提綱第一部分：嬰幼兒生理特點(diǎn)第二部分：先天性心臟病概述第三部分：嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)第四部分：嬰幼兒心肌保護(hù)的特點(diǎn)第五部分：嬰幼兒先天性心臟病圍手術(shù)期的監(jiān)護(hù)特點(diǎn)第一部分：嬰幼兒生理特點(diǎn)前言嬰幼兒包括嬰兒期和幼兒期，從出生到滿1周歲以前稱為嬰兒期，1周歲以后到滿3周歲之前成為幼兒期。嬰幼兒體格生長規(guī)律嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(一)嬰幼兒體格生長規(guī)律(1).體重小兒的體重增長不是等速的，年齡約小、增長速度越快，出生至6個(gè)月呈現(xiàn)第一個(gè)高峰；進(jìn)入青春期，是第二個(gè)高峰期。為便于臨床應(yīng)用，可按公式粗略估計(jì)體重。小于6個(gè)月嬰兒體重=出生時(shí)體重（kg）+月齡*0.7（kg）7—12個(gè)月嬰兒體重=6（kg）+月齡*0.25（kg）2歲至青春前期體重=年齡*2+7（或8）（kg）(一)嬰幼兒體格生長規(guī)律(2).身高出生時(shí)身長平均為50cm，生后第一年身長增長最快，約為25cm，其中前3個(gè)月約增長11—12cm，與后9個(gè)月增長量相當(dāng)。到2歲是身長約為85cm。2歲以后至青春期身高增長平穩(wěn)，每年約5—7cm。(3).頭圍出生時(shí)為33-34cm，第一年的前3個(gè)月和后9個(gè)月頭圍約增長6cm，故一歲為46cm；2歲時(shí)頭圍約48cm，5歲約為50cm，15歲與成人接近，約為54—58cm(一)嬰幼兒體格生長規(guī)律(4).胸圍胸圍的大小與肺和胸廓的發(fā)育有關(guān)，出生時(shí)胸圍平均為32cm左右，比頭圍小1-2cm；1歲左右胸圍等于頭圍；1歲以后胸圍應(yīng)超過頭圍。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(1).循環(huán)系統(tǒng)1.心臟重量新生兒心臟重量約20～25克，占體重的0.8%，1-2歲達(dá)60克，相當(dāng)于新生兒的2倍，5歲時(shí)為4倍，9歲時(shí)為6倍，青春后期增至12～14倍，達(dá)到成人水平。除青春早期外，各年齡男孩的心臟均比女孩重。2.心腔容積初生時(shí)心腔容積為20～22ml，7歲時(shí)為初生時(shí)的5倍，約為100～120ml，青春期為140ml，18～20歲達(dá)240～250ml。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(1).循環(huán)系統(tǒng)3.房室增長速度左、右心室增長不平衡。胎兒期右室負(fù)荷大，左室負(fù)荷小而右心占優(yōu)勢(shì)。新生兒期左、右室壁厚度為1：1，約為5mm。隨著年齡的增長，體循環(huán)的量日趨擴(kuò)大，左室負(fù)荷明顯增加，左室壁厚度較右側(cè)增長為快。6歲時(shí)，左室壁厚達(dá)10mm，右室則為6mm，即1.6：1（成人2.6：1）。15歲時(shí)左室壁厚度增長到初生時(shí)2.5倍，但右室僅增長原來厚度的1/3。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(1).循環(huán)系統(tǒng)4.血管特點(diǎn)小兒的動(dòng)脈比成人相對(duì)粗，如新生的動(dòng)、靜脈內(nèi)徑之比為1：1，而成人為1：2；大血管方面，10～12歲前肺動(dòng)脈比主動(dòng)脈粗，之后則相反。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的微血管口徑較成人粗大，故對(duì)以上器官的血液供給比成人佳。5.心率年齡愈少，心率愈速。心率較快的原因是小兒新陳代謝旺盛，身體組織需要更多的血液供給，但心臟每次搏出量有限，只有增加搏動(dòng)次數(shù)來補(bǔ)償不足。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(1).循環(huán)系統(tǒng)另外，嬰幼兒迷走神經(jīng)未發(fā)育完臻，中樞緊張度較低，對(duì)心臟收縮頻率和強(qiáng)度的抑制作用較弱，而交感神經(jīng)占優(yōu)勢(shì)，故易有心率加速。小兒心率的正常值隨年齡而異，而且次數(shù)不穩(wěn)定，因此，應(yīng)在小兒安靜時(shí)測(cè)定心率才為準(zhǔn)確。一般體溫每增高1℃，心率每分鐘增加約15次。睡眠時(shí)心率每分鐘可減少20次左右。年齡新生兒1歲以下2～3歲4～7歲8～14歲 脈搏120～140110～130100～12080～10070～90 (二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(1).循環(huán)系統(tǒng)6.動(dòng)脈血壓其高低主要取決于心搏出量和外周血管阻力。嬰幼兒由于心搏出量較少，血管口徑較粗，動(dòng)脈壁柔軟，故動(dòng)脈壓較低，且年齡愈小，動(dòng)脈壓力愈低。新生兒收縮壓在53～71mmHg（7.05～9.44kPa）之間，平均為65mmHg（8.65kPa）。不同年齡的血壓不同。為便于推算，小兒上肢血壓正常值可按下列公式計(jì)算：1歲以上收縮壓=80+（2×年齡）mmHg，相當(dāng)于104+（0.26×年齡）kPa，舒張壓為收縮壓的2/3。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(1).循環(huán)系統(tǒng)高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg（2.6kPa）以上考慮為高血壓，低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg（2.6kPa）以上可考慮為低血壓。正常下肢比上肢血壓約高20-40mmHg（2.6～5.2kPa）。脈壓為收縮與舒張壓之差，正常為30～40mmHg（4.0～5.2kPa）。小兒血壓受諸多外界因素的影響。如哭叫，體位變動(dòng)，情緒緊張皆可使血壓暫時(shí)升高。故應(yīng)在絕對(duì)安靜時(shí)測(cè)量血壓。年齡足月新生兒1歲4歲6歲平均血壓65/4085/5090/5094/60年齡8歲10歲12歲14歲平均血壓95/62 100/65108/67 112/70 (二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(1).循環(huán)系統(tǒng)7.靜脈壓其高低與心搏出量，血管功能及循環(huán)血容量有關(guān)。上、下腔靜脈的血液返回右心室是否通暢也影響靜脈壓。靜脈壓一般3～5歲時(shí)為40～50mmH2O（0.39～0.49kPa），5-10歲約為50～60mmH2O（0.49～0.58kPa）。正常小兒坐位或立位時(shí)看不到飽滿的頸靜脈，否則提示靜脈壓高。在右心衰竭，心包積液、縮窄性心包炎時(shí)，或小兒哭叫、體力活動(dòng)、變換體位時(shí)，可以看到頸靜脈飽滿的體征，即提示有病理性的或暫時(shí)性的靜脈壓升高。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(2).呼吸系統(tǒng)1．呼吸頻率：小兒代謝旺盛，其代謝水平及需氧量接近成人。由于其解剖特點(diǎn)，小兒肺容量（僅成人1/6）及潮氣量（潮氣量絕對(duì)值6ml/kg）均較成人為小。為適應(yīng)代謝的需要，只有采取增加呼吸頻率來得到滿足。年齡愈小，呼吸頻率愈快。其頻率隨年齡增長而遞減見附表3。因此小兒應(yīng)付額外負(fù)擔(dān)的儲(chǔ)備能力差。其缺氧代償呼吸量的增加，最多不超過2.5倍，故易發(fā)生呼吸衷竭。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(2).呼吸系統(tǒng)年齡新生兒1歲以內(nèi)1～3歲4～7歲 8～14歲每分鐘次數(shù)40～5030～4025～3020～25 18～20呼吸：脈搏 1：3 1：3～41：3～4 1：4 1：42.呼吸類型：嬰幼兒胸廓活動(dòng)范圍小，呼吸肌發(fā)育不全，呼吸時(shí)肺向膈肌活動(dòng)明顯，呈腹膈式呼吸。隨著年齡增長，站立行走，，呼吸肌逐漸發(fā)育，肋骨由水平位漸成斜位，小兒出現(xiàn)胸腹式呼吸，7歲以后此種呼吸占絕大多數(shù)。