一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025醫(yī)學(xué)皮膚性病學(xué)硬皮病護(hù)理課件01前言前言作為從事皮膚性病科護(hù)理工作十余年的臨床護(hù)士，我始終記得第一次接觸硬皮病患者時(shí)的震撼——那是一位42歲的女性，雙手手指像被無(wú)形的“盔甲”包裹，皮膚緊繃發(fā)亮，指端還有多處破潰。她告訴我：“以前能給女兒扎漂亮的小辮子，現(xiàn)在連筷子都握不住?！边@句話像一根刺，扎進(jìn)了我對(duì)硬皮病護(hù)理認(rèn)知的空白處。硬皮?。⊿ystemicSclerosis,SSc），這個(gè)被稱為“鋼鐵人癥”的自身免疫性疾病，以皮膚纖維化和多系統(tǒng)受累為特征，不僅摧毀患者的外貌，更會(huì)累及肺、心臟、消化道、腎臟等重要器官。數(shù)據(jù)顯示，我國(guó)硬皮病患病率約為20-70/10萬(wàn)，女性發(fā)病率是男性的3-4倍，且30-50歲為高發(fā)年齡段。更棘手的是，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，從局限性的皮膚硬化到危及生命的內(nèi)臟衰竭，病程可急可緩，護(hù)理難度遠(yuǎn)超普通皮膚病。前言這些年，我見(jiàn)證過(guò)患者因雷諾現(xiàn)象（遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指變白、變紫、變紅）在寒冬里不敢開(kāi)冰箱，也見(jiàn)過(guò)年輕媽媽因食管反流整夜無(wú)法平臥；但也見(jiàn)過(guò)堅(jiān)持規(guī)范護(hù)理的患者，十年后仍能保持生活自理。這讓我深刻意識(shí)到：硬皮病的治療是“三分治，七分護(hù)”，護(hù)理不僅是癥狀的管理，更是幫助患者重建與疾病共處的能力。接下來(lái)，我將結(jié)合臨床真實(shí)病例，從護(hù)理評(píng)估到并發(fā)癥管理，一步步拆解硬皮病護(hù)理的核心要點(diǎn)。希望通過(guò)這份課件，讓更多護(hù)理同仁理解：我們面對(duì)的不僅是“硬化的皮膚”，更是一個(gè)個(gè)渴望被理解、被支持的生命。02病例介紹病例介紹去年11月，我參與護(hù)理了45歲的張女士。她是一名小學(xué)教師，因“雙手遇冷變白、變紫3年，面部及雙上肢皮膚緊繃1年，干咳2月”入院。初見(jiàn)時(shí)，她裹著厚圍巾，手指蜷縮成半握拳狀，我輕輕觸碰她手背，皮膚硬得像繃緊的牛皮紙，失去了正常的彈性。她苦笑著說(shuō)：“以前批改作業(yè)能寫(xiě)兩小時(shí)，現(xiàn)在寫(xiě)半小時(shí)手就疼得像被鉗子夾著。”詳細(xì)追問(wèn)病史：3年前冬季開(kāi)始出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，每次發(fā)作持續(xù)10-15分鐘，用溫水泡手能緩解；1年前發(fā)現(xiàn)面部皮膚“發(fā)緊”，照鏡子時(shí)覺(jué)得眼睛變小了，脖子轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活；近2月無(wú)誘因出現(xiàn)干咳，夜間加重，爬2層樓就喘氣。既往無(wú)高血壓、糖尿病史，無(wú)吸煙飲酒史，家族中無(wú)類似疾病患者。病例介紹輔助檢查結(jié)果讓我們高度警惕：抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ抗體（Scl-70）陽(yáng)性（滴度1:320），肺高分辨率CT提示雙下肺網(wǎng)格狀陰影（肺間質(zhì)纖維化早期），食管鋇餐顯示食管中下段蠕動(dòng)減弱，皮膚活檢可見(jiàn)真皮層膠原纖維增生。結(jié)合癥狀和檢查，張女士被確診為“系統(tǒng)性硬皮病（彌漫型）”。這個(gè)病例幾乎涵蓋了硬皮病的典型特征：雷諾現(xiàn)象、皮膚纖維化、內(nèi)臟受累（肺、消化道），是非常適合分析護(hù)理要點(diǎn)的樣本。