煙霧病相關(guān)知識PART01煙霧病概述煙霧?。╩oyamoyadisease,MMD）又稱腦底異常血管網(wǎng)癥是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及（或）大腦前、中動脈起始段慢性進行性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點的腦血管疾病。因在腦血管造影時形似噴出的煙霧而得名。1957年首次對煙霧病的腦血管造影特征進行描述1969年將其明確命名為煙霧病病因321病因不明遺傳因素有關(guān)變態(tài)反應(yīng)炎癥刺激地域日本、韓國、中國01性別男：女=1:1.802高峰兒童：10歲以內(nèi)成人：40-50歲03發(fā)病率PART02煙霧病臨床表現(xiàn)兒童型81%以缺血為主要表現(xiàn)成年約60%以出血為主要的臨床表現(xiàn)煙霧病在什么時候容易發(fā)作煙霧病分型根據(jù)臨床表現(xiàn)，MMD可分為4型短暫性腦缺血發(fā)作型梗死型出血型癲癇型煙霧病疾病分期依據(jù)腦血管造影表現(xiàn)，MMD分6期Ⅰ期：ICA末端狹窄Ⅱ期：深部煙霧狀側(cè)支血管影Ⅲ期：煙霧狀側(cè)支血管進一步發(fā)展Ⅳ期：發(fā)源于頸外動脈的硬腦膜側(cè)支血管影Ⅴ期：硬腦膜血管的進展及煙霧狀血管的減少Ⅵ期：ICA閉塞及煙霧狀血管消失煙霧病-輔助檢查CT:1、2期無陽性表現(xiàn)，3、4期可見梗死灶MRA:無創(chuàng)，早期診斷TCD:術(shù)前或術(shù)后血流動力學(xué)評估ECT:術(shù)前評價缺血區(qū)域及術(shù)后隨訪DSA:診斷“金標準”PART03煙霧病治療藥物治療手術(shù)治療抗凝藥抗血小板藥直接血運重建間接血運重建治療血管擴張藥手術(shù)適應(yīng)癥腦缺血癥狀明顯，臨床癥狀反復(fù)出現(xiàn)；腦出血患者，無或遺留功能障礙；影像診斷明確，無癥狀或癥狀較輕；煙霧病兒童患者，因病情發(fā)展快，確診后應(yīng)盡快手術(shù)；手術(shù)時機確診后應(yīng)盡快血管重建目的改善腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能；優(yōu)缺點比較間接血管重建直接血管重建優(yōu)點立即改變顱內(nèi)血供缺點可能破壞原已形成的側(cè)支循環(huán)優(yōu)點操作簡單創(chuàng)傷小缺點需要2-3個月才能完成代償顳淺動脈--大腦中動脈吻合術(shù)枕動脈--大腦中動脈吻合術(shù)枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)直接血管重建手術(shù)供血血管低流量（15-20ml/min):枕動脈顳淺動脈高流量（40-70ml/min）：頜內(nèi)動脈頸外脈搭橋距離顳淺動脈枕動脈：<5厘米橈動脈：6-18厘米

受血血管

低流量（15-20ml/min）:大腦半球皮質(zhì)支和小腦下后動脈;高流量（40-70ml/min）：MCAM2段和M4段血管選擇直接血管重建手術(shù)間接血管重建腦-硬膜-動脈貼敷術(shù)硬膜劈開重建顳肌貼敷術(shù)腦-硬膜-動脈-肌肉貼敷術(shù)01020304主要用于小兒煙霧病，對于成人治療效果不佳間接血管重建聯(lián)合血管重建術(shù)EMS與STA-MCA聯(lián)合應(yīng)用PART04煙霧病術(shù)前護理腦出血觀察：評估病人腦出血的癥狀意識障礙、言語/肢體障礙、頭痛惡心嘔吐護理：評估患者意識瞳孔肌力，動態(tài)監(jiān)測生命體征，GCS評分嚴密監(jiān)測血壓，控制血壓130-140/80-90mmhg給予止血、降顱壓藥物治療臥床休息，安慰患者，避免情緒激動頭痛：觀察：評估頭痛部位、性質(zhì)、持續(xù)時間、有無伴隨癥狀（惡心、嘔吐、發(fā)熱）。