兒童iga腎病指南兒童IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為主要特征的原發(fā)性腎小球疾病，好發(fā)于5-15歲兒童，占兒童原發(fā)性腎小球腎炎的30%-40%。其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為與黏膜免疫異常、遺傳易感性及環(huán)境因素（如反復(fù)上呼吸道或胃腸道感染）密切相關(guān)。與成人患者相比，兒童IgA腎病起病更隱匿，臨床表現(xiàn)差異大，部分患兒可僅表現(xiàn)為尿檢異常，早期識(shí)別與規(guī)范管理對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。一、臨床表現(xiàn)與分型兒童IgA腎病的臨床表現(xiàn)多樣，可分為以下常見(jiàn)類(lèi)型：1.發(fā)作性肉眼血尿：約40%-50%患兒以此為首發(fā)癥狀，多與上呼吸道感染（如扁桃體炎、咽炎）或胃腸道感染相關(guān)，感染后數(shù)小時(shí)至3天內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿（“同步血尿”），持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日，可伴腰部不適或腹痛。肉眼血尿發(fā)作間期尿檢可恢復(fù)正常或遺留鏡下血尿。2.持續(xù)性鏡下血尿伴或不伴蛋白尿：約30%-40%患兒表現(xiàn)為無(wú)癥狀尿檢異常，多在體檢或因其他疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。尿蛋白定量通常<1g/24h，少數(shù)可達(dá)到腎病范圍蛋白尿（>50mg/kg·d）。3.腎病綜合征：約5%-10%患兒以大量蛋白尿（尿蛋白定量>50mg/kg·d）、低白蛋白血癥（<25g/L）、水腫及高脂血癥為主要表現(xiàn)，可伴不同程度血尿，部分患兒合并高血壓或腎功能異常。4.急性腎損傷：較少見(jiàn)，多因重癥系膜增生、新月體形成或急性間質(zhì)性腎炎導(dǎo)致，表現(xiàn)為短期內(nèi)血肌酐升高、尿量減少，需與感染后急性腎小球腎炎鑒別。5.慢性腎功能不全：僅見(jiàn)于少數(shù)病程遷延、未規(guī)范治療的患兒，表現(xiàn)為血肌酐升高、貧血、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等，多合并高血壓及持續(xù)性大量蛋白尿。需注意，兒童IgA腎病臨床表現(xiàn)與病理?yè)p傷程度并不完全平行，部分無(wú)癥狀鏡下血尿患兒可能存在較重的系膜增生或局灶節(jié)段性硬化，因此需結(jié)合病理檢查綜合評(píng)估。二、診斷與評(píng)估兒童IgA腎病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及腎活檢病理結(jié)果，具體步驟如下：（一）初步篩查所有懷疑IgA腎病的患兒需完善以下檢查：-尿液檢查：尿常規(guī)（尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)分析，變形紅細(xì)胞>70%提示腎小球源性血尿）、24小時(shí)尿蛋白定量（評(píng)估蛋白尿程度）、尿微量白蛋白/肌酐比值（適用于兒童隨機(jī)尿，更簡(jiǎn)便）。-血液檢查：血常規(guī)（貧血提示腎功能損傷）、血生化（血肌酐、尿素氮、白蛋白、總膽固醇）、補(bǔ)體（C3、C4多正常，可與急性鏈球菌感染后腎炎鑒別）、IgA水平（約50%患兒血清IgA升高，但無(wú)特異性）、抗鏈球菌溶血素O（ASO，排除鏈球菌感染相關(guān)性腎炎）。-影像學(xué)檢查：腎臟超聲（評(píng)估腎臟大小、結(jié)構(gòu)，排除結(jié)石、畸形等）。