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(2).呼吸系統(tǒng)3.呼吸調(diào)節(jié)及呼吸節(jié)律：生后數(shù)日的嬰兒呼吸調(diào)節(jié)功能差（包括神經(jīng)系統(tǒng)及化學(xué)系統(tǒng)調(diào)節(jié)），易出現(xiàn)深淺呼吸交替式呼吸節(jié)律不齊、間歇、暫停等現(xiàn)象，此與中樞神經(jīng)發(fā)育不健全，迷走神經(jīng)興奮性強(qiáng)有關(guān)。4．血?dú)夥治觯涸跓o心血管及血液疾病的情況下，通過血液氣體分析來檢查肺功能更為準(zhǔn)確實(shí)用。血?dú)夥治鲰?xiàng)目主要是血氧飽和度（Sao2），二氧化碳分壓（Pcao2）和pH值。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(2).呼吸系統(tǒng)（1）Sao2：是指單位血紅蛋白含氧的百分?jǐn)?shù)，正常值為95%（91-97.7%）。它反映PaO2的水平，小兒Sao2值與成人相差不多。在一般情況下當(dāng)Sao2降至80%以下時(shí)，臨床上可出現(xiàn)紫紺。（2）PaCO2：是指液中溶解的CO2分子所產(chǎn)生的壓力或張力正常值為35-45mmHg（平均40mmHg）。小兒的PaO2較成人為低，這是因?yàn)閶胗變簳r(shí)期腎功能較差，酸性代謝產(chǎn)物的排出需消耗體內(nèi)較多的鈉離子，使血液HCO3-處于較低水平，機(jī)體為了維持pH值在正常范圍，使PaCO2代償?shù)靥幱谳^低水平。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(2).呼吸系統(tǒng)（3）動(dòng)脈血的pH值：它代表血中氫離子濃度。小兒多用動(dòng)脈化耳血測(cè)定見表4-6，pH超過正常值提示堿中毒；低于正常值提示酸中毒。若CO2難于排出時(shí)，pH降至7．2以下，則產(chǎn)生生性呼吸性酸中毒，可干擾細(xì)胞代謝及心及腦功能。年齡 3月-2歲 3-6歲6-12歲 12-17歲成人 SaO2% 94 95 96 96 97 PaCO2 34 37 38 41 40 PH 7．4 7．37 7．40 7．38 7．40 (二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(2).呼吸系統(tǒng)5．肺臟彈力組織發(fā)育差，血管豐富，易發(fā)生肺不張及肺水腫。(3)．血液系統(tǒng)1.紅細(xì)胞和血紅蛋白量由于胎兒處于相對(duì)缺氧張臺(tái)，故紅細(xì)胞和血紅蛋白量較高，紅細(xì)胞約為5.0*1012—7.0*1012/L，血紅蛋白量約150—220g/L，2—3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0*1012/L,血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為生理性貧血。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(3)．血液系統(tǒng)其原因是生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓暫時(shí)性造血功能降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，而胎兒紅細(xì)胞壽命較短，且破壞較多，加之嬰兒生長發(fā)育迅速，血循環(huán)量迅速的增加等因素所致。2.白細(xì)胞數(shù)和分類出生時(shí)白細(xì)胞數(shù)為15*109-20*109/L，一周時(shí)平均為12*109/L，嬰幼兒期維持在10*109/L，8歲以后接近成人水平。白細(xì)胞分類，出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占65%，淋巴細(xì)胞約占30%，4—6天時(shí)兩者比例約相等，之后淋巴細(xì)胞約占60%，中性粒細(xì)胞約占35%，至4—6歲時(shí)兩者比例約相等。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(3)．血液系統(tǒng)3.血小板數(shù)與成人相似,約為150*109—250*109/L。4.血容量小兒血容量相對(duì)較承認(rèn)多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300ml；兒童約占體重的8%—10%；成人的血容量占體重的6%—8%。(4).泌尿系統(tǒng)腎臟濾過率低，稀釋濃縮功能不完善，調(diào)節(jié)水電解質(zhì)的能力較弱，易發(fā)生脫水和水腫。且對(duì)酸堿平衡的調(diào)節(jié)能力也不足，易發(fā)生酸堿平衡紊亂，特別是代謝性酸中毒。(二)嬰幼兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)(5).體溫調(diào)節(jié)嬰幼兒體溫調(diào)節(jié)功能差，皮下脂肪薄，體表面積相對(duì)較大，容易散熱，因此體溫易受環(huán)境影響。(6).綜上所述1.心臟體積小，心肌柔嫩，易受損傷。由于嬰幼兒代謝率高，心輸出量也高。2.腎臟濾過率低，稀釋濃縮功能不完善，易發(fā)生脫水和水腫。3.機(jī)體對(duì)酸堿平衡的調(diào)節(jié)能力不足，易發(fā)生酸中毒。4.肺臟彈力組織發(fā)育差，血管豐富，易發(fā)生肺不張及肺水腫。5.皮下脂肪少，體溫易受環(huán)境影響。第二部分：先天性心臟病概述(1).定義先天性心臟病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病。(2).病因在胎兒心臟發(fā)育階段，若有任何因素影響了心臟胚胎發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成先天性畸形。這些因素大致分為內(nèi)在和外來的兩類，以后者為多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)。近年來的研究已經(jīng)證明，房間隔缺損和動(dòng)脈干畸形等與21號(hào)染色體長臂某些區(qū)帶的過度復(fù)制或缺損有關(guān)。第二部分：先天性心臟病概述(2).病因外來因素中較重要的是宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等；其他如孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、受藥物影響、患有代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥等）或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性病等。總之，先天性心血管畸形可能是胎兒周圍環(huán)境因素與遺傳因素相互作用所致。加強(qiáng)孕婦的保健，特別是在妊娠早期（3個(gè)月）避免受到外來因素影響，對(duì)于預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。第二部分：先天性心臟病概述(3).種類先天性心臟病的種類很多，且可有兩種以上畸形并存，臨床上根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類。1.左向右分流型（潛伏青紫型）左右兩側(cè)血液循環(huán)途徑之間有異常的溝通，正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫，并產(chǎn)生了一系列的病理生理改變。第二部分：先天性心臟病概述1.左向右分流型（潛伏青紫型）a.左心室負(fù)荷增加：左向右分流是體循環(huán)血流減少，左心室代償性作功，加之分流至肺循環(huán)的血流回心增多，左心室容量負(fù)荷明顯增加，導(dǎo)致左心室肥厚，擴(kuò)大，甚至出現(xiàn)左心衰竭。b.肺動(dòng)脈高壓及右心室負(fù)荷增加：肺動(dòng)脈高壓的形成始因肺循環(huán)血流增加而為動(dòng)力性，后因肺血管的繼發(fā)變化（內(nèi)膜及中層增厚、管腔阻塞等病變）而發(fā)展成器質(zhì)性。