系統(tǒng)性紅斑狼瘡指南關(guān)鍵更新解讀2026點(diǎn)擊“藍(lán)字”關(guān)注我們系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種以多器官受累為特征的復(fù)雜的系統(tǒng)自身免疫性疾病，其發(fā)病機(jī)制涉及多種因素。近年來，隨著基礎(chǔ)和臨床研究的深入，SLE已從急性高致命性疾病轉(zhuǎn)變?yōu)槁钥晒芾淼募膊。碌脑\療方法不斷涌現(xiàn)，國際指南持續(xù)更新。然而，由于中國SLE患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后與西方人群存在差異，國際建議可能不完全符合中國臨床實(shí)際。為優(yōu)化SLE臨床診療的科學(xué)嚴(yán)謹(jǐn)性，加強(qiáng)以病人為中心的醫(yī)療服務(wù)，國家皮膚免疫病臨床研究中心和中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療研究組發(fā)起，聯(lián)合中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會和中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕免疫醫(yī)師協(xié)會，依據(jù)最新研究證據(jù)和國內(nèi)臨床經(jīng)驗(yàn)，按照GRADE框架在2020版指南基礎(chǔ)上進(jìn)行了系統(tǒng)修訂，發(fā)布了《2025中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》。證據(jù)檢索與評估流程本指南針對各臨床問題與結(jié)局，以PICO框架指導(dǎo)檢索：

檢索MEDLINE、CochraneLibrary、WebofScience、Embase、CBM、萬方及CNKI（建庫至2024年10月），優(yōu)先獲取系統(tǒng)評價、薈萃分析及網(wǎng)絡(luò)薈萃分析，其次為隨機(jī)對照試驗(yàn)、隊(duì)列研究、病例對照研究、病例系列及流行病學(xué)調(diào)查；

檢索國家衛(wèi)生與護(hù)理卓越研究所（NICE）、國家指南清查庫（NGC）、蘇格蘭學(xué)院間指南網(wǎng)絡(luò)（SIGN）、美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）、歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）及亞太狼瘡研究聯(lián)盟（APLAR）官網(wǎng)，獲取狼瘡相關(guān)研究與指南；

補(bǔ)充檢索Epistemonikos、UpToDate、DynaMed及GoogleScholar。證據(jù)團(tuán)隊(duì)采用以下工具評估偏倚風(fēng)險：AMSTAR用于系統(tǒng)綜述、薈萃分析和網(wǎng)狀薈萃分析；

