小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(Smallbowel

neuroendocrine

neoplasms,SB-NENs)患

者：男，70歲主

訴

：間斷腹痛、腹脹30余年現(xiàn)病史：患者30余年前無明顯誘因開始出現(xiàn)間斷性臍上腹痛、腹脹，腹痛呈絞痛，發(fā)作間隔10余天，每次持續(xù)約2-3天，癥狀

在飯前、傍晚明顯，發(fā)作后伴有嘔吐及大便習(xí)慣改變，表現(xiàn)為腹

瀉2-3次，偶有夜間痛醒。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行"小腸造影"示"小腸狹

窄、變形",具體部位不詳，予以熱敷、服用"麻仁丸"等保守處

理后可暫時(shí)緩解，但仍反復(fù)發(fā)作。病程中，癥狀未發(fā)作時(shí)大便正

常，食納一般，睡眠一般，近期體重?zé)o明顯變化。既往史、家族史：-基本資料?？茩z查：腹部正常，無蠕動(dòng)波，腹式呼吸存在，腹壁靜脈無曲張，無手術(shù)癱痕，腹壁柔軟，無壓痛，腹肌無緊張，無反跳痛。Murphy

征陰性，肝臟未

觸及，脾臟未觸及，腹部無包塊，移動(dòng)性濁音陰性，雙側(cè)腎區(qū)無叩痛，

腸鳴音正常，4次/分。檢驗(yàn)項(xiàng)目檢驗(yàn)值單位正常參考值甲胎蛋白2.52ng/mL≤7.00癌胚抗原0.53ng/mL≤5.0糖類抗原19-9<0.600U/mL≤30.00糖類抗原72-43.30U/mL<6.90細(xì)胞角蛋白19片段2.98ng/mL<3.30神經(jīng)元特異性烯醇化酶10.81ng/mL<16.30基本資料實(shí)驗(yàn)室檢查：檢查所見：給予病人保溫措施后，雙氣囊小腸鏡經(jīng)肛順利插入距回盲瓣回腸側(cè)100cm,

見一憩室，憩室內(nèi)粘膜光滑，憩室旁回腸腸腔狹窄，見潰瘍形成，周圍粘膜充血水腫，前方腸管扭曲，反復(fù)嘗試，內(nèi)鏡無法通過，予

一枚和諧夾標(biāo)記，退鏡觀察，余所見回腸、回盲瓣、結(jié)直腸粘膜正常，血管紋理清楚，皺囊完整，未見出血、潰瘍及新生物。56

回盲瓣雙氣囊小腸鏡檢查8平掃CT值：43HU

動(dòng)脈期CT

值：129HU

靜脈期CT值：77HU小腸CT

平掃+增強(qiáng)平掃CT值：49HU

動(dòng)脈期CT

值：165HU

靜脈期CT值：137HU小腸CT

平掃+增強(qiáng)小腸CT

平掃+增強(qiáng)小腸CT

平掃+增強(qiáng)1、征象問題：請(qǐng)描述以上病例的影像學(xué)征象。問題1、征象問題：請(qǐng)描述以上病例的影像學(xué)征象。右中腹部部分小腸(回腸)走行扭曲，管壁增厚，管腔狹窄，其近端小腸部分?jǐn)U張?jiān)鰪?qiáng)后小腸管腔內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)

化稍減退周圍脂肪間隙稍模糊伴多發(fā)腫大淋巴結(jié)影問題2、印象診斷：根據(jù)臨床資料和影像表現(xiàn)，該病例最可能的診斷是什么?問題2、印象診斷：根據(jù)臨床資料和影像表現(xiàn)，該病例最可能的診斷是什么?答案：多發(fā)小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(Smallbowelneuroendocrineneoplasms,SB-NENs)問

題病灶多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移病灶富血供，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化稍減退明顯關(guān)鍵影像學(xué)特征間質(zhì)瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

腺癌>淋巴瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移間質(zhì)瘤增強(qiáng)實(shí)性部分明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化可伴有肝臟、腹膜轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見定位：小腸病灶：多發(fā)異位胰腺多為單發(fā)病理組成決定強(qiáng)化方式息肉、腺瘤淋巴瘤多為腸壁局限性/彌漫性增厚輕中度強(qiáng)化多有腸系膜腫大淋巴結(jié)腺癌最常見惡性腫瘤多呈輕中度強(qiáng)化可有淋巴結(jié)、肝臟轉(zhuǎn)移息肉、腺瘤邊緣光整、體積小

漸進(jìn)性強(qiáng)化無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移本例診斷分析思路小腸神經(jīng)

內(nèi)分泌腫瘤強(qiáng)化方式術(shù)中探查：肝、脾、胃、腹盆腔未見明顯異常，可見少量腹水，回

腸部分自身粘連成團(tuán)，部分回腸與升結(jié)腸粘連，距回盲部約120cm

可觸及回腸內(nèi)腫瘤占位，局部狹窄，周圍腸

管擴(kuò)張?；啬c即為病變腸管，考慮腫瘤可能性較高，按計(jì)劃行小腸腫瘤切除術(shù)。手術(shù)記錄(小腸)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，多灶；最大者浸潤(rùn)腸壁全層至漿膜下脂肪結(jié)