（二）腎活檢指征腎活檢是確診IgA腎病的金標(biāo)準(zhǔn)，以下情況需盡早行腎活檢：-持續(xù)性蛋白尿（尿蛋白定量>1g/24h或尿蛋白/肌酐比值>0.5mg/mg）；-血尿合并高血壓或腎功能異常（血肌酐升高、估算腎小球?yàn)V過(guò)率eGFR下降）；-腎病綜合征表現(xiàn)；-肉眼血尿反復(fù)發(fā)作（每年≥2次）或持續(xù)鏡下血尿>6個(gè)月且尿蛋白進(jìn)行性增加；-家族中有IgA腎病相關(guān)終末期腎病病史。（三）病理分級(jí)腎活檢標(biāo)本需行光鏡、免疫熒光及電鏡檢查。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的免疫復(fù)合物沉積（可伴C3、IgG或IgM），光鏡下表現(xiàn)為系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，可伴節(jié)段性硬化、新月體形成或腎小管間質(zhì)病變。常用病理分級(jí)系統(tǒng)包括Lee分級(jí)（Ⅰ-Ⅴ級(jí)）和Hass分級(jí)（Ⅰ-Ⅴ級(jí)），分級(jí)越高提示病變?cè)街兀A(yù)后越差。三、治療原則與方案兒童IgA腎病的治療需個(gè)體化，目標(biāo)是控制蛋白尿、維持腎功能、預(yù)防并發(fā)癥，具體方案根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理分級(jí)制定：（一）單純鏡下血尿無(wú)蛋白尿（尿蛋白定量<0.5g/24h）、血壓正常、腎功能正常的患兒，無(wú)需特殊藥物治療，但需定期隨訪(fǎng)（每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、腎功能），重點(diǎn)預(yù)防感染（如保持口腔衛(wèi)生、避免受涼），避免使用腎毒性藥物（如非甾體抗炎藥、氨基糖苷類(lèi)抗生素）。（二）血尿伴蛋白尿（0.5g/24h≤尿蛋白定量<1g/24h）1.基礎(chǔ)治療：首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB），如卡托普利（0.5-1mg/kg·d，分2-3次）、氯沙坦（0.5-1mg/kg·d，每日1次）。此類(lèi)藥物可降低腎小球內(nèi)高壓、減少尿蛋白，同時(shí)具有腎臟保護(hù)作用。需監(jiān)測(cè)血壓（避免低血壓）及血肌酐、血鉀（用藥后2周內(nèi)復(fù)查，血肌酐升高>30%或血鉀>5.0mmol/L需調(diào)整劑量或停藥）。2.感染預(yù)防：反復(fù)上呼吸道感染（如扁桃體炎）誘發(fā)肉眼血尿者，可考慮扁桃體切除術(shù)（需評(píng)估扁桃體感染頻率及嚴(yán)重程度，建議感染控制后3-6個(gè)月手術(shù)）。研究顯示，部分患兒術(shù)后肉眼血尿發(fā)作減少，尿蛋白水平降低。3.飲食管理：低鹽飲食（每日鈉攝入<2g），避免高鹽零食（如薯片、腌制品）；蛋白質(zhì)攝入以?xún)?yōu)質(zhì)蛋白（如雞蛋、牛奶、瘦肉）為主，總量控制在1-1.2g/kg·d（避免高蛋白加重腎臟負(fù)擔(dān)）。（三）蛋白尿≥1g/24h或腎病綜合征1.激素治療：尿蛋白定量≥1g/24h或表現(xiàn)為腎病綜合征（尿蛋白定量>50mg/kg·d）的患兒，需加用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松1.5-2mg/kg·d，最大劑量60mg/d，晨起頓服）。療程通常為4-8周，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后逐步減量（每2-4周減5-10mg），總療程6-12個(gè)月。需注意激素副作用（如庫(kù)欣貌、生長(zhǎng)遲緩、骨質(zhì)疏松），可補(bǔ)充維生素D（400-800IU/d）及鈣劑（元素鈣500-1000mg/d）。2.免疫抑制劑：激素治療無(wú)效（8周后尿蛋白未轉(zhuǎn)陰）或頻繁復(fù)發(fā)（6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次）者，可聯(lián)合使用免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯（MMF，20-30mg/kg·d，分2次）或他克莫司（0.05-0.1mg/kg·d，分2次，血藥濃度維持5-10ng/ml）。