從她入院的第一天起，我們的護(hù)理團(tuán)隊(duì)就開(kāi)始了系統(tǒng)評(píng)估——因?yàn)橹挥芯珳?zhǔn)評(píng)估，才能制定出真正“貼”著患者需求的護(hù)理方案。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)張女士這樣的硬皮病患者，護(hù)理評(píng)估必須“多維度、細(xì)顆?！?。我常和實(shí)習(xí)護(hù)士說(shuō)：“評(píng)估不是填表格，是用眼睛看、用手摸、用耳朵聽(tīng)，把患者的‘不舒服’翻譯成護(hù)理問(wèn)題。”健康史評(píng)估首先是疾病發(fā)展軌跡：從雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)到皮膚受累的時(shí)間間隔（3年），能幫助判斷病情進(jìn)展速度（張女士屬于慢性進(jìn)展型，但肺受累提示需警惕加速期）；其次是誘因，她提到雷諾現(xiàn)象在接觸粉筆灰（冷、粉塵刺激）后加重，這為后續(xù)環(huán)境干預(yù)提供了依據(jù)；最后是治療史，她曾自行服用中藥但未規(guī)律隨訪，說(shuō)明對(duì)疾病認(rèn)知存在偏差，這也是心理護(hù)理的切入點(diǎn)。身體評(píng)估皮膚評(píng)估：重點(diǎn)檢查皮膚硬化程度、范圍及完整性。張女士面部皮膚緊繃（“面具臉”），雙上肢（從手指到肘部）皮膚硬化，呈蠟黃色，無(wú)明顯破潰，但指端有3處0.5cm×0.5cm的淺表潰瘍（與雷諾現(xiàn)象導(dǎo)致的缺血有關(guān)）；雙下肢皮膚暫未受累。觸診時(shí)，我用拇指和食指輕捏皮膚，正常皮膚可提起1cm以上，而她的皮膚僅能提起0.2cm，且彈性消失。雷諾現(xiàn)象評(píng)估：通過(guò)“三階段觀察法”記錄發(fā)作情況——冷刺激（如接觸20℃以下物體）后，手指先蒼白（缺血期），繼而發(fā)紺（缺氧期），最后潮紅（充血期）。張女士發(fā)作頻率為每周3-4次，每次持續(xù)15-20分鐘，發(fā)作時(shí)伴手指麻木、刺痛，這提示末梢循環(huán)障礙較嚴(yán)重。內(nèi)臟系統(tǒng)評(píng)估：身體評(píng)估呼吸系統(tǒng)：聽(tīng)診雙肺底可聞及細(xì)濕啰音（與肺間質(zhì)纖維化有關(guān)），血氧飽和度（靜息時(shí)95%，活動(dòng)后92%）；消化系統(tǒng)：自述“吃飯后胸口堵得慌”，有夜間反酸（食管下括約肌功能障礙導(dǎo)致反流性食管炎）；運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：雙手握力測(cè)試（左手2級(jí)，右手3級(jí)，正常為5級(jí)），肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限（外展僅80，正常180）。020103心理社會(huì)評(píng)估張女士入院時(shí)情緒低落，反復(fù)說(shuō)：“我是不是要癱瘓了？還能回去給學(xué)生上課嗎？”她的丈夫是貨車司機(jī)，平時(shí)工作忙，女兒讀高中住校，家庭支持相對(duì)薄弱。經(jīng)濟(jì)方面，她擔(dān)心長(zhǎng)期治療的費(fèi)用（特別是肺功能監(jiān)測(cè)和免疫抑制劑的支出）。這些心理和社會(huì)因素，直接影響她的治療依從性和康復(fù)效果。通過(guò)全面評(píng)估，我們畫(huà)出了張女士的“護(hù)理問(wèn)題圖譜”——從皮膚到內(nèi)臟，從生理到心理，每個(gè)環(huán)節(jié)都環(huán)環(huán)相扣。接下來(lái)，需要把這些“圖譜”轉(zhuǎn)化為具體的護(hù)理診斷。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷護(hù)理診斷是連接評(píng)估與干預(yù)的橋梁。