肥厚型心肌病病人的護理01020304概念分類病因Clickheretoaddthetitletextcontent概念肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的最主要原因之一

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根據(jù)左心室流出道有無梗阻又分為梗阻性和非梗阻性。臨床主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、心律失常，嚴重者并發(fā)心力衰竭、心臟性猝死。

Clickheretoaddthetitletextcontent病因1.病因多為常染色體顯性遺傳。目前已發(fā)現(xiàn)至少18個疾病基因和500種以上變異，約占HCM病例的一半2.誘因兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強度體力活動

肥厚型心肌病病人的護理01020304臨床表現(xiàn)輔助檢查治療原則添加你的標題Clickheretoaddthetitletextcontent臨床特點臨床特點主要癥狀為勞力性呼吸困難、心悸、胸痛和猝死。伴流出道梗阻的病人，可在起立或運動時出現(xiàn)眩暈、甚至神志喪失等。嚴重心律失常是肥厚型心肌病病人猝死的晚期主要原因。部分病人因肥厚心肌耗氧增多而致心絞痛，服用硝酸甘油和休息不能緩解。主要體征為心臟輕度擴大，流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音。Clickheretoaddthetitletextcontent臨床特點輔助檢查（1）X線：無明顯異常，如心衰，可有心影增大（2）心電圖：有左室肥厚的表現(xiàn)，胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T異常，有病理性Q波，可有室性心律失?；蚍款潱?）超聲心動圖：在HCM的診斷中具有重要意義。舒張期室間隔/左室后壁≥1.3；可有二尖瓣收縮期前向運動；如有流出道狹窄，可以測定跨狹窄處壓差。舒張期室間隔/左室后壁≥1.3；可有二尖瓣收縮期前向運動；如有流出道狹窄，可以測定跨狹窄處壓差。治療原則弛緩肥厚的心肌以降低流出道梗阻，減慢心率，防止心動過速。治療藥物以β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑為主。對重度梗阻性肥厚型心肌病可植入DDD型起搏器或手術(shù)治療。擴張型心肌病病人的護理病理Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的病理心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴大，心肌灰白而松弛。心室壁變薄。心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見，呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受侵犯。瓣膜、冠脈多無改變。非特異性心肌細胞肥大、變性。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的病理本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)?？梢砸姷叫募±w維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，或因間質(zhì)膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到，多數(shù)為心肌細胞溶解，尤其多見于病程長的病例。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的病理電鏡檢查見心肌細胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失；肌漿膜間隙擴大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的病理病理生理心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起各種心律失常。擴張型心肌病病人的護理病因Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的病因病因并不完全清楚。1.感染：持續(xù)的病毒感染是重要原因病因感染動物實驗中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴張型心肌病的病變。臨床上急性病毒性心肌炎患者長期隨訪中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)變?yōu)閿U張型心肌病的機會顯著大于一般人群，本病患者心肌活體標本病毒檢查有炎性表現(xiàn)，不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高。近年來用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA。以上均說明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切，本病有可能是感染的持續(xù)存在。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的病因2.基因及自身免疫過去認為大多數(shù)擴張型心肌病病例是散發(fā)或特發(fā)的，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)家族性的至少占40%～60%。家系分析顯示大多數(shù)患者家族為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面，免疫反應(yīng)的改變可增高對疾病的易感性，亦可導(dǎo)致心肌自身免疫損傷。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的病因3.細胞免疫本病患者中自然殺傷細胞活性減低，減弱機體的防御能力，抑制性T淋巴細胞數(shù)量及功能減低，由此發(fā)生細胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起血管和心肌損傷。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的病因4.綜合分析：目前認為本病的可能發(fā)病機制可能是先有柯薩奇病毒侵蝕心肌，在心肌內(nèi)增殖并引起心肌細胞壞死，第二階段在心肌內(nèi)不能找到病毒，但有淋巴細胞增多，此種細胞對心肌細胞致敏，引起免疫反應(yīng)并致心肌細胞壞死，后期炎性細胞浸潤減少或消失，成為纖維化，與肥大或減少的心肌細胞相互交織，構(gòu)成擴張型心肌病的病變。病毒感染、免疫反應(yīng)學(xué)說雖是目前主要發(fā)病說，但還有許多問題未弄清，有待進一步研究。擴張型心肌病病人的護理輔助檢查Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的輔助檢查1．心電圖R波振幅異常，少數(shù)病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯多見。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的輔助檢查2．X線檢查心影擴大，心胸比大于0.5，肺淤血征。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的輔助檢查3．超聲心動圖心尖四腔可見心臟增大而以左心室擴大為顯著，左室室壁運動彌漫性減弱，提示心肌收縮力下降。如有附壁血栓則多發(fā)生在左室心尖部；多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。測定射血分數(shù)和左室內(nèi)徑縮短率可反映心室收縮功能。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的輔助檢查4．冠脈造影檢查存在胸痛的擴張型心肌病患者需要作冠脈造影或冠脈CTA檢測，有助于與冠心病鑒別。左心室造影提示心室腔擴大，可見整體性的室壁運動減弱。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的輔助檢查5．心內(nèi)膜心肌活檢心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等，對擴張型心肌病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌疾病和急性心肌炎鑒別診斷。用心內(nèi)膜活檢標本進行多聚酶鏈式反應(yīng)或原位雜交，有助于感染病因診斷；或進行特異性細胞異常的基因分析。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的輔助檢查6．放射性核素顯像可有效鑒別缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭，可測定心室腔大小、室壁運動異常及射血分數(shù)。隨著超聲心動圖技術(shù)的成熟及廣泛推廣，此技術(shù)已不常規(guī)應(yīng)用。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的輔助檢查7．血清免疫學(xué)檢查以分離的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用酶聯(lián)免疫吸附試驗檢測抗L-型鈣通道抗體、抗ADP/ATP載體抗體、抗β1-受體抗體、抗M2-膽堿能受體抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體，有助于擴張型心肌病的免疫學(xué)病因診斷。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的輔助檢查8．外周血病毒檢測RT-PCR檢測腸病毒RNA，檢測CoxB-IgM、CMV-IgM、腺病毒-IgM有助于發(fā)現(xiàn)本病與病毒感染的關(guān)系，對本病發(fā)病學(xué)提供新的依據(jù)。擴張型心肌病病人的護理臨床表現(xiàn)Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊叱８蟹α?。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)體檢見心率加速，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動.心濁音界向左擴大，?？陕牭玫谌艋虻谒囊簦穆士鞎r呈奔馬律。由于心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，反映心排出量降低。出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時頸靜脈可怒張。肝大，水腫的出現(xiàn)從下肢開始。晚期可有胸、腹腔積液。出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。肥厚型心肌病病人的護理01020304一般護理病情觀察用藥護理健康指導(dǎo)Clickheretoaddthetitletextcontent一般護理休息與活動限制病人體力活動。有心力衰竭癥狀者，需絕對臥床休息。肥厚型心肌病病人，應(yīng)避免屏氣、持重、劇烈運動。飲食護理給予高蛋白、高維生素的清淡飲食，少量多餐，避免飽餐。心力衰竭時低鹽飲食，限制水分攝入。

