狼瘡腎炎診治和管理指南解讀01CONTENTS020304指南核心更新要點(diǎn)LN的診斷與評(píng)估LN的治療原則與目標(biāo)特殊人群管理指南核心更新要點(diǎn)010302指南更新整合了2019版發(fā)布后的新研究，包括靶向生物制劑和亞洲人群數(shù)據(jù)。采用GRADE系統(tǒng)對(duì)證據(jù)質(zhì)量和推薦強(qiáng)度進(jìn)行分級(jí)，以“推薦意見”和“實(shí)踐建議”形式呈現(xiàn)。更新的治療策略強(qiáng)調(diào)了分層達(dá)標(biāo)，如蛋白尿水平導(dǎo)向的V型LN治療。全球新證據(jù)的整合GRADE系統(tǒng)的應(yīng)用治療策略的細(xì)化循證依據(jù)升級(jí)指南更新強(qiáng)調(diào)了根據(jù)蛋白尿水平導(dǎo)向的誘導(dǎo)和維持治療方案，以實(shí)現(xiàn)更精確的治療效果。新增了狼瘡足細(xì)胞病和血栓性微血管病（TMA）的病理分型及管理方法，提高了對(duì)特殊類型狼瘡腎炎的認(rèn)識(shí)和處理能力。指南中加入了針對(duì)狼瘡腎炎相關(guān)慢性腎臟?。↙N-CKD）的干預(yù)措施、并發(fā)癥預(yù)防以及妊娠期安全用藥的建議，體現(xiàn)了全程管理的理念。治療策略的細(xì)化特殊類型LN的管理全程管理的重要性重點(diǎn)更新領(lǐng)域010203根據(jù)蛋白尿水平導(dǎo)向，細(xì)化LN治療的誘導(dǎo)和維持方案。誘導(dǎo)/維持方案的細(xì)化針對(duì)狼瘡足細(xì)胞病和血栓性微血管病（TMA），提出專門的病理分型及管理方法。特殊類型LN的管理策略強(qiáng)調(diào)LN相關(guān)慢性腎?。↙N-CKD）的干預(yù)措施及預(yù)防感染、骨病和腫瘤等并發(fā)癥的重要性。LN-CKD干預(yù)與并發(fā)癥防治治療策略細(xì)化LN的診斷與評(píng)估篩查與腎活檢篩查方法腎活檢指征病理分型標(biāo)準(zhǔn)定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、血肌酐和估算腎小球?yàn)V過率是SLE患者篩查的關(guān)鍵。當(dāng)?shù)鞍啄虺掷m(xù)>0.5g/24h或隨機(jī)尿蛋白≥2+，以及活動(dòng)性尿沉渣或不明原因eGFR下降時(shí)，應(yīng)考慮進(jìn)行腎活檢。采用2018修訂版ISN/RPS分型，增加狼瘡足細(xì)胞病和血栓性微血管?。═MA）亞型作為新的病理分類。010203病理分型病理分型有助于精準(zhǔn)診斷狼瘡腎炎，指導(dǎo)個(gè)體化治療策略。2018年修訂的ISN/RPS分型增加了足細(xì)胞病和血栓性微血管病的亞型。腎小球新月體、足細(xì)胞損傷等關(guān)鍵病變影響預(yù)后，需特別關(guān)注。病理分型的重要性ISN/RPS新修訂標(biāo)準(zhǔn)關(guān)注關(guān)鍵病變010203腎小球新月體足細(xì)胞損傷血管炎和間質(zhì)病變腎小球新月體是狼瘡腎炎中重要的病理標(biāo)志，影響預(yù)后。足細(xì)胞損傷在狼瘡腎炎的病理分型中占有重要位置，需特別關(guān)注。血管炎和間質(zhì)病變也是狼瘡腎炎的關(guān)鍵病變，對(duì)疾病管理有重要意義。關(guān)鍵病變關(guān)注LN的治療原則與目標(biāo)01”02”03”疾病因素考量藥物因素分析社會(huì)因素整合個(gè)體化治療個(gè)體化治療需綜合腎臟/腎外損傷程度、病理類型和合并癥進(jìn)行方案制定。治療方案應(yīng)考慮藥物不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)及藥物基因組學(xué)差異，如他克莫司代謝差異。個(gè)體化治療還需考慮患者的生育需求、藥物可及性和經(jīng)濟(jì)成本等社會(huì)因素。010203誘導(dǎo)期治療目標(biāo)維持期治療目標(biāo)疾病活動(dòng)度管理實(shí)現(xiàn)完全腎臟緩解，尿蛋白<0.5g/24h且eGFR穩(wěn)定。預(yù)防復(fù)發(fā)，持續(xù)緩解≥3年，減少藥物累積毒性。達(dá)到低疾病活動(dòng)度或臨床緩解，降低器官損傷風(fēng)險(xiǎn)。分期治療目標(biāo)評(píng)估工具的選擇目標(biāo)設(shè)定與管理個(gè)體化治療策略使用SLEDAI-2K和SDI作為評(píng)估工具，以監(jiān)控疾病活動(dòng)度和器官損傷。目標(biāo)是達(dá)到低疾病活動(dòng)度（LLDAS）或臨床緩解（DORIS標(biāo)準(zhǔn)），以降低器官損傷風(fēng)險(xiǎn)。結(jié)合患者的具體病情、病理類型及合并癥，制定個(gè)體化的治療方案，以實(shí)現(xiàn)最佳治療效果。疾病活動(dòng)度管理特殊人群管理孕前準(zhǔn)備孕期用藥安全選擇子癇預(yù)防措施確保腎臟完全緩解超過6個(gè)月，停用可能致畸藥物。推薦使用激素、羥氯喹等安全藥物，避免MMF、甲氨蝶呤等。建議從孕12周開始每日低劑量阿司匹林預(yù)防子癇。妊娠期LN終末期LN血液透析與腹膜透析在生存率上無顯著差異，但腹膜透析感染風(fēng)險(xiǎn)較低。終末期狼瘡腎炎患者若無活動(dòng)病變，可考慮進(jìn)行腎移植，需篩查抗磷脂抗體并進(jìn)行抗凝治療。孕前應(yīng)確保腎臟完全緩解超過6個(gè)月，并停用可能致畸的藥物至少3個(gè)月以上；孕期可安全使用激素、羥氯喹等藥物，但需避免使用某些免疫抑制劑。透析方式選擇腎移植條件孕前準(zhǔn)備與孕期用藥010203血液透析與腹膜透析在生存率上無差異，但腹膜透析感染風(fēng)險(xiǎn)更低。無活動(dòng)病變者可考慮搶先移