結(jié)合張女士的情況，我們梳理出以下5個(gè)主要護(hù)理診斷（按優(yōu)先級(jí)排序）：01低效性呼吸型態(tài)：與肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致的通氣/血流比例失調(diào)有關(guān)（依據(jù)：活動(dòng)后氣促，血氧飽和度下降）；03軀體活動(dòng)障礙：與皮膚硬化、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限有關(guān)（依據(jù)：雙手握力下降，肩關(guān)節(jié)外展受限）；05皮膚完整性受損：與皮膚纖維化、雷諾現(xiàn)象導(dǎo)致的缺血性潰瘍有關(guān)（依據(jù)：指端3處淺表潰瘍，皮膚彈性消失）；02體溫調(diào)節(jié)無(wú)效（外周）：與雷諾現(xiàn)象導(dǎo)致的末梢血管痙攣有關(guān)（依據(jù)：遇冷后手指蒼白、發(fā)紺，發(fā)作頻繁）；04護(hù)理診斷焦慮：與疾病預(yù)后不確定、生活能力下降有關(guān)（依據(jù)：反復(fù)詢問(wèn)“能否恢復(fù)”，睡眠質(zhì)量差）。需要特別說(shuō)明的是，硬皮病的護(hù)理診斷常需動(dòng)態(tài)調(diào)整。比如，若患者出現(xiàn)蛋白尿（提示腎危象），需立即加入“潛在并發(fā)癥：腎功能不全”；若吞咽困難加重，“營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量”會(huì)上升為首要診斷。這要求我們像“護(hù)理偵探”一樣，持續(xù)觀察、及時(shí)更新。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對(duì)張女士的護(hù)理診斷，我們制定了“短期-長(zhǎng)期”結(jié)合的目標(biāo)，并細(xì)化為可操作的護(hù)理措施。皮膚完整性受損目標(biāo)：入院2周內(nèi)指端潰瘍結(jié)痂，3個(gè)月內(nèi)無(wú)新發(fā)皮膚破潰。措施：局部護(hù)理：用0.9%生理鹽水清潔潰瘍面（避免刺激性消毒劑），涂抹含生長(zhǎng)因子的軟膏（如重組人表皮生長(zhǎng)因子凝膠），外層覆蓋水膠體敷料（保持濕潤(rùn)環(huán)境促進(jìn)愈合）。每天觀察潰瘍邊緣是否紅腫、滲液，記錄大小變化（我們給張女士準(zhǔn)備了“潰瘍?nèi)沼洝?，用手機(jī)拍照對(duì)比）。全身干預(yù)：控制雷諾現(xiàn)象是關(guān)鍵！叮囑她避免接觸冷水（洗手用30℃溫水），戴保暖手套（內(nèi)層棉質(zhì)，外層加絨），甚至連拿冰飲料都要墊毛巾。同時(shí)，遵醫(yī)囑使用擴(kuò)血管藥物（如鈣通道阻滯劑硝苯地平），觀察用藥后雷諾現(xiàn)象發(fā)作頻率是否降低（2周后她反饋“發(fā)作次數(shù)減到每周1次”）。低效性呼吸型態(tài)目標(biāo)：1周內(nèi)活動(dòng)后血氧飽和度≥93%，3個(gè)月內(nèi)掌握有效呼吸訓(xùn)練方法。措施：呼吸監(jiān)測(cè)：每天監(jiān)測(cè)靜息及活動(dòng)后血氧（我們做了“血氧波動(dòng)表”，標(biāo)注活動(dòng)類型和血氧值），發(fā)現(xiàn)靜息血氧＜94%時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生；呼吸訓(xùn)練：教張女士“縮唇呼吸+腹式呼吸”——用鼻深吸氣（鼓起腹部），縮唇緩慢呼氣（像吹蠟燭），每次10分鐘，每天3次。她一開(kāi)始總“鼓錯(cuò)肚子”，我就把手放在她腹部，跟著她的呼吸一起起伏，幫她找到感覺(jué)；環(huán)境管理：病房保持濕度50%-60%（太干燥會(huì)刺激呼吸道），避免粉塵（我們特意給她準(zhǔn)備了空氣凈化器）。體溫調(diào)節(jié)無(wú)效（外周）目標(biāo)：1周內(nèi)雷諾現(xiàn)象發(fā)作時(shí)間縮短至10分鐘以內(nèi)，3個(gè)月內(nèi)發(fā)作頻率≤每周1次。