2025年神經(jīng)病試題測(cè)試題及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30分）1.患者男性，68歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語含糊2小時(shí)，既往有高血壓病史10年。查體：血壓185/105mmHg，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，右側(cè)上肢肌力2級(jí)，下肢肌力3級(jí)，右側(cè)病理征陽性。頭顱CT未見高密度影。最可能的診斷是：A.腦出血B.腦梗死C.短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）D.蛛網(wǎng)膜下腔出血答案：B解析：患者急性起病，表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能缺損（右側(cè)肢體無力、言語含糊），頭顱CT排除腦出血（無高密度影），結(jié)合高血壓病史，符合腦梗死急性期表現(xiàn)。TIA癥狀持續(xù)時(shí)間通常<1小時(shí)，本例已2小時(shí)未緩解；腦出血CT可見高密度灶，故排除。2.下列哪項(xiàng)不是吉蘭-巴雷綜合征（GBS）的典型表現(xiàn)？A.對(duì)稱性肢體近端無力B.腦脊液蛋白-細(xì)胞分離C.腱反射減弱或消失D.病前1-4周有上呼吸道感染史答案：A解析：GBS典型表現(xiàn)為急性或亞急性起病的對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端無力（而非近端），可伴感覺異常；腦脊液蛋白-細(xì)胞分離（蛋白升高，細(xì)胞數(shù)正常）為特征性表現(xiàn)；病前多有感染前驅(qū)史；腱反射早期可減弱或消失。3.女性患者，32歲，反復(fù)頭痛3年，發(fā)作時(shí)為單側(cè)搏動(dòng)性頭痛，伴惡心、畏光，持續(xù)4-72小時(shí)，每月發(fā)作2-3次，發(fā)作前無先兆。最符合國際頭痛分類（ICHD-3）中的：A.無先兆偏頭痛B.有先兆偏頭痛C.緊張型頭痛D.叢集性頭痛答案：A解析：無先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：至少5次發(fā)作，每次持續(xù)4-72小時(shí)，單側(cè)、搏動(dòng)性、中重度疼痛，日?；顒?dòng)加重，伴惡心/嘔吐或畏光/畏聲。本例符合該標(biāo)準(zhǔn)，無先兆表現(xiàn)，故為無先兆偏頭痛。4.帕金森病患者出現(xiàn)“劑末現(xiàn)象”的主要原因是：A.多巴胺受體敏感性下降B.左旋多巴半衰期短，血藥濃度波動(dòng)C.抗膽堿能藥物副作用D.疾病進(jìn)展導(dǎo)致黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元進(jìn)一步丟失答案：B解析：“劑末現(xiàn)象”指每次服藥后療效維持時(shí)間縮短，在下一次服藥前癥狀惡化，主要因左旋多巴半衰期短（約1.5-2小時(shí)），血藥濃度波動(dòng)導(dǎo)致有效濃度無法持續(xù)覆蓋下一服藥間期。5.下列哪項(xiàng)是重癥肌無力（MG）的特征性實(shí)驗(yàn)室檢查？A.血清肌酸激酶（CK）升高B.重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）低頻遞減C.肌電圖（EMG）可見纖顫電位D.頭顱MRI示腦白質(zhì)病變答案：B解析：MG為神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙性疾病，RNS低頻（2-3Hz）刺激時(shí)，動(dòng)作電位波幅遞減10%以上為陽性，是重要診斷依據(jù)。CK升高多見于肌??；纖顫電位提示神經(jīng)源性損害；腦白質(zhì)病變與脫髓鞘疾病相關(guān)。二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯(cuò)選均不得分）1.癲癇持續(xù)狀態(tài)的一線治療藥物包括：A.地西泮B.苯妥英鈉C.丙戊酸鈉D.左乙拉西坦答案：A、B、C解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）的初始治療首選靜脈注射地西泮（成人10-20mg，緩慢靜推）；若無效，二線用藥包括苯妥英鈉（18-20mg/kg，緩慢靜注）或丙戊酸鈉（15-30mg/kg靜注）；左乙拉西坦為新型抗癲癇藥，可用于維持治療，但非一線。2.腦出血的常見病因包括：A.高血壓動(dòng)脈硬化B.腦淀粉樣血管病C.動(dòng)靜脈畸形（AVM）D.抗凝血藥物使用答案：A、B、C、D解析：高血壓動(dòng)脈硬化是最常見病因（約60%）；腦淀粉樣血管病多見于老年人，易致腦葉出血；AVM為年輕人腦出血重要原因；抗凝/抗血小板治療可增加出血風(fēng)險(xiǎn)。3.阿爾茨海默?。ˋD）的核心臨床特征包括：A.情景記憶障礙（近事遺忘）B.執(zhí)行功能障礙C.視空間能力下降D.失語（經(jīng)皮質(zhì)感覺性或混合性）答案：A、B、C、D解析：AD核心癥狀為進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，早期以情景記憶障礙（如記不住剛發(fā)生的事）為主；隨病情進(jìn)展出現(xiàn)執(zhí)行功能（如計(jì)劃、決策）、視空間（如迷路）、語言（如找詞困難、命名障礙）等多領(lǐng)域損害。4.下列哪些體征提示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害？A.肌肉萎縮明顯B.