2025年第三季度血液腫瘤科理論試卷附答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共40分）1.以下哪項(xiàng)是急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）最常見的細(xì)胞遺傳學(xué)異常？A.t(9;22)(q34;q11.2)（BCR-ABL1）B.t(15;17)(q22;q12)（PML-RARA）C.inv(16)(p13.1;q22)（CBFB-MYH11）D.t(8;21)(q22;q22)（RUNX1-RUNX1T1）答案：A2.多發(fā)性骨髓瘤（MM）診斷的核心指標(biāo)中，不包括以下哪項(xiàng)？A.血清或尿中存在單克隆M蛋白（IgG≥30g/L，IgA≥25g/L，尿輕鏈≥1g/24h）B.骨髓中克隆性漿細(xì)胞比例≥10%C.骨髓活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤D.血清游離輕鏈比值（κ/λ）≤0.26或≥1.65答案：D（注：血清游離輕鏈比值異常需結(jié)合克隆性漿細(xì)胞比例≥10%或漿細(xì)胞瘤方可作為主要診斷指標(biāo)）3.慢性髓性白血?。–ML）慢性期患者首選的一線治療藥物是？A.伊馬替尼B.達(dá)沙替尼C.尼洛替尼D.博舒替尼答案：A（注：2024年NCCN指南仍推薦伊馬替尼為初治CML慢性期首選，除非存在耐藥突變或不耐受）4.以下哪項(xiàng)是霍奇金淋巴瘤（HL）經(jīng)典型與結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NLPHL）的主要鑒別點(diǎn)？A.病變中是否存在Reed-Sternberg細(xì)胞（RS細(xì)胞）B.腫瘤細(xì)胞的免疫表型（CD15/CD30vsCD20）C.臨床分期分布D.對(duì)化療的敏感性答案：B（經(jīng)典型HL的RS細(xì)胞表達(dá)CD15/CD30，NLPHL的“爆米花細(xì)胞”表達(dá)CD20）5.急性髓系白血病（AML）伴NPM1突變（無FLT3-ITD突變）患者的危險(xiǎn)分層屬于？A.低危B.中危C.高危D.極高危答案：A（2024年ELN分型將NPM1突變且無FLT3-ITD定義為低危組）6.診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室檢查是？A.骨髓原始細(xì)胞比例B.染色體核型分析C.病態(tài)造血現(xiàn)象D.以上均是答案：D（需結(jié)合原始細(xì)胞比例、病態(tài)造血及細(xì)胞遺傳學(xué)異常綜合診斷）7.套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）特征性的細(xì)胞遺傳學(xué)異常是？A.t(11;14)(q13;q32)（CCND1-IGH）B.t(14;18)(q32;q21)（BCL2-IGH）C.t(8;14)(q24;q32)（MYC-IGH）D.t(3;14)(q27;q32)（BCL6-IGH）答案：A8.以下哪種情況提示慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）需要立即啟動(dòng)治療？A.無B癥狀，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)35×10?/LB.出現(xiàn)Coombs試驗(yàn)陽性的自身免疫性溶血性貧血C.淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間（LDT）>12個(gè)月D.骨髓浸潤(rùn)程度<30%答案：B（存在血細(xì)胞減少或自身免疫并發(fā)癥是治療指征）9.兒童急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）誘導(dǎo)緩解治療的標(biāo)準(zhǔn)方案是？A.全反式維甲酸（ATRA）+蒽環(huán)類藥物B.ATRA+砷劑（ATO）C.砷劑單藥D.化療（DA方案）答案：B（2024年兒童血液腫瘤指南推薦ATRA聯(lián)合ATO作為首選）10.診斷毛細(xì)胞白血病（HCL）的特異性標(biāo)記物是？A.CD103B.CD20C.CD5D.CD23答案：A（CD103聯(lián)合annexinA1是HCL的特異性標(biāo)記）11.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)不包括？A.血紅蛋白>165g/L（男）或>160g/L（女）B.JAK2V617F突變或其他功能獲得性JAK2突變C.骨髓活檢顯示紅系、粒系、巨核系三系增生D.血清EPO水平降低答案：D（血清EPO降低為次要標(biāo)準(zhǔn)）12.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）預(yù)防治療中，鞘內(nèi)注射最常用的藥物組合是？A.