顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病第二十章第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤第三節(jié)顱內(nèi)和脊髓血管畸形第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥第五節(jié)頸動(dòng)脈海綿竇瘺自錄第六節(jié)腦血管疾病一站式手術(shù)第七節(jié)缺血性腦卒中外科治療第八節(jié)腦出血外科治療(一)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因、臨床表現(xiàn)(二)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)、治療原則熟悉(一)海綿狀血管畸形的診斷與治療(二)腦底異常血管網(wǎng)癥影像學(xué)特點(diǎn)了解(一)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷方法與鑒別診斷(二)了解頸動(dòng)脈海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)重點(diǎn)難點(diǎn)掌握自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血第一節(jié)一、概述蛛網(wǎng)膜下腔出血(Subarachnoid

Hemorrhage,SAH)是由各種病因引起顱內(nèi)和椎管內(nèi)病變血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱，分為自發(fā)性和外傷性

兩類，本節(jié)僅述自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。二、病因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦(脊髓)血管畸形，占自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的70%,前者較后者多見(jiàn)，其他原因有動(dòng)脈硬化、煙霧病(Moyamoya

disease)、

腦腫瘤卒中、血液病、動(dòng)脈炎、腦炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥。三、臨床表現(xiàn)1.

劇烈頭痛

多數(shù)病人動(dòng)脈瘤破裂前有情緒激動(dòng)、便秘、咳嗽等誘因。病人突發(fā)頭痛如“頭要炸開(kāi)”,伴有惡心嘔吐、面色蒼白、全身冷汗，眩暈、項(xiàng)背痛或下肢疼痛。出血后

1~2天內(nèi)腦膜刺激征陽(yáng)性。動(dòng)脈瘤破裂后未得到及時(shí)治療，可能會(huì)在首次出血后1~2周再次

出血，約1/3病人死于再出血。2.意識(shí)障礙

半數(shù)病人出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)障礙，嚴(yán)重者昏迷。3.抽搐發(fā)作20%病人出血后抽搐發(fā)作。4.

腦神經(jīng)損害頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈、基底動(dòng)脈頂端和大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可造成同側(cè)動(dòng)眼

神經(jīng)麻痹。5.視力視野障礙

蛛網(wǎng)膜下腔出血沿視神經(jīng)鞘延伸，眼底檢查可見(jiàn)玻璃體膜下片塊狀出

血。出血量過(guò)多血液浸入玻璃體內(nèi)，引起視力障礙。巨大動(dòng)脈瘤壓迫視神經(jīng)或視放射

時(shí)，病人出現(xiàn)雙顳偏盲或同向偏盲。6.其他

約1%顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)顱內(nèi)雜音。部分蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病后

數(shù)日可有低熱。視網(wǎng)膜(內(nèi))出血和(或)玻璃體內(nèi)出血(Terson

綜合征),可能與

高死亡率相關(guān)。動(dòng)脈瘤動(dòng)靜脈畸形動(dòng)脈硬化

煙霧病

腦瘤卒中發(fā)病年齡40～60歲35歲以下50歲以上

青少年多見(jiàn)30～60歲出血前癥狀無(wú)癥狀I(lǐng)神經(jīng)麻痹癲癇發(fā)作高血壓史

肢體麻木顱壓高和病灶癥狀血壓正?；蛟龈哒Ｔ龈哒Ｕ?fù)發(fā)出血常見(jiàn)且有規(guī)律年出血率2%可見(jiàn)可見(jiàn)少見(jiàn)意識(shí)障礙較嚴(yán)重較重較重有輕有重較重腦神經(jīng)麻痹Ⅱ~VI腦神經(jīng)無(wú)少見(jiàn)少見(jiàn)顱底腫瘤可見(jiàn)偏癱少見(jiàn)較常見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)眼癥狀可見(jiàn)玻璃體出血可有同向偏盲眼底動(dòng)脈硬化

少見(jiàn)

