2025醫(yī)學(xué)急危重癥原發(fā)性骨髓纖維化護(hù)理課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)01前言前言作為從業(yè)12年的血液科護(hù)士，我始終記得第一次接觸原發(fā)性骨髓纖維化（PrimaryMyelofibrosis,PMF）患者時(shí)的震撼——58歲的張叔因“反復(fù)乏力、腹脹3月，加重伴鼻出血1周”入院，面色蒼白如紙，腹部膨隆到幾乎看不見腰帶，脾臟下緣竟抵至臍下3指。當(dāng)時(shí)我翻著他的骨髓活檢報(bào)告，“纖維組織增生（MF-3級）”幾個字刺得眼睛發(fā)酸。那時(shí)候我才真正意識到，PMF不僅是教科書上“慢性髓系腫瘤”的冰冷定義，更是患者被貧血、脾大、出血、骨痛反復(fù)折磨的鮮活人生。2025年的今天，隨著JAK抑制劑、靶向治療等新方案的普及，PMF患者生存期雖有延長，但急危重癥病例（如貧血危象、脾梗死、急性髓系變）仍占科室急診收治的15%-20%。這類患者往往合并多器官功能受累，護(hù)理風(fēng)險(xiǎn)極高——我曾目睹患者因血小板驟降突發(fā)顱內(nèi)出血，也見證過脾梗死引發(fā)的劇烈疼痛讓平時(shí)最堅(jiān)強(qiáng)的大叔蜷縮成一團(tuán)。前言護(hù)理，從來不是簡單執(zhí)行醫(yī)囑的“操作工”，而是連接患者、家屬與醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的“生命橋”。面對PMF急危重癥患者，我們需要從“癥狀管理”延伸到“整體照護(hù)”，從“疾病護(hù)理”深化到“心理支持”，這正是今天這堂課件的核心：用專業(yè)與溫度，為PMF急危重癥患者筑牢生命防線。02病例介紹病例介紹讓我先從上個月剛轉(zhuǎn)出ICU的李阿姨說起。這位62歲的退休教師，是我們科的“老熟人”了——3年前確診PMF，規(guī)律使用蘆可替尼治療，病情一度穩(wěn)定。但10天前，她因“發(fā)熱3天，左上腹劇痛12小時(shí)”由120送醫(yī)。主訴與現(xiàn)病史：李阿姨主訴“發(fā)熱最高39.2℃，吃退燒藥退不下來；左上腹像被刀割，呼吸都疼，還惡心嘔吐了3次”。家屬補(bǔ)充：近1周她自覺乏力加重，走兩步就喘，夜間盜汗把睡衣都浸透了。查體與輔助檢查：體溫38.9℃，心率122次/分（竇性心動過速），血壓98/60mmHg（偏低）；面色蒼白（Hb62g/L，重度貧血），皮膚散在瘀點(diǎn)（PLT35×10?/L，血小板減少）；腹部膨隆，左上腹壓痛（+）、反跳痛（+），脾肋下7cm（比3個月前增大4cm），脾區(qū)叩擊痛明顯；血涂片見淚滴樣紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞；腹部CT提示“脾梗死（梗死面積約40%）”；骨髓活檢顯示“纖維組織增生（MF-3級），原始細(xì)胞占比12%（提示向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化可能）”。病例介紹治療經(jīng)過：入院后立即予一級護(hù)理，心電監(jiān)護(hù)；輸注紅細(xì)胞糾正貧血（Hb升至85g/L），輸注血小板（PLT升至50×10?/L）；哌替啶鎮(zhèn)痛（后改為羥考酮緩釋片）；調(diào)整蘆可替尼劑量（因PLT低暫時(shí)減量）；頭孢哌酮舒巴坦抗感染（血培養(yǎng)回報(bào)大腸埃希菌陽性）；多學(xué)科會診（血液科+外科+營養(yǎng)科）制定后續(xù)方案（暫不考慮脾切除，因手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高）。李阿姨的案例幾乎濃縮了PMF急危重癥的典型特征：貧血進(jìn)展、脾大加速、并發(fā)癥（感染、脾梗死）爆發(fā)，甚至出現(xiàn)急變傾向。這也正是我們護(hù)理工作的“主戰(zhàn)場”——既要處理當(dāng)下的“燃眉之急”（如鎮(zhèn)痛、止血），又要預(yù)防未來的“潛在風(fēng)險(xiǎn)”（如感染擴(kuò)散、急變加重）。03護(hù)理評估護(hù)理評估面對李阿姨這樣的患者，護(hù)理評估絕不能“走過場”。