甲氨蝶呤（MTX）+阿糖胞苷（Ara-C）+地塞米松（DXM）B.MTX+環(huán)磷酰胺（CTX）+DXMC.Ara-C+CTX+DXMD.MTX+長(zhǎng)春新堿（VCR）+DXM答案：A13.以下哪項(xiàng)是CAR-T細(xì)胞治療復(fù)發(fā)難治性大B細(xì)胞淋巴瘤（R/RLBCL）的常見嚴(yán)重不良反應(yīng)？A.腫瘤溶解綜合征（TLS）B.細(xì)胞因子釋放綜合征（CRS）C.出血性膀胱炎D.手足綜合征答案：B14.多發(fā)性骨髓瘤患者出現(xiàn)“本周蛋白”是指？A.血清中異常增高的IgMB.尿中游離的κ或λ輕鏈C.骨髓中異常漿細(xì)胞分泌的IgAD.血清中聚合的IgG答案：B15.診斷原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）需排除的繼發(fā)性因素不包括？A.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）C.結(jié)核病D.缺鐵性貧血答案：D（缺鐵性貧血一般不引起骨髓纖維化）16.以下哪種淋巴瘤屬于惰性淋巴瘤？A.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）B.伯基特淋巴瘤（BL）C.濾泡性淋巴瘤（FL）D.間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）答案：C17.急性白血病化療后出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏伴發(fā)熱（FN），初始經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療應(yīng)覆蓋？A.革蘭陽性球菌B.革蘭陰性桿菌（尤其是銅綠假單胞菌）C.真菌D.病毒答案：B（2024年IDSA指南強(qiáng)調(diào)需優(yōu)先覆蓋革蘭陰性桿菌）18.慢性淋巴細(xì)胞白血病患者出現(xiàn)17p缺失（p53基因突變）時(shí)，首選的治療方案是？A.苯丁酸氮芥+利妥昔單抗（BR方案）B.伊布替尼單藥C.FCR方案（氟達(dá)拉濱+環(huán)磷酰胺+利妥昔單抗）D.觀察等待答案：B（p53異常對(duì)傳統(tǒng)化療耐藥，BTK抑制劑為首選）19.以下哪項(xiàng)是骨髓增生異常綜合征-環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血（MDS-RS）的特征？A.骨髓環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞≥15%B.原始細(xì)胞比例≥5%C.染色體5q-異常D.血小板顯著減少答案：A20.造血干細(xì)胞移植（HSCT）后發(fā)生急性移植物抗宿主病（aGVHD）最常累及的器官是？A.皮膚、腸道、肝臟B.肺、心臟、腎臟C.中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼D.胰腺、脾臟、淋巴結(jié)答案：A二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共30分，至少2個(gè)正確選項(xiàng)）1.符合急性髓系白血病（AML）伴t(8;21)(q22;q22)特征的有：A.常見于兒童及年輕成人B.骨髓中原始細(xì)胞以異常中幼粒細(xì)胞為主C.常伴髓過氧化物酶（MPO）強(qiáng)陽性D.對(duì)化療敏感，預(yù)后較好答案：ACD（B為AML-M3特征）2.多發(fā)性骨髓瘤的常見并發(fā)癥包括：A.高鈣血癥B.腎功能不全C.病理性骨折D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)答案：ABC（MM極少原發(fā)中樞浸潤(rùn)）3.關(guān)于霍奇金淋巴瘤的治療，正確的是：A.早期（I-II期）結(jié)節(jié)硬化型首選ABVD方案化療聯(lián)合受累野放療B.晚期（III-IV期）患者需增加化療周期數(shù)（如6-8周期ABVD）C.復(fù)發(fā)難治患者可考慮PD-1抑制劑（如帕博利珠單抗）D.所有患者均需進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）答案：ABC（ASCT僅用于復(fù)發(fā)難治或高?；颊撸?.慢性髓性白血病加速期的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：A.外周血或骨髓原始細(xì)胞10%-19%B.外周血嗜堿性粒細(xì)胞≥20%C.血小板計(jì)數(shù)<100×10?/L（無治療相關(guān)）D.出現(xiàn)Ph染色體以外的克隆性染色體異常答案：ABCD5.以下哪些是B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血?。˙-ALL）的免疫表型標(biāo)記？A.CD19B.CD79aC.CD3D.TdT答案：ABD（CD3為T細(xì)胞標(biāo)記）6.