隨著肺動(dòng)脈壓力增高，右心室負(fù)荷增加，可引起右心室肥厚，擴(kuò)張，甚至右心衰竭。第二部分：先天性心臟病概述1.左向右分流型（潛伏青紫型）c.雙向或右想左分流：當(dāng)肺動(dòng)脈或右心的壓力隨著病程的發(fā)展不斷提高，接近或超過左心壓力時(shí)，即可產(chǎn)生雙向或右向左分流，出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，稱為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。包括：(一)分流發(fā)生在心房水平有心房間隔缺損、部分性肺靜脈畸形引流等。(二)分流發(fā)生在心室水平有心室間隔缺損(包括左心室—右心房溝通)。第二部分：先天性心臟病概述1.左向右分流型（潛伏青紫型）(三)分流發(fā)生在大動(dòng)脈水平有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等。(四)分流發(fā)生在主動(dòng)脈及其分支與右心之間有主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂入右心等。(五)分流發(fā)生在多處水平有心內(nèi)膜墊缺損、心房心室聯(lián)合缺損、心室間隔缺損伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。第二部分：先天性心臟病概述2。右至左分流類（青紫型）左右兩側(cè)血液循環(huán)途徑之間有異常的溝通，使靜脈血從右側(cè)心腔的不同部位分流入動(dòng)脈血中，導(dǎo)致體循環(huán)血氧含量降低，組織供養(yǎng)不足，出現(xiàn)紫紺和慢性缺氧，血紅蛋白和紅細(xì)胞顯著增多。其中有些又同時(shí)有左至右分流。包括：(一)肺血流量減少和肺動(dòng)脈壓減低者有法樂氏綜合征、右心室雙出口伴肺動(dòng)脈口狹窄、單心室伴肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈干永存而肺動(dòng)脈細(xì)小、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、、肺動(dòng)靜脈瘺等。第二部分：先天性心臟病概述2。右至左分流類（青紫型）(二)肺血流量增加者有大血管錯(cuò)位、右心室雙出口伴心室間隔缺損、主動(dòng)脈干永存而肺動(dòng)脈粗大、單心室伴低肺動(dòng)脈阻力、單心房等。(三)肺動(dòng)脈壓增高者有艾森曼格綜合征、右心室雙出口伴肺動(dòng)脈阻力增高、主動(dòng)脈瓣閉鎖、主動(dòng)脈弓離斷、大血管錯(cuò)位伴肺動(dòng)脈高壓、單心室伴肺動(dòng)脈阻力增高等。第二部分：先天性心臟病概述3.無分流類（無青紫型）即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流。包括：(一)發(fā)生于右心的畸形有單純肺動(dòng)脈口狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、其它肺動(dòng)脈畸形(肺動(dòng)脈缺如、左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈等）、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。(二)發(fā)生于左心的畸形有主動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈縮窄等。(三)其他還有右位心、異位心和房室傳導(dǎo)阻滯等，但均可合并其它先心病。第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)(一)體外循環(huán)定義體外循環(huán)（extracorporealcirculationorcardiopulmonarybypass)是將回心的靜脈血從上、下腔靜脈或右心房引出體外，在人工心肺機(jī)內(nèi)進(jìn)行氧合和排出二氧化碳?xì)怏w交換后，再由血泵輸回提內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)行血循環(huán)，如此，血液可不經(jīng)過心肺進(jìn)行氣體交換。在心肺轉(zhuǎn)流下，可阻斷心臟血流，切開心臟，進(jìn)行心內(nèi)直視操作2-3小時(shí)。第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)(二)人工心肺機(jī)（artificialheart-lungmachine）和配件血泵，即人工心，是代替心臟排出血液，供應(yīng)全身血循環(huán)的裝置。根據(jù)排血方式分為無搏動(dòng)泵和搏動(dòng)泵兩種。目前仍以無搏動(dòng)泵應(yīng)用較廣泛，射出血液為平流，以滾壓式泵為主，靠調(diào)節(jié)泵頭轉(zhuǎn)動(dòng)擠壓泵管排出血液。搏動(dòng)泵排出血液為搏動(dòng)性可分為與心臟同步和非同步兩種。第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)(二)人工心肺機(jī)（artificialheart-lungmachine）和配件氧合器：即人工肺。代替肺臟使靜脈血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三種類型：a.血膜式，血液散布在平面上形成血液薄膜，與氧氣接觸并進(jìn)行氣體交換，轉(zhuǎn)碟式為其代表，可重復(fù)使用，但費(fèi)時(shí)費(fèi)力，目前國內(nèi)已極少應(yīng)用；b.鼓泡式，血液被氧氣（或氧與二氧合碳混合氣）吹散過程中進(jìn)行氣體交換，血液中形成的氣泡用硅類除泡劑消除，根據(jù)形態(tài)有筒式和袋式，是目前應(yīng)用最廣的。第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)(二)人工心肺機(jī)（artificialheart-lungmachine）和配件c.膜式，用高分子滲透膜制成，血液和氣體通過半透膜進(jìn)行氣體交換，血、氣互相不直接接觸，血液有形成分破壞少，其外形有平膜式和中空纖維式。變溫器：是調(diào)節(jié)體外循環(huán)中血液溫度的裝置，可作單獨(dú)部件存在，但多與氧合器組成一體。變溫器的水溫與血溫差應(yīng)小于10～15℃，水溫最高不得超過42℃。第三部分:嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)(二)人工心肺機(jī)（artificialheart-lungmachine）和配件貯血室：是一容器，內(nèi)含濾過網(wǎng)和去泡裝置，用作貯存預(yù)充液，心內(nèi)回血等。濾過器：濾過體外循環(huán)過程中可能產(chǎn)生的氣泡、血小板凝塊、纖維素，脂肪粒，硅油栓以及病人體內(nèi)脫落的微小組織塊等，不同部位應(yīng)用濾過器的網(wǎng)眼各異。（三）體外循環(huán)后病理生理變化1.代謝改變以代謝性酸中毒較多見，常見的原因包括：1）酸性物質(zhì)產(chǎn)生過多（1）乳酸酸中毒體外循環(huán)中流量偏低、血液氧合不良、麻醉偏淺等引起，最為常見。（2）酮癥酸中毒多見于糖尿病及長時(shí)間饑餓患者，主要是血液內(nèi)酮體（乙酰乙酸，?－羥丁酸）生成增多。2）腎性酸中毒腎功能衰竭或體外循環(huán)中長時(shí)間無尿時(shí)，腎臟排出H＋或重吸收HCO3－減少。（三）體外循環(huán)后病理生理變化1.代謝改變3）稀釋性酸中毒用葡萄糖鹽水或生理鹽水作預(yù)充液或體外循環(huán)中輸入這類液體過多，造成體內(nèi)HCO3－被稀釋和CL-增多，產(chǎn)生高氯性酸中毒。4）酸性物質(zhì)輸入過多：主要因?yàn)轭A(yù)充液pH偏低、預(yù)充大量長時(shí)間儲(chǔ)存的庫血，體外循環(huán)中給予酸性藥物引起。ECMO期間靜脈高營養(yǎng)補(bǔ)充大量高滲葡萄糖和氨基酸也可引起酸中毒。胃腸道丟失過多的HCO3－可產(chǎn)生“失堿性酸中毒”，但在體外循環(huán)期間較少見到。（三）體外循環(huán)后病理生理變化2.