《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范》解讀與總結(jié)2026摘要與背景系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種以多系統(tǒng)受累、自身免疫性炎癥為特征的彌漫性結(jié)締組織病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，臨床表現(xiàn)高度異質(zhì)性。本文由中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會牽頭制定，整合國內(nèi)外指南與循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，旨在規(guī)范SLE的診療流程，提高臨床診治的科學(xué)性，改善患者預(yù)后。核心內(nèi)容包括臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與評估、治療與監(jiān)測四大方面，尤其強(qiáng)調(diào)個體化治療與多學(xué)科協(xié)作。臨床表現(xiàn)SLE可累及全身多個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣且動態(tài)變化，需全面評估：全身癥狀發(fā)熱：多為疾病活動標(biāo)志，需與感染鑒別。疲乏：最常見主訴，與疾病活動、貧血、藥物副作用等因素相關(guān)。體重下降：提示病情進(jìn)展或合并消耗性疾病。皮膚黏膜特異性損害：蝶形紅斑（面頰部）、亞急性皮膚型狼瘡（環(huán)形紅斑）、盤狀紅斑（慢性瘢痕性皮損）。非特異性損害：網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)。肌肉骨骼關(guān)節(jié)炎：對稱性非侵蝕性關(guān)節(jié)痛，累及小關(guān)節(jié)。肌炎：近端肌無力伴肌酸激酶升高。骨壞死：與長期激素治療相關(guān)，髖關(guān)節(jié)最常見。腎臟狼瘡性腎炎（LN）：是SLE預(yù)后不良的主要危險因素，分型依據(jù)病理（Ⅰ-Ⅵ型），需結(jié)合《狼瘡腎炎診療規(guī)范》管理。神經(jīng)精神系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡（NPSLE）：包括癲癇、精神病性癥狀、腦病、橫貫性脊髓炎等，需排除感染、代謝異常及藥物影響。肺胸膜炎、胸腔積液：常見。急性狼瘡性肺炎：表現(xiàn)為咳嗽、低氧血癥，影像學(xué)示肺部浸潤。彌漫性肺泡出血：罕見但致死率高。肺動脈高壓（PAH）：隱匿起病，需定期篩查。心臟心包炎：最常見，偶伴心包積液。心肌炎：表現(xiàn)為心力衰竭或心律失常。Libman-Sack心內(nèi)膜炎：與抗磷脂抗體（aPL）相關(guān)，易并發(fā)栓塞。消化系統(tǒng)腸系膜血管炎：腹痛、腸梗阻，CT示“靶征”或“梳齒征”。肝損害：多為肝酶升高，少數(shù)合并自身免疫性肝炎。血液系統(tǒng)血細(xì)胞減少：自身免疫性溶血性貧血（Coombs試驗(yàn)陽性）、血小板減少、白細(xì)胞減少。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：表現(xiàn)為微血管病性溶血、血小板減少、腎功能異常。其他眼部受累：視網(wǎng)膜血管炎、干燥性角結(jié)膜炎。繼發(fā)干燥綜合征：口干、眼干。輔助檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少。炎癥指標(biāo)：紅細(xì)胞沉降率（ESR）升高。補(bǔ)體：C3、C4及總補(bǔ)體活性（CH50）降低提示疾病活動。免疫學(xué)檢查抗核抗體（ANA）：敏感度95%，特異度低（65%），作為篩查指標(biāo)?？闺p鏈DNA抗體：特異度95%，與疾病活動及腎臟受累相關(guān)?？筍m抗體：SLE特異性標(biāo)志（10%~30%患者陽性）?？沽字贵w（aPL）：狼瘡抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗體（aCL）、抗β2糖蛋白抗體，與血栓及產(chǎn)科并發(fā)癥相關(guān)。病理檢查皮膚活檢：表皮-真皮交界處免疫復(fù)合物沉積。腎活檢：明確狼瘡性腎炎分型（Ⅰ-Ⅵ型），指導(dǎo)治療。