、萎縮型、苔蘚型、皮膚原位癌樣型、棘層松解型和色素型等6型。2.病理變化（1）表皮有廣泛性角化過(guò)度伴境界明顯的角化不全，基底層非典型細(xì)胞常呈芽狀增生，伸向真皮上部。（2）真皮呈明顯的彈力纖維變性，并有較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。（3）異常表皮與鄰近正常表皮相互交替存在，界限清楚。皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理光化性角化病組織病理皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷與鑒別診斷（一）診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理活檢可確診。（二）鑒別診斷1.脂溢性角化病2.盤狀紅斑狼瘡3.Bowen病4.扁平苔蘚等皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療皮損單一或數(shù)目少液氮冷凍、電燒灼、激光、手術(shù)等治療多發(fā)性或大面積皮損局部外用0.1％維A酸霜、1％～5％5-氟尿嘧啶軟膏、咪喹莫特軟膏光動(dòng)力療法口服阿維A酯光化性角化病又稱日光性角化病、老年性角化病，是長(zhǎng)期日光暴露所引起的一種癌前期病變。好發(fā)于中老年人日光暴露部位。皮損初發(fā)為淡褐色或灰白色的角化性丘疹，境界清楚；表面覆蓋干燥黏連性鱗屑，周圍有紅暈。典型病理變化為基底層非典型細(xì)胞常呈芽狀增生，伸向真皮上部；真皮呈明顯的彈力纖維變性。可應(yīng)用液氮冷凍、電燒灼、激光、手術(shù)等治療。Bowen病第十一節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握Bowen病的臨床表現(xiàn)Bowen病的組織病理學(xué)特點(diǎn)、診斷和治療Bowen病的病因、發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理四、診斷和鑒別診斷五、治療Bowen病（Bowendisease）亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌，是表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌。皮膚性病學(xué)（第9版）Bowen病發(fā)病可能與長(zhǎng)期接觸砷劑、慢性日光損傷及免疫功能抑制有關(guān)，也可能與病毒（尤其高危型HPV）感染有關(guān)。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）Bowen病二、臨床表現(xiàn)1.好發(fā)人群

本病可累及任何年齡，中老年人較多。2.好發(fā)部位日光暴露的部位，如顏面、頭頸及四肢遠(yuǎn)端，亦可累及口腔、鼻、咽、女陰和肛門等黏膜。3.典型皮損（1）孤立性、境界清楚的暗紅色斑片或斑塊，圓形、匍行形或不規(guī)則形，大小為數(shù)毫米至10余厘米不等，緩慢增大。（2）表面常有鱗屑、結(jié)痂和滲出，除去鱗屑和結(jié)痂可露出暗紅色顆粒狀或肉芽狀濕潤(rùn)面，很少出血或不出血。（3）少數(shù)亦呈多發(fā)性，可散在、密集或互相融合，有時(shí)亦可呈不規(guī)則隆起或結(jié)節(jié)狀，如形成潰瘍則提示侵襲性生長(zhǎng)。4.預(yù)后約5％患者可演變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。病理變化：表皮細(xì)胞排列不規(guī)則，伴角化過(guò)度、角化不全、棘層肥厚，表皮突增寬，真皮乳頭被壓縮成細(xì)帶狀，表皮各層可見(jiàn)少數(shù)角化性細(xì)胞和非典型性細(xì)胞，表皮基底膜帶完整，若破壞則提示為浸潤(rùn)癌。真皮上部炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理Bowen病組織病理皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷和鑒別診斷（一）診斷依據(jù)中老年人境界清楚的孤立皮損，主要位于日光暴露部位，病程緩慢，病理活檢可確診。（二）鑒別診斷1.基底細(xì)胞癌2.斑塊狀銀屑病3.體癬4.神經(jīng)性皮炎等皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療（一）手術(shù)治療（三）放射治療（二）光動(dòng)力治療（四）其他治療（一）手術(shù)治療最有效的治療為手術(shù)切除。（二）光動(dòng)力治療較大的皮損光動(dòng)力療法亦有一定療效。（三）放射療法分布廣泛的較多皮損可采用放射療法。（四）其他治療較小皮損可采用電燒灼、冷凍或激光治療，亦可外用咪奎莫特霜或5-氟尿嘧啶軟膏。皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療Bowen病亦稱原位鱗狀細(xì)胞癌，是表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌。本病好發(fā)于日光暴露的部位，亦可累及黏膜。皮損為孤立性、境界清楚的暗紅色斑片或斑塊，表面常有鱗屑、結(jié)痂和滲出。典型病理變化為表皮細(xì)胞排列不規(guī)則，表皮突增寬，表皮各層可見(jiàn)少數(shù)角化性細(xì)胞和非典型性細(xì)胞，真皮上部炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。最有效的治療為手術(shù)切除。第二十八章皮膚腫瘤作者：涂亞庭陳翔馬琳單位：華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院中南大學(xué)湘雅醫(yī)院首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院第一節(jié)痣細(xì)胞痣第二節(jié)皮脂腺痣第三節(jié)血管瘤與脈管畸形第四節(jié)瘢痕疙瘩第五節(jié)脂溢性角化病第六節(jié)汗管瘤第七節(jié)粟丘疹第八節(jié)皮角第九節(jié)皮膚纖維瘤第十節(jié)光化性角化病第十二節(jié)Paget病第十三節(jié)基底細(xì)胞癌第十四節(jié)鱗狀細(xì)胞癌第十五節(jié)原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤第十六節(jié)黑素瘤第十一節(jié)Bowen病重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握常見(jiàn)良性、惡性皮膚腫瘤的臨床特征常見(jiàn)良性、惡性皮膚腫瘤的病理特點(diǎn)及治療疾病的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制Paget病第十二節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握Paget病的臨床表現(xiàn)Paget病的組織病理學(xué)特點(diǎn)、診斷和治療Paget病的病因、發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理四、診斷和鑒別診斷五、治療Paget?。≒aget'sdisease）又名濕疹樣癌，為臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損，組織病理以表皮內(nèi)有大而淡染的異常細(xì)胞（Paget細(xì)胞）為特點(diǎn)的一種特殊型皮膚腫瘤。皮膚性病學(xué)（第9版）Paget病多認(rèn)為是起源于乳腺導(dǎo)管及頂泌汗腺導(dǎo)管開(kāi)口部的原位癌，并從該處向下沿乳腺導(dǎo)管及腺上皮擴(kuò)展，最終可侵入結(jié)締組織；向上則擴(kuò)展到表皮內(nèi)而形成Paget病皮損。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）二、臨床表現(xiàn)（一）乳房Paget?。ǘ┤榉客釶aget病皮膚性病學(xué)（第9版）1.好發(fā)人群女性。2.好發(fā)部位單側(cè)乳房和乳暈部。3.典型皮損皮損初發(fā)為鱗屑性紅斑或斑塊，常伴有濕疹樣變，呈表淺糜爛、滲出或結(jié)痂，浸潤(rùn)明顯，緩慢向周圍擴(kuò)大，可形成潰瘍和乳頭回縮。4.預(yù)后常伴發(fā)乳腺癌，可有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。（一）乳房Paget病皮膚性病學(xué)（第9版）1.好發(fā)部位女性外陰和男性陰莖陰囊。2.典型皮損（1）緩慢延伸的紅色斑塊，邊界清楚，表面常糜爛，呈濕疹樣外觀。（2）可能會(huì)伴發(fā)瘙癢和燒灼感，或無(wú)癥狀。（二）乳房外Paget病病理變化：表皮內(nèi)單個(gè)或呈巢狀排列的Paget細(xì)胞，胞體大，圓形或橢圓形，無(wú)細(xì)胞間橋，細(xì)胞內(nèi)含一個(gè)大的胞核，胞質(zhì)豐富而淡染，甚至空泡狀，PAS反應(yīng)陽(yáng)性，耐淀粉酶。Paget細(xì)胞增多時(shí)可將周圍細(xì)胞擠壓成網(wǎng)狀，還可將表皮基底膜帶擠壓成細(xì)線狀；真皮內(nèi)伴慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理Paget病組織病理皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷和鑒別診斷（一）診斷依據(jù)中老年人單側(cè)乳房或大汗腺分布區(qū)發(fā)生濕疹樣斑片，基底有浸潤(rùn)，病程緩慢，持久存在，如按濕疹治療無(wú)效，均應(yīng)懷疑本病，病理活檢可確診。