電解質(zhì)失衡突出的是低血鉀常見的原因包括：1）補(bǔ)充不足，血液稀釋是體外循環(huán)的重要措施，如果在預(yù)充液中忽視了鉀的補(bǔ)充，體外循環(huán)中可出現(xiàn)低鉀；2）尿丟失過多，心臟手術(shù)患者術(shù)前因程度不同的心衰而服用利尿劑，使排鉀增加；體外循環(huán)常預(yù)充一些高滲溶液，甘露醇，以達(dá)到減輕水腫的目的，同時(shí)亦因高滲性利尿使電解質(zhì)大量排出。（三）體外循環(huán)后病理生理變化2.電解質(zhì)失衡3）機(jī)體對(duì)體外循環(huán)產(chǎn)生應(yīng)激反應(yīng)，腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)的興奮、皮質(zhì)激素的增加將促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管對(duì)鈉的重吸收，加強(qiáng)鉀的排泄。4）體外循環(huán)中心房肽明顯增高，可使腎臟的排鈉、排鉀增加。5）在體外循環(huán)中由于人為因素可出現(xiàn)代謝性堿中毒，血漿和原尿中HCO3ˉ增高，促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管的排鉀。鎂缺乏時(shí)Na+－K+－ATP酶活性下降，尿排鉀增多。（三）體外循環(huán)后病理生理變化3.異常轉(zhuǎn)移1）體外循環(huán)中氧合器的過度通氣，使CO2大量排除；體外循環(huán)中使用大量NaHCO3均可使pH增高。H+濃度減少，使細(xì)胞內(nèi)K+溢出以達(dá)到酸堿平衡，同時(shí)細(xì)胞外H+移至細(xì)胞內(nèi)達(dá)到電中性狀態(tài)。代謝性酸中毒時(shí)如果K+在正常低限水平，大量補(bǔ)堿糾酸，易發(fā)生K+的細(xì)胞內(nèi)移。2）低溫可使K+移入細(xì)胞內(nèi)，以紅細(xì)胞最明顯。低溫時(shí)間越長，紅細(xì)胞內(nèi)鉀潴留越多。（三）體外循環(huán)后病理生理變化3.異常轉(zhuǎn)移3）體外循環(huán)初期血漿兒茶酚胺水平較低，以后兒茶酚胺水平逐漸增高。腎上腺素對(duì)細(xì)胞內(nèi)外的鉀交換有明顯影響。α受體興奮，肝細(xì)胞釋放鉀；β受體興奮，肝細(xì)胞和骨骼肌攝取鉀。在體外循環(huán)中后一種效應(yīng)較強(qiáng)，所以在血漿腎上腺素水平較高時(shí)鉀易轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)。（三）體外循環(huán)后病理生理變化4.血液改變最明顯的是紅細(xì)胞的破壞，游離血紅蛋白的升高，溶酶激活，纖維蛋白原和血小板減少等，后者常引起凝血機(jī)理紊亂，造成術(shù)后大量滲血；5.腎、肺等器官的功能減退長時(shí)間的低血壓、低灌注量，以及酸中毒和大量游離血紅蛋白等都影響腎的排泌功能，甚至引起腎功能衰竭；肺則可因微栓、氧自由基等毒性物質(zhì)的釋放以及炎性反應(yīng)，引起間質(zhì)水腫、出血和肺泡萎縮等導(dǎo)致呼吸功能不全，以至衰竭。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)1.小兒生理、解剖及代謝特點(diǎn)1）嬰幼兒調(diào)節(jié)水電解質(zhì)的功能不完善，腎臟濾過率低，稀釋及濃縮功能差，易發(fā)生水腫和脫水。2）機(jī)體對(duì)酸堿平衡的調(diào)節(jié)能力不足，易發(fā)生酸堿平衡紊亂，特別是酸中毒。3）嬰幼兒臟器發(fā)育不成熟，細(xì)胞膜穩(wěn)定性差，易引起組織水腫。對(duì)血液稀釋過程中晶體液與膠體液的比例，乃至其具體成份應(yīng)予以重視。晶體液多選用乳酸林格氏液、復(fù)方氯化鈉，其電解質(zhì)含量與血漿基本相似，pH呈中性，對(duì)機(jī)體內(nèi)環(huán)境影響小。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)2.嬰幼兒體外循環(huán)預(yù)充的特點(diǎn)：1）嬰幼兒預(yù)充液避免使用含糖的晶體液，因?yàn)楦哐窃黾幽X缺氧時(shí)乳酸生成，加重缺氧的組織損傷；高血糖使血漿滲透壓升高，組織易脫水。故維持體外循環(huán)中血糖的正常水平具有重要的臨床意義。2）血漿膠體滲透壓降低主要是血漿白蛋白稀釋所致。血漿膠體滲透壓降低，必然導(dǎo)致大量液體移至細(xì)胞間隙，造成組織水腫。嬰幼兒體外循環(huán)主要選用白蛋白增加膠體滲透壓。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)2.嬰幼兒體外循環(huán)預(yù)充的特點(diǎn)：3）大多數(shù)嬰幼兒術(shù)前存在不同程度的營養(yǎng)不良、低蛋白血癥，預(yù)充過程中應(yīng)酌情補(bǔ)充白蛋白，白蛋白提高血漿膠體滲透壓效果確實(shí)，持續(xù)時(shí)間長久。4）電解質(zhì)平衡a.血鉀由于嬰幼兒預(yù)充庫血，庫血中含較高的鉀離子，不應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充。b.血鈣正常血鈣中發(fā)揮生理作用的只有游離的Ca2+，它受激素的嚴(yán)格調(diào)節(jié)。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)2.嬰幼兒體外循環(huán)預(yù)充的特點(diǎn)：改變血漿pH或血漿蛋白濃度將引起離子鈣與鈣總量之間的比例改變。鈣離子最主要的功能是作為第二信使調(diào)節(jié)細(xì)胞功能，在肌肉收縮、內(nèi)分泌及神經(jīng)分泌、糖元合成分解、電解質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)以至細(xì)胞生長中都起重要作用。體外循環(huán)中維持正常血漿鈣離子濃度對(duì)于維持機(jī)體的正常生理活動(dòng)十分重要。嬰幼兒預(yù)充庫血使體內(nèi)枸緣酸濃度明顯升高，枸緣酸與鈣結(jié)合寡Ca2+明顯降低。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)2.嬰幼兒體外循環(huán)預(yù)充的特點(diǎn)：加之嬰幼兒術(shù)前存在不同程度的鈣缺乏，所以嬰幼兒體外循環(huán)中應(yīng)及時(shí)補(bǔ)鈣。通常每200ml庫血補(bǔ)充10％葡萄糖酸鈣0.5g。c.血鎂體外循環(huán)提倡超生理量預(yù)充鎂（0.5mEq/kg）。鎂是多種酶的激活劑，可影響細(xì)胞跨膜電位、房室結(jié)傳導(dǎo)、神經(jīng)肌肉興奮性、心肌興奮性及血管張力，對(duì)維持心血管系統(tǒng)的正常功能有重要作用。嬰幼兒，特別是營養(yǎng)不良、低蛋白血癥的患兒，術(shù)前常有鎂缺乏癥，應(yīng)引起注意。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)綜上所述，嬰幼兒體外循環(huán)預(yù)充的特點(diǎn)（1）血球比容20～25%或血色素60～80g/L。（2）盡可能使用新鮮庫血。（3）酌情預(yù)充血漿或白蛋白，以維持適當(dāng)?shù)难獫{膠滲壓。（4）預(yù)充液的酸堿度調(diào)整至生理范圍。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預(yù)防1)水腫的原因a.血漿膠體滲透壓降低（1）血液稀釋，血漿白蛋白濃度下降。（2）術(shù)前營養(yǎng)不良，低蛋白血癥。（3）機(jī)械性破壞，蛋白變性。（4）低溫蛋白構(gòu)型變化。（5）血管通透性增加，蛋白滲出。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預(yù)防1)水腫的原因b.毛細(xì)血管靜水壓升高（1）靜脈插管位置不當(dāng)、扭曲、引流管過細(xì)，靜脈引流不暢。（2）不恰當(dāng)?shù)母吡髁抗嘧?。?）過量應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，容量血管過分?jǐn)U張，充盈過度。（4）微循環(huán)障礙，血液在微循環(huán)中淤積。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預(yù)防1)水腫的原因c.