措施：保暖教育：除了手部，還要注意全身保暖（頸部、腳部受涼也會(huì)誘發(fā)雷諾）。張女士入院時(shí)穿薄襪子，我送了她一雙加絨羊毛襪，告訴她“腳暖了，手才不容易冷”；行為干預(yù)：指導(dǎo)她發(fā)作時(shí)用“溫水浴”（40℃溫水浸泡雙手），配合局部按摩（從指尖向手腕輕推，促進(jìn)血液循環(huán)）；藥物輔助：觀察擴(kuò)血管藥物的副作用（如頭痛、低血壓），提醒她改變體位時(shí)動(dòng)作緩慢（她曾因突然起身頭暈，后來(lái)學(xué)會(huì)“三步起身法”：坐1分鐘→站1分鐘→再行走）。軀體活動(dòng)障礙目標(biāo)：1個(gè)月內(nèi)雙手握力提高至3級(jí)（左手）、4級(jí)（右手），3個(gè)月內(nèi)肩關(guān)節(jié)外展達(dá)120。措施：關(guān)節(jié)松動(dòng)訓(xùn)練：每天兩次，我握著她的手做“手指伸展-握拳”動(dòng)作（從被動(dòng)到主動(dòng)），一開(kāi)始她疼得直皺眉，我就和她聊天分散注意力：“您以前給學(xué)生扎辮子，手指多靈活呀，咱們慢慢找回來(lái)?！保蝗粘９δ苡?xùn)練：讓她用握力球（軟質(zhì)，避免硬度過(guò)大損傷皮膚）練習(xí)抓握，從每次5分鐘逐漸增加到10分鐘；用筷子夾軟糖（從大顆到小顆），訓(xùn)練精細(xì)動(dòng)作；皮膚牽拉：涂抹保濕霜后，用指腹從手腕向肘部做“波浪式”按摩（促進(jìn)皮膚彈性恢復(fù)），張女士說(shuō)“按摩完皮膚沒(méi)那么緊繃了”。焦慮目標(biāo)：1周內(nèi)睡眠質(zhì)量改善（夜間覺(jué)醒≤1次），2周內(nèi)主動(dòng)參與護(hù)理計(jì)劃制定。措施：認(rèn)知干預(yù)：用“硬皮病病程圖”給她講解——雖然不能治愈，但規(guī)范治療可以控制進(jìn)展（展示既往患者10年隨訪的案例）；情緒支持：每天晨護(hù)時(shí)留10分鐘聽(tīng)她傾訴（她常說(shuō)“怕耽誤丈夫工作，怕女兒擔(dān)心”），我就告訴她：“您先照顧好自己，就是對(duì)家人最好的支持”；社會(huì)支持：聯(lián)系她的丈夫和女兒視頻，教家屬“簡(jiǎn)單護(hù)理技巧”（如幫她涂護(hù)手霜、按摩肩膀），女兒后來(lái)寫(xiě)了張卡片貼在床頭：“媽媽的手，永遠(yuǎn)是最溫暖的。”這些措施不是“紙上談兵”，而是根據(jù)張女士的反饋不斷調(diào)整。比如她覺(jué)得“呼吸訓(xùn)練太枯燥”，我們就配合輕音樂(lè)；她擔(dān)心“握力球太貴”，我們用舊襪子裝米自制了“手工握力球”。護(hù)理的溫度，就藏在這些“量身定制”的細(xì)節(jié)里。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理硬皮病的“危險(xiǎn)”，很大程度上來(lái)自并發(fā)癥。張女士入院時(shí)已出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化和食管反流，我們重點(diǎn)關(guān)注以下3類并發(fā)癥：肺間質(zhì)纖維化加重觀察要點(diǎn)：癥狀：咳嗽是否加重（尤其是夜間干咳）、活動(dòng)耐力是否下降（比如從爬2層到爬1層就喘氣）；體征：呼吸頻率（正常12-20次/分，若＞24次需警惕）、血氧飽和度（靜息＜94%提示缺氧）；檢查：定期復(fù)查肺功能（關(guān)注用力肺活量FVC）、胸部CT（每6個(gè)月1次）。護(hù)理措施：指導(dǎo)正確留痰（深咳獲取下呼吸道痰液），協(xié)助醫(yī)生判斷是否合并感染；氧療管理：活動(dòng)時(shí)低流量吸氧（1-2L/min），避免高濃度吸氧導(dǎo)致氧中毒；接種流感疫苗和肺炎疫苗（降低呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)，這是張女士最在意的——“我怕感冒了咳得更厲害”）。