可有視乳頭水腫CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度增強(qiáng)可見(jiàn)AVMs影腦萎縮或腦梗死灶腦室出血鑄型或腦梗死灶多見(jiàn)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別診斷增強(qiáng)可見(jiàn)腦瘤影分級(jí)病情0動(dòng)脈瘤未破裂1無(wú)癥狀，或輕度頭痛，輕度頸項(xiàng)強(qiáng)直la無(wú)急性腦膜/腦反應(yīng)，但有固定的神經(jīng)功能缺失2中至重度頭痛，頸項(xiàng)強(qiáng)直，或腦神經(jīng)麻痹(如Ⅲ,IV)3嗜睡或意識(shí)模糊，輕度局灶性神經(jīng)功能缺失4昏迷，中等至重度偏癱，早期去大腦強(qiáng)直5深昏迷，去大腦強(qiáng)直，頻死狀態(tài)*合并嚴(yán)重全身性疾病(如高血壓，糖尿病，嚴(yán)重動(dòng)脈硬化，慢性阻塞性肺疾患)或血管

造影發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重血管痙攣者，加1級(jí)為便于判斷病情，選擇造影和手術(shù)時(shí)機(jī)，評(píng)價(jià)療效，常采用Hunt和Hess蛛網(wǎng)膜下腔出血分級(jí)表Hunt

和Hess

蛛網(wǎng)膜下腔出血分級(jí)四、診斷1.電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(ComputedTomography,CT)(1)CT:SAH

后48小時(shí)內(nèi)，非強(qiáng)化高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)≥95%的SAH。第一周內(nèi)CT顯示最清晰。顯示

腦溝與腦池密度增高。頸內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血以環(huán)池最多，大腦中動(dòng)脈瘤破裂血液積聚患側(cè)外側(cè)裂，大

腦前動(dòng)脈瘤出血集中在縱裂池?；讋?dòng)脈瘤破裂后，血液主要聚積于腳間池與環(huán)池附近。(2)CT

血管造影(CT

Angiography,CTA):診斷動(dòng)脈瘤和血管畸形首選無(wú)創(chuàng)檢查，對(duì)SAH的鑒別

很有幫助。2.

磁共振成像(MagneticResonanceImaging,MRI)SAH后24～48小時(shí)內(nèi)不敏感(高鐵血紅蛋白過(guò)少),4～7天后敏感性增加(對(duì)亞急性SAH,10～20

天效果佳)。磁共振FLAIR像是檢查蛛網(wǎng)膜下腔出血最敏感的影像學(xué)檢查。3.數(shù)字減影血管造影(DSA)SAH病因診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可明確動(dòng)脈瘤尺寸、部位、單發(fā)或多發(fā)，有無(wú)血管痙攣，動(dòng)靜脈畸形的供應(yīng)動(dòng)脈和引流靜脈，以及側(cè)支循環(huán)情況。對(duì)懷疑脊髓動(dòng)靜脈畸形者

應(yīng)行脊髓動(dòng)脈造影。4.

腰椎穿刺CT已確診的SAH不需再作腰椎穿刺。腰椎穿刺獲取腦脊液化驗(yàn)檢查在SAH伴有顱內(nèi)壓增高時(shí)可能誘發(fā)腦疝?！?/p>

頭

部CT平掃軟組織窗·

環(huán)池及右側(cè)裂蛛網(wǎng)膜下腔出血五、治療1.

出血急性期，病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可用止血?jiǎng)?。頭痛劇烈者給止痛、鎮(zhèn)靜劑，保持大便

通暢等。伴顱內(nèi)壓增高應(yīng)用20%甘露醇溶液脫水治療。2.盡早病因治療，如開(kāi)顱動(dòng)脈瘤夾閉或介入栓塞，動(dòng)靜脈畸形或腦腫瘤切除等。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤第二節(jié)一、概述顱內(nèi)動(dòng)脈瘤(intracranial

aneurysm)系顱內(nèi)動(dòng)脈局限性異常擴(kuò)大造成動(dòng)脈壁的囊性膨出，占蛛網(wǎng)膜下腔出血75%～80%。本病好發(fā)于40~60歲中老年人。二、病因動(dòng)脈瘤病因尚不完全清楚。動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說(shuō)認(rèn)為Willis環(huán)動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈壁先天性平滑肌層缺乏。動(dòng)脈壁后天性退變學(xué)說(shuō)則認(rèn)為，顱內(nèi)動(dòng)脈

粥樣硬化和高血壓，使動(dòng)脈內(nèi)彈力板破壞，漸漸膨出形成囊性動(dòng)脈瘤。炎

性反應(yīng)引起蛋白水解酶增多，在動(dòng)脈瘤形成過(guò)程中的作用有待進(jìn)一步研究。

感染病灶如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺部感染等，感染性栓子脫落侵蝕腦動(dòng)脈壁