毛細(xì)血管通透性增高（1）炎性介質(zhì)如組胺、緩激肽、白三烯、血小板激活因子、激肽、腫瘤壞死因子等大量釋放，使毛細(xì)血管通透性增加。（2）微循環(huán)阻礙，代謝產(chǎn)物聚積使毛細(xì)血管通透性增加。（3）嬰幼兒臟器發(fā)育不成熟，細(xì)胞膜穩(wěn)定性差。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預(yù)防1)水腫的原因d.腎功能不健全（1）水鈉調(diào)節(jié)功能差。（2）灌注壓低，腎小球灌注減少，濾過率降低。（3）腎素－血管緊張素－醛固酮功能活躍，醛固酮作用于遠(yuǎn)曲小管，加強(qiáng)鈉吸收，促進(jìn)水儲(chǔ)留。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預(yù)防2)預(yù)防措施a.盡可能地減少晶體液的預(yù)充，提高膠體預(yù)充液的比例。營養(yǎng)不良、低蛋白血癥的患兒，預(yù)充白蛋白，使血漿膠體滲透壓維持在術(shù)前的60％以上。b.減少體外循環(huán)中炎性介質(zhì)的釋放（1）選用肝素涂抹的膜式氧合器及循環(huán)管道。（2）應(yīng)用類固醇藥物，穩(wěn)定溶酶體膜，降低血管通透性，抑制白細(xì)胞活動(dòng)，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，減輕細(xì)胞損傷。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預(yù)防2)預(yù)防措施c.保持靜脈引流通暢使動(dòng)靜脈出入平衡，恰當(dāng)?shù)馗吡髁抗嘧?。d.加強(qiáng)液體排出（1）理想的灌注壓、腎小球良好的灌注、使濾過率增加是排出過多液體的最基本保證。（四）嬰幼兒體外循環(huán)的特點(diǎn)3.嬰幼兒體外循環(huán)中水腫的原因及預(yù)防2)預(yù)防措施（2）應(yīng)用利尿劑。嬰幼兒對(duì)速尿不敏感，每次可給速尿10mg或1mg/kg。，必要時(shí)可以重復(fù)給藥。應(yīng)用利尿劑時(shí)注意電解質(zhì)的補(bǔ)充。(3）濾水器的應(yīng)用。腎功能不全、稀釋度過大的患者應(yīng)盡早安裝濾水器。濾水對(duì)減輕組織水腫、排除毒素有良好的作用。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法1)非紫紺型先心病常見病種房間隔缺損、室間隔缺損、心內(nèi)膜墊缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主肺動(dòng)脈窗、右室雙腔心、冠狀動(dòng)脈瘺等。2)非紫紺型先心病病生理特點(diǎn)由于存在左向右的分流，肺循環(huán)血流量增加，肺小血管阻力增大，發(fā)生內(nèi)膜及中層增厚、管腔阻塞等器質(zhì)性病變。左心室工作量增大，右心室負(fù)荷增加而肥厚擴(kuò)張。隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力進(jìn)一步加大，右心室壓力升高，最終可導(dǎo)致艾森曼格綜合征。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理（1）血液稀釋非紫紺型先心病體外循環(huán)通常采用中度血液稀釋，血紅蛋白8～9g/dl。氧合器及管道應(yīng)盡可能地減少預(yù)充量，避免過度稀釋而造成組織供氧不足。庫血預(yù)充是必要手段，但由于庫血高糖、高鉀、高乳酸，大量快速輸入會(huì)引起嬰幼兒機(jī)體內(nèi)環(huán)境紊亂，應(yīng)盡量選用三天之內(nèi)的新鮮庫血。應(yīng)用適量的堿性藥物，調(diào)整庫血的pH值接近生理，通常用5％碳酸氫鈉（5~10ml/200ml庫血）。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理（2）體外循環(huán)方法此類疾病大部分心內(nèi)畸形不太復(fù)雜，手術(shù)方法較為簡(jiǎn)單，手術(shù)時(shí)間相對(duì)較短，通常采用淺低溫高流量全身灌注法。（3）溫度與流量并行循環(huán)開始，動(dòng)脈泵先輸入50～200ml，而后逐漸開放上下腔靜脈，給予高流量灌注2.6~3.0L/min/m2。開始血液降溫，水溫10～15℃，鼻咽溫降至30～32℃停止降溫。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理適當(dāng)減少動(dòng)脈灌注流量至2.4~2.6L/min/m2，維持至心內(nèi)操作完畢。復(fù)溫開始，水溫不宜過高，以38~40℃水溫為宜，同時(shí)提高動(dòng)脈灌注流量達(dá)2.8~3.0L/min/m2。有條件情況下，連續(xù)監(jiān)測(cè)SvO2，維持65～70％。（4）動(dòng)脈血壓體外循環(huán)開始，由于血液稀釋，血液粘滯度降低，兒茶酚胺水平下降，全身血管阻力下降。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理特別是嬰幼兒患者，血管壁薄腔大，血管順應(yīng)性大，加之搏動(dòng)血流變?yōu)槠搅?，所以體外循環(huán)開始動(dòng)脈壓力下降是常見現(xiàn)象。此時(shí)提高動(dòng)脈灌注流量，緩慢平穩(wěn)的過度是非常重要的。嬰幼兒轉(zhuǎn)中的動(dòng)脈壓相對(duì)成人可維持在較低水平。（5）中心靜脈壓（CVP）CVP可反映右心負(fù)荷、血容量的變化及靜脈回流是否通暢。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理靜脈回流不需加以控制，應(yīng)保證充分引流。如發(fā)現(xiàn)靜脈引流不暢，應(yīng)及時(shí)提醒外科醫(yī)生予以調(diào)節(jié)，否則可引起腦部阻塞性瘀血，破壞腦血流自動(dòng)調(diào)節(jié)功能，導(dǎo)致腦缺血性損傷。同時(shí)，由于毛細(xì)血管靜水壓升高可引起腦水腫。體外循環(huán)中，如靜脈回流通暢，CVP常下降至零，甚至呈負(fù)值。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理（6）左房壓（LAP）心臟復(fù)跳后，經(jīng)過一段時(shí)間的輔助循環(huán)，開始逐漸減少動(dòng)脈灌注流量，增加心臟前負(fù)荷，使LAP到達(dá)或接近正常水平，心臟充盈飽滿。通常LAP維持在1.1～1.6kPa（8~12mmHg），左心功能差者常需維持較高的LAP，才能維持動(dòng)脈壓。(7)酸堿平衡常規(guī)監(jiān)測(cè)血?dú)?，以維持機(jī)體的酸堿平衡及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，確保重要臟器的正常功能。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理（8）電解質(zhì)a.血鉀體外循環(huán)中，維持3.5~4.0mEq/L,根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果酌情補(bǔ)充。b.血鈣預(yù)充庫血200ml，給予10%葡萄糖酸鈣0.5g。開放升主動(dòng)脈心臟復(fù)蘇后，待心率、心律及ST段恢復(fù)正常后，再補(bǔ)充適量的鈣劑，使血Ca2+維持在較高水平，有助于心肌收縮力的恢復(fù)，c.血鎂與成人無明顯差別。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(9)尿量嬰幼兒年齡越小，未成熟的腎單位越多，腎臟對(duì)水鈉調(diào)節(jié)功能越差，腎小管越短，水分的再吸收和濃縮功能亦差。根據(jù)小兒的生理特點(diǎn)，體外循環(huán)過程中可酌情給予速尿5~10mg/次，加速液體的排出，減輕機(jī)體水負(fù)荷。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)4．非紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(10)左上腔靜脈（LSV）LSV引流大腦左半球和左上肢的血流，是體外循環(huán)中心內(nèi)回流增加的主要原因。如果LSV回流量不大，可行間斷阻斷，如果出現(xiàn)頭部腫脹，眼部充血，應(yīng)及時(shí)松阻斷帶。