護理：提供安靜舒適環(huán)境，護理操作動作輕柔。相信患者主訴遵囑給予鎮(zhèn)痛藥物。對頭痛治療效果進行評價與記錄。指導(dǎo)有關(guān)疼痛知識給予心理支持。癲癇觀察：密切觀察癲癇癥狀發(fā)作的先兆、癲癇發(fā)作持續(xù)的時間、類型。護理：遵醫(yī)囑按時給予抗癲癇藥物。保持呼吸道通暢，給予氧氣吸入。癲癇發(fā)作時保護好患者，給予患者牙墊防止咬傷避免暴力按壓患者肢體以免骨折或脫臼。癲癇廣譜抗癲癇藥對癲癇大發(fā)作及癲癇肌陣攣性發(fā)作有效丙戊酸鈉主要用于成人及4歲以上兒童患者的部分性癲癇發(fā)作左乙拉西坦首選單一用藥，療效控制不佳可聯(lián)合用藥常用模式有：丙戊酸鈉+左乙拉西坦丙戊酸鈉+拉莫三嗪拉莫三嗪+左乙拉西坦廣譜抗癲癇藥對癲癇大發(fā)作及癲癇肌陣攣性發(fā)作有效丙戊酸鈉主要用于成人及4歲以上兒童患者的部分性癲癇發(fā)作左乙拉西坦首選單一用藥，療效控制不佳可聯(lián)合用藥常用模式有：丙戊酸鈉+左乙拉西坦丙戊酸鈉+拉莫三嗪拉莫三嗪+左乙拉西坦PART05煙霧病術(shù)后護理顱內(nèi)出血原因：高灌注狀態(tài)劇烈活動服用抗栓藥物觀察：突發(fā)劇烈頭痛、昏迷、瞳孔不等大預(yù)防護理：術(shù)后臥床，保持大小便的通暢，避免顱內(nèi)壓增高。嚴密觀察意識、瞳孔、肌力及生命體征及變化，注意血壓的變化，應(yīng)維持在130～140ｍｍＨｇ。避免一切導(dǎo)致出血的誘發(fā)因素，防止出血顱內(nèi)出血發(fā)生機制高灌注綜合征原因：腦組織血流量增加，引起腦過度灌注。觀察：意識、瞳孔、語言及肢體活動情況預(yù)防護理：術(shù)后絕對臥床，保持大小便的通暢，避免顱內(nèi)壓增高。嚴密觀察意識、瞳孔、肌力及生命體征及變化注意血壓的變化控制術(shù)后收縮壓130～140ｍｍＨｇ。避免一切導(dǎo)致血壓高的誘發(fā)因素，防止出血高灌注綜合征風(fēng)險因素腦缺血原因：術(shù)中失血、術(shù)中血管阻斷、術(shù)后低血壓、代償血管破壞觀察：有無TIA發(fā)作，有無失語，肢體感覺、活動障礙等預(yù)防護理：預(yù)防血管痙攣，警惕低血壓予以補充血容量改善微循環(huán)和保證腦組織供氧避免術(shù)側(cè)受壓，影響顱內(nèi)供血。癲癇（術(shù)后是否能避免癲癇生是煙霧病預(yù)后的重要環(huán)節(jié)）原因：貼敷的顳肌引起的占位效應(yīng)；術(shù)后腦水腫觀察：密切觀察癲癇癥狀發(fā)作的先兆、癲癇發(fā)作持續(xù)的時間、類型。預(yù)防護理：應(yīng)該隨時觀察患者病情情況正確記錄癲癇癥狀發(fā)病時間、發(fā)作持續(xù)時間、意識變化將患者的頭部偏向一側(cè)，保持氣道通暢，臼齒處放壓舌板，防止舌咬傷，及時通知醫(yī)生采取措施。術(shù)后常規(guī)予抗癲癇藥物，如丙戊酸鈉靜脈泵入減少聲音的刺激，預(yù)防癲癇。感染（顱內(nèi)感染、切口感染、肺部感染）觀察：高熱、腦膜刺激征、腰穿腦脊液渾濁、白細胞數(shù)增高預(yù)防護理：嚴格進行無菌操作，切口保持清潔和干燥。減少探視，避免交叉感染。根據(jù)患者的具體情況,給對癥護理保持呼吸道通暢,給予患者翻身叩背,以利痰液排出加強基礎(chǔ)護理應(yīng)激性潰瘍原因：神經(jīng)功能紊亂觀察：腹脹、嘔吐、胃內(nèi)容物及便血預(yù)防護理：觀察是否有應(yīng)激性潰瘍出血表現(xiàn)（嘔血、黑便）應(yīng)用抗酸劑及胃黏膜保護劑抗酸劑保護胃黏膜。出血患者應(yīng)禁食,必要時下胃管