形成感染性動(dòng)脈瘤，頭部外傷也可導(dǎo)致發(fā)生動(dòng)脈瘤，但臨床均少見(jiàn)。遺傳

也可能與動(dòng)脈瘤形成相關(guān)。三、病理和分類(一)病理動(dòng)脈瘤多為囊性，呈球形或漿果狀，外觀紫紅色，瘤壁極薄，瘤頂部最薄弱多為出血點(diǎn)。動(dòng)脈瘤破裂口周圍被凝血塊包裹，瘤頂破口處與周圍組織粘連。組織學(xué)

檢查可見(jiàn)動(dòng)脈瘤壁僅存一層內(nèi)膜，缺乏中層平滑肌組織，彈性纖維斷裂或消失。瘤

壁內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡下可見(jiàn)瘤壁彈力板消失。巨大動(dòng)脈瘤內(nèi)常有血栓甚至鈣

化，血栓呈“洋蔥”狀分層。(二)分類1.依動(dòng)脈瘤位置分類(1)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤約占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤90%,包括頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈瘤，前動(dòng)脈-前交通動(dòng)脈

瘤，大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。(2)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤約占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤10%,包括椎動(dòng)脈-小腦后下動(dòng)脈瘤、基底動(dòng)脈瘤和大腦

后動(dòng)脈瘤等。2.依動(dòng)脈瘤大小分類小型動(dòng)脈瘤：<0.5cm一般型動(dòng)脈瘤：0.6~1.5cm大型動(dòng)脈瘤：1.6～2.5cm巨型動(dòng)脈瘤：>2.5cm一般型動(dòng)脈瘤出血幾率大。多發(fā)動(dòng)脈瘤在SAH

的病例中占15%～33.5%。四、臨床表現(xiàn)1.體檢偶然發(fā)現(xiàn)未破裂出血的中、小型動(dòng)脈瘤，病人無(wú)癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)。2.蛛網(wǎng)膜下腔出血相關(guān)癥狀動(dòng)脈瘤一旦破裂表現(xiàn)為SAH,部分病人出血前有勞累，情緒激動(dòng)等誘因，也可無(wú)明顯誘因或睡眠中發(fā)病。多數(shù)動(dòng)脈瘤破口會(huì)被凝血封閉停止出血，病情逐漸穩(wěn)定。隨著動(dòng)脈瘤破口周圍血塊溶解，動(dòng)

脈瘤可能再次破潰出血，多發(fā)生在第一次出血后2周內(nèi)。SAH

后腦脊液中紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生5-羥色胺、兒茶酚胺等多種血管活性物質(zhì)使腦血管痙攣(Vasospasm),多發(fā)生在出血后3～15天。局部血管痙攣腦血管造影顯示動(dòng)脈瘤附近動(dòng)脈纖細(xì)，病人癥狀不明顯，廣泛腦血管痙攣會(huì)導(dǎo)致腦梗死，病人意識(shí)障礙加重，出現(xiàn)偏癱，甚至死亡。3.局灶癥狀取決于動(dòng)脈瘤部位、毗鄰解剖結(jié)構(gòu)及動(dòng)脈瘤大小。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈-

后交通動(dòng)脈瘤和大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，病側(cè)眼瞼下垂、瞳孔散大，內(nèi)收、上、下視不能，

直接、間接光反應(yīng)消失。有時(shí)局灶癥狀出現(xiàn)在SAH前，如頭痛、眼眶痛，繼之動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，此時(shí)應(yīng)警惕隨之而來(lái)動(dòng)脈瘤破裂出血。大腦中動(dòng)脈瘤出血形成血腫，病人可出

現(xiàn)偏癱和(或)失語(yǔ)。巨型動(dòng)脈瘤壓迫視路時(shí)，病人有視力視野障礙。五、診斷1.