四、診斷與評估診斷要點(diǎn)多系統(tǒng)受累（≥2個系統(tǒng)）結(jié)合免疫學(xué)異常（ANA陽性、抗雙鏈DNA抗體陽性、低補(bǔ)體血癥）。年輕女性（15~40歲）為主要高危人群。分類標(biāo)準(zhǔn)1997年ACR標(biāo)準(zhǔn)：11項中符合4項（敏感度85%，特異度95%）。2012年SLICC標(biāo)準(zhǔn)：臨床標(biāo)準(zhǔn)（≥1項）+免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)（≥1項）或腎活檢證實(shí)狼瘡腎炎（敏感度94%，特異度92%）。2019年EULAR/ACR標(biāo)準(zhǔn)：評分系統(tǒng)（總分≥10分），強(qiáng)調(diào)ANA陽性為前提，結(jié)合臨床與免疫學(xué)指標(biāo)。疾病活動性評估輕度：SLEDAI≤6，無重要臟器受累。中度：SLEDAI7~12，伴顯著器官受累。重度：SLEDAI>12，危及生命（如急進(jìn)性腎炎、NPSLE、TTP）。SLEDAI-2000評分：根據(jù)癥狀與實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)量化活動度（總分0~105分）。嚴(yán)重程度分級：治療與監(jiān)測治療原則目標(biāo)：短期控制活動性炎癥，長期預(yù)防復(fù)發(fā)與器官損傷，降低病死率。策略：個體化、分層治療，結(jié)合激素、抗瘧藥、免疫抑制劑與生物制劑。藥物治療貝利木單抗：用于常規(guī)治療無效或復(fù)發(fā)患者。利妥昔單抗：難治性血液系統(tǒng)受累或NPSLE。甲氨蝶呤（MTX）：用于皮膚、關(guān)節(jié)受累。嗎替麥考酚酯（MMF）：LN誘導(dǎo)與維持治療首選。環(huán)磷酰胺（CYC）：重癥SLE（如NPSLE、肺泡出血）誘導(dǎo)治療。輕度：潑尼松≤7.5mg/d。中度：0.5~1mg/kg/d，逐漸減量。重度/危重癥：甲潑尼龍沖擊（500~1000mg/d×3天），后過渡至口服。激素：抗瘧藥：羥氯喹（HCQ）為基礎(chǔ)用藥，所有患者無禁忌需長期使用，需監(jiān)測視網(wǎng)膜毒性。免疫抑制劑：生物制劑：器官特異性治療血小板減少：激素+IVIG沖擊，難治者用利妥昔單抗。TTP：血漿置換聯(lián)合免疫抑制。狼瘡性腎炎：MMF或CYC誘導(dǎo)，MMF或硫唑嘌呤（AZA）維持。神經(jīng)精神狼瘡：激素沖擊聯(lián)合CYC，抗凝治療（aPL相關(guān)血栓）。血液系統(tǒng)受累：肺動脈高壓（PAH）：靶向藥物（內(nèi)皮素受體拮抗劑、前列環(huán)素類似物）聯(lián)合免疫治療。合并癥管理抗磷脂綜合征：低劑量阿司匹林（高風(fēng)險者），華法林抗凝（INR2~3）。感染預(yù)防：接種滅活疫苗（流感、肺炎球菌），避免減毒活疫苗。心血管風(fēng)險：控制血壓、血脂，補(bǔ)充鈣與維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。隨訪管理活動期：每月評估癥狀、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（血尿常規(guī)、補(bǔ)體、抗dsDNA抗體）。穩(wěn)定期：每3~6個月隨訪，監(jiān)測藥物毒性（如激素性骨質(zhì)疏松、免疫抑制劑骨髓抑制）。生育管理妊娠條件：病情穩(wěn)定≥6個月，潑尼松≤15mg/d，停用致畸藥物（如MTX、CYC）。孕期監(jiān)測：aPL陽性：低分子肝素+小劑量阿司匹林?？筊o/SSA、抗La/SSB陽性：胎兒超聲心動圖篩查房室傳導(dǎo)阻滯。藥物選擇：羥氯喹全程使用，必要時用AZA、環(huán)孢素A。六、推薦意見總結(jié)診斷：多系統(tǒng)受累+免疫學(xué)異常是核心，優(yōu)先采用2019年EULAR/ACR標(biāo)準(zhǔn)。評估：SLEDAI-2000量化活動度，區(qū)分輕、中、重度以制定治療方案。治療：基礎(chǔ)用藥：所有患者長期使用羥氯喹。激素：遵循“起始足量、緩慢減量”原則，避免長期高劑量。免疫抑制劑：根據(jù)器官受累類型選擇（MMF用于腎臟，CYC用于重癥）。合并癥：感染：優(yōu)先接種疫苗，警惕免疫抑制下的機(jī)會性感染。心血管：控制傳統(tǒng)危險因素，定期篩查PAH。生育：多學(xué)科管理，孕期持續(xù)使用安全藥物，密切監(jiān)測胎兒情況。七、參考文獻(xiàn)與作者本文由中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會