（二）鑒別診斷1.乳房和外陰濕疹2.Bowen病3.基底細(xì)胞癌4.念珠菌病等皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療（一）手術(shù)治療（二）光動(dòng)力治療（一）手術(shù)治療乳房Paget病應(yīng)進(jìn)行乳房次全切除術(shù)，如伴發(fā)乳房?jī)?nèi)腫塊，應(yīng)進(jìn)行乳房根治術(shù)。乳房外Paget病應(yīng)進(jìn)行廣泛深切除，以免復(fù)發(fā)。（二）光動(dòng)力治療對(duì)于不能耐受手術(shù)或皮損較大的患者可采用光動(dòng)力治療。皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療Paget病又名濕疹樣癌，臨床上表現(xiàn)為濕疹樣皮損。本病可分為乳房Paget病和乳房外Paget病。乳房Paget病好發(fā)于女性單側(cè)乳房和乳暈部；乳房外Paget病好發(fā)于女性外陰和男性陰莖陰囊。典型組織病理為表皮內(nèi)有大而淡染的異常細(xì)胞（Paget細(xì)胞）。治療上采用手術(shù)治療；對(duì)于不能耐受手術(shù)或皮損較大的患者可采用光動(dòng)力治療?；准?xì)胞癌第十三節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握基底細(xì)胞癌的臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特點(diǎn)基底細(xì)胞癌的診斷和治療基底細(xì)胞癌的病因、發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理四、診斷和鑒別診斷五、治療基底細(xì)胞癌（basalcellcarcinoma，BCC）又稱基底細(xì)胞上皮瘤，為發(fā)生于皮膚基底細(xì)胞層的腫瘤。分化較好，生長(zhǎng)緩慢，有局部破壞性，但極少轉(zhuǎn)移。皮膚性病學(xué)（第9版）基底細(xì)胞癌發(fā)病與長(zhǎng)期日曬密切相關(guān)，此外大劑量X線照射、燒傷、瘢痕等與本病的發(fā)生、發(fā)展亦可能有關(guān)。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）二、臨床表現(xiàn)1.好發(fā)人群老年人。2.好發(fā)部位曝光部位，特別是顏面部。3.臨床分型（1）結(jié)節(jié)型（最常見(jiàn)）（2）表淺型（3）硬斑病型（4）囊腫型（5）Pinkus纖維上皮瘤型結(jié)節(jié)型基底細(xì)胞癌（一）結(jié)節(jié)型1.好發(fā)部位顏面部。2.典型皮損（1）皮損初起為灰白色或蠟樣小結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，緩慢增大并出現(xiàn)潰瘍，繞以珍珠狀向內(nèi)卷曲的隆起邊緣，稱侵蝕性潰瘍（rodentulcer）（2）色素型BCC是結(jié)節(jié)型BCC的一個(gè)變異型，皮損呈褐色或深黑色，邊緣部分色澤較深，中央呈點(diǎn)狀或網(wǎng)狀，易誤診為惡性黑素瘤3.預(yù)后偶見(jiàn)結(jié)節(jié)型BCC皮損呈侵襲性擴(kuò)大，或向深部生長(zhǎng)，破壞眼、鼻，甚至穿通顱骨，侵及硬腦膜，造成患者死亡。二、臨床表現(xiàn)皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）二、臨床表現(xiàn)（二）表淺型1.好發(fā)部位軀干部。2.典型皮損一個(gè)或數(shù)個(gè)輕度浸潤(rùn)性紅色鱗屑性斑片，可向周圍緩慢擴(kuò)大，境界清楚，常繞以細(xì)線狀珍珠狀邊緣，表面可見(jiàn)小片表淺性潰瘍和結(jié)痂。愈后留有光滑萎縮性瘢痕。（三）硬斑病型1.好發(fā)部位頭面部。2.典型皮損

扁平或輕度萎縮的黃白色蠟樣硬化性斑塊，無(wú)隆起性邊緣、潰瘍及結(jié)痂，類似局限性硬皮病。皮膚性病學(xué)（第9版）二、臨床表現(xiàn)（四）囊腫型1.典型皮損為透明、圓頂狀、藍(lán)灰色囊腫性結(jié)節(jié)，易與汗腺囊瘤混淆。（五）Pinkus纖維上皮瘤型1.好發(fā)部位背部。2.典型皮損為一個(gè)或數(shù)個(gè)高起性結(jié)節(jié)，觸之呈中等硬度，表面光滑，類似纖維瘤。病理變化：瘤細(xì)胞團(tuán)位于真皮內(nèi)與表皮相連。瘤細(xì)胞似表皮基底細(xì)胞，但不同之處是瘤細(xì)胞核大，卵圓形或長(zhǎng)形，胞質(zhì)相對(duì)少，細(xì)胞境界不清，無(wú)細(xì)胞間橋，周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，境界清楚。