我們需要像“偵探”一樣，從細(xì)微處捕捉線索，為后續(xù)護(hù)理診斷提供依據(jù)。健康史評估——追根溯源詳細(xì)詢問病史是第一步。李阿姨的既往史中，3年前確診PMF時(shí)已存在“脾大（肋下3cm）、貧血（Hb90g/L）”，基因檢測提示JAK2V617F突變陽性（約60%PMF患者攜帶此突變）。近半年她自行減量蘆可替尼（因擔(dān)心“藥物傷肝”），這可能是本次病情惡化的誘因——我在臨床中發(fā)現(xiàn)，約30%的PMF患者會因藥物副作用或認(rèn)知偏差自行調(diào)整用藥，這是急危重癥的重要風(fēng)險(xiǎn)點(diǎn)。身體狀況評估——全面排查生命體征與器官功能：李阿姨的心率（122次/分）、呼吸（24次/分）增快，與貧血導(dǎo)致的代償性心輸出量增加有關(guān)；血壓偏低（98/60mmHg）需警惕感染性休克早期；體溫持續(xù)38℃以上提示感染未控制。01貧血相關(guān)表現(xiàn)：除了Hb62g/L，她還主訴“頭暈、耳鳴、活動后胸悶”，查體見甲床、瞼結(jié)膜蒼白，這些都是重度貧血的典型癥狀。02脾大與脾梗死：脾區(qū)劇痛、壓痛反跳痛、惡心嘔吐（脾大壓迫胃）是脾梗死的“三聯(lián)征”；脾大還可能導(dǎo)致門脈高壓（需監(jiān)測有無腹水、食管靜脈曲張）。03出血傾向：皮膚瘀點(diǎn)（PLT35×10?/L）提示存在自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)，需重點(diǎn)觀察口腔黏膜、鼻腔（李阿姨入院時(shí)鼻腔填塞紗條，仍有滲血）、眼底（有無出血點(diǎn)）、大便顏色（黑便提示消化道出血）。04身體狀況評估——全面排查代謝亢進(jìn)表現(xiàn)：李阿姨夜間盜汗、體重3個月下降8kg（原65kg，現(xiàn)57kg），這與PMF患者的“消耗綜合征”（細(xì)胞因子如TNF-α、IL-6升高導(dǎo)致）密切相關(guān)。心理社會評估——看見“情緒的傷口”李阿姨剛?cè)朐簳r(shí)，拉著我的手哭：“護(hù)士，我是不是沒救了？我孫女下個月過生日，我還想給她織件毛衣……”她的焦慮評分（GAD-7）高達(dá)14分（中度焦慮），丈夫因腦梗行動不便，女兒在外地工作，家庭支持薄弱。PMF患者長期受疾病折磨，急危重癥的打擊往往讓他們產(chǎn)生“末日感”，這種心理狀態(tài)會反過來影響免疫力和治療依從性——這是我們?nèi)菀缀鲆晠s至關(guān)重要的“護(hù)理戰(zhàn)場”。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評估結(jié)果，我們?yōu)槔畎⒁讨贫艘韵伦o(hù)理診斷（按優(yōu)先級排序）：急性疼痛（脾區(qū)）與脾梗死、脾大牽拉包膜有關(guān)：疼痛評分（NRS）8分（劇烈疼痛），患者蜷曲體位，呻吟不止。活動無耐力與重度貧血、心輸出量減少有關(guān)：患者不能獨(dú)立完成如廁，爬1層樓即需休息5分鐘。有感染加重的風(fēng)險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少、長期使用JAK抑制劑（抑制免疫）、侵入性操作（如鼻飼、導(dǎo)尿）有關(guān)：患者WBC1.8×10?/L（中性粒細(xì)胞0.9×10?/L），屬于粒細(xì)胞缺乏。焦慮與疾病進(jìn)展、預(yù)后不確定、家庭支持不足有關(guān)：患者反復(fù)詢問“還能活多久”，睡眠差（每晚僅睡2-3小時(shí)）。護(hù)理診斷潛在并發(fā)癥：出血（顱內(nèi)/消化道）、血栓（脾梗死擴(kuò)展、下肢深靜脈血栓）、急性髓系變與血小板減少、高凝狀態(tài)（MF患者常伴）、原始細(xì)胞比例升高有關(guān)。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理診斷明確后，我們需要“有的放矢”——既要解決當(dāng)前最痛苦的問題（如疼痛），又要預(yù)防未來的風(fēng)險(xiǎn)（如出血）。