出血急性期動(dòng)脈瘤診斷見(jiàn)本章第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血2.經(jīng)股動(dòng)脈插管全腦血管造影(DSA)對(duì)判明動(dòng)脈瘤位置、數(shù)目、形態(tài)、尺寸、血管痙攣和確定手術(shù)方案都十分重要。Hunt-Hass3級(jí)以下病人，應(yīng)及早行腦血管造影，3級(jí)及其以上病人待病情穩(wěn)定后再行造影

檢查。及早造影明確診斷，盡快手術(shù)夾閉或介入閉塞動(dòng)脈瘤，防止動(dòng)脈瘤再次破裂出血。

SAH病人首次造影陰性，可能因腦血管痙攣動(dòng)脈瘤未顯影，應(yīng)在1個(gè)月后重復(fù)血管造影?！?/p>

左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈DSA·左頸內(nèi)動(dòng)脈交通段巨大動(dòng)脈瘤·A.左頸內(nèi)動(dòng)脈正位；B.左頸內(nèi)動(dòng)脈側(cè)位；C.三維血管造影六、治療(一)手術(shù)治療1.

治

療

原

則應(yīng)盡快對(duì)破裂動(dòng)脈瘤進(jìn)行夾閉或栓塞，以確保動(dòng)脈瘤安全避免再出血。Hunt-Hass≤3級(jí)病人應(yīng)爭(zhēng)取急診手術(shù)(出血后3日內(nèi)),Hunt-Hass>3級(jí)病人可能存在腦血管痙

攣和腦積水，急診手術(shù)危險(xiǎn)性較大，需待病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。顯微手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤死亡

率低于2%。2.手術(shù)方法動(dòng)脈瘤頸夾閉術(shù)可徹底消除動(dòng)脈瘤，保持動(dòng)脈瘤的源生動(dòng)脈(parent

artery)

通暢。

孤立術(shù)(trapping

of

aneurysm)是在動(dòng)脈瘤的兩端夾閉源生動(dòng)脈，在未能證明腦的側(cè)

支供血良好情況下應(yīng)慎用。動(dòng)脈瘤包裹術(shù)(wrapping

aneurysm)

療效不肯定。吲哚青

綠血管造影(ICG)可評(píng)估顯微手術(shù)中動(dòng)脈瘤夾閉狀態(tài)，及時(shí)調(diào)整動(dòng)脈瘤夾不當(dāng)位置，保

持載瘤動(dòng)脈通暢和動(dòng)脈瘤夾閉完全。高齡、病情危重或不接受手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤的病人，椎-基底動(dòng)脈瘤可選血管內(nèi)治療(endovascular

treatment)。復(fù)雜性動(dòng)脈瘤可在復(fù)合手術(shù)室(Hybrid

operatingroom)

實(shí)施一站式手術(shù)(One-stop

operation)治療。動(dòng)脈瘤術(shù)后均應(yīng)復(fù)查腦血管造影證實(shí)動(dòng)脈瘤是否閉塞。(二)圍術(shù)期治療病人置ICU

監(jiān)護(hù)，絕對(duì)臥床，適當(dāng)鎮(zhèn)靜治療，減少不良聲、光刺激。維持正常血壓。便秘者應(yīng)給緩瀉劑。合并腦血管痙攣時(shí)經(jīng)顱多普勒超聲監(jiān)測(cè)腦血流變化，觀察病情進(jìn)展。蛛網(wǎng)膜下腔出血后的腦血管痙攣采用尼莫地平治療。為預(yù)防動(dòng)脈瘤再次出血，采用抗纖

維蛋白溶解劑(氨基己酸),但腎功能障礙者慎用，副作用有血栓形成可能。(三)未破裂動(dòng)脈瘤CTA和MRA臨床應(yīng)用后發(fā)現(xiàn)未破裂動(dòng)脈瘤治療在臨床研究中，尚無(wú)高等級(jí)的臨床指南。目前治療未破裂動(dòng)脈瘤策略主要考慮動(dòng)脈瘤病人年齡、有無(wú)SAH史，動(dòng)脈瘤尺寸和位置。巨

大和(或)癥狀性動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤增大或形態(tài)改變者建議治療，特別是年輕病人。未經(jīng)治療偶發(fā)動(dòng)脈瘤推薦每年進(jìn)行一次MRA/CTA

檢查，如顯示動(dòng)脈瘤增大應(yīng)進(jìn)行治療；動(dòng)脈瘤未見(jiàn)增大可繼續(xù)隨訪觀察。顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形第三節(jié)一、概述顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形(vascularmalformations)屬先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，分為四種類型：①動(dòng)靜脈畸形(arteriovenousmalformation,AVM);②海綿狀血管畸形(cavernousmalformation,CM);③毛細(xì)血管擴(kuò)

