(2025)先天性心臟病外科治療中國專家共識：單側(cè)肺動脈缺如精準(zhǔn)診療與規(guī)范管理指南目錄第一章第二章第三章疾病概述診斷評估治療原則目錄第四章第五章第六章外科技術(shù)術(shù)后管理共識總結(jié)疾病概述1.胚胎學(xué)定義單側(cè)肺動脈缺如(UAPA)是因第六主動脈弓在胚胎發(fā)育過程中過早退化，導(dǎo)致主肺動脈與患側(cè)肺動脈未形成正常連接的先天性畸形。罕見發(fā)病率該病在先天性心臟病中屬于罕見類型，文獻報道發(fā)病率約為1/20萬，臨床診斷病例較少。性別差異目前流行病學(xué)研究未顯示明顯的性別傾向性，男女發(fā)病率基本持平。合并畸形約30%-40%病例合并其他心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥、動脈導(dǎo)管未閉等復(fù)合型先心病。01020304定義與流行病學(xué)特征解剖變異分類側(cè)支循環(huán)分級部分性缺如完全性缺如合并畸形分型根據(jù)是否合并其他心血管畸形可分為單純型UAPA和復(fù)合型UAPA兩類。按體肺側(cè)支血管的豐富程度可分為少量側(cè)支型、中等側(cè)支型和豐富側(cè)支型?；紓?cè)肺動脈主干及分支完全缺失，肺血流完全依賴體循環(huán)側(cè)支血管供血。存在殘余肺動脈主干但管腔閉鎖，或僅有部分肺段動脈發(fā)育。典型表現(xiàn)為氣促、反復(fù)肺部感染和咯血，因患側(cè)肺血流異常導(dǎo)致通氣/血流比例失調(diào)。呼吸系統(tǒng)癥狀健側(cè)肺動脈承受全部心輸出量，易早期出現(xiàn)肺動脈高壓，表現(xiàn)為運動耐量下降。肺動脈高壓胸部X線顯示患側(cè)胸廓縮小、肺血管紋理減少，健側(cè)肺過度膨脹伴縱隔移位。影像學(xué)特征患側(cè)肺由體循環(huán)供血導(dǎo)致左向右分流，長期可引發(fā)肺血管病變和心功能不全。血流動力學(xué)改變臨床表現(xiàn)與病理生理診斷評估2.心臟超聲檢查作為首選無創(chuàng)檢查手段，可明確主肺動脈與分支的連續(xù)性缺失，評估心內(nèi)畸形及血流動力學(xué)狀態(tài)，但對遠(yuǎn)端肺動脈顯示受限。通過三維重建技術(shù)清晰顯示患側(cè)肺動脈缺如的解剖細(xì)節(jié)，包括體肺側(cè)枝起源、走行及肺內(nèi)血管床發(fā)育情況。提供血流動力學(xué)定量數(shù)據(jù)，評估心室功能、肺血流分布及側(cè)枝循環(huán)的血流灌注效果，尤其適合長期隨訪。定量分析雙肺血流分配比例，判斷患側(cè)肺血管床的灌注儲備能力，為手術(shù)指征評估提供功能學(xué)依據(jù)。計算機斷層血管成像(CTA)磁共振成像(MRI)核素肺灌注顯像影像學(xué)檢查方法心導(dǎo)管與功能評估通過右心導(dǎo)管測量肺動脈壓力、肺血管阻力及心輸出量，明確是否合并肺動脈高壓及程度分級。血流動力學(xué)監(jiān)測精準(zhǔn)顯示體肺側(cè)枝的解剖起源、直徑及扭曲程度，必要時可進行球囊封堵試驗評估側(cè)枝依賴性。選擇性血管造影通過混合靜脈血氧飽和度測定計算肺/體循環(huán)血流比(Qp/Qs)，判斷是否存在顯著左向右分流。氧代謝分析需通過影像學(xué)確認(rèn)固有肺動脈是否存在，單側(cè)肺動脈缺如患者通?？梢娭鞣蝿用}單一分支延續(xù)。肺動脈閉鎖伴室間隔缺損先天性單側(cè)肺動脈狹窄肺栓塞后肺動脈截斷肺隔離癥超聲顯示肺動脈分支存在但發(fā)育不良，CTA可見管腔漸進性狹窄而非完全中斷。結(jié)合病史及D-二聚體檢測，急性血栓形成可見血管腔內(nèi)充盈缺損而非先天性發(fā)育缺失。異常體動脈供血多位于肺下葉，支氣管造影可見隔離肺組織與支氣管樹無正常連通。鑒別診斷要點治療原則3.明確手術(shù)指征對于合并嚴(yán)重肺動脈高壓、反復(fù)呼吸道感染或心力衰竭的單側(cè)肺動脈缺如患者，應(yīng)優(yōu)先考慮外科重建手術(shù)；無癥狀且肺循環(huán)代償良好的患者可暫緩手術(shù)。禁忌癥評估存在不可逆性肺動脈高壓（肺血管阻力>8Wood單位）、嚴(yán)重肝腎功能不全或全身感染未控制的患者，需列為手術(shù)禁忌。個體化決策需綜合評估患者年齡、缺損類型（Ⅰ型先天性缺如或Ⅱ型獲得性閉鎖）、對側(cè)肺動脈發(fā)育情況等因素制定手術(shù)方案，新生兒期緊急手術(shù)僅適用于合并動脈導(dǎo)管依賴型循環(huán)的危重病例。