以下是針對李阿姨的具體方案：急性疼痛管理：從“止痛”到“舒適”目標(biāo)：24小時(shí)內(nèi)疼痛評分降至4分以下（中度疼痛），48小時(shí)內(nèi)降至3分以下（輕度疼痛），患者能平靜入睡。措施：藥物鎮(zhèn)痛：遵醫(yī)囑予羥考酮緩釋片（10mgq12h），疼痛爆發(fā)時(shí)予即釋嗎啡（5mgpo），用藥后30分鐘評估疼痛評分（從8分→6分→4分，48小時(shí)后穩(wěn)定在2-3分）。非藥物干預(yù)：指導(dǎo)患者取右側(cè)臥位（減輕脾區(qū)牽拉），用軟枕墊高左側(cè)腹部；播放輕音樂（患者偏好古箏曲《漁舟唱晚》），通過正念呼吸訓(xùn)練（“吸氣時(shí)想象陽光照在腹部，呼氣時(shí)疼痛隨氣流流出”）分散注意力；脾區(qū)冷敷（48小時(shí)內(nèi)，每次15分鐘，避免凍傷）減輕炎癥反應(yīng)?；顒訜o耐力干預(yù)：從“臥床”到“漸進(jìn)”目標(biāo)：1周內(nèi)患者能獨(dú)立完成床邊如廁，2周內(nèi)可在室內(nèi)緩慢行走50米無明顯胸悶。措施：休息與活動計(jì)劃：急性期（前3天）以臥床為主，床頭抬高30（改善呼吸）；第4天起，協(xié)助坐于床沿5分鐘/次，2次/日；第5天扶至床邊站立3分鐘/次，2次/日；第6天室內(nèi)慢走10米/次，3次/日（需家屬陪同）。氧療支持：予鼻導(dǎo)管吸氧（2L/min），維持SpO?≥95%（患者活動時(shí)SpO?曾降至88%，吸氧后穩(wěn)定在96%）。營養(yǎng)支持：請營養(yǎng)科會診制定高蛋白、高鐵飲食（如瘦肉粥、菠菜蛋湯、紅棗銀耳羹），因患者食欲差（惡心），改為少量多餐（6餐/日），必要時(shí)予甲地孕酮改善食欲（用藥后3天食欲明顯提升）。感染防控：從“細(xì)節(jié)”到“系統(tǒng)”目標(biāo)：住院期間不發(fā)生新的感染（如肺部感染、導(dǎo)管相關(guān)感染），體溫72小時(shí)內(nèi)降至正常。措施：環(huán)境管理：安置單人病房，每日紫外線消毒2次（30分鐘/次），限制探視（僅允許女兒佩戴口罩、手消毒后探視15分鐘/日）。手衛(wèi)生強(qiáng)化：護(hù)士接觸患者前后嚴(yán)格六步洗手法（科室監(jiān)控顯示，我們團(tuán)隊(duì)手衛(wèi)生依從率從90%提升至100%）；指導(dǎo)患者及家屬用含氯消毒液（500mg/L）擦拭床頭柜、手機(jī)等物品。侵入性操作護(hù)理：李阿姨因血小板低未插尿管（避免尿道損傷），予便盆接尿；鼻飼管每日更換固定貼，喂食后用20ml生理鹽水沖管（預(yù)防堵管）。感染防控：從“細(xì)節(jié)”到“系統(tǒng)”體溫監(jiān)測：每4小時(shí)測體溫1次，高熱時(shí)（>38.5℃）予物理降溫（溫水擦浴，避開脾區(qū)），避免酒精擦?。ù碳てつw）。焦慮干預(yù)：從“傾聽”到“賦能”目標(biāo)：1周內(nèi)焦慮評分降至7分以下（輕度焦慮），患者能表達(dá)對治療的信心。措施：情感支持：每天晨間護(hù)理時(shí)留出10分鐘“專屬對話”，比如聽李阿姨聊孫女的趣事，夸她織的毛衣圖案漂亮（她住院時(shí)帶著未完成的毛衣）；用“開放式提問”引導(dǎo)她表達(dá)情緒（“您現(xiàn)在最擔(dān)心的是什么？”“我們一起想想，哪些事能讓您感覺好點(diǎn)？”）。認(rèn)知教育：用圖卡解釋脾梗死的原因（“脾臟血管被堵住了，就像水管里的水垢”）、治療方案的目的（“輸血是給身體送氧氣，抗感染是消滅壞細(xì)菌”），避免使用專業(yè)術(shù)語（如“JAK抑制劑”改為“控制骨髓增生的藥”）。家庭支持：聯(lián)系李阿姨的女兒，指導(dǎo)她每天視頻通話10分鐘（重點(diǎn)聊日常小事，如“今天樓下的桂花開了”“孫女學(xué)了新兒歌”）；教會丈夫用手機(jī)發(fā)送語音鼓勵（“老太婆，我等你回家一起看電視劇”）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理PMF急危重癥的“致命威脅”往往來自并發(fā)癥，這需要我們“眼觀六路、耳聽八方”。以李阿姨為例，我們重點(diǎn)監(jiān)測了以下并發(fā)癥：出血：從“預(yù)警”到“阻斷”觀察要點(diǎn)：PLT<50×10?