瘤細(xì)胞的核大小、形態(tài)及染色均頗一致，無(wú)間變。瘤細(xì)胞團(tuán)周圍結(jié)締組織增生，圍繞瘤團(tuán)排列成平行束，其中有許多幼稚成纖維細(xì)胞，并可見(jiàn)黏蛋白變性。瘤細(xì)胞團(tuán)周圍出現(xiàn)裂隙。皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理表淺型組織病理病理分型：實(shí)體型、色素型、硬斑病型、表淺型、角化型、囊腫型、腺樣型、Pinkus纖維上皮瘤型。皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷和鑒別診斷（一）診斷依據(jù)根據(jù)臨床及病理表現(xiàn)診斷。（二）鑒別診斷1.鱗狀細(xì)胞癌2.Bowen病3.Paget病4.日光角化病5.脂溢性角化病等皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療（一）手術(shù)治療（二）局部治療（三）其他治療治療關(guān)鍵：應(yīng)根據(jù)年齡、皮損大小和部位加以綜合考慮。（一）手術(shù)治療理想療法是手術(shù)切除或切除后植皮，建議應(yīng)用Mohs外科切除技術(shù)。（二）局部治療局部外用維A酸霜、咪喹莫特乳膏、5-氟尿嘧啶軟膏等有一定療效。（三）其他不能手術(shù)的患者可應(yīng)用光動(dòng)力療法、放射療法、電燒灼、激光、冷凍等治療。皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療基底細(xì)胞癌為發(fā)生于皮膚基底細(xì)胞層的腫瘤。分化較好生長(zhǎng)緩慢，有局部破壞性，但極少轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)可分為結(jié)節(jié)型、表淺型、硬斑病型、囊腫型和Pinkus纖維上皮瘤型，其中結(jié)節(jié)型最常見(jiàn)。典型病理變化為：瘤細(xì)胞團(tuán)位于真皮內(nèi)與表皮相連，瘤細(xì)胞似表皮基底細(xì)胞，周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，境界清楚，瘤細(xì)胞團(tuán)周圍出現(xiàn)裂隙。理想療法是手術(shù)切除或切除后植皮。鱗狀細(xì)胞癌第十四節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握鱗狀細(xì)胞癌的臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特點(diǎn)鱗狀細(xì)胞癌的診斷和治療鱗狀細(xì)胞癌的病因、發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理四、診斷和鑒別診斷五、治療鱗狀細(xì)胞癌（squamouscellcarcinoma，SCC）簡(jiǎn)稱鱗癌，又稱棘細(xì)胞癌，是一種發(fā)生于上皮細(xì)胞的腫瘤。皮膚性病學(xué)（第9版）鱗狀細(xì)胞癌1.紫外線照射、放射線或熱輻射損傷2.化學(xué)致癌物如砷、多環(huán)芳香族碳?xì)浠衔?、煤焦油、木餾油、石蠟、蒽、煙草焦油、鉻酸鹽等。3.病毒感染特別是人類乳頭瘤病毒16、18、30和33型感染。4.某些慢性皮膚病如慢性不愈合傷口、慢性骨髓炎、長(zhǎng)期的盤狀紅斑狼瘡、汗孔角化癥（尤其是線狀）等均可誘發(fā)或繼發(fā)鱗狀細(xì)胞癌。5.遺傳因素某些遺傳性皮膚病如著色性干皮病、白化病等患者本病發(fā)病率較高。6.免疫抑制器官移植、HIV感染等。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）鱗狀細(xì)胞癌二、臨床表現(xiàn)1.好發(fā)人群老年人。2.好發(fā)部位曝光部位皮膚。3.典型皮損（1）皮損初起常為小而硬的紅色結(jié)節(jié)，境界不清，易演變?yōu)轲酄罨蛉轭^瘤狀。（2）表面可有鱗屑，中央易發(fā)生潰瘍，潰瘍表面呈顆粒狀，易壞死、出血，潰瘍邊緣較寬，高起呈菜花狀，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，伴惡臭。（3）部分腫瘤可呈凹陷性，進(jìn)行性擴(kuò)大并出現(xiàn)潰瘍，進(jìn)一步侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。4.預(yù)后鱗狀細(xì)胞癌可以發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理變化：不規(guī)則腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊構(gòu)成癌巢，侵入真皮網(wǎng)狀層或更深，瘤細(xì)胞團(tuán)由不同比例的非典型（間變）鱗狀細(xì)胞和正常鱗狀細(xì)胞構(gòu)成。