消化道受累（食管反流、小腸吸收不良）觀察要點(diǎn)：反流癥狀：胸骨后燒灼感是否在餐后加重，夜間是否因反酸驚醒；營(yíng)養(yǎng)狀況：每周稱體重（張女士入院時(shí)52kg，目標(biāo)3個(gè)月內(nèi)維持50-54kg），觀察大便性狀（是否有脂肪瀉）。護(hù)理措施：飲食指導(dǎo)：少食多餐（每天6餐），避免高脂、辛辣食物（她愛(ài)吃辣椒，我們和她商量“用低辣的彩椒代替”）；餐后2小時(shí)內(nèi)不平臥（床頭抬高15-20cm）；用藥護(hù)理：指導(dǎo)質(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑）餐前30分鐘服用，促胃腸動(dòng)力藥（如莫沙必利）餐前15分鐘服用，觀察用藥后反酸是否緩解；口腔護(hù)理：反流后用清水漱口（避免胃酸腐蝕牙齒），張女士說(shuō)“以前總覺(jué)得漱口麻煩，現(xiàn)在知道是保護(hù)牙齒”。腎危象（硬皮病腎損害）觀察要點(diǎn)：血壓：每天監(jiān)測(cè)2次（正常＜140/90mmHg，若突然升高＞160/100mmHg需警惕）；尿液：觀察尿量（24小時(shí)＜400ml為少尿）、尿色（是否呈茶色，提示血尿）；實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：定期查腎功能（血肌酐、尿素氮）、尿常規(guī)（尿蛋白）。護(hù)理措施：限制鈉鹽攝入（每天＜5g），避免腌制食品；提醒患者“不要自行服用止痛藥”（非甾體抗炎藥可能加重腎損傷）；若出現(xiàn)少尿、高血壓，立即配合醫(yī)生進(jìn)行降壓（如使用ACEI類藥物）和透析準(zhǔn)備。腎危象（硬皮病腎損害）并發(fā)癥的護(hù)理，關(guān)鍵在“早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)”。我們給張女士做了“并發(fā)癥預(yù)警手冊(cè)”，用紅色標(biāo)注“必須立即就醫(yī)”的癥狀（如突發(fā)呼吸困難、尿量驟減），她開(kāi)玩笑說(shuō)：“這手冊(cè)比我的教案還重要。”07健康教育健康教育出院前的健康教育，是護(hù)理的“最后一公里”，也是患者回歸家庭后自我管理的“指導(dǎo)手冊(cè)”。我們針對(duì)張女士的情況，從“知識(shí)-技能-心態(tài)”三方面展開(kāi)：疾病知識(shí)教育用“問(wèn)答形式”解答她最關(guān)心的問(wèn)題：“硬皮病會(huì)遺傳嗎？”：目前認(rèn)為與遺傳易感性和環(huán)境因素（如病毒感染、化學(xué)物質(zhì)）有關(guān)，但不是遺傳病，女兒患病風(fēng)險(xiǎn)僅略高于常人；“能曬太陽(yáng)嗎？”：可以，但避免暴曬（紫外線可能誘發(fā)皮膚損傷），外出用SPF30以上的防曬霜；“需要終身服藥嗎？”：免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯）需根據(jù)病情調(diào)整，不能自行停藥（張女士曾擔(dān)心“藥物副作用”，我們用“風(fēng)險(xiǎn)-獲益比”解釋：“控制肺纖維化比藥物副作用更重要”）。自我監(jiān)測(cè)技能教她和家屬“家庭版評(píng)估法”：皮膚監(jiān)測(cè)：每月用“捏皮試驗(yàn)”（拇指食指捏起皮膚，測(cè)量提起高度），若從0.2cm降到0.1cm，提示硬化加重；雷諾監(jiān)測(cè)：記錄“發(fā)作日記”（日期、時(shí)間、誘因、持續(xù)時(shí)間），每周發(fā)給主管醫(yī)生；呼吸監(jiān)測(cè)：購(gòu)買(mǎi)家用指脈氧儀（我們推薦了一款操作簡(jiǎn)單的型號(hào)），每天晨起和活動(dòng)后測(cè)血氧并記錄。生活方式指導(dǎo)保暖細(xì)節(jié)：冬天戴連指手套（比分指手套更保暖），穿厚底鞋（避免地面寒氣從腳底侵入），不用空調(diào)直吹（尤其是手部）；1