真性紅細(xì)胞增多癥的治療目標(biāo)包括：A.控制血細(xì)胞計(jì)數(shù)（Hct<45%）B.預(yù)防血栓事件C.延緩向骨髓纖維化或急性白血病轉(zhuǎn)化D.消除JAK2突變答案：ABC（目前無法消除JAK2突變）7.關(guān)于CAR-T細(xì)胞治療，正確的是：A.靶點(diǎn)CD19主要用于B細(xì)胞淋巴瘤和ALLB.靶點(diǎn)BCMA主要用于多發(fā)性骨髓瘤C.預(yù)處理化療（如氟達(dá)拉濱+環(huán)磷酰胺）可提高CAR-T細(xì)胞擴(kuò)增D.所有患者均需在ICU監(jiān)測(cè)CRS答案：ABC（僅3級(jí)以上CRS需ICU監(jiān)測(cè)）8.骨髓增生異常綜合征（MDS）的國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)（IPSS-R）評(píng)估指標(biāo)包括：A.骨髓原始細(xì)胞比例B.血細(xì)胞減少譜系數(shù)C.細(xì)胞遺傳學(xué)異常D.患者年齡答案：ABC（IPSS-R不包含年齡）9.慢性淋巴細(xì)胞白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：A.外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)≥5×10?/L（持續(xù)3個(gè)月以上）B.淋巴細(xì)胞以成熟小淋巴細(xì)胞為主（>50%）C.免疫表型：CD5+、CD19+、CD23+、FMC7-D.骨髓淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)≥30%答案：ABCD10.關(guān)于淋巴瘤的病理診斷，正確的是：A.需結(jié)合HE染色、免疫組化、分子檢測(cè)（如IGH重排）B.細(xì)針穿刺（FNA）可替代組織活檢C.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤CD30陽性D.套細(xì)胞淋巴瘤CyclinD1陽性答案：ACD（FNA不能替代組織活檢）三、簡(jiǎn)答題（每題8分，共40分）1.簡(jiǎn)述急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）的分子生物學(xué)特征及誘導(dǎo)緩解治療原則。答案：分子特征：95%以上患者存在t(15;17)(q22;q12)，形成PML-RARA融合基因；少數(shù)為t(11;17)(q23;q12)（PLZF-RARA）或t(5;17)(q35;q12)（NPM-RARA）。誘導(dǎo)緩解原則：以全反式維甲酸（ATRA）聯(lián)合砷劑（ATO）為核心方案（如ATRA+ATO雙誘導(dǎo)），高?；颊撸╓BC>10×10?/L）加用蒽環(huán)類藥物（如去甲氧柔紅霉素）；需監(jiān)測(cè)DIC指標(biāo)，早期予肝素或低分子肝素預(yù)防出血。2.列舉多發(fā)性骨髓瘤（MM）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2023年IMWG標(biāo)準(zhǔn)）。答案：需滿足至少1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，或3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)（其中必須包含第1項(xiàng)或第2項(xiàng)）：主要標(biāo)準(zhǔn)：①骨髓克隆性漿細(xì)胞≥60%；②血清游離輕鏈比值（κ/λ）≥100（受累/非受累）；③活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤。次要標(biāo)準(zhǔn)：①骨髓克隆性漿細(xì)胞10%-59%；②血清M蛋白（IgG<30g/L，IgA<25g/L）或尿輕鏈≥0.5g/24h；③存在骨髓瘤相關(guān)器官損害（CRAB：高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨病）；④影像學(xué)顯示≥1處溶骨病變。3.簡(jiǎn)述慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）的預(yù)后評(píng)估指標(biāo)（至少5項(xiàng)）。答案：①細(xì)胞遺傳學(xué)異常（FISH檢測(cè)）：17p-（p53缺失）、11q-（ATM缺失）為高危；13q-為低危；+12為中危。②IGHV突變狀態(tài)：未突變（UM-IGHV）提示預(yù)后差。③β2微球蛋白（β2-MG）水平：升高提示腫瘤負(fù)荷大。④ZAP-70/CD38表達(dá)：陽性提示侵襲性高。⑤臨床分期（Binet/Rai分期）：晚期預(yù)后差。⑥淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間（LDT<12個(gè)月）提示進(jìn)展快。