張

(telangiectasia);④靜脈畸形(venous

malformations,VM),以AVMs最常見(jiàn)占血管畸形44%～60%,其次是CMs

占血管畸形19%～31%。二、動(dòng)靜脈畸形(一)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形1.概述顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是由一支或幾支發(fā)育異常供血?jiǎng)用}、引流靜脈形成的病理腦血管團(tuán)，可隨人體發(fā)育增長(zhǎng)。小型AVM不及1cm,巨大AVM可達(dá)10cm

?；窝軋F(tuán)周圍腦組織因缺血

而萎縮，呈膠質(zhì)增生?；窝鼙砻娴闹刖W(wǎng)膜色白且厚。顱內(nèi)AVM

可位于腦組織任何部位，

大腦半球AVM多呈楔形，其尖端指向側(cè)腦室。2.臨床表現(xiàn)(1

)出

血

畸形血管破裂出血多發(fā)生在腦內(nèi)，也可導(dǎo)致腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。30%～65%的AVM首發(fā)癥狀是出血，出血好發(fā)年齡20～40歲。出血后病人出現(xiàn)意識(shí)障礙、頭痛、嘔吐等癥狀。單支動(dòng)脈

供血、體積小、部位深在，以及顱后窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期AVM出血風(fēng)險(xiǎn)較高。(2)癲癇發(fā)作額、顳部AVM

的病人多以癲癇為首發(fā)癥狀，與病灶周圍腦缺血、膠質(zhì)增生，以及出血

后含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。長(zhǎng)期頑固性癲癇發(fā)作腦組織缺氧，會(huì)造成病人智力減退。(

3

)

頭

痛間斷性局部或全頭痛，可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及靜脈竇擴(kuò)張，或因AVM

小量出血、

腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。(4)神經(jīng)功能障礙

由于AVM

盜血、腦內(nèi)出血或合并腦積水，病人出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、視野以及語(yǔ)

言進(jìn)行性功能障礙。個(gè)別病人可有頭部雜音或三叉神經(jīng)痛。(5)兒童大腦大靜脈

(vein

of

Galen)

畸形

也稱大腦大靜脈動(dòng)脈瘤(aneurysm

of

vein

of

Galen),

可以導(dǎo)致心力衰竭和腦積水。3.診斷(1)CT

增強(qiáng)掃描AVM

表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位。出血急性期CT

可以

確定出血量、部位以及腦積水。(2)MRI

因病灶內(nèi)高速血流，

MRI

掃描AVM

表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，顯示畸形血管團(tuán)與腦的解剖

關(guān)系，為切除AVM

選擇手術(shù)入路提供依據(jù)。CTA

和MRA

可供篩查或AVM

病人隨訪。(3)全腦血管造影(DSA)可了解畸形血管團(tuán)大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及血流

速

度

。(

4

)

腦

電

圖大腦半球AVM

可見(jiàn)慢波或棘波。手術(shù)中根據(jù)腦電圖監(jiān)測(cè)提示切除癲癇病灶可減

少術(shù)后抽搐發(fā)作?！.

右頸總動(dòng)脈正位；B.右頸總動(dòng)脈側(cè)位·

右側(cè)頸總動(dòng)脈DSA·

右頂枕動(dòng)靜脈畸形4.治療(1)手術(shù)切除是根治AVM最佳方法，可以去除病灶出血危險(xiǎn)，恢復(fù)正常腦的血液供應(yīng)。開(kāi)顱前

完成腦血管造影，以明確畸形血管。病人已發(fā)生腦疝，無(wú)條件行腦血管造影可緊急開(kāi)顱手術(shù)清除

血腫，待二期手術(shù)再切除畸形血管，未行血管造影貿(mào)然切除畸形血管是危險(xiǎn)的。在多功能手術(shù)室(Hybrid

operating

room)實(shí)施一站式手術(shù)(One-stop

operation),清除血腫并切除AVM

是急診治療病人的最佳選擇。切除巨大AVM手術(shù)中或手術(shù)后會(huì)發(fā)生腦急性膨出或腦出血，稱為正常灌注壓突破(Normalperfusion

pressure

breakthrough,NPPB),

危險(xiǎn)性極高。目前采用手術(shù)中栓塞后切除巨大AVM,并利用激光多普勒血流儀監(jiān)測(cè)腦動(dòng)靜脈畸形切除前后病灶周圍皮層局部血流變化，發(fā)現(xiàn)切