非典型鱗狀細(xì)胞的特點(diǎn)是細(xì)胞大小和形狀不一，核增生，染色深，出現(xiàn)核分裂，細(xì)胞間橋消失，個(gè)別細(xì)胞出現(xiàn)角化不良和角珠。皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理鱗狀細(xì)胞癌組織病理皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷和鑒別診斷（一）診斷依據(jù)1.根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理可作出診斷。2.應(yīng)用抗前角蛋白和抗角蛋白單抗進(jìn)行免疫過(guò)氧化酶染色，或在電鏡下觀察到張力細(xì)絲也可協(xié)助診斷。（二）鑒別診斷1.角化棘皮瘤2.基底細(xì)胞癌3.其他惡性皮膚腫瘤皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療（一）手術(shù)治療（二）放射治療（三）化療治療關(guān)鍵：根據(jù)腫瘤的大小、組織分化程度、患者的年齡和身體狀態(tài)等選擇治療方法。治療應(yīng)徹底，以免發(fā)生轉(zhuǎn)移。（四）其他治療（一）手術(shù)治療手術(shù)切除為主，建議應(yīng)用Mohs外科切除術(shù)。（二）放射治療放射治療僅對(duì)部分患者有效。（三）化療已經(jīng)轉(zhuǎn)移或晚期患者可試用順鉑、阿霉素或博來(lái)霉素等進(jìn)行化療。（三）其他治療光動(dòng)力療法、維A酸、干擾素、電燒灼等治療。皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療鱗狀細(xì)胞癌簡(jiǎn)稱鱗癌，是一種發(fā)生于上皮細(xì)胞的腫瘤。鱗癌好發(fā)于老年人曝光部位皮膚，初起常為小而硬的紅色結(jié)節(jié)，易演變?yōu)轲酄罨蛉轭^瘤狀，表面可有鱗屑，中央易發(fā)生潰瘍，易壞死、出血。組織病理表現(xiàn)為由不同比例的非典型（間變）鱗狀細(xì)胞和正常鱗狀細(xì)胞構(gòu)成的癌巢，侵入真皮網(wǎng)狀層或更深。治療以手術(shù)切除為主。原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤第十五節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的臨床表現(xiàn)原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的組織病理、診斷和治療原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的病因、發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理四、診斷五、治療原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（cutaneousTcelllymphoma，CTCL）屬結(jié)外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴細(xì)胞（特別是記憶性T輔助細(xì)胞亞群）起源的一種皮膚原發(fā)淋巴瘤。蕈樣肉芽腫（granulomafungoid）是其中最常見(jiàn)的一種類型。本病呈慢性進(jìn)行性經(jīng)過(guò)，可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟。皮膚性病學(xué)（第9版）原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤遺傳、感染和環(huán)境因素可能與本病發(fā)生發(fā)展有關(guān)。皮膚性病學(xué)（第9版）一、病因和發(fā)病機(jī)制皮膚性病學(xué)（第9版）二、臨床表現(xiàn)（一）斑片期（二）斑塊期（三）腫瘤期可分為斑片期、斑塊期和腫瘤期，但各期表現(xiàn)可重疊。皮損特點(diǎn)：皮損無(wú)特異性。類似于慢性單純性苔蘚樣變、濕疹、慢性接觸性皮炎、脂溢性皮炎、特應(yīng)性皮炎、副銀屑病等。多伴有劇烈頑固性瘙癢。皮膚性病學(xué)（第9版）（一）斑片期斑片期典型皮損：可由斑片期發(fā)展而來(lái)或直接在正常皮膚上發(fā)生。皮損呈形態(tài)不規(guī)則、境界清楚、略高起的浸潤(rùn)性斑塊。顏色暗紅至紫色?？勺孕邢?，亦可融合形成大的斑塊。邊緣呈環(huán)狀、弓形或匍行性。顏面受累時(shí)皮膚褶皺加深形成“獅面”。