4.試述淋巴瘤患者行PET-CT檢查的臨床意義。答案：①診斷：評(píng)估淋巴結(jié)及結(jié)外器官受累范圍，發(fā)現(xiàn)常規(guī)影像學(xué)（CT/MRI）難以檢測(cè)的微小病灶。②分期：確定AnnArbor分期，指導(dǎo)治療方案選擇。③療效評(píng)估（Deauville評(píng)分）：治療中/后判斷是否達(dá)到完全代謝緩解（CMR），調(diào)整治療策略。④預(yù)后判斷：治療后PET陽性提示殘留病灶，預(yù)后較差。⑤復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)：早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)灶（SUV值升高早于形態(tài)學(xué)改變）。5.列舉造血干細(xì)胞移植（HSCT）后出血性膀胱炎（HC）的預(yù)防和治療措施。答案：預(yù)防：①充分水化（3000-4000ml/m2/d）及堿化尿液（維持尿pH6.5-7.5）；②美司鈉（Mesna）中和環(huán)磷酰胺代謝產(chǎn)物丙烯醛（CTX預(yù)處理時(shí)按120%劑量分次輸注）；③避免使用馬利蘭（白消安）等高HC風(fēng)險(xiǎn)藥物（或調(diào)整劑量）；④監(jiān)測(cè)尿常規(guī)及尿脫落細(xì)胞。治療：①暫?？梢伤幬?；②持續(xù)膀胱沖洗（生理鹽水或含肝素溶液）；③止血藥物（如氨甲環(huán)酸）；④嚴(yán)重出血可予膀胱鏡下電凝或球囊壓迫；⑤必要時(shí)輸注血小板（PLT<20×10?/L）；⑥抗病毒治療（如更昔洛韋用于BK病毒相關(guān)HC）。四、病例分析題（每題20分，共40分）【病例1】患者男性，68歲，因“乏力、骨痛3個(gè)月，加重伴活動(dòng)后氣促1周”就診。查體：貧血貌，胸骨壓痛（+），腰椎叩擊痛（+），余無特殊。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb82g/L，PLT95×10?/L，WBC5.2×10?/L；血肌酐176μmol/L（參考值53-106μmol/L），血鈣2.85mmol/L（參考值2.1-2.55mmol/L）；血清蛋白電泳見M蛋白帶（IgGκ型，定量42g/L）；尿蛋白（++），尿本周蛋白（+）；骨髓穿刺：漿細(xì)胞占35%（幼稚漿細(xì)胞占12%），可見雙核及多核漿細(xì)胞；骨骼X線：腰椎、肋骨多發(fā)溶骨樣改變。問題：1.該患者最可能的診斷及診斷依據(jù)？2.需完善哪些檢查以明確分期？3.初始治療方案（包括化療、支持治療）？答案：1.診斷：多發(fā)性骨髓瘤（IgGκ型，Ⅲ期B組）。診斷依據(jù)：①血清M蛋白（IgGκ42g/L）；②骨髓克隆性漿細(xì)胞35%（≥10%）；③存在骨髓瘤相關(guān)器官損害（CRAB：貧血Hb<100g/L、腎功能不全Scr>176μmol/L、高鈣血癥Ca>2.55mmol/L、骨病多發(fā)溶骨灶）。2.分期檢查：①國(guó)際分期系統(tǒng)（ISS）：需檢測(cè)β2微球蛋白（β2-MG）和白蛋白（ALB）；②修訂國(guó)際分期系統(tǒng)（R-ISS）：需檢測(cè)LDH、FISH（1q21擴(kuò)增、t(4;14)、t(14;16)、17p-等高危遺傳學(xué)異常）；③全身骨骼評(píng)估（如PET-CT或MRI）明確溶骨病變數(shù)量；④血清游離輕鏈（sFLC）檢測(cè)計(jì)算κ/λ比值。3.初始治療方案：（1）化療：患者為老年（68歲），首選含蛋白酶體抑制劑（PI）的方案，如VRd（硼替佐米+來那度胺+地塞米松）或DRd（達(dá)雷妥尤單抗+來那度胺+地塞米松）。若存在腎功能不全，避免使用馬法蘭（Mel）；若經(jīng)濟(jì)條件允許，優(yōu)先選擇含CD38單抗（如達(dá)雷妥尤單抗）的方案以提高緩解率。（2）支持治療：①高鈣血癥：水化（2000-3000ml/d）、雙膦酸鹽（唑來膦酸4mgivq4w）、降鈣素（必要時(shí)）；②腎功能不全：避免腎毒性藥物（如非甾體抗炎藥、對(duì)比劑），維持尿量>2000ml/d，必要時(shí)血液透析；③貧血：輸注紅細(xì)胞（Hb<70g/L），皮下注射促紅素（EPO）；④骨?。罕苊鈩×一顒?dòng)，胸腰椎溶骨灶予局部放療（必要時(shí)），長(zhǎng)期使用雙膦酸鹽；⑤預(yù)防感染：接種肺炎疫苗，監(jiān)測(cè)CRP/PCT，感染時(shí)予廣譜抗生素。【病例2】患者女性，25歲，因“發(fā)熱伴頸部淋巴結(jié)腫大2周”入院。查體：雙側(cè)頸部、腋窩可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)（最大約3cm×2cm），質(zhì)韌，活動(dòng)度差，無壓痛；肝脾肋下未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb110g/L，PLT180×10?/L，WBC8.5×10?/L（淋巴細(xì)胞占45%）；LDH320