主要內(nèi)容止血、凝血和纖溶機(jī)制血管壁檢測(cè)血小板檢測(cè)凝血因子測(cè)定抗凝血功能檢測(cè)纖維蛋白溶解檢測(cè)檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用體內(nèi)參與凝血與止血的三個(gè)系統(tǒng)

一、凝血系統(tǒng)：血管壁、血小板、凝血因子

二、抗凝系統(tǒng)：體液抗凝機(jī)制、細(xì)胞抗凝機(jī)制

三、纖維蛋白溶解系統(tǒng)血管受損血管收縮釋放血管性血友病因子(vWF)血小板釋放血栓烷A2、5-羥色胺（5-HT）促進(jìn)因子Ⅻ激活和組織因子釋放，啟動(dòng)內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)一、血管壁的作用1.粘附功能（adhesionfunction）

指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力2.聚集功能（aggregationfunction）指活化后的血小板與血小板之間相互連接的特性）二、血小板的作用粘附與聚集的結(jié)果血小板大量聚集、粘附于血管破損處形成白色血栓暫時(shí)止血3．釋放功能：(releasereaction)

指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng)

-顆?！?/p>

致密顆?！?/p>

溶酶體與血小板粘附、聚集、炎癥反應(yīng)、創(chuàng)傷修復(fù)動(dòng)脈粥樣硬化等作用有關(guān)4．血塊收縮功能血凝塊血小板血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)收縮血清被擠出血塊縮小加固血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性②粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓③釋放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮④促進(jìn)凝血過(guò)程⑤血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓血管受損血管收縮血小板粘附血小板釋放血小板堵塞（三)、凝血因子的作用

血液由流動(dòng)狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液凝固。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)和分子聚合過(guò)程目前公認(rèn)的凝血因子共14個(gè)，按羅馬字命名的有12個(gè)，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽釋放酶原(PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中II、VII、IX、X合成依賴于Vitk，稱Vitk依賴因子正常情況下，所有因子都處于無(wú)活性狀態(tài)

分為三個(gè)階段，兩個(gè)途徑

（內(nèi)源性、外源性）第一階段：凝血酶原激活物形成第二階段：凝血酶形成第三階段：纖維蛋白形成1．內(nèi)源性凝血途徑

內(nèi)源性凝血途徑是指參加的凝血因子全部來(lái)自血液(內(nèi)源性)。內(nèi)源性凝血途徑是指從因子Ⅻ激活，到因子X(jué)激活的過(guò)程。2．外源性凝血途徑

外源性凝血途徑：是指參加的凝血因子并非全部存在于血液中，還有外來(lái)的凝血因子參與止血。這一過(guò)程是從組織因子暴露于血液而啟動(dòng)，到因子Ⅹ被激活的過(guò)程。

3．凝血的共同途徑

從因子X(jué)被激活至纖維蛋白形成，是內(nèi)源、外源凝血的共同凝血途徑。主要包括凝血酶生成和纖維蛋白形成兩個(gè)階段。內(nèi)、外源性凝血系統(tǒng)

凝血共同途徑凝血酶原酶纖維蛋白四、抗凝系統(tǒng)的作用五、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的作用

[方法]血壓計(jì)袖帶上臂加壓8min

在前臂直徑5cm圓圈內(nèi)計(jì)數(shù)出血點(diǎn)(收縮壓+舒張壓)÷2毛細(xì)血管抵抗試驗(yàn)

[參考值]

男性0-5個(gè)女性0-10個(gè)

>10個(gè)為異常

[意義]

本實(shí)驗(yàn)觀察血管壁、血小板的綜合止血作用

1.異常提示：毛細(xì)血管脆性、通透性

2.常見(jiàn)于：①血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常②血小板質(zhì)與量異常

二、出血時(shí)間（bleedingtime,BT）[原理]

測(cè)定毛細(xì)血管被刺破后至自然止血所需時(shí)間主要反映血管壁和血小板相互作用

方法：用標(biāo)準(zhǔn)彈簧針或刀片刺破皮膚2--3mm深，觀察出血自然停止的時(shí)間[參考值]

Duke法1-3min>4min為延長(zhǎng)

Ivy法2-6min>7min為延長(zhǎng)

[意義]1.BT長(zhǎng)短主要受血小板因素和血管壁因素的影響

[意義]

2.BT延長(zhǎng)