如果LSV回流量中等，不影響手術(shù)野，可開放LSV，用心內(nèi)吸引器吸引。如果回流量大，影響手術(shù)野應(yīng)安裝專門的引流管。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法1)紫紺型先心病常見病種法樂氏四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口、肺動(dòng)脈閉鎖、共同動(dòng)脈干等。2)紫紺型先心病病生理特點(diǎn)a.肺血流量減少，肺的側(cè)支循環(huán)增多。b.右心室壓力增高，心肌肥厚，血液分流至體循環(huán)量增多。c.左心發(fā)育差，左心功能不全，隨年齡增長日漸加重，最終導(dǎo)致心力衰竭。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(1)體外循環(huán)方法紫紺型先心病手術(shù)的體外循環(huán)一般采用深低溫低流量或深低溫停循環(huán)的方法。(2)血液稀釋a.主張中深度血液稀釋，稀釋后血紅蛋白5～6g/dl（Hct18~20%）。紫紺型患者通常血紅蛋白較高，多數(shù)情況不需預(yù)充庫血，但紫紺型合并貧血患兒，應(yīng)酌情預(yù)充庫血，使稀釋后血紅蛋白在5g/dl以上。采用無血預(yù)充，使血紅蛋白濃度大幅度下降，低于3g/dl，可造成組織和器官供氧不足。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理b.血液稀釋使血漿白蛋白濃度明顯降低，血漿膠體滲透壓明顯下降，會(huì)加重組織水腫，使血管外肺水增加。為提高血漿膠體壓，通常預(yù)充血漿400～600ml。營養(yǎng)不良、低蛋白血癥的患兒，首選白蛋白。(3)酸堿平衡嬰幼兒酸堿平衡的調(diào)節(jié)能力差，易發(fā)生酸堿平衡紊亂，特別易發(fā)生酸中毒。小兒預(yù)充液要求調(diào)整pH。避免由于大量庫血、血漿快速輸入使機(jī)體內(nèi)環(huán)境紊亂，通常每200ml庫血或血漿補(bǔ)充5%碳酸氫鈉5～10ml。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(4)溫度控制a.嬰幼兒的體溫調(diào)節(jié)機(jī)制不健全，體表面積相對(duì)較大，具有保溫能力的皮下脂肪較少，體溫易受環(huán)境溫度的影響。b.降溫為漸進(jìn)性，水溫從15～20℃開始，緩慢降溫，可使血流分布均勻。血溫下降過快，心肌可因突然冷卻而麻痹，過早出現(xiàn)心跳無力、心臟膨脹、心腔內(nèi)壓力增加，影響心肌保護(hù)和術(shù)后心功能。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理c.嬰幼兒復(fù)溫過程中，保持血溫與體溫之間的溫度差在10℃以內(nèi)，緩慢復(fù)溫，可縮小中心與周圍的溫差，使溫度更均勻上升。(5)流量a.體外循環(huán)開始即行血液降溫，同時(shí)高流量灌注。b.鼻咽溫降至18～20℃，肛溫25～28℃，逐漸降低動(dòng)脈灌注流量，低流量灌注30～50ml/kg/min（0.8~1.2L/m2/min）。鼻咽溫18～20℃，灌注流量0.8~1.2L/m2/min，（30~50ml/kg/min），低流量時(shí)間小于60分鐘是安全的。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理c.體外循環(huán)過程中維持頸靜脈血氧飽和度（SjO2）監(jiān)測(cè)，為防止腦缺氧提供較可靠依據(jù)。如果長時(shí)間SjO2<50％，則體外循環(huán)后可能發(fā)生腦功能障礙。d.復(fù)溫過程中，給予高流量灌注，嬰幼兒組織氧攝取率大，代謝旺盛，灌注流量高達(dá)3.0~3.4L/m2/min，以確保重要臟器的氧供。持續(xù)靜脈氧飽和度（SvO2）監(jiān)測(cè)，使其維持在65～75％。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(6)動(dòng)脈血壓由于嬰幼兒血管壁薄、管腔大、血管順應(yīng)性較成人好，故體外循環(huán)中灌注壓常較成人低。鼻咽溫20℃以下，腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能喪失。在低流量低血壓的過程中，保證腦血流和代謝匹配是避免腦缺血缺氧的重要手段。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(7)左心吸引的管理紫紺型先心病，由于體肺血管側(cè)枝循環(huán)增多，術(shù)中左心回流量大，術(shù)野不清晰，良好的左心吸引，可提供清晰的術(shù)野。做好左心減壓，可預(yù)防由于肺血淤積、肺血管內(nèi)壓上升和肺微小血管通透性增加，使肺毛細(xì)血管內(nèi)液體滲入肺泡和肺間質(zhì)。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(8)血漿膠體滲透壓（COP）當(dāng)肺毛細(xì)血管流體靜水壓升高或血漿COP急劇下降時(shí)會(huì)導(dǎo)致肺水腫。血液稀釋使血漿COP明顯下降，嬰幼兒較成人更突出，通常可降低50％以上。提高血漿COP，對(duì)于維持血管內(nèi)外水平衡很重要。嬰幼兒術(shù)中的COP應(yīng)維持在術(shù)前的60％以上。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(9)超濾水器的應(yīng)用深低溫低流量灌注時(shí)血液稀釋度大，機(jī)體組織液體含量增加。特別是紫紺型心血管病的嬰幼兒，由于術(shù)前機(jī)體長時(shí)間缺氧，常存在不同程度的腎功能損傷，過量水負(fù)荷加重腎臟負(fù)擔(dān)，且嬰幼兒腎臟發(fā)育不成熟，水的調(diào)節(jié)功能不健全，應(yīng)用濾水器可清除體內(nèi)過多的水份，提高血紅蛋白濃度，岣哐COP，排除體內(nèi)大量代謝產(chǎn)物和毒素。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理(10)血液保護(hù)體外循環(huán)對(duì)凝血機(jī)制的影響是多方面的。重癥紫紺、體外循環(huán)時(shí)間大于2小時(shí)者，主張應(yīng)用大劑量（10～15萬KIU/kg）抑肽酶保護(hù)凝血機(jī)制，臨床效果滿意。(11)肺部并發(fā)癥的預(yù)防a.首選膜式氧合器。b.適度的血液稀釋，維持理想的血漿COP。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理c.深低溫低流量灌注，減少肺內(nèi)血流，減少白細(xì)胞在肺毛細(xì)血管內(nèi)的聚集。d.有效地左心減壓，避免由于肺瘀血所致的肺毛細(xì)血管靜水壓升高。e.心內(nèi)回血量過多，可在低溫保證的前提下，降低動(dòng)脈灌注量。f.應(yīng)用利尿劑或?yàn)V水器，加強(qiáng)液體排出。g.維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，減輕細(xì)胞損傷。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)5．紫紺型先心病的體外循環(huán)方法3)體外循環(huán)管理h.在體外循環(huán)中應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇，如甲基強(qiáng)的松龍15~30mg/kg。i.體外循環(huán)中應(yīng)用白細(xì)胞濾器，濾除激活的白細(xì)胞，從而減輕白細(xì)胞釋放的生物激活物質(zhì)對(duì)組織的損傷作用，對(duì)減輕缺血性肺再灌注損傷、減少血管外肺水腫等有積極作用。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)6．深低溫低流量灌注體外循環(huán)方法的優(yōu)點(diǎn)1)減少支氣管動(dòng)脈側(cè)枝血流，減少白細(xì)胞在肺內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)的聚集，從而減輕白細(xì)胞炎性反應(yīng)對(duì)肺毛細(xì)血管的損傷，有利于肺保護(hù)。