締組織，可見脈管內(nèi)瘤栓及神經(jīng)侵犯；兩側(cè)切緣未見腫瘤累及；腸周淋

巴結(jié)見腫瘤轉(zhuǎn)移；(小腸系膜切緣)脂肪組織，未見腫瘤累及。免疫標(biāo)記：

(小腸及周圍淋巴結(jié))腫瘤細(xì)胞SSTR2(3+),MGMT

(

部分+,部分缺失),CK-pan(++),CgA(+++),Syn(+++),INSMI

(+),Ki67

(原發(fā)灶3%+,轉(zhuǎn)移灶8%),結(jié)合HE

切片熱點(diǎn)區(qū)查見核分裂

像3-4/10

HPF,

本例為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，NET

G2。病理小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫(Smallbowel

neuroendocrine

neoplasms,SB-NENs)■可發(fā)生于全身各處，肺內(nèi)最為多見，小腸次之；起源于小腸黏膜或黏膜下層神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞■根據(jù)腫瘤是否分泌激素及產(chǎn)生激素相關(guān)癥狀，分為功能性和非功能性■非功能性NEN

常起病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可表現(xiàn)為腹痛、腹脹、排便習(xí)慣改變、腸梗阻和消化道出血等■功能性NEN

依據(jù)分泌激素不同，臨床表現(xiàn)不同分泌激素常見部位轉(zhuǎn)移比例%主要癥狀胃泌素十二指腸50-60卓-艾綜合征(消化性潰瘍)生長(zhǎng)抑素十二指腸、

空腸50-60糖尿病、膽石癥、腹瀉、

胃酸缺乏產(chǎn)5-羥色胺小腸>60類癌綜合征低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)■診斷GEP-NEN

必做免疫組化包括上皮標(biāo)志物(如CK、CK8/18等)、突

觸素

(Syn)、

嗜鉻素

(CgA)、Ki-67增殖指數(shù)■依據(jù)WHO2022年發(fā)布的標(biāo)準(zhǔn)對(duì)胃腸道NEN

進(jìn)行分類和分級(jí)，分級(jí)根據(jù)

核分裂象計(jì)數(shù)和(或)Ki-67增殖指數(shù)進(jìn)行分類

分化

核分裂像

Ki-67高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)G1

良好

<2

<3G2

良好

2~20

3~20G3

良好

>20

>20LCNEC:大細(xì)胞NEC差

>20>20%(常>70%)SCNEC:小細(xì)胞NEC差

>20>20%(常>70%)病理影像表現(xiàn)■SB-NENs

以回腸最常見，十二指腸最少見■病灶多數(shù)較小，直徑常在5-30mm■

呈T2WI

稍高信號(hào)、T1WI

等信號(hào)，可單發(fā)或多發(fā)，超過40%為多發(fā)■

位于小腸壁的原發(fā)灶呈結(jié)節(jié)狀、斑塊狀，常伴漿膜面回縮■多數(shù)病灶強(qiáng)化明顯，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化程度減低√

76Y,

女性√

回腸末端、單發(fā)、斑塊狀√

87Y,

男性√空腸、多發(fā)、結(jié)節(jié)狀√

66Y,

女性√

回腸、多發(fā)、斑塊狀影像表現(xiàn)■腸系膜轉(zhuǎn)移較常見，因病灶促結(jié)締組織反應(yīng)常見，常呈星芒狀，鄰近腸管

牽拉聚集，可導(dǎo)致腸梗阻，腸系膜轉(zhuǎn)移性腫塊內(nèi)鈣化亦較常見■轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)常明顯強(qiáng)化，可成簇圍繞腸系膜血管致血管狹窄或閉塞，從而

引起周圍靜脈充血或靜脈曲張■

肝轉(zhuǎn)移通常為富血供病變，動(dòng)脈期強(qiáng)化較明顯■位于十二指腸壺腹周圍區(qū)病灶可阻塞膽總管致膽管擴(kuò)張√右中腹部腸系膜轉(zhuǎn)移淋巴

結(jié)，伴鈣化√周圍結(jié)締組織增生形成星

芒狀改變√腫塊導(dǎo)致靜脈回流阻塞，

腸系膜外周靜脈擴(kuò)張√

80Y,男性√

腸系膜轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)√

56Y,

男性√末端回腸、斑塊狀，伴周圍明顯強(qiáng)化腸系膜轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)

√肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯2023-04-24每日精讀：小身體、大能耐-小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤影像表現(xiàn)空腸NEC,

伴腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移免疫組化標(biāo)記示：CK-pan(+),CK7(+/-),CK20(-),CDX-2(+),Syn(+),CgA(-

