兒童及青少年骨肉瘤診療指南總結(jié)2026骨肉瘤（OS）是一種起源于間葉組織，具有高度侵襲性和轉(zhuǎn)移性的原發(fā)性骨腫瘤，其特征為腫瘤細胞能夠直接分化為類骨組織或未成熟骨組織。OS是兒童及青少年最常見的原發(fā)性骨惡性腫瘤，惡性程度高，預(yù)后普遍較差。在初診時，已有10%~20%的患者發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺部（85%），其次是骨骼（8%~10%）和淋巴結(jié)。隨著醫(yī)學(xué)診療技術(shù)的進步，OS的臨床診療策略日趨多樣化，但在實際工作中仍面臨檢查方法選擇困難、治療手段不規(guī)范等諸多問題，為此制訂《兒童及青少年骨肉瘤診療指南（2026年版）》。為推動OS診療的規(guī)范化，指南制定工作組參照《世界衛(wèi)生組織指南制定手冊》，采用推薦意見分級評估、制訂及評價方法和衛(wèi)生實踐指南報告標準，通過證據(jù)檢索、評價及推薦意見分級等步驟，最終形成推薦意見。

臨床問題1：OS診斷的基本原則是什么？推薦意見1：OS診斷的基本原則是在多學(xué)科協(xié)作下，臨床、影像和病理三結(jié)合，應(yīng)將三方面信息進行綜合分析與印證，從而做出準確診斷，并指導(dǎo)治療（證據(jù)等級：1A）。

臨床問題2：OS的實驗室檢查策略？推薦意見2：OS的實驗室檢查策略包括堿性磷酸酶（ALP）、乳酸脫氫酶（LDH）、骨特異性堿性磷酸酶（BALP）、血紅蛋白和血小板（證據(jù)等級：1B）。

臨床問題3：作為初篩工具，X線在診斷OS中的關(guān)鍵作用及局限性？推薦意見3：X線是診斷“敲門磚”，其典型影像學(xué)特征以極高性價比發(fā)出OS首診強烈信號，為后續(xù)更精確的檢查指明了方向，但需結(jié)合其他檢查進行確診（證據(jù)等級：1C）。

臨床問題4：在OS中，B超檢查的臨床意義是什么？推薦意見4：OS的區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見，但淋巴結(jié)也可受到OS的侵犯，因此區(qū)域淋巴結(jié)B超檢查必要（證據(jù)等級：1A）。

臨床問題5：在原發(fā)OS的影像學(xué)檢查中，與增強CT相比，MRI的優(yōu)勢是什么？推薦意見5：在原發(fā)OS的影像學(xué)檢查中，與增強CT相比，MRI在顯示腫瘤的軟組織侵犯方面更具優(yōu)勢，可以很好地顯示病變遠近端的髓腔情況，以及發(fā)現(xiàn)有無跳躍轉(zhuǎn)移灶（證據(jù)等級：1A）。

臨床問題6：OS活檢的意義及活檢方式選擇策略？推薦意見6：活檢是診斷OS的金標準，也是整個診療流程中至關(guān)重要的一步。一次不恰當(dāng)?shù)幕顧z可能導(dǎo)致診斷錯誤、腫瘤污染、影響保肢手術(shù)施行，甚至影響患者生存率。首選穿刺活檢（證據(jù)等級：1A）。

臨床問題7：OS的病理分型有哪些？推薦意見7：OS的病理分型有低級別中心型OS、經(jīng)典型OS（成軟骨型、成纖維型與成骨型）、毛細血管擴張型OS、小細胞OS、繼發(fā)性O(shè)S、骨旁O(shè)S、骨膜OS、高級別表面OS（證據(jù)等級：1A）。

臨床問題8：OS為什么要進行新輔助化療？推薦意見8：OS進行新輔助化療可為保肢手術(shù)創(chuàng)造條件并提供安全保障；降低手術(shù)操作所致腫瘤播散風(fēng)險；根除微轉(zhuǎn)移灶，提高生存率；評估化療效果，指導(dǎo)后續(xù)治療（證據(jù)等級：1B）。

臨床問題9：OS的化療方案選擇？推薦意見9：OS的化療方案包括術(shù)前誘導(dǎo)化療甲氨蝶呤、阿霉素、順鉑聯(lián)合化療方案（MAP）方案和術(shù)后MAP方案（順序為MAP→MAP→MA→MA）或甲氨蝶呤、阿霉素、順鉑、異環(huán)磷酰胺、依托泊苷聯(lián)合化療方案（MAPIE）方案（順序為MAP→MIE→MAI→MIE→MAP→MIE→MMAI）（證據(jù)等級：1A）。

臨床問題10：兒童及青少年OS常用化療藥物的主要毒副作用有哪些？相應(yīng)的處理策略是什么？推薦意見10：兒童及青少年OS常用化療藥物的主要毒副作用包括肝腎損傷、骨髓抑制、神經(jīng)毒性、胃腸道反應(yīng)、口腔/消化道黏膜炎等，其毒副作用具藥物特異性，需結(jié)合臨床實際個體化預(yù)防與處理（證據(jù)等級：1B）。

臨床問題11：兒童及青少年OS化療中，需注意哪些區(qū)別于成人的事項？推薦意見11：兒童及青少年OS化療中，需從全生命周期考慮，關(guān)注生長、心臟、生育及心理健康（證據(jù)等級：1C）。

臨床問題12：OS的手術(shù)治療中，如何決策進行保肢手術(shù)或截肢手術(shù)？推薦意見12：OS的手術(shù)決策應(yīng)基于對多項因素的評估，包括能否獲得安全外科邊界、化療效果、功能預(yù)期、患者意愿、年齡與活動水平、經(jīng)濟與社會因素以及基礎(chǔ)疾病等（證據(jù)等級：1C）。

臨床問題13：OS患兒為什么會發(fā)生自發(fā)性氣胸，其臨床意義和管理策略是什么？推薦意見13：OS患兒出現(xiàn)自發(fā)性氣胸是一種罕見但具有重要臨床意義的并發(fā)癥，是疾病進展到晚期的信號，主要由肺轉(zhuǎn)移灶壞死、破裂所致。治療需多學(xué)科協(xié)作，常需采取胸腔閉式引流術(shù)、針刺減壓緊急處理和胸膜固定術(shù)、外科手術(shù)等確定性治療來預(yù)防復(fù)發(fā)（證據(jù)等級：1C）。

臨床問題14：OS放療的適應(yīng)證及未來研究方向是什么？推薦意見14：放療適用于無法手術(shù)切除或術(shù)后切緣陽性的OS患者，以及對化療反應(yīng)不佳者，可作為重要的局部控制手段。未來研究將致力于研發(fā)放療增敏策略，并融合立體定向放療、質(zhì)子治療、碳離子治療等精準技術(shù)，結(jié)合手術(shù)、化療及免疫治療，實現(xiàn)以更低毒副反應(yīng)、更高精度提升療效。其在保肢與綜合輔助治療中的地位值得重視（證據(jù)