康奈爾ROB工具用于隨機(jī)對照試驗(yàn)；

QUADAS-2用于診斷研究；

NOS用于觀察性研究；由兩名評審員獨(dú)立評估，分歧通過討論或第三方咨詢解決。證據(jù)質(zhì)量與推薦強(qiáng)度采用GRADE方法分級。要點(diǎn)一、SLE診斷指南推薦使用2012年SLICC分類標(biāo)準(zhǔn)或2019年EULAR/ACR分類標(biāo)準(zhǔn)診斷疑似SLE患者。對于非典型或診斷困難者，建議咨詢風(fēng)濕病專家。2019年EULAR/ACR標(biāo)準(zhǔn)在敏感性和特異性間有最佳平衡。為避免ANA陰性者漏診，可同時應(yīng)用2012年SLICC標(biāo)準(zhǔn)。風(fēng)濕病專家的參與對提高診斷準(zhǔn)確性至關(guān)重要。要點(diǎn)二、SLE的治療原則和目標(biāo)治療原則強(qiáng)調(diào)早期干預(yù)和達(dá)標(biāo)治療（T2T）策略。短期目標(biāo)為控制疾病活動，達(dá)到臨床緩解或至少低疾病活動度（LLDAS）。長期目標(biāo)包括維持緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)、減少藥物毒性及器官損傷、提高生活質(zhì)量、降低死亡率。診斷延遲與不良預(yù)后相關(guān)。實(shí)現(xiàn)并維持緩解或LLDAS可顯著改善預(yù)后。要點(diǎn)三、如何評估SLE疾病活動性和器官損害？推薦使用SLEDAI-2000評分結(jié)合醫(yī)師整體評估（PGA）來評估疾病活動性?；顒悠诨颊呓ㄗh至少每月評估一次，穩(wěn)定期患者每3-6個月評估一次。疾病復(fù)發(fā)按活動期處理。SLEDAI-2000較為常用。SLE-DAS是新的敏感性更高的工具。器官損害評估推薦使用SLICC損傷指數(shù)（SDI）。要點(diǎn)四、如何使用糖皮質(zhì)激素治療SLE？糖皮質(zhì)激素（GCs）是SLE治療的基礎(chǔ)藥物。應(yīng)根據(jù)疾病活動度、受累器官及嚴(yán)重程度制定個體化方案，使用最低有效劑量。輕度SLE：若HCQ或非甾體抗炎藥無效，可考慮加用低劑量GCs（≤10mg/d潑尼松等效劑量）。中度SLE：建議使用中等劑量GCs（0.5-1mg/kg/d）聯(lián)合免疫抑制劑。重度SLE：應(yīng)使用通常使用≥1mg/kg/d潑尼松等效劑量的GCs聯(lián)合免疫抑制劑。危及生命的器官受累：建議采用GCs沖擊治療聯(lián)合免疫抑制劑。應(yīng)密切監(jiān)測，病情穩(wěn)定后盡早減量，維持劑量應(yīng)≤5mg/d潑尼松等效劑量，并盡可能嘗試停藥。要點(diǎn)五、如何使用羥氯喹治療SLE？推薦長期使用羥氯喹（HCQ）作為SLE患者的基礎(chǔ)治療。服用HCQ的患者應(yīng)進(jìn)行眼部風(fēng)險評估。高危患者建議每年進(jìn)行眼科檢查；低風(fēng)險患者從用藥第5年開始每年檢查，以監(jiān)測藥物性視網(wǎng)膜毒性。推薦劑量≤5mg/kg/d（實(shí)際體重），不超過400mg/d。減量或停用會增加復(fù)發(fā)風(fēng)險。需關(guān)注視網(wǎng)膜毒性。并警惕潛在的心臟傳導(dǎo)異常及罕見的心肌病風(fēng)險。要點(diǎn)六、如何使用免疫抑制劑和生物制劑治療SLE？1.如何使用免疫抑制劑？對于聯(lián)用HCQ反應(yīng)不佳或無法將GCs減至維持劑量（≤5mg/d）的患者，建議加用免疫抑制劑。對于有器官受累的患者，建議在初始治療時即使用免疫抑制劑。免疫抑制劑可幫助激素減量、控制疾病活動、防止復(fù)發(fā)。選擇需基于臨床表現(xiàn)、生育需求、安全性和成本等因素。2.如何使用生物制劑？對于經(jīng)GCs和常規(guī)免疫抑制劑治療后仍未達(dá)到治療目標(biāo)或出現(xiàn)復(fù)發(fā)的患者，可考慮使用生物制劑。目前可用的生物制劑包括：靶向B細(xì)胞的貝利尤單抗、泰它西普、利妥昔單抗、奧妥珠單抗；I型干擾素受體拮抗劑阿尼魯單抗；以及補(bǔ)體C5抑制劑-依庫珠單抗等。它們?yōu)椴煌R床表現(xiàn)的難治性SLE提供了新的選擇。要點(diǎn)七、如何治療器官和全身受累的SLE？