腱反射亢進(jìn)C.病理征陽性D.肌張力增高（折刀樣）答案：B、C、D解析：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)為肌張力增高（折刀樣）、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性、無或輕度失用性肌萎縮；下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害則為肌張力減低、腱反射減弱或消失、肌肉萎縮明顯、肌束震顫。5.多發(fā)性硬化（MS）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2017年McDonald標(biāo)準(zhǔn)）核心要點(diǎn)包括：A.空間多發(fā)性（至少2個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶）B.時(shí)間多發(fā)性（至少2次臨床發(fā)作或1次發(fā)作+病灶演變證據(jù)）C.排除其他疾病D.腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性答案：A、B、C解析：2017年McDonald標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)通過臨床、影像（MRI）、實(shí)驗(yàn)室（腦脊液）等證據(jù)確認(rèn)空間多發(fā)性（DIS）和時(shí)間多發(fā)性（DIT），并排除其他疾病。腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性支持診斷，但非必需條件。三、簡(jiǎn)答題（每題8分，共40分）1.簡(jiǎn)述上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓與下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別要點(diǎn)。答案：①癱瘓分布：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱為整個(gè)肢體（單癱、偏癱、截癱）；下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱為肌群或節(jié)段性。②肌張力：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱增高（折刀樣）；下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱減低。③腱反射：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱亢進(jìn)；下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱減弱或消失。④病理反射：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱陽性；下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱陰性。⑤肌萎縮：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱無或輕度失用性萎縮；下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱明顯（神經(jīng)源性）。⑥肌束震顫：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱無；下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱可有。2.列舉偏頭痛的國際分類（ICHD-3）中常見的3種亞型及其核心特征。答案：①無先兆偏頭痛：最常見，發(fā)作前無先兆，表現(xiàn)為單側(cè)、搏動(dòng)性頭痛，伴惡心/嘔吐或畏光/畏聲，持續(xù)4-72小時(shí)。②有先兆偏頭痛：發(fā)作前有可逆的局灶性神經(jīng)癥狀（如視覺閃光、感覺異常），持續(xù)5-60分鐘，隨后出現(xiàn)頭痛（可與先兆重疊）。③慢性偏頭痛：每月頭痛≥15天（其中≥8天符合偏頭痛特征），持續(xù)≥3個(gè)月，常由發(fā)作性偏頭痛轉(zhuǎn)化而來，與過度使用止痛藥物相關(guān)。3.簡(jiǎn)述重癥肌無力（MG）的Osserman分型及各型特點(diǎn)。答案：①Ⅰ型（眼肌型）：僅累及眼外肌，表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視，無其他肌群受累。②Ⅱa型（輕度全身型）：四肢肌群輕度受累，可伴眼肌受累，無延髓肌受累，生活能自理。③Ⅱb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，伴明顯延髓?。ㄈ缤萄省?gòu)音）受累，生活部分依賴。④Ⅲ型（急性重癥型）：起病急，進(jìn)展快，數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重延髓肌和呼吸肌受累，需呼吸機(jī)支持。⑤Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）：由Ⅰ、Ⅱa或Ⅱb型進(jìn)展而來，2年內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌受累。⑥Ⅴ型（肌萎縮型）：合并肌萎縮（罕見）。4.簡(jiǎn)述短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）的ABCD2評(píng)分內(nèi)容及臨床意義。