/L時(shí)，需警惕自發(fā)性出血；PLT<20×10?/L時(shí)，顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)顯著升高。我們每8小時(shí)查一次PLT（李阿姨最低35×10?/L，未降至20以下），重點(diǎn)觀察：皮膚黏膜：有無新發(fā)出血點(diǎn)、瘀斑（每天用記號筆標(biāo)記原有瘀斑范圍）；消化道：大便顏色（每日留取便樣隱血檢測）、嘔吐物性狀（李阿姨曾嘔吐胃內(nèi)容物，無咖啡樣物質(zhì)）；顱內(nèi)：有無頭痛、嘔吐（噴射性）、意識改變（李阿姨神志始終清楚）。護(hù)理措施：避免用力擤鼻（予石蠟油滴鼻保持鼻腔濕潤）、用力排便（予乳果糖軟化大便，禁止灌腸）；出血：從“預(yù)警”到“阻斷”靜脈穿刺后延長按壓時(shí)間（10分鐘/次），避免肌注（改用靜脈給藥）；PLT<50×10?/L時(shí)，限制活動（李阿姨嚴(yán)格臥床至PLT升至50×10?/L以上）。血栓：從“預(yù)防”到“早識”PMF患者因骨髓增殖、血小板功能異常，易發(fā)生高凝狀態(tài)。李阿姨脾梗死已存在，需警惕血栓擴(kuò)展或下肢深靜脈血栓（DVT）。觀察要點(diǎn)：脾區(qū)疼痛是否加劇（提示梗死面積擴(kuò)大）；下肢是否腫脹、皮溫升高、疼痛（Homan征陽性提示DVT）；有無胸痛、呼吸困難（提示肺栓塞）。護(hù)理措施：被動按摩雙下肢（每日2次，每次15分鐘），指導(dǎo)踝泵運(yùn)動（每小時(shí)5分鐘）；避免長時(shí)間下肢下垂（臥床時(shí)抬高雙下肢15）；監(jiān)測D-二聚體（李阿姨D-二聚體從1.8mg/L降至0.9mg/L，提示血栓未進(jìn)展）。急性髓系變：從“監(jiān)測”到“應(yīng)對”李阿姨骨髓活檢原始細(xì)胞占比12%（正常<5%），提示可能向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化，這是PMF最嚴(yán)重的并發(fā)癥（中位生存期僅數(shù)月）。觀察要點(diǎn)：血常規(guī)：WBC是否驟升（>50×10?/L）或驟降（<1×10?/L），是否出現(xiàn)大量原始細(xì)胞；癥狀：有無骨痛（胸骨壓痛）、淋巴結(jié)腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（頭痛、抽搐）；基因檢測：定期復(fù)查BCR-ABL、FLT3等突變（李阿姨暫未檢測到AML相關(guān)突變）。護(hù)理措施：急性髓系變：從“監(jiān)測”到“應(yīng)對”1向患者及家屬提前溝通“急變”的可能（“目前有轉(zhuǎn)化傾向，但還沒到最壞的情況，我們一起密切觀察”）；3一旦確診急變，協(xié)助轉(zhuǎn)至層流病房，加強(qiáng)保護(hù)性隔離。2做好骨髓穿刺的配合（李阿姨每周復(fù)查骨髓涂片，我們提前安撫她“就像抽血一樣，很快的”）；07健康教育健康教育出院前3天，我們?yōu)槔畎⒁讨贫恕皞€性化健康教育手冊”，內(nèi)容涵蓋“何時(shí)該跑醫(yī)院”“藥不能隨便?！薄俺允裁茨苌偈茏铩钡葘?shí)用信息——因?yàn)槲疑钪?，PMF的護(hù)理戰(zhàn)場從不止于病房，更延伸到患者回家后的每一個日常。急性期（出院后1個月）：“警惕紅燈，及時(shí)就醫(yī)”癥狀監(jiān)測：教會李阿姨用“疼痛日記”記錄脾區(qū)疼痛的時(shí)間、程度（0-10分）、緩解方式；每天測體溫2次（早晚），若>38℃或寒戰(zhàn)，立即就診；觀察大便顏色（黑便→消化道出血）、尿液顏色（濃茶色→溶血可能）。用藥指導(dǎo)：重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)蘆可替尼“不能自行加減量”（李阿姨之前自行減量是誘因），需空腹服用（餐前1小時(shí)或餐后2小時(shí)），常見副作用（頭暈、水腫）的應(yīng)對（頭暈時(shí)靜坐，水腫時(shí)抬高下肢）；鐵劑（多糖鐵復(fù)合物）需與維生素C同服（促進(jìn)吸收），避免與茶、咖啡同服（影響吸收）。緩解期（出院1個月后）：“細(xì)水長流，提高生活質(zhì)量”心