1.如何治療狼瘡性腎炎（LN）？I/II類LN（低度蛋白尿）：治療基于腎外表現(xiàn)。II類LN（腎病范圍蛋白尿）：建議GCs和/或免疫抑制劑?；顒有訧II或IV類LN（伴或不伴V類）：誘導(dǎo)治療推薦GCs聯(lián)合：①霉酚酸酯（MMF）或靜脈環(huán)磷酰胺（IV-CTX）（1B），可聯(lián)用貝利尤單抗；或②鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（CNI）（1C）；或③MMF聯(lián)合CNI（1C）。維持治療推薦MMF或硫唑嘌呤（AZA）。單純V類LN：根據(jù)尿蛋白水平分層治療。對初始標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不足者，可考慮加用利妥昔單抗。2.如何治療SLE患者的嚴(yán)重血小板減少癥？主要治療目標(biāo)是最小化出血風(fēng)險。一線治療推薦GCs（可聯(lián)合靜脈免疫球蛋白IVIG）。反應(yīng)不足者，推薦GCs聯(lián)合利妥昔單抗或常規(guī)免疫抑制劑。對于危及生命的出血或急診手術(shù)，可使用血小板生成素受體激動劑（TPO-RA）。3.如何診斷和治療SLE中的抗磷脂綜合征（APS）？診斷推薦參考2023年ACR/EULARAPS分類標(biāo)準(zhǔn)。對于首次發(fā)生的無誘因靜脈血栓或動脈血栓，均推薦長期口服維生素K拮抗劑抗凝（1A）。APL持續(xù)陽性但無血栓者：可考慮低劑量阿司匹林（75-100mg/d）一級預(yù)防。APL陽性的孕婦：建議根據(jù)風(fēng)險分層使用低劑量阿司匹林和/或低分子肝素。4.如何治療神經(jīng)精神性狼瘡（NPSLE）？對于確診的活動性NPSLE，推薦使用GCs聯(lián)合免疫抑制劑。對于持續(xù)性APL陽性或腦血管病患者，應(yīng)考慮聯(lián)合抗血小板和/或抗凝治療。嚴(yán)重者需大劑量激素沖擊。免疫抑制劑可選環(huán)磷酰胺、MMF等。難治性NPSLE可考慮利妥昔單抗。要點(diǎn)八、SLE還有哪些治療措施？對于重癥或難治性SLE，可考慮血漿置換或免疫吸附治療；對于難治性SLE或合并感染者，可加用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）。JAK抑制劑、雷公藤多苷、CAR-T細(xì)胞療法等在一些難治性病例中顯示出潛力，但需更多研究。要點(diǎn)九、如何選擇和使用SLE的非藥物療法？SLE患者的非藥物治療旨在改善生活質(zhì)量，應(yīng)遵循以下原則：適度運(yùn)動；社會心理干預(yù)；避免使用可能誘發(fā)狼瘡的化妝品、染發(fā)劑及眉筆染料；防曬；戒煙；補(bǔ)充維生素D。要點(diǎn)十、如何預(yù)防和控制SLE感染？及時評估SLE患者的感染風(fēng)險至關(guān)重要，應(yīng)積極預(yù)防、識別和管理感染。感染是中國SLE患者的主要死因。GCs劑量、疾病活動度等是主要危險因素。HCQ有保護(hù)作用。要點(diǎn)十一、如何在圍孕期管理SLE患者？SLE患者應(yīng)在疾病穩(wěn)定、完成孕前咨詢和風(fēng)險評估后計(jì)劃妊娠?？紤]妊娠的標(biāo)準(zhǔn)包括：疾病穩(wěn)定≥6個月；潑尼松≤15mg/d；已停用致畸藥物；尿蛋白<0.5g/d；無嚴(yán)重器官損傷跡象。妊娠期間應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理，密切監(jiān)測（1C）。若無禁忌，應(yīng)持續(xù)使用HCQ。要點(diǎn)十二、如何管理SLE患者的疫苗接種？疫苗接種是預(yù)防SLE患者感染的有效措施。接種的可行性和時機(jī)應(yīng)根據(jù)疾病活動度、當(dāng)前治療方案、疫苗類型和患者意愿來確定（2D）。推薦接種滅活疫苗（如流感、肺炎球菌、乙肝、HPV、帶狀皰疹疫苗）。一般避免使用減毒活疫苗。接種通常不增加疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險。參考文獻(xiàn)：ZhaoJ,ZhangS,WangQ,TianX,ChenY,LiM,ZengX.2025Chineseguideli