腦灰質(zhì)異位

作者：d許迅2017.05.15概述腦灰質(zhì)異位（heterotopicgraymatter,HGM)是較常見的神經(jīng)元移行異常，是胚胎期移行的神經(jīng)元中途受阻而使灰質(zhì)局灶性或大范圍停留在腦白質(zhì)或室管膜下的一種先天性畸形，可以單獨存在，也可以合并中樞系統(tǒng)其他畸形。MRI診斷1.在MRI的各個序列上，異位的灰質(zhì)除了位置、形態(tài)不同外，其信號均與正常部位的灰質(zhì)信號相同，灶周無水腫，增強對病灶無強化作用，較易作出定性診斷。2.質(zhì)子密度加權成像和T2WI像相結合，是HGM定量診斷的最佳手段。3.HGM有占位效應。臨床表現(xiàn)（1）癲癇頻繁發(fā)作，藥物難以控制。（2）精神發(fā)育遲滯。（3）運動系統(tǒng)受損。臨床表現(xiàn)與MRI的關系1.成人患者癥狀多較輕且發(fā)病晚，而兒童患者癥狀復雜、嚴重。2.臨床癥狀與異位灰質(zhì)的分布區(qū)域、本身的解剖形態(tài)和伴發(fā)的其他異常及其所處的功能區(qū)域有關。分型（1）室管膜下型灰質(zhì)異位，是最常見的一種類型，80%左右的病人有癲癇出現(xiàn)。（2）皮質(zhì)下型灰質(zhì)異位，即常稱的板型或島型，發(fā)生率少于室管膜下型。（3）皮層下彌漫型或帶狀腦灰質(zhì)異位，是最少見的一種類型。鑒別診斷腦HGM主要與轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、結節(jié)性硬化（TS）及沿室管膜生長的顱內(nèi)腫瘤。腦灰質(zhì)異位區(qū)有粗大血管時應與腦血管畸形鑒別。1、轉(zhuǎn)移瘤：多位于灰白質(zhì)交界處，MRI多為長T1、長T2信號，“小結節(jié)大水腫”是其特異征象，多數(shù)病灶呈環(huán)狀或不規(guī)則環(huán)狀強化。2、淋巴瘤：主要發(fā)生于腦內(nèi)，病灶較大多位于慕上，以深部白質(zhì)為主要部位。多為低或等T1、等T2信號，較典型形態(tài)表現(xiàn)如同“握拳”者。3、TS：CT及MRI顯示室管膜下結節(jié)，以MRI明顯，結節(jié)信號強度與腦白質(zhì)類似。皮質(zhì)也可以發(fā)生結節(jié)，可能與膠質(zhì)增生或脫髓鞘有關，T1WI為等或低信號，T2WI為高信號，邊緣有時不清楚。Case1女23歲放射號：00429860臨床癥狀及體征：四肢抽搐1次，產(chǎn)后46天。T2WIT2FlairT1WIDWIT1+cCase2女53歲病人號：2964508主述：左側(cè)肢體乏力半天。CT