2)使回心血量減少，為心內(nèi)操作提供清晰的手術(shù)野。3)低流量灌注時(shí)來自非冠狀動(dòng)脈的側(cè)枝循環(huán)血量減少，使心肌血運(yùn)阻斷期間心肌溫度變化小，有利于心肌保護(hù)。(四)嬰幼兒體外循環(huán)特點(diǎn)6．深低溫低流量灌注體外循環(huán)方法的優(yōu)點(diǎn)4)減輕血液有形成份破壞，特別是機(jī)械性損傷，有利于血液保護(hù)。5)深低溫時(shí)紅細(xì)胞代謝降低，ATP能量消耗減少，能較好地維持紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能的完整，對(duì)紅細(xì)胞的免疫功能起到保護(hù)作用，使紅細(xì)胞得以發(fā)揮其清除免疫復(fù)合物的作用。第四部分心肌保護(hù)(一)心肌保護(hù)的含義體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)中心肌保護(hù)是多方面的，簡(jiǎn)單概括為“慎于術(shù)前，嚴(yán)于術(shù)中，善于術(shù)后”。術(shù)前心肌保護(hù)工作主要為改善心功能，增加心肌能量貯備；術(shù)中主要是降低心肌氧耗，減輕或預(yù)防心肌缺血再灌注損傷；術(shù)后保證冠狀動(dòng)脈血供，控制心臟前后負(fù)荷，促進(jìn)心肌順應(yīng)性的恢復(fù)。這其中關(guān)鍵是升主動(dòng)脈阻斷后的心肌保護(hù)。(二)心肌應(yīng)用解剖和生理1.心肌應(yīng)用解剖和生理心外膜下3/4至4/5心肌的血液由冠狀動(dòng)脈直角分支斜行穿入，側(cè)枝豐富。心內(nèi)膜下1/4至1/5心肌經(jīng)壁室小動(dòng)脈直角穿入心肌，側(cè)枝少，心肌受壓時(shí)，此處血流易中斷。心內(nèi)膜心肌代謝較高，所以此處是易遭缺血損害的部位。2.影響心肌供血因素舒張期為心內(nèi)膜血供主要時(shí)期，而收縮期近乎停止。成人心率過快，舒張期相對(duì)縮短，不利心內(nèi)膜血供。(二)心肌應(yīng)用解剖和生理3.心肌缺血時(shí)能量產(chǎn)生缺血心肌的能量主要來源于無氧代謝的糖酵解。它不受限于糖元，而受限于ATP。而ATP的合成只有在磷酸肌酸尚未耗竭情況下方能進(jìn)行。缺血心肌恢復(fù)主要決定于ATP和磷酸肌酸。心臟手術(shù)的心肌保護(hù)中心環(huán)節(jié)通過心肌機(jī)械活動(dòng)停止有效降低能耗，其次通過低溫進(jìn)一使代謝率降低。第四部分心肌保護(hù)（三）心肌缺血再灌注損傷心內(nèi)直視手術(shù)中，為了獲得安靜無血的手術(shù)野，需要暫時(shí)阻斷冠狀動(dòng)脈循環(huán)血流。心肌在第一次阻斷冠狀動(dòng)脈灌注，其缺血缺氧期細(xì)胞內(nèi)的生化反應(yīng)及超微結(jié)構(gòu)改變并不十分明顯。當(dāng)解除主動(dòng)脈阻斷重新恢復(fù)冠狀動(dòng)脈血流后，則可出現(xiàn)嚴(yán)重的病理性心肌細(xì)胞損害和頑固性心律失常，心肌肥厚或術(shù)前存在冠狀動(dòng)脈供血不足的患者更為明顯。這種在缺血期心肌改變不明顯，而在重新灌注后才充分表現(xiàn)出來的心肌損害稱之為“心肌缺血再灌注損傷”。（三）心肌缺血再灌注損傷1.心肌缺血再灌注損傷的表現(xiàn)1)心律失?？赡芘c再灌注細(xì)胞內(nèi)鈣超載及細(xì)胞外鉀減少有關(guān)。2)細(xì)胞內(nèi)鈣超載：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)扎冠狀動(dòng)脈60分鐘未見細(xì)胞內(nèi)鈣離子含量增多，再灌注10分鐘后細(xì)胞內(nèi)鈣離子含量增多10倍。3)超微結(jié)構(gòu)的變化血流灌注心肌細(xì)胞的突發(fā)性水腫，質(zhì)膜破壞，線粒體腫脹破裂，肌纖維收縮帶壞死。未灌注的缺血梗塞區(qū)只見蒼白松弛的肌纖維，細(xì)胞結(jié)構(gòu)仍保存。（三）心肌缺血再灌注損傷1.心肌缺血再灌注損傷的表現(xiàn)4)心肌酶漏出增加再灌注冠狀靜脈竇及體靜脈血中CK、LDH均增高。5)不再流現(xiàn)象在再灌注區(qū)常見部分小血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹及白細(xì)胞堵塞而呈無復(fù)流狀態(tài)。6)心肌急性水腫，心肌順應(yīng)性降低。7)心功能減退表現(xiàn)為心室順應(yīng)性、收縮力、血壓及心排量等均下降，嚴(yán)重者不能支持循環(huán)。（三）心肌缺血再灌注損傷2.心肌缺血再灌注損傷的機(jī)制1)細(xì)胞內(nèi)Ca2＋超載正常心功能有賴于心肌細(xì)胞內(nèi)的鈣穩(wěn)態(tài)。心肌缺血期細(xì)胞內(nèi)Na＋增高是再灌注時(shí)Ca2＋超載的基礎(chǔ)。細(xì)胞內(nèi)Na＋增高激活了細(xì)胞質(zhì)膜上的Na＋－Ca2＋交換蛋白，再灌注時(shí)隨著Na＋向細(xì)胞外移動(dòng)，大量的Ca2＋通過Na＋—Ca2＋交換機(jī)制進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，造成細(xì)胞內(nèi)Ca2＋超載現(xiàn)象。細(xì)胞內(nèi)Ca2＋超載導(dǎo)致細(xì)胞損傷的機(jī)理為：a．Ca2＋激活膜磷脂酶A2，使膜磷脂分解，細(xì)胞質(zhì)膜及細(xì)胞器膜均受損。（三）心肌缺血再灌注損傷2.心肌缺血再灌注損傷的機(jī)制b.膜磷脂分解時(shí)產(chǎn)生的溶血磷脂抑制線粒體內(nèi)ATP合成，而Ca2＋又激活A(yù)TP酶，促進(jìn)ATP分解，導(dǎo)致能量急劇減少。c.細(xì)胞內(nèi)Ca2＋增高使肌纖維攣縮。2)氧自由基（OFR）的大量產(chǎn)生正常時(shí)線粒體內(nèi)電子傳遞過程中可產(chǎn)生少量的OFR，但細(xì)胞內(nèi)自由基清除劑超氧歧化酶（SOD）可將其清除，故不致造成損害。在心肌缺血時(shí)，能量消耗，ATP降解為AMP和腺苷，導(dǎo)致組織中次黃嘌呤堆積。（三）心肌缺血再灌注損傷2.心肌缺血再灌注損傷的機(jī)制在黃嘌呤氧化酶作用下生成黃嘌呤，從而為超氧化物陰離子自由基的生成創(chuàng)造了條件。當(dāng)再灌注恢復(fù)氧供時(shí)，氧分子進(jìn)入缺血組織，導(dǎo)致氧自由基的大量生成。與細(xì)胞質(zhì)膜上的多鏈不飽和脂肪酸反應(yīng)，發(fā)生脂質(zhì)過氧化，可致細(xì)胞受損或死亡。第四部分：心肌保護(hù)（四）體外循環(huán)中與心肌缺血有關(guān)因素1.冠狀動(dòng)脈循環(huán)阻斷時(shí)間間斷停搏液灌注都會(huì)造成心肌缺血性損傷，冠脈血流阻止時(shí)間越長，心肌損害越重，應(yīng)盡快恢復(fù)心臟血流。2.心肌肥厚、心肌毛細(xì)血管明顯降低，心肌內(nèi)壓增加，氧需增加，缺血耐受差。3.心室顫動(dòng)顫動(dòng)時(shí)心肌機(jī)械活動(dòng)仍存在，心肌因小血管間歇阻塞，心內(nèi)膜下心肌組織壓明顯升高，需要12.0kpa(90mmHg)灌注壓，才能維持心內(nèi)膜下心肌灌注。第四部分：心肌保護(hù)（四）體外循環(huán)中與心肌缺血有關(guān)因素4.心室內(nèi)壓特別是主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心肌停搏、左室減壓不暢，可造成心肌纖維過度牽拉，使其超微結(jié)構(gòu)破壞。復(fù)跳時(shí)應(yīng)避免心室過脹，有利于心肌盡快恢復(fù)。5.冠狀動(dòng)脈疾患嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈疾患、順行灌注停搏液效果不佳，需配合逆行灌注。50歲以上心臟病患者都要警惕并發(fā)冠心病的可能。第四部分：心肌保護(hù)（四）體外循環(huán)中與心肌缺血有關(guān)因素6.心肌疾患心肌炎、風(fēng)濕活動(dòng)期、心肌代謝阻礙，缺血耐受明顯降低。急性心肌梗塞患者死亡率高，如有可能盡量病情穩(wěn)定后進(jìn)行手術(shù)。7.血液攝氧能力低主要發(fā)生在體外循環(huán)過度稀釋或輔助循環(huán)自身肺氧合能力不佳時(shí)，使冠狀動(dòng)脈氧供減少，心肌缺氧缺血。8.