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2025版肢端肥大癥診療指南測(cè)試題及答案一、單項(xiàng)選擇題1.2025版指南中,肢端肥大癥活動(dòng)性診斷的核心生化指標(biāo)組合是?A.隨機(jī)GH>2.5μg/L+IGF1正常B.OGTT后GH谷值>1.0μg/L+IGF1高于同年齡性別正常范圍C.空腹GH>5.0μg/L+IGF1輕度升高D.24小時(shí)GH均值<1.0μg/L+IGF1正常答案:B解析:指南明確,活動(dòng)性肢端肥大癥的診斷需同時(shí)滿足OGTT負(fù)荷后GH谷值>1.0μg/L(免疫化學(xué)發(fā)光法)和IGF1高于同年齡、性別正常參考范圍上限(標(biāo)準(zhǔn)化后)。隨機(jī)GH受脈沖分泌影響,不能單獨(dú)作為診斷依據(jù);24小時(shí)GH均值<1.0μg/L提示疾病控制。2.對(duì)于新診斷的垂體大腺瘤(直徑>10mm)且無手術(shù)禁忌的肢端肥大癥患者,2025版指南推薦的首選治療方案是?A.直接使用長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類似物(SSA)B.經(jīng)蝶竇垂體腺瘤切除術(shù)C.立體定向放射治療(SRS)D.GH受體拮抗劑(如培維索孟)單藥治療答案:B解析:指南強(qiáng)調(diào),經(jīng)蝶竇手術(shù)是有手術(shù)條件患者的一線治療選擇,尤其適用于大腺瘤伴占位效應(yīng)(如頭痛、視野缺損)或預(yù)期手術(shù)能實(shí)現(xiàn)生化緩解(腫瘤與正常垂體組織分界清晰)的患者。藥物治療(SSA或培維索孟)主要用于手術(shù)禁忌、術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)患者;放療為三線選擇,用于藥物和手術(shù)均失敗的病例。二、多項(xiàng)選擇題1.2025版指南中,肢端肥大癥患者需常規(guī)篩查的并發(fā)癥包括?A.糖尿病或糖調(diào)節(jié)異常B.睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(OSAHS)C.結(jié)腸息肉及結(jié)直腸癌D.骨質(zhì)疏松或骨量減少答案:ABCD解析:指南指出,肢端肥大癥因慢性GH/IGF1升高可導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,需常規(guī)篩查:①代謝異常(糖尿病、血脂異常);②呼吸系統(tǒng)(OSAHS,需多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè));③消化系統(tǒng)(結(jié)腸息肉風(fēng)險(xiǎn)增加,推薦每35年腸鏡檢查);④骨骼系統(tǒng)(骨轉(zhuǎn)換增加,需檢測(cè)骨密度);⑤心血管系統(tǒng)(高血壓、心肌肥厚、心功能不全)。2.關(guān)于肢端肥大癥術(shù)后生化緩解的標(biāo)準(zhǔn),2025版指南修訂的要點(diǎn)包括?A.OGTT后GH谷值≤1.0μg/LB.IGF1≤同年齡性別正常范圍上限C.隨機(jī)GH≤2.5μg/LD.24小時(shí)尿IGF1排泄量正常答案:AB解析:新版指南明確術(shù)后緩解需同時(shí)滿足:①OGTT后GH谷值≤1.0μg/L(免疫化學(xué)發(fā)光法);②IGF1水平降至同年齡、性別正常范圍。隨機(jī)GH≤2.5μg/L為舊版標(biāo)準(zhǔn),因敏感性不足已被淘汰;24小時(shí)尿IGF1未被納入常規(guī)評(píng)估指標(biāo)。三、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述2025版指南中肢端肥大癥藥物治療的分層策略。答案:藥物治療分一線、二線及聯(lián)合治療:①一線藥物:長(zhǎng)效SSA(如奧曲肽微球、蘭瑞肽緩釋制劑),適用于手術(shù)禁忌、拒絕手術(shù)或術(shù)后未緩解患者,可控制60%70%患者的IGF1水平及腫瘤體積;②二線藥物:GH受體拮抗劑(培維索孟),通過阻斷GH信號(hào)降低IGF1,適用于SSA治療后IGF1未達(dá)標(biāo)者,需監(jiān)測(cè)GH水平(可能反跳性升高);③聯(lián)合治療:SSA+培維索孟(用于嚴(yán)重未控制病例)或SSA+多巴胺受體激動(dòng)劑(如卡麥角林,僅對(duì)部分GH/PRL混合分泌腺瘤有效)。2.對(duì)于接受立體定向放射治療(SRS)的肢端肥大癥患者,2025版指南強(qiáng)調(diào)的隨訪要點(diǎn)有哪些?答案:①生化監(jiān)測(cè):每36個(gè)月檢測(cè)GH、IGF1,持續(xù)5年以上(放療起效延遲,中位緩解時(shí)間25年);②垂體功能評(píng)估:每年檢測(cè)垂體前葉激素(TSH、FT4、FSH/LH、睪酮/雌二醇、ACTH/皮質(zhì)醇),警惕放射誘導(dǎo)的腺垂體功能減退(尤其是促性腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素軸);③影像
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