IgA腎病指南更新診療要點2026腎病(IgAN)和IgA血管炎(IgAV)臨床實踐管理指南》,新版指南圍繞IgAN與IgAV的診斷要點、預后評估、治療策略及特殊臨床情況的管理建議展開全面闡述。以下條件的成年患者進行腎活檢：蛋白尿≥0.5g/d(或同等水平)、臨床疑似IgAN且無腎活檢禁忌癥。病理分型一旦確診IgAN,需評估是否存在繼發(fā)性病因。對于原發(fā)性IgAN,應根據(jù)修訂版牛津分類，確定其MEST-C評分(系膜細胞[M]和內皮細胞[E]增生、節(jié)段性腎小球硬化[S]、間質纖維化/腎小管萎縮[T]以應結合腎活檢時的臨床與病理數(shù)據(jù)，采用國際IgAN預測工具進行患者風險分層。除估算腎小球濾過率(eGFR)和蛋白尿外，目前仍缺國際IgAN預測工具與牛津分型MEST-C評分并非療效判斷依據(jù)，IgAN患者若蛋白尿持續(xù)≥0.5g/d(或同等水平),無論是否已接受治療，均存在腎功能進行性下降風險，需考慮啟動或強化治療。存在腎功能進行性下降風險的IgAN患者，其治療目標是將腎功能下降速率控制在生理范圍內(eGFR年下降<1mL/min)并終身維持。少維持在<0.5g/d(或同等水平),理想目標為<0.3g/d(或同等水平)。需注意，存在廣泛腎臟纖維化的患者可能難以達標，且常需聯(lián)合非藥物干預等綜合治療策略。治療方案進展性患者需要同時綜合考慮“支持治療基礎治療”,以預防或減少循環(huán)IgA免疫復合物(IgA-IC)的形成并阻止IgA-IC介導的腎小球損傷，同時管理由此導致的非特異性腎單位丟失，且后者管理很可能需終身維持(圖2)。風險的IgA腎病·嗎替麥考酚酯(中國)·扁桃體切除術(日本)(一)管理IgAN特異性驅動的腎單位丟失對存在IgAN相關腎功能進行性下降風險的患者，建議采用為期9個存在IgAN相關腎功能進行性下降風險的患者采用減量全身性糖皮質激素聯(lián)合抗菌藥物預防治療。(證據(jù)等級：2B)。中國患者可將嗎替麥考酚酯或羥氯喹作為糖皮質激素的替代藥物。(二)管理IgAN所致非特異性腎單位丟失1.生活方式干預：限制鈉攝入(<2g/d),戒煙及電子煙，控制體2.控制血壓：目標為≤120/70mmHg。3.藥物干預：建議所有IgAN患者接受血管緊張素轉換酶抑制劑 (ACEi)或血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑(ARB)的優(yōu)化最大耐受劑量治療(證據(jù)等級：1B);建議對于存在IgAN相關腎功能進行性下降風險的患者，采用雙重內皮素血管緊張素受體拮抗劑(DEARA)如司帕生坦(sparsentan)進行治療(證據(jù)等級：2B),sparsentan不應與RASi聯(lián)用；建議對于存在IgAN相關腎功能進行性下降風險的患者，采用鈉-葡萄糖協(xié)同轉運蛋白2抑制劑(SGLT2i)進行治療(證據(jù)等級：2B),以減輕腎小球高濾過及蛋白尿對小管間質的損害。4.評估心血管風險評估：根據(jù)需要進行全面評估并啟動相應干預。5.參與臨床試驗：所有患者均應考慮參與伴腎病綜合征的IgAN罕見表現(xiàn)：少數(shù)IgAN患者可表現(xiàn)為腎病綜合征(包括水腫、低白蛋白血癥及腎病范圍蛋白尿>3.5g/d)。病理特征：在此類病例中，系膜區(qū)IgA沉積可能同時伴有光鏡和電鏡下類似微小病變腎病(MCD)的足細胞病樣特征。-MCD樣病理：若腎活檢顯示系膜區(qū)IgA沉積，且光鏡和電鏡特征其他方面符合MCD,則應按照KDIGO2021腎小球疾病管理臨床實踐指南第5章中關于MCD的治療指南進行處理。-系膜增生性腎小球腎炎：若腎病綜合征患者的腎活檢同時存在系膜增生性腎小球腎炎特征，其管理方式應與存在IgAN相關腎功能進行性下降風險的患者相同。-非腎病綜合征的腎病范圍蛋白尿：IgAN中，非腎病綜合征表現(xiàn)的腎病范圍蛋白尿多提示繼發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化(如肥胖、高血壓未控制)或已出現(xiàn)廣泛腎小球硬化及間質纖維化。IgAN伴急性腎損傷(AKI)肉眼血尿相關AKI:IgAN患者發(fā)生肉眼血尿相關AKI時，若血尿停止2周后腎功能仍未恢復，應考慮重復腎活檢。此類AKI的緊急處(RPGN)導致，其病理特征常為廣泛新月體形成且多無肉眼血尿。在排除其他病因(如ANCA相關性血管炎、抗GBM病、藥物或腎前/腎后性因素)后，應盡早行腎活檢。定義：快速進展性IgAN定義為在≤3個月內eGFR下降≥50%,且已排除其他原因導致的RPGN(如AAV和抗GBM病)及可逆性因素(如藥物毒性、常見腎前性或腎后性原因)。生，且高比例的腎小球伴有新月體形成及局灶性壞死區(qū)。構成快速進展性IgAN;但此類患者需密切隨訪，以及時發(fā)現(xiàn)任何腎小球濾過率下降。若發(fā)生eGFR下降，可考慮行第二次腎活檢。治療方案：應根據(jù)《KDIGO2024ANCA相關性血管炎管理臨床實踐指南》,為快速進展性IgAN患者提供環(huán)磷酰胺聯(lián)合全身性糖皮質IgAN與妊娠孕前咨詢：所有有生育潛力的IgAN女性患者，均應在適當時機接受-妊娠期不建議使用布耐地德腸溶膠囊。-哺乳期用藥：哺乳期間不應使用SGLT2i或sparsentan。如有臨兒童(年齡<18歲)IgAN臨床表現(xiàn)特點：兒童IgAN患者更易出現(xiàn)肉眼血尿，確診年齡通常早腎活檢指征：通常在出現(xiàn)癥狀(血尿、蛋白尿且補體C3正常)時進病理特點：兒童IgAN腎活檢中，炎癥、系膜細胞增生和內皮細胞增-RASi:所有IgAN且蛋白尿>200mg/日或PCR>200mg/g(>20mg/mmol)的兒童，均應接受RASi治療。-綜合管理：同時應建議將每日食鹽攝入量控制在3-5g以下，并提供優(yōu)化生活方式和血壓控制的指導。-隨訪：蛋白尿目標：目標是使蛋白尿≤200mg/d(或≤400mg/1.73m2/d),或尿蛋白-肌酐比值(PCR)≤200mg/g (≤20mg/mmol);血壓目標：目標是使收縮壓低于同年齡、性別和身高的第90百分位數(shù)；長期監(jiān)測：即使在達到完全緩解后，仍IgAN病史的患者，有必要每年監(jiān)測血壓和尿液分析。參考文獻：ImprovingGlobalOutcomes(KDIGO)I