1.掌握原發(fā)性心肌病的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則。2.了解原發(fā)性心肌病的病因、病理和發(fā)病機制。講授目的和要求擴張型心肌病（Dilatedcardiomyopathy,DCM）定義

以心腔擴大，心臟收縮功能減低，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本臨床特征，病因不明的一種心肌病變。病因

病因不明，可能與下列因素有關(guān)病毒感染。免疫反應(yīng)異常。其他如酗酒、營養(yǎng)代謝等因素。病理心腔擴大，室壁變薄，纖維瘢痕，常伴有附壁血栓。非特異性心肌細胞肥大、變性，以及程度不同的間質(zhì)纖維化病變。瓣膜、冠狀動脈多無改變。臨床表現(xiàn)癥狀：以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)，常合并各種類型的心律失常，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死。體征：心尖搏動常明顯向左側(cè)移位且搏動彌散，?？陕牭降谌⒌谒男囊簟氨捡R律”，心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。右心功能不全時，可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水影像學(xué)及實驗室檢查

胸部X線檢查:心影增大(心胸比大于50％),肺淤血表現(xiàn)。心電圖：房性或室性心律失常、房室或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯(左束支傳導(dǎo)阻滯常見)、ST-T改變、病理性Q波等。超聲心動圖：“大、小、薄、弱、血栓”。冠狀動脈造影。心內(nèi)膜心肌活檢。

診斷臨床表現(xiàn)有心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者。超聲心動圖典型表現(xiàn)。除外其他器質(zhì)性心臟疾病。鑒別診斷冠心病、風(fēng)心病、先天性心臟病、特異性心肌病、急性病毒性心肌炎等。

心包積液。治療1.慢性心力衰竭治療。ACEI＋利尿劑＋β受體阻滯劑±地高辛2.急性心力衰竭的治療。3.抗凝治療：華法令、阿司匹林。4.心臟起博器：CRTICD。5.心臟移植。肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy，HCM定義以非對稱性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征的心肌病。病因常染色體顯性遺傳，常有明顯家族史。致病基因位于14號染色體長臂，與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連。也有其他（1、11及15號）染色體異常的報道。也與血管緊張素受體、鈣代謝等內(nèi)環(huán)境變化有關(guān)。病理非對稱性室間隔肥厚（asymmetricseptalhypertrophy,ASH），亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚的類型。組織學(xué)特征變現(xiàn)為左心室間隔的心肌肥大、形態(tài)特異，排列紊亂。病理高血壓性心肌肥厚對稱性肥厚型心肌病心肌肥厚非對稱性臨床表現(xiàn)多樣化，好發(fā)于30～40歲之間，男性>女性。癥狀：

心絞痛。氣短、氣促、心悸、乏力。昏厥和昏厥前驅(qū)癥狀。猝死。體征：胸骨左緣第3～4肋間粗糙的噴射性收縮期雜音，可伴震顫，心尖部也可聞及收縮期雜音。受心肌收縮力、左室容量及射血速度影響很大。

影像學(xué)及實驗室檢查心電圖：左心室肥大表現(xiàn)，深而不寬的病理性Q波，ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)倒置T波，室內(nèi)阻滯和期前收縮亦常見。超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，左室舒張順應(yīng)性下降，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動（systolicanteriormotion，SAM）。心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末壓力升高。左心室腔與流出道間有壓差，大于