冠狀動(dòng)脈栓塞有氣栓、血栓、油栓、粥樣斑塊等，微栓主要到達(dá)心內(nèi)膜下心肌，廣泛時(shí)可造成心肌梗塞。（五）心肌保護(hù)的原理1.心臟停跳液原理絕大多數(shù)醫(yī)院都采用化學(xué)停搏液方法進(jìn)行體外循環(huán)中的心肌保護(hù)。它通過高鉀，使心臟迅速停跳，減少心臟在停跳前因電機(jī)械活動(dòng)所造成的能量損耗?；瘜W(xué)停搏液中的能量物質(zhì)以及其它藥物在心臟停搏期間，為心肌提供代謝底物，維持心肌細(xì)胞的結(jié)構(gòu)完整及細(xì)胞膜離子泵功能正常，保持正常的鈉、鉀、鈣等離子跨細(xì)胞膜離子梯度?；瘜W(xué)停跳液使心內(nèi)直郵質(zhì)踔行募∧褪莧毖陌踩畢薜靡匝映ぃし闌蚣跚嶁募∪毖俟嘧⑺鶘?。ㄎ澹┬募”Ｗo(hù)的原理2.心臟停搏液種類現(xiàn)在國內(nèi)外常用的停搏液主要有以下幾種：a.單純晶體停搏液。b.晶體停搏液＋紅細(xì)胞。c.晶體停搏液＋氧氣。d.晶體停搏液＋血液（或氟碳血）。3.停跳液灌注途徑a.經(jīng)升主動(dòng)脈根部灌注（順灌）。b.經(jīng)冠狀靜脈竇或右心房灌注（逆灌）。c.順逆灌注結(jié)合的方法。d.經(jīng)搭橋血管灌注。（六）不成熟心肌保護(hù)1.不成熟心肌的生理及病理特點(diǎn)1）結(jié)構(gòu)、功能和代謝的差異a.不成熟心肌細(xì)胞較小，細(xì)胞內(nèi)肌原纖維少，肌漿網(wǎng)稀疏，T管密度較低，心肌細(xì)胞含水量高，糖原顆粒豐富，心肌內(nèi)非收縮物質(zhì)所占比重高，質(zhì)膜面積和細(xì)胞容積的比值高。b.不成熟心肌的收縮力較弱，順應(yīng)性較差，功能儲(chǔ)備較少。（六）不成熟心肌保護(hù)1.不成熟心肌的生理及病理特點(diǎn)1）結(jié)構(gòu)、功能和代謝的差異c.不成熟心肌內(nèi)高能磷酸鹽含量高，糖原分解和無氧酵解的能力強(qiáng)，其能量來源主要依靠葡萄糖或糖原的有氧分解和無氧酵解。而成熟心肌主要依靠游離脂肪酸的β氧化供能。不成熟心肌內(nèi)鈣較少，對(duì)細(xì)胞外鈣依賴性大。2）缺血、缺氧的耐受性高（六）不成熟心肌保護(hù)1.不成熟心肌的生理及病理特點(diǎn)2）缺血、缺氧的耐受性高a.不成熟心肌內(nèi)糖原含量高，糖酵解能力強(qiáng)，在缺血時(shí)，心肌產(chǎn)生的ATP可維持較長時(shí)間的細(xì)胞內(nèi)環(huán)境及結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定。b.不成熟心肌收縮力較弱，所以因電機(jī)械活動(dòng)而消耗的能量較少。c.不成熟心肌耐受低PH能力較強(qiáng)。（六）不成熟心肌保護(hù)2.停跳液對(duì)不成熟心肌的保護(hù)作用1）不成熟心肌的心臟體積較少，心室壁較薄，心臟的表面積和體積之比值較成熟心臟大，故心肌降溫比成熟心肌快而均勻。單獨(dú)低溫保護(hù)對(duì)不成熟心肌的保護(hù)作用明顯優(yōu)于成熟心肌。2）晶體停跳液能減少心肌的能量消耗，保存心肌功能，可以增加低溫對(duì)不成熟心肌的保護(hù)作用。3）不成熟心肌缺血缺氧耐受力強(qiáng)，低溫保護(hù)效果較好，灌注間隔頻繁，可加重心肌水腫。4）鈣離子濃度對(duì)未成熟心肌保護(hù)有積極意義。（六）不成熟心肌保護(hù)3.圍手術(shù)期心肌保護(hù)術(shù)前明確診斷，可減少手術(shù)探查時(shí)間，并有可能在術(shù)前盡量改善患兒的營養(yǎng)狀況、心肺功能、貧血及低蛋白血癥等；麻醉誘導(dǎo)期和麻醉期間（心臟停跳前階段），應(yīng)避免麻醉劑對(duì)心肌的抑制，防止左心后負(fù)荷的增加，同時(shí)防止手術(shù)操作過程中的缺氧和心律失常，轉(zhuǎn)流降溫過程中防止心臟容量過多或過少。轉(zhuǎn)流降溫時(shí)，不宜將血溫下降太快，此可產(chǎn)生心肌冷卻而攣縮，過早出現(xiàn)心跳無力，非搏動(dòng)灌注。（六）不成熟心肌保護(hù)3.圍手術(shù)期心肌保護(hù)停跳期間試問調(diào)控在合適的范圍內(nèi)，并保持左心的低壓狀態(tài)，主動(dòng)脈鉗夾開放前體外循環(huán)灌注壓不超50—60mmHg，以預(yù)防冠狀動(dòng)脈缺血再灌注后的心肌細(xì)胞水腫，手術(shù)中應(yīng)盡量縮短阻斷時(shí)間，右室流出道補(bǔ)片及大血管手術(shù)均應(yīng)在平行循環(huán)下進(jìn)行。（六）不成熟心肌保護(hù)第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術(shù)期的監(jiān)護(hù)前言進(jìn)年來先天性心臟病的治療趨向提早施行手術(shù)，手術(shù)水平向一期糾治的方向發(fā)展。做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備和全面仔細(xì)的術(shù)后監(jiān)護(hù)，是提高手術(shù)成功率和降低死亡率的重要保障。因此，作為一名監(jiān)護(hù)人員一定要具有預(yù)見性和主動(dòng)性，要有較強(qiáng)的觀察技能、各種護(hù)理技能以及儀器使用技能等，善于發(fā)現(xiàn)問題，分析問題和解決問題。第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術(shù)期的監(jiān)護(hù)(一).術(shù)前準(zhǔn)備1.轉(zhuǎn)運(yùn)在基層醫(yī)院初步診斷為先天性心臟病的嬰幼兒，應(yīng)迅速轉(zhuǎn)運(yùn)到具備外科手術(shù)能力的醫(yī)院進(jìn)一步診斷。2.心理準(zhǔn)備患有先天性心臟病的幼兒，年齡小，缺乏自控能力，且對(duì)自身的疾病與手術(shù)的痛苦全然不知，以至術(shù)后出現(xiàn)不配合治療、哭叫不停等抗拒行為。為此，術(shù)前監(jiān)護(hù)人員應(yīng)找機(jī)會(huì)多接觸患兒，培養(yǎng)護(hù)患感情，使術(shù)后雙方能很好的配合。第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術(shù)期的監(jiān)護(hù)3.特殊準(zhǔn)備某些法洛氏四聯(lián)癥患兒在吃奶、哭鬧后可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可現(xiàn)突然昏厥、抽搐。這是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該部肌肉痙攣，引起一過性肺動(dòng)脈梗塞，造成患兒腦缺氧加重所致，如不及時(shí)搶救可導(dǎo)致死亡。搶救措施：a.立即側(cè)臥、屈膝；b.吸氧；第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術(shù)期的監(jiān)護(hù)搶救措施：c.保持安靜，可靜脈注射安定0.3mg/kg；d.嗎啡0.1—0.2mg/kg皮下注射；f.靜脈注射碳酸氫鈉1mmol/kg糾正酸中毒；g.β受體阻滯劑：心得安0.1mg/kg加入葡萄糖10ml靜脈注射，可解除漏斗部痙攣；h.阿拉明0.2mg/kg皮下注射或靜脈注射，可升高體循環(huán)壓力，減少右想左分流。在缺氧發(fā)作時(shí)切忌使用洋地黃，否則會(huì)加重右室流出道痙攣使病情惡化。第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術(shù)期的監(jiān)護(hù)(二).術(shù)后監(jiān)護(hù)：1.體溫的監(jiān)測(cè)及護(hù)理1）體溫監(jiān)測(cè)的內(nèi)容，包括中心體溫監(jiān)測(cè)和周圍體溫監(jiān)測(cè)兩個(gè)方面。中心體溫監(jiān)測(cè)一般是測(cè)定直腸溫度；周圍體溫是測(cè)定指（趾）溫度，它是反映末梢循環(huán)狀態(tài)的重要指標(biāo)；當(dāng)中心體溫大雨周圍體溫達(dá)4度以上時(shí)，則提示心輸出量下降，末梢循環(huán)差，甚至衰竭。2）根據(jù)嬰幼兒的特點(diǎn)，環(huán)境溫度對(duì)病人的體溫影響較大，所以要保持ICU內(nèi)室溫恒定。第五部分:嬰幼兒先天性心臟病圍手術(shù)期的監(jiān)護(hù)1.體溫的監(jiān)測(cè)及