),CD56(+),

Ki-67(>75%+),本例符合神經(jīng)內(nèi)分泌癌影像表現(xiàn)鑒別診斷一異位胰腺■

指胰腺正常解剖部位之外出現(xiàn)的胰腺組織，屬于一種先天變異■

消化道的異位胰腺為黏膜下無包膜的孤立性結(jié)節(jié)，其長(zhǎng)徑往往與所在器官

長(zhǎng)軸平行，邊界清楚■

強(qiáng)化方式與其病理組成相關(guān)

(腺泡為主要成分者強(qiáng)化顯著;導(dǎo)管為主要成

分者強(qiáng)化明顯弱于正常胰腺；混合型其強(qiáng)化近于正常胰腺)2023-11-13每日思辨

：本是同根生，“臍凹”來認(rèn)證-異位胰腺鑒別診斷一息肉、腺瘤■

多為腔內(nèi)生長(zhǎng)的類圓形結(jié)節(jié)■

邊緣光整，體積較小，多小于3cm■

增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化■

無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移鑒別診斷一間質(zhì)瘤■

可伴壞死、囊變、出血■

病灶富血供，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化，且以周邊強(qiáng)化更明顯■

常見肝臟、腹膜轉(zhuǎn)移■

淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見2018-12-17每日精讀：Thegistof

theGIST-十二指腸間質(zhì)瘤鑒別診斷一腺癌■

最常見的小腸惡性腫瘤，多好發(fā)于中老年人■

多

伴管腔狹窄，粘膜破壞，可伴近端腸管梗阻擴(kuò)張■

病灶多呈輕中度強(qiáng)化，血供較神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤低■

周圍可伴轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)2024-01-19每日思辨：柔腸百結(jié)Ⅲ-腸道淋巴瘤鑒別診斷一淋巴瘤■

分為局限性和彌漫性管壁增厚■

一般不伴梗阻，可出現(xiàn)“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張”■

增強(qiáng)后呈輕中度強(qiáng)化■

可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大■治療方式多樣，多學(xué)科整合診療可以給予患者個(gè)體化的治療方案√內(nèi)鏡：主要適用于局限于黏膜和黏膜下層，無區(qū)域淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病灶最大直徑≤1cm

的低級(jí)別

(G1/G2

級(jí))、分化好的NET√外科：十二指腸病灶直徑<1cm

位于壺腹周圍區(qū)域的腫瘤，可采取外科局部切除并淋巴結(jié)活檢或清掃；空/回腸NENs

應(yīng)首先考慮根治性/姑息性手術(shù)切除原發(fā)灶及區(qū)域淋巴結(jié)√肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶治療常用手段有經(jīng)肝動(dòng)脈途徑介入治療，如肝動(dòng)脈栓塞術(shù)/肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)和肝動(dòng)脈放射性微球栓塞等■預(yù)后：分化好的NET即使出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，亦能獲得較長(zhǎng)生存期，行根治性切除術(shù)后的患者，生存期可長(zhǎng)達(dá)5-10年；分化差的預(yù)后較差治療與預(yù)后■根據(jù)腫瘤是否分泌激素及產(chǎn)生激素相關(guān)癥狀，分為功能性和非功能性，臨床表現(xiàn)各不相同■SB-NENs

以回腸最常見，可單發(fā)或多發(fā)，超過40%為多發(fā)■位于小腸壁的原發(fā)灶呈結(jié)節(jié)狀、斑塊狀，病灶強(qiáng)化明顯，動(dòng)脈期明

顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期強(qiáng)化程度減低■淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肝臟轉(zhuǎn)移常見，轉(zhuǎn)移病灶強(qiáng)化明顯，可伴鈣化，腸系

膜常呈星芒狀■治療方案與預(yù)后取決于腫瘤分化程度油小結(jié)中華腫瘤雜志2022年12月第44卷第12期ChinJ

Oncol.December

2022.Vol,44.No.12

·1305·.指南與共識(shí).中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)(2022年版)中國臨床腫瘤學(xué)會(huì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家委員會(huì)通信作者：白春梅，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，北京100730,Email:baichunmeil964@163.com;徐建明，解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心腫瘤醫(yī)學(xué)部腫瘤內(nèi)科，北京100071,Email:jmxu2003@163.comReceived:13February2023Revised:20

February2023Accepted:20February2023

DOl:10.1111/jne.13249European

NeuroendocrineTumorSociety(ENETS)2023guidancepaperfordigestive

neuroendocrinecarcinomaHalfdan

Sorbye1◎

|EnriqueNicola

Fazio?|Nicholas

Simon

Valentina

Ambrosini?.10

|AnnePavel3|Margot Knigge?|EmanuelTiensuu

Janson12Grande2|MarianneReed?◎

|Ulrich

Couvelard11|Eva專家點(diǎn)評(píng)Joumalof

NeuroendocrinologyWILE