手術(shù)適應(yīng)癥與禁忌癥藥物維持治療對于暫未達到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)的患者，需采用靶向藥物治療肺動脈高壓（如內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑），同時預(yù)防性使用抗生素控制呼吸道感染。介入過渡方案部分病例可通過心導(dǎo)管介入行球囊擴張或支架植入改善肺血流，為后續(xù)手術(shù)創(chuàng)造條件，尤其適用于遠(yuǎn)端肺動脈分支發(fā)育不良者。密切監(jiān)測體系建立每3-6個月的隨訪計劃，通過心臟超聲、CT血管成像及心肺運動試驗動態(tài)評估肺血管床發(fā)育和心功能變化?？祻?fù)管理制定個性化呼吸康復(fù)訓(xùn)練方案，包括低強度有氧運動、呼吸肌鍛煉，以改善通氣血流比例失調(diào)導(dǎo)致的運動耐量下降。非手術(shù)處理策略術(shù)前聯(lián)合評估由心外科、影像科、麻醉科組成核心團隊，通過三維重建技術(shù)精確測量肺動脈解剖參數(shù)，聯(lián)合制定血管重建策略（如自體心包補片擴大術(shù)或人工血管移植術(shù)）。術(shù)中實時調(diào)控體外循環(huán)團隊需根據(jù)術(shù)中經(jīng)食道超聲監(jiān)測調(diào)整流量，麻醉團隊重點管理單肺通氣期間的氧合平衡，避免再灌注肺損傷。術(shù)后協(xié)同管理ICU團隊負(fù)責(zé)循環(huán)支持與呼吸道管理，營養(yǎng)科提供高蛋白代謝支持，康復(fù)科早期介入預(yù)防胸廓畸形等遠(yuǎn)期并發(fā)癥。多學(xué)科協(xié)作流程外科技術(shù)4.正中開胸入路適用于合并心內(nèi)畸形的復(fù)雜病例，可同時處理心臟其他病變，提供更廣泛的手術(shù)視野和操作空間。胸腔鏡輔助微創(chuàng)手術(shù)在技術(shù)成熟的中心可采用胸腔鏡輔助下手術(shù)，減少手術(shù)創(chuàng)傷，但需嚴(yán)格評估患者解剖條件和手術(shù)團隊經(jīng)驗。雜交手術(shù)室應(yīng)用結(jié)合影像學(xué)引導(dǎo)和外科技術(shù)，在雜交手術(shù)室進行手術(shù)可實時評估重建效果，提高手術(shù)精準(zhǔn)度。側(cè)開胸入路對于單純單側(cè)肺動脈缺如患者，可選擇側(cè)開胸以減少手術(shù)創(chuàng)傷，尤其適合嬰幼兒患者，術(shù)后恢復(fù)較快。手術(shù)入路選擇01020304自體組織重建采用自體心包或血管補片進行肺動脈重建，具有良好的組織相容性和生長潛力，適合兒童患者。人工血管移植對于肺動脈缺如段較長或無法直接吻合的患者，可采用人工血管（如Gore-Tex）進行重建，需注意抗凝管理。直接端端吻合在肺動脈殘端與主肺動脈距離較近時，可采用直接吻合技術(shù)，保持血管自然解剖結(jié)構(gòu)。帶蒂血管移植利用患者自身其他部位血管（如鎖骨下動脈）作為帶蒂移植材料，具有更好的長期通暢率。肺動脈重建技術(shù)經(jīng)食管超聲監(jiān)測血氣分析監(jiān)測血流動力學(xué)監(jiān)測神經(jīng)功能監(jiān)測實時評估肺動脈重建后的血流動力學(xué)變化，檢測是否存在狹窄或分流，指導(dǎo)手術(shù)調(diào)整。通過有創(chuàng)動脈壓、中心靜脈壓等參數(shù)監(jiān)測循環(huán)狀態(tài)，及時調(diào)整容量和血管活性藥物使用。頻繁監(jiān)測動脈血氣和混合靜脈血氧飽和度，評估肺循環(huán)和體循環(huán)平衡狀態(tài)。對于復(fù)雜手術(shù)或體外循環(huán)病例，應(yīng)進行腦氧飽和度監(jiān)測，預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。術(shù)中監(jiān)測與管理術(shù)后管理5.生命體征監(jiān)測術(shù)后需持續(xù)監(jiān)測心率、血壓、血氧飽和度及中心靜脈壓等指標(biāo)，通過動態(tài)評估循環(huán)狀態(tài)及時調(diào)整血管活性藥物用量，維持血流動力學(xué)穩(wěn)定。