需監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝功能（MMF）或血藥濃度（他克莫司）。3.抗凝與降脂：腎病綜合征患兒血液高凝狀態(tài)明顯，可給予低分子肝素（50-100IU/kg·d，皮下注射）預(yù)防血栓；高脂血癥患兒（總膽固醇>5.7mmol/L）可短期使用他汀類(lèi)藥物（如阿托伐他汀0.2-0.4mg/kg·d），但需監(jiān)測(cè)肝功能。（四）合并高血壓或腎功能不全1.血壓控制：目標(biāo)血壓為年齡、性別、身高對(duì)應(yīng)的第90百分位以下（可參考兒童血壓標(biāo)準(zhǔn)），首選ACEI/ARB（如上述），效果不佳時(shí)可聯(lián)合鈣通道阻滯劑（如氨氯地平0.1-0.3mg/kg·d）或β受體阻滯劑（如美托洛爾0.5-1mg/kg·d）。2.腎功能保護(hù)：血肌酐升高（eGFR<60ml/min·1.73m2）者需限制蛋白質(zhì)攝入（0.6-0.8g/kg·d），補(bǔ)充α-酮酸（0.1-0.2g/kg·d）；糾正貧血（重組人促紅細(xì)胞生成素50-100IU/kg，每周2-3次，目標(biāo)血紅蛋白110-120g/L）；控制高磷血癥（低磷飲食，必要時(shí)加用碳酸鈣或司維拉姆）。四、日常護(hù)理與長(zhǎng)期隨訪(fǎng)兒童IgA腎病的長(zhǎng)期管理需家長(zhǎng)、患兒及醫(yī)護(hù)人員共同參與，重點(diǎn)包括：（一）日常監(jiān)測(cè)-尿量：每日記錄尿量（正常兒童尿量約1-2ml/kg·h），尿量減少（<1ml/kg·h）或增多需及時(shí)就診。-尿色：觀(guān)察尿液顏色，出現(xiàn)洗肉水樣、濃茶色或醬油色尿液（提示肉眼血尿）需立即就醫(yī)。-體重與水腫：每周測(cè)量體重（晨起空腹、排尿后），雙下肢、眼瞼出現(xiàn)凹陷性水腫需警惕蛋白尿加重。（二）感染預(yù)防感染（尤其是上呼吸道、胃腸道感染）是IgA腎病加重的重要誘因，需注意：-保持口腔衛(wèi)生，飯后漱口，定期檢查牙齒（齲齒可能誘發(fā)感染）；-避免去人群密集場(chǎng)所，流感季節(jié)佩戴口罩；-飲食衛(wèi)生，不吃生冷食物（如刺身、未洗凈的水果），預(yù)防胃腸炎；-皮膚清潔，避免蚊蟲(chóng)叮咬或皮膚破損（以防皮膚感染）。（三）活動(dòng)與心理支持-急性期（肉眼血尿、大量蛋白尿或水腫明顯）需臥床休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)（如跑步、跳躍）；-緩解期可適當(dāng)活動(dòng)（如散步、游泳），但需避免過(guò)度勞累（以活動(dòng)后不感疲勞為度）；-學(xué)齡期患兒需與學(xué)校溝通，避免體育課劇烈運(yùn)動(dòng)或考試過(guò)度緊張；-關(guān)注患兒心理狀態(tài)，鼓勵(lì)表達(dá)情緒（如對(duì)服藥、復(fù)查的恐懼），必要時(shí)尋求心理醫(yī)生幫助。（四）隨訪(fǎng)計(jì)劃-治療初期（3個(gè)月內(nèi)）：每2-4周復(fù)查尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、腎功能（血肌酐、eGFR）；-穩(wěn)定期（3-12個(gè)月）：每1-3個(gè)月復(fù)查上述指標(biāo)，每6個(gè)月評(píng)估血壓、生長(zhǎng)發(fā)育（身高、體重）；-長(zhǎng)期隨訪(fǎng)（>1年）：每年評(píng)估腎活檢病理進(jìn)展（必要時(shí)重復(fù)腎活檢），關(guān)注青春期發(fā)育（激素治療可能影響身高）。五、預(yù)后與影響因素兒童IgA腎病總體預(yù)后優(yōu)于成人，約80%-90%患兒可長(zhǎng)期維持腎功能穩(wěn)定，但部分患兒可能進(jìn)展為慢性腎功能不全甚至終末期腎?。‥SRD）。影響預(yù)后的主要因素包括：-蛋白尿程度：持續(xù)大量蛋白尿（>1g/24h）是最強(qiáng)的預(yù)后不良因素；-高血壓