血小板明顯

<50

109/L

血小板功能異常：血小板無(wú)力癥或藥物影響（如阿斯匹林、潘生?。?/p>

血管壁異常：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

綜合：血管性假性血友病（VWD）、DIC[意義]3．BT縮短①

某些嚴(yán)重高凝狀態(tài)或血栓性疾?、谛墓?、腦梗、DIC高凝期第三節(jié)血小板檢測(cè)一、血小板計(jì)數(shù)參考值（100－300）×109/L血小板減少：<100×109/L血小板生成障礙：再障、放射性損傷血小板破壞或消耗增多：ITP、SLE血小板分布異常：脾腫大、血液稀血小板增多：＞400×109/L

原發(fā)性增多：真性紅細(xì)胞增多癥

反應(yīng)性增多：急性感染、急性溶血

二、血小板粘附試驗(yàn)：

1、增高：血液高凝狀態(tài)和血栓性疾病

2、減低：血小板無(wú)力癥三、血小板聚集試驗(yàn)：

1、減低：血小板無(wú)力癥

2、增高：血液高凝狀態(tài)和血栓性疾病血凝塊血小板血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)收縮血清被擠出血塊縮小加固[原理][方法]

全血標(biāo)本注入試管中，靜置，觀察析出的血清占原有全血量的百分比

表示血塊退縮的程度[參考值]

30min-1h開始退縮

18h-24h完全退縮

退縮完全：

析出的血清全血量

40-50%[意義]1．主要用于血小板功能測(cè)定的初篩試驗(yàn)2．退縮不良見(jiàn)于：

a)血小板功能異?；蛄?/p>

（尤其<50

109/L）

b)纖維蛋白原嚴(yán)重減少

c)嚴(yán)重FⅧ、FⅡ缺乏第四節(jié)凝血因子測(cè)定

一、凝血時(shí)間（CT）指靜脈血離體發(fā)生凝固所需時(shí)間。[原理]將靜脈血放入玻璃試管中，觀察采血開始至血液凝固所需的時(shí)間。

反映內(nèi)源性凝血過(guò)程第一期有無(wú)異常。[意義]

內(nèi)源性途徑因子測(cè)定的初篩試驗(yàn)延長(zhǎng)：

1.因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ嚴(yán)重減少，如血友病

2.凝血酶原嚴(yán)重減少，如嚴(yán)重肝病，阻塞性黃疸

3.纖維蛋白原嚴(yán)重減少，如DIC、纖溶亢進(jìn)、先天性缺乏縮短:

高凝狀態(tài)（hypercoagulationstate）如血栓性疾病二、活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）

[原理]在受檢血漿中加入部分凝血活酶磷脂懸液，在鈣離子的作用下觀察血漿凝固所需時(shí)間。內(nèi)源性凝血功能的綜合性檢查。APTT(activatedpartialthromboplastin)活化部分凝血活酶時(shí)間[參考值]32-43S，延長(zhǎng)10S秒為異常。APTT延長(zhǎng)：

1、先天性凝血因子異常，甲、乙型血友病陽(yáng)性率最高.

2、凝血因子缺乏如嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等。

3、循環(huán)抗凝血素增加，SLE。

APTT縮短:

DIC和妊娠高血壓綜合癥等高凝狀態(tài)三、血漿凝血酶原時(shí)間（PT）

[原理]

被檢血漿加入組織凝血活酶和鈣離子，使凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，觀察凝固時(shí)間。反映外源性凝血途徑有無(wú)障礙的試驗(yàn)。正常11－13秒，病人測(cè)定超過(guò)對(duì)照3秒以上異常。

PT延長(zhǎng)：

1、先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ及纖維蛋白原缺乏。2、后天性凝血因子缺乏，嚴(yán)重肝病，維生素K缺乏，纖溶亢進(jìn)，DIC、使用抗凝藥物，異常凝血酶原增加。PT縮短：

血液高凝狀態(tài)、（DIC）早期、心肌梗塞、腦血栓形成

四、纖維蛋白原測(cè)定

[原理]在受檢者血漿中加入凝血酶使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白。

[參考值]2—4g/L

[意義]

減少：

1．先天性纖維蛋白原缺乏癥

2．DIC（消耗過(guò)多）

3．嚴(yán)重肝病增高：

1．高凝狀態(tài)：血栓性疾病，急性炎癥手術(shù)創(chuàng)傷、惡性腫瘤等

2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期第五節(jié)抗凝系統(tǒng)檢測(cè)一、血漿凝血酶時(shí)間測(cè)定（TT）正常對(duì)照為16－18S，比正常超過(guò)3S以上為異常。TT延長(zhǎng)：

DIC纖溶亢進(jìn)期，低纖維蛋白原血癥二、血漿抗凝血酶活性測(cè)定1、增高：血友病、口服抗凝劑2、減低：先天性和獲得性AT缺乏癥纖溶系統(tǒng)檢測(cè)一、血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測(cè)（FDP）