Clickheretoaddthetitletextcontent病情觀察密切觀察病人心率、心律、呼吸及血壓，必要時進行心電監(jiān)護。觀察有無心力衰竭、心律失常及栓塞征象。肥厚型心肌病注意有無暈厥發(fā)生。

Clickheretoaddthetitletextcontent用藥護理應(yīng)用β受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑時，注意有無心動過緩等不良反應(yīng)。梗阻性肥厚型心肌病病人，心絞痛發(fā)作時不宜用硝酸酯類藥物應(yīng)用抗心律失常藥物時，密切觀察心率、心律及不良反應(yīng)。發(fā)現(xiàn)異常立即報告醫(yī)師并協(xié)助處理。Clickheretoaddthetitletextcontent健康指導(dǎo)疾病知識指導(dǎo)肥厚型心肌病病人，應(yīng)避免情緒激動、突然用力或提取重物及劇烈活動。有暈厥史者，避免單獨外出，以免發(fā)生意外。遵醫(yī)囑服用抗心力衰竭和糾正心律失常藥物，教會病人及家屬觀察藥物療效及不良反應(yīng)。囑病人定期門診隨訪，隨時調(diào)整藥物劑量，癥狀加重立即就診。生活指導(dǎo)保持室內(nèi)空氣流通、預(yù)防上呼吸道感染。指導(dǎo)病人合理飲食。擴張型心肌病病人的護理處理要點Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的處理要點治療原則——對癥治療1．有效的控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)心肌損害，提高擴張型心肌病病人的生活質(zhì)量和生存率。2．晚期可進行心臟移植。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的處理要點藥物治療1、心力衰竭的常規(guī)治療（1）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）可以改善心力衰竭時血流動力學(xué)變化，還能改善心力衰竭時神經(jīng)激素異常激活，從而保護心肌。常用藥物包括卡托普利、培哚普利、苯那普利等，同時使用利尿劑者應(yīng)注意低血壓反應(yīng)。不能耐受ACEI改用血管緊張素拮抗劑（ARB）治療，如坎地沙坦及纈沙坦。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的處理要點⑵β-受體阻滯劑可以改善心力衰竭時神經(jīng)激素機制的過度激活，同時可以抑制抗β1-受體抗體介導(dǎo)心肌損害。心衰患者水潴留改善后開始應(yīng)用β-受體阻滯劑，適用于心率快、室性心律失常，抗β1-受體抗體陽性的病人。常用藥物包括美托洛爾緩釋片或平片從6.25mg每日2次開始，每兩周劑量加倍，逐漸增加到25mg～100mg，每日2次。卡維地洛從6.25mg每日2次開始，每兩周劑量加倍，逐漸增加到25mg，每日2次。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的處理要點⑶螺內(nèi)酯可以抑制心肌纖維化和改善心衰患者預(yù)后。劑量：10mg～20mg/day，每日1次。腎功能損害、血鉀升高者不宜使用。⑷速尿20mg～40mg口服，每日一次，間斷利尿，同時補充鉀鎂和適當(dāng)?shù)拟c鹽飲食。⑸正性肌力藥洋地黃劑量宜偏小，地高辛基本劑量為0.125mg/d。非洋地黃類正性肌力藥如多巴胺及多巴酚丁胺，在病情危重期間短期應(yīng)用3～7天，改善病人癥狀，度過危重期。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的處理要點2．中藥黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫作用。鑒于腸病毒RNA在擴張型心肌病病人心肌持續(xù)感染，可用黃芪治療擴張型心肌病。3．改善心肌代謝輔酶Q10參與氧化磷酸化及能量的生成過程，并有抗氧自由基及膜穩(wěn)定作用。