皮膚性病學(xué)（第9版）（二）斑塊期斑塊期1.典型皮損皮損呈褐紅色隆起性結(jié)節(jié)，大小、形狀各異。易早期破潰，形成深在性卵圓形潰瘍，基底被覆壞死性灰白色物質(zhì)，潰瘍邊緣卷曲。繼發(fā)感染可伴疼痛及惡臭。2.預(yù)后患者常在數(shù)年內(nèi)死亡。偶亦見(jiàn)開(kāi)始即表現(xiàn)為腫瘤而未經(jīng)斑片期或斑塊期皮損者，稱暴發(fā)型皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，預(yù)后差。皮膚性病學(xué)（第9版）（三）腫瘤期腫瘤期病理變化：表皮內(nèi)親表皮現(xiàn)象（epidermotrophism）及Pautrier微膿瘍。真皮上部出現(xiàn)帶狀多形性細(xì)胞浸潤(rùn)。有些單一核細(xì)胞是異型T淋巴細(xì)胞，后者核大而深染，外形呈特征性腦回狀。附屬器上皮（特別是毛囊）也可見(jiàn)散在的單一核細(xì)胞浸潤(rùn)。在腫瘤期，異型T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可達(dá)皮下脂肪層。皮膚性病學(xué)（第9版）三、組織病理MF組織病理皮膚性病學(xué)（第9版）四、診斷診斷依據(jù)1.斑片期

皮損及組織病理均無(wú)特異性，往往難于作出診斷。2.斑塊期及腫瘤期

根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理學(xué)表現(xiàn)可作出診斷。3.臨床上可以采用臨床評(píng)分系統(tǒng)（四分法）來(lái)診斷蕈樣肉芽腫（1）T細(xì)胞受體基因重排陽(yáng)性（2.5分）；（2）典型形態(tài)（2分）；（3）典型分布（1.5分）；（4）總分≥3.5分即高度懷疑（>85%）為蕈樣肉芽腫。皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療（一）皮膚局部治療（二）系統(tǒng)治療（三）系統(tǒng)性化療治療關(guān)鍵：根據(jù)不同分期，患者的年齡和全身情況選擇不同的治療方法。（一）皮膚局部治療糖皮質(zhì)激素類、維A酸類、局部細(xì)胞毒藥物（氮芥類）、光療、放射療法。（二）系統(tǒng)治療生物免疫調(diào)節(jié)劑（如干擾素等）。（三）系統(tǒng)性化療出現(xiàn)皮膚外轉(zhuǎn)移的患者常需要系統(tǒng)性化療。常用藥物：環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤或維A酸等。皮膚性病學(xué)（第9版）五、治療原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤屬結(jié)外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴細(xì)胞起源的一種皮膚原發(fā)淋巴瘤。蕈樣肉芽腫是其中最常見(jiàn)的一種類型。臨床表現(xiàn)可分為斑片期、斑塊期和腫瘤期，各期表現(xiàn)可重疊。病理變化表現(xiàn)為表皮內(nèi)親表皮現(xiàn)象及Pautrier微膿瘍，真皮上部出現(xiàn)帶狀多形性細(xì)胞浸潤(rùn)，部分異型T淋巴細(xì)胞核大而深染，外形呈特征性腦回狀。治療應(yīng)根據(jù)患者的年齡和全身情況選擇不同的治療方法，包括局部治療、系統(tǒng)治療及系統(tǒng)性化療。黑素瘤第十六節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握惡性黑素瘤的臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特點(diǎn)惡性黑素瘤的治療惡性黑素瘤的病因、發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制二、臨床表現(xiàn)三、組織病理學(xué)特點(diǎn)四、診斷和鑒別診斷五、治療黑素瘤（melanoma）又稱惡性黑素瘤（malignantmelanoma），是來(lái)源于黑素細(xì)胞、惡性程度較高的惡性腫瘤，多發(fā)于皮膚、皮膚-黏膜交界、眼脈絡(luò)膜和軟腦膜等處。皮膚性病學(xué)（第9版）黑素瘤此病發(fā)生與以下因素有關(guān)：1.發(fā)病人群大于60歲，男性。2.個(gè)人史既往黑素瘤病史；癌前病變/癌癥；兒童時(shí)期癌癥患者；免疫抑制/免疫紊亂；實(shí)體器官移植；造血細(xì)胞移植；人體免疫缺陷病毒/獲得性免疫缺陷綜合征（HIV）；罕見(jiàn)的基因皮膚?。ㄈ缰愿善ぐY）。3.家族史家族聚集性發(fā)病常見(jiàn)于多發(fā)腫瘤灶的患者。4.環(huán)境因素

間歇性、強(qiáng)烈的陽(yáng)光照射，長(zhǎng)期慢性陽(yáng)光暴露。皮