呼吸機管理根據(jù)血氣分析結(jié)果精細(xì)化調(diào)整呼吸機參數(shù)（如PEEP、FiO2），預(yù)防肺不張和氣壓傷，尤其在肺動脈重建術(shù)后需避免高氣道壓影響吻合口愈合。液體平衡控制嚴(yán)格記錄出入量，結(jié)合超聲心動圖評估心臟前負(fù)荷，限制晶體液輸注以避免容量過負(fù)荷，同時維持足夠的組織灌注。鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜策略采用多模式鎮(zhèn)痛方案（如阿片類聯(lián)合區(qū)域阻滯），在保證鎮(zhèn)痛效果的同時減少鎮(zhèn)靜藥物對循環(huán)和呼吸的抑制，促進早期撤機。重癥監(jiān)護關(guān)鍵點并發(fā)癥防治策略術(shù)后常規(guī)使用低分子肝素抗凝，過渡至華法林后維持INR在1.8-2.5，定期監(jiān)測D-二聚體及下肢深靜脈超聲，尤其關(guān)注重建肺動脈的血流通暢性。血栓栓塞預(yù)防針對反應(yīng)性肺動脈高壓，采用一氧化氮吸入或西地那非等靶向藥物，同時通過限制液體入量及利尿治療減輕右心后負(fù)荷。肺動脈高壓管理嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，術(shù)后預(yù)防性使用抗生素48小時，加強呼吸道護理，對氣管插管患者每日評估肺部感染征象，及時送檢痰培養(yǎng)。感染防控輸入標(biāo)題營養(yǎng)支持方案階段性運動康復(fù)術(shù)后2周內(nèi)以床上被動活動為主，4-6周逐步增加有氧訓(xùn)練強度，通過6分鐘步行試驗評估運動耐力，制定個體化運動處方。建立患者及家長心理咨詢檔案，通過標(biāo)準(zhǔn)化焦慮抑郁量表篩查，對存在心理障礙者開展認(rèn)知行為治療及家庭支持教育。術(shù)后1、3、6、12個月復(fù)查心臟超聲和CT血管成像，評估肺動脈發(fā)育情況及右心室功能，5歲以上兒童增加運動負(fù)荷試驗。高蛋白、高熱量飲食配合支鏈氨基酸補充，糾正術(shù)后負(fù)氮平衡，對于合并乳糜胸患者需采用中鏈甘油三酯飲食。心理干預(yù)體系長期心功能隨訪康復(fù)與隨訪計劃共識總結(jié)6.核心推薦摘要明確診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型：共識首次系統(tǒng)定義了單側(cè)肺動脈缺如（UAPA）的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)（如CT血管造影/心臟MRI顯示肺動脈主干與單側(cè)分支完全中斷），并根據(jù)解剖特征提出功能性分型（如合并主要體肺側(cè)支血管的復(fù)雜型），為臨床決策提供結(jié)構(gòu)化框架。手術(shù)適應(yīng)癥細(xì)化：強調(diào)對無癥狀但存在進行性肺動脈高壓風(fēng)險的患者應(yīng)早期干預(yù)，而對合并復(fù)雜心內(nèi)畸形的病例需優(yōu)先處理血流動力學(xué)紊亂，避免因延誤導(dǎo)致不可逆肺血管病變。術(shù)式選擇規(guī)范化：推薦根據(jù)缺損類型采用個體化重建技術(shù)（如自體心包補片擴大術(shù)、同種異體血管移植術(shù)），并詳細(xì)列出術(shù)中肺動脈壓力監(jiān)測和術(shù)后抗凝方案的關(guān)鍵參數(shù)。包括術(shù)前必須完成的心導(dǎo)管檢查評估肺血管阻力、術(shù)中采用經(jīng)食管超聲實時監(jiān)測肺動脈吻合口通暢度等，證據(jù)來源于多中心回顧性研究（A級證據(jù)）。Ⅰ類推薦（強證據(jù)）如對部分病例選擇性使用雜交手術(shù)（介入封堵側(cè)支聯(lián)合外科重建），支持?jǐn)?shù)據(jù)來自單中心前瞻性隊列研究（B級證據(jù)）。Ⅱa類推薦（中等證據(jù)）針對罕見合并癥（如支氣管壓迫）的處理策略，因病例稀少缺乏統(tǒng)計學(xué)證據(jù)，由專家團根據(jù)經(jīng)驗達成一致意見（C級證據(jù)）。Ⅲ類推薦（專家共識）證據(jù)強度分級建立全國性UAPA患者注冊數(shù)據(jù)庫，追蹤術(shù)后10年以上生存率、運動耐量及生活質(zhì)量指標(biāo)，分析不同術(shù)式對肺動脈發(fā)育的影響規(guī)律。