FDP的概念

纖溶酶水解纖維蛋白原（Fbg）和纖維蛋白（Fbn）產(chǎn)生的多肽片段，稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）增高：原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶癥，后者如DIC，惡性腫瘤，血栓性疾病二、血漿D－二聚體測(cè)定（D-dimer，DD）是纖溶酶分解纖維蛋白的產(chǎn)物繼發(fā)性纖溶增高原發(fā)性纖溶不高是反映繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的重要指標(biāo)

D－二聚體陰性可排除肺梗死

第七節(jié)檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用

血栓與止血的檢測(cè)主要用于臨床有出血傾向出血性疾病及血栓前狀態(tài)血栓性患者的臨床診斷、鑒別診斷、療效觀察和預(yù)后判斷。出血性疾病的發(fā)病機(jī)制1、血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常2、血小板質(zhì)與量異常3、凝血因子質(zhì)與量異常4、抗凝及纖溶系統(tǒng)異常5、循環(huán)中凝血及抗凝物質(zhì)增加6、綜合因素一期止血缺陷的選擇指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病選擇PLT及BT為篩選試驗(yàn)。二期止血缺陷的選擇指凝血因子缺乏所致的出血性疾病選擇APTT及PT為篩選試驗(yàn)。?原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)性血小板數(shù)量增加

vWD血小板功能異常，凝血因子缺乏

過(guò)敏性紫癜單純血管通透性和脆性增加所致的血管性紫癜特發(fā)性血小板繼發(fā)性血小板數(shù)量減少減少性紫癜

BTPltBTPltBTPltBTPlt一期止血缺陷的選擇

DIC肝素治療

血友?。ˋ、B、C)遺傳性因子Ⅶ缺乏

APTTPTAPTTPTAPTTPT二期止血缺陷的選擇

彌散性血管內(nèi)凝血（Disseminatedordiffuseintravascularcoagulation，DIC）

一、定義：

在致病因子作用下，凝血因子或血小板被激活，引起一個(gè)以凝血功能異常為主要特征的病理過(guò)程。

主要繼發(fā)于各種感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手術(shù)、廣泛創(chuàng)傷、嚴(yán)重肝病。

其特征是：凝血與抗凝血之間失平衡。在致病因子作用下，凝血因子、血小板被激活，血液處于高凝狀態(tài)、隨著微血栓的形成，凝血因子、血小板被消耗及繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)激活，血液處于低凝狀態(tài)、血液凝固性降低。

本病在臨床上可有出血、休克、器官功能障礙、微血管病性溶血性貧血等一系列的主要表現(xiàn)，不能用原發(fā)疾病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。病勢(shì)兇險(xiǎn)，死亡率高。

DIC的特征致病因子凝血因子或血小板啟動(dòng)凝血過(guò)程凝血因子、血小板被消耗纖溶過(guò)程被激活血液凝固性降低臨床表現(xiàn)出血、休克、器官功能障礙微血管病性溶血性貧血血液高凝狀態(tài)血液低凝狀態(tài)DIC的過(guò)篩試驗(yàn)和確證試驗(yàn)

檢查項(xiàng)目DIC判定標(biāo)準(zhǔn)

過(guò)篩血小板計(jì)數(shù)

<100×109/L試驗(yàn)血漿凝血酶原時(shí)間

較正常對(duì)照延長(zhǎng)3s上

纖維蛋白原定量

<2g/L確證3P試驗(yàn)（血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗(yàn)）陽(yáng)性

試驗(yàn)?zāi)改虝r(shí)間測(cè)定FDP、D-二聚體較正常延長(zhǎng)3s上

增高纖溶酶原活性增高毛細(xì)血管脆性增加原因出血時(shí)間凝血時(shí)間活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)原因血漿凝血酶原測(cè)定延長(zhǎng)原因DIC概念重點(diǎn)內(nèi)容回顧內(nèi)凝性凝血因子缺乏(HA、HB、FXI缺乏)抑制物(抗體)VWDDIC肝臟病抗凝劑(肝素)血友病的診斷病史臨床表現(xiàn)初步篩查實(shí)驗(yàn)確診實(shí)驗(yàn)分型自幼易皮膚青紫、自發(fā)出血、外傷或手術(shù)后過(guò)度出血、家族史關(guān)節(jié)、肌肉等部位出血PLT、PT正常、APTT延長(zhǎng)且可被正常人混合血漿糾正因子VⅢ或IX活性水平降低因子活性<1%:重型

1~5%:中型

5~40%:輕型血友病分型（中國(guó)）因子活性出血表現(xiàn)輕型>5%~40%外傷或手術(shù)出血中型1~5%偶爾自發(fā)出血，外