除AVM后周圍腦皮層血流量增加，持續(xù)時(shí)間超過(guò)24～48小時(shí)，保持病人血壓低水平是克服NPPB

措施之一。切除前分次栓塞AVM,可避免發(fā)生NPPB,但在栓塞間隔期AVM

仍有出血風(fēng)險(xiǎn)。(2)位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM,

不適宜手術(shù)切除。(3)各種治療后都應(yīng)復(fù)查腦血管造影，了解畸形血管是否消失。對(duì)殘存的畸形血管團(tuán)還需輔

以其他治療，避免再出血。手術(shù)后殘存、或尺寸<3cm

AVM可考慮血管內(nèi)治療或立體放射治

療(γ刀),但在治療期間仍有出血可能。(二)脊髓動(dòng)靜脈畸形1.概述脊髓AVM少見(jiàn)，男多于女，80%病人發(fā)病在20～40歲。脊髓AVM發(fā)展緩慢，可多年保持穩(wěn)定。脊髓AVM位于髓內(nèi)和(或)髓外，亦可在硬脊膜外形成動(dòng)靜脈瘺。由于脊髓各節(jié)段供血來(lái)源不同，按AVM

部位可分為三段：頸段、上胸段和下

胸-腰-骶段，以后者常見(jiàn)。2.臨床表現(xiàn)(1)AVM

壓迫脊髓或神經(jīng)根出現(xiàn)病灶所在階段肢體麻木和肌力下降。(2)病灶血管破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫。病人以畸形所在脊髓節(jié)段相符合的急性

疼痛發(fā)病，改變體位可誘發(fā)疼痛；間歇性跛行，肢體力弱甚至癱瘓，括約肌障礙等癥狀臨床也

常見(jiàn)

。MRI

掃描AVM

為流空的血管影，有時(shí)為異常條索狀等T?信號(hào)。合并出血時(shí)病灶混有不規(guī)則點(diǎn)

片狀短T?高強(qiáng)度信號(hào)。

MRI

也可鑒別髓內(nèi)CM。

脊髓血管造影(DSA)

可顯示AVM

位置和范圍。3.治療顯微外科手術(shù)切除表淺局限的脊髓AVM

效果滿意。范圍廣泛脊髓AVM

可血管內(nèi)治療。三、海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形又稱為海綿狀血管瘤(cavernoma;cavernous

angioma;cavernoushemangioma)。(一)腦海綿狀血管畸形1.概述·腦CM

發(fā)生率為0.02%～0.13%,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形5%～13%,48%～86%位于幕

上，4%～35%位于腦干。脊髓CM少見(jiàn)?！M分為散發(fā)型和遺傳型。后者多見(jiàn)于孟德?tīng)柸旧w顯性遺傳。遺傳學(xué)至少有3個(gè)基因位點(diǎn)

(7q11-q22、7p15-13和3q25.2-q27),

是一種常染色體顯性遺傳病?！男律鷥旱?4歲各年齡段均可發(fā)病，男女發(fā)病率相等。多發(fā)病灶占23%～50%,多見(jiàn)于家

族性CM。2.病理學(xué)·

CM

發(fā)生在腦或脊髓實(shí)質(zhì)，少見(jiàn)于腦神經(jīng)，體積從幾毫米到幾厘米。CM

可伴發(fā)靜脈畸形，動(dòng)靜脈畸形和毛細(xì)血管畸形，身體其他部位也可伴發(fā)小型CM。·CM

大體標(biāo)本呈桑葚狀，黑紅色或是紫色。光鏡下von

Willebrand因子染色陽(yáng)性，平

滑肌缺失。電鏡下內(nèi)皮細(xì)胞出現(xiàn)不正常裂隙，內(nèi)皮下平滑肌缺失和分化不良。3.臨床表現(xiàn)(1)腦內(nèi)出血出血發(fā)生率較低，約2.6%～3.1%/年(女性4.2%,高于男性0.9%)。妊娠

期和分娩時(shí)是否增加出血危險(xiǎn)尚未知。CM

可反復(fù)少量出血，顯著出血風(fēng)險(xiǎn)明顯小于動(dòng)靜脈

畸形。除非腦干CM

很少危及病人生命。(2)癲癇是最常見(jiàn)癥狀占35%～55%。新出現(xiàn)癲癇發(fā)生率為2.4%/年。(3)CM

逐漸增大，病灶占位效應(yīng)可以引