答案：ABCD2評(píng)分用于評(píng)估TIA后短期（2-7天）卒中風(fēng)險(xiǎn)，內(nèi)容包括：①年齡（A）：≥60歲（1分）。②血壓（B）：收縮壓≥140mmHg或舒張壓≥90mmHg（1分）。③臨床癥狀（C）：?jiǎn)蝹?cè)無力（2分）；言語障礙無無力（1分）。④癥狀持續(xù)時(shí)間（D）：≥60分鐘（2分）；10-59分鐘（1分）。⑤糖尿?。―）：有（1分）?？偡?-7分，評(píng)分越高，卒中風(fēng)險(xiǎn)越高（低危0-3分，中危4-5分，高危6-7分），指導(dǎo)早期干預(yù)強(qiáng)度（如高危患者需24小時(shí)內(nèi)入院）。5.簡(jiǎn)述帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀“四聯(lián)征”及非運(yùn)動(dòng)癥狀的常見表現(xiàn)。答案：運(yùn)動(dòng)癥狀“四聯(lián)征”：①靜止性震顫：安靜時(shí)明顯（如“搓丸樣”震顫），活動(dòng)時(shí)減輕。②肌強(qiáng)直：被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增高（“鉛管樣”或“齒輪樣”）。③運(yùn)動(dòng)遲緩：動(dòng)作緩慢（如面具臉、小寫征）。④姿勢(shì)平衡障礙：晚期出現(xiàn)，表現(xiàn)為前沖步態(tài)、易跌倒。非運(yùn)動(dòng)癥狀：①感覺障礙：嗅覺減退、疼痛、睡眠中不寧腿。②自主神經(jīng)功能障礙：便秘、多汗、直立性低血壓、排尿障礙。③精神癥狀：抑郁、焦慮、認(rèn)知障礙（帕金森病癡呆）。④睡眠障礙：快速眼動(dòng)期睡眠行為異常（RBD）、白天過度嗜睡。四、病例分析題（共15分）患者女性，28歲，因“雙下肢無力伴麻木3天，加重1天”入院。3天前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢發(fā)沉，行走費(fèi)力，未重視；1天前癥狀加重，無法獨(dú)立行走，伴雙側(cè)大腿以下麻木，排尿費(fèi)力。既往體健，病前1周有“感冒”史（咽痛、發(fā)熱，已愈）。查體：神清，顱神經(jīng)（-），雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)（近端稍強(qiáng)于遠(yuǎn)端），肌張力減低，腱反射未引出，雙側(cè)膝以下痛覺減退，深感覺（位置覺、振動(dòng)覺）正常，雙側(cè)病理征未引出。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞7.8×10?/L，中性粒細(xì)胞65%；C反應(yīng)蛋白（CRP）5mg/L（正常<10）；腰椎穿刺：腦脊液壓力120mmH?O，細(xì)胞數(shù)2×10?/L（正常0-5×10?/L），蛋白0.6g/L（正常0.15-0.45g/L），糖和氯化物正常；脊髓MRI（平掃+增強(qiáng)）：T8-T10脊髓增粗，T2加權(quán)像高信號(hào)，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化。問題：1.最可能的診斷及診斷依據(jù)？（5分）2.需與哪些疾病鑒別？（4分）3.下一步應(yīng)完善哪些檢查？（3分）4.治療原則是什么？（3分）答案：1.最可能的診斷：急性脊髓炎（脫髓鞘性）。診斷依據(jù)：①青年女性，急性起病（3天內(nèi)加重）；②病前有上呼吸道感染前驅(qū)史；③表現(xiàn)為雙下肢弛緩性癱瘓（肌力2級(jí)，肌張力低，腱反射消失），傳導(dǎo)束型感覺障礙（膝以下痛覺減退），自主神經(jīng)功能障礙（排尿費(fèi)力）；④腦脊液提示蛋白輕度升高（0.6g/L），細(xì)胞數(shù)正常（蛋白-細(xì)胞分離不典型，但部分急性脊髓炎可僅有蛋白升高）；⑤脊髓MRI示T8-T10節(jié)段脊髓增粗，T2高信號(hào)（符合急性脊髓炎的影像學(xué)表現(xiàn)）。2.鑒別診斷：①吉蘭-巴雷綜合征（GBS）：多為對(duì)稱性四肢弛緩性癱（以遠(yuǎn)端為主），可伴顱神經(jīng)受累，感覺障礙多為末梢型（手套-襪套樣），腦脊液典型蛋白-細(xì)胞分離（蛋白顯著升高，細(xì)胞數(shù)正常），本例為雙下肢癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙，故可鑒別。②脊髓壓迫癥（如腫瘤、椎間盤突出）：起病較緩慢（數(shù)周至數(shù)月），脊髓MRI可見占位性病變（如腫瘤強(qiáng)化灶），本例急性起病、MRI無占位，可排除。③脊髓血管病（如脊髓梗死）：多急性起病，常伴根性疼痛，MRI可見脊髓內(nèi)血管流空信號(hào)或梗死灶（T1低信號(hào)、T2高信號(hào)），但本例無疼痛，MRI無典型梗死表現(xiàn)，需結(jié)合血管造影鑒別。④多發(fā)性硬化（MS）：可表現(xiàn)為脊髓炎，但多有既往發(fā)作史（如視神經(jīng)炎、腦干癥狀），MRI可見腦內(nèi)脫髓鞘病灶（如側(cè)腦室周圍白質(zhì)），本例首次發(fā)作，需隨訪觀察。3.下一步檢查：①血清自身抗體（如AQP4-IgG、MOG抗體）：鑒別視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD），AQP4陽性提示NMOSD（本例無視力障礙，可能性低，但需排除）；MOG抗體陽性可見于部分脫髓鞘性脊髓炎。②腦部MRI：排除MS（腦內(nèi)是否有典型脫髓鞘病灶）。③視覺誘發(fā)電位（VEP）、體感誘發(fā)電位（SEP）：評(píng)估是否存在其他傳導(dǎo)通路損害（如視覺通路，支持MS診斷）。4.治療原則：①