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的處理要點4．栓塞、猝死的防治（1）栓塞預(yù)防阿司匹林75～100mg/d，華法林1.5～3mg/d根據(jù)INR1.8～2.5調(diào)節(jié)劑量，防止附壁血栓形成，預(yù)防栓塞。（2）預(yù)防猝死：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素①糾正心衰，降低室壁張力。②糾正低鉀低鎂。③改善神經(jīng)激素機能紊亂，選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和美托洛爾。④避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用。⑤胺碘酮有效控制心律失常，對預(yù)防猝死有一定作用。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的處理要點手術(shù)治療對于嚴重房室瓣反流的患者，可使用外科手段干預(yù)，修復(fù)結(jié)構(gòu)正常但功能不全的二尖瓣?；颊咄砥诳墒褂米笮氖逸o助裝置，如患者適應(yīng)癥明確，也可考慮心臟移植。Clickheretoaddthetitletextcontent擴張型心肌病的處理要點預(yù)后目前已發(fā)現(xiàn)多項擴張型心肌病預(yù)后不良的預(yù)測因子，包括舒張早期奔馬律、室性心律失常、高齡等。本型病程長短不一，短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長者可存活20年以上。凡心臟擴大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者預(yù)后不佳。不少患者可有猝死。心肌病病人的護理01020304護理問題護理目標護理措施護理評價Clickheretoaddthetitletextcontent護理問題1.氣體交換受損與心力衰竭有關(guān)2.胸痛與肥厚心肌耗氧量增加，冠狀動脈供血不足有關(guān)3.活動無耐力與心肌病變使心肌收縮力減弱，心排出量減少有關(guān)。4.焦慮與病情逐漸加重，生活方式被迫改變有關(guān)5.潛在并發(fā)癥心律失常、栓塞、猝死Clickheretoaddthetitletextcontent護理目標1.能維持良好的氣體交換狀態(tài)，活動后呼吸困難減輕或消失。2.胸痛減輕或消失。3.活動耐力逐漸增加。4.情緒穩(wěn)定，焦慮程度減輕或消失。Clickheretoaddthetitletextcontent護理措施1.一般護理（1）休息與活動心肌病病人限制體力活動甚為重要，可使心率減慢，減輕心臟負荷，增加心肌收縮力，改善心功能。有心衰癥狀者應(yīng)絕對臥床休息，注意照顧其飲食起居。心衰控制后仍應(yīng)限制活動量，促使擴大的心臟得到恢復(fù)。肥厚型心肌病病人體力活動后有暈厥和猝死的危險，應(yīng)避免持重、屏氣及劇烈的活動。有暈厥病史者避免獨自外出活動，以免發(fā)生意外。Clickheretoaddthetitletextcontent護理措施（2）飲食護理進食易消化、高蛋白、高維生素的清淡飲食，少食多餐。多食新鮮蔬菜和水果，增加粗纖維食物。對合并水腫和心力衰竭者應(yīng)準確記錄24小時液體攝入量和出量，限制過多攝入液體，每天測量體重。（3）吸氧呼吸困難者取半臥位，遵醫(yī)囑給予鼻導(dǎo)管吸氧，必要時面罩吸氧。Clickheretoaddthetitletextcontent護理措施2.病情觀察密切觀察病人的生命體征，必要時進行心電監(jiān)護。觀察有無乏力、頸靜脈怒張、肝臟腫大、水腫等心衰表現(xiàn)。及時發(fā)現(xiàn)心律失常的先兆，防止發(fā)生猝死。防止動脈栓塞，觀察有無偏癱、失語、血尿、胸痛、咯血等癥狀，隨時處理。準備好搶救用物和藥品、電復(fù)律等急救措施。Clickheret