肺源性心臟病診療指南(2025年版)肺源性心臟?。ê?jiǎn)稱肺心病）是由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的心臟病。根據(jù)起病緩急和病程長短，分為急性和慢性肺心病兩類，臨床以慢性肺心病（chroniccorpulmonale,CCP）最為常見，占95%以上。本指南聚焦慢性肺心病的規(guī)范化診療，基于近年循證醫(yī)學(xué)證據(jù)及臨床實(shí)踐進(jìn)展，系統(tǒng)闡述核心要點(diǎn)。一、流行病學(xué)與疾病負(fù)擔(dān)全球慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者中約30%最終發(fā)展為肺心病，我國肺心病患病率約為4.8‰，北方高于南方，農(nóng)村高于城市，40歲以上人群患病率隨年齡增長顯著上升（每增加10歲，患病率升高1倍）。吸煙、長期暴露于生物燃料煙霧、反復(fù)呼吸道感染是主要危險(xiǎn)因素。肺心病急性加重期住院患者年死亡率約15%-20%，5年生存率不足40%，疾病負(fù)擔(dān)沉重。二、病因與發(fā)病機(jī)制核心病因包括三類：①支氣管-肺疾病：占80%-90%，以COPD最常見（約占80%），其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、間質(zhì)性肺疾?。ㄈ缣匕l(fā)性肺纖維化）、肺結(jié)核等；②胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。喝鐕?yán)重脊柱側(cè)后凸、強(qiáng)直性脊柱炎、胸膜廣泛粘連等；③肺血管疾?。喝缣匕l(fā)性肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）、肺小動(dòng)脈炎等。發(fā)病機(jī)制以肺動(dòng)脈高壓（PAH）為關(guān)鍵環(huán)節(jié)，具體路徑如下：1.肺血管阻力增加：長期缺氧（如COPD低氧血癥）、高碳酸血癥及呼吸性酸中毒可致肺血管收縮（缺氧性肺血管收縮，HPV）；慢性炎癥因子（如TNF-α、IL-6）、氧化應(yīng)激損傷促進(jìn)肺血管內(nèi)皮功能障礙，血管平滑肌細(xì)胞增殖和重構(gòu)，管腔狹窄甚至閉塞。2.血液流變學(xué)異常：慢性缺氧刺激骨髓造血，紅細(xì)胞增多（血細(xì)胞比容＞55%），血液黏稠度增加；同時(shí)，慢性炎癥狀態(tài)激活凝血系統(tǒng)，易形成微血栓，進(jìn)一步增加肺循環(huán)阻力。3.右心負(fù)荷加重：持續(xù)PAH導(dǎo)致右心室后負(fù)荷增加，初期通過右心室肥厚代償（右心室游離壁厚度＞5mm），隨病情進(jìn)展失代償，出現(xiàn)右心室擴(kuò)大、收縮功能降低（右心室射血分?jǐn)?shù)＜40%）及右心衰竭。三、臨床表現(xiàn)1.代償期（肺、心功能代償）以原發(fā)病表現(xiàn)為主，常見慢性咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后加重；逐漸出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降（如爬2層樓即感呼吸困難）。體征包括：桶狀胸、雙肺呼吸音減弱（COPD）或濕啰音（支氣管擴(kuò)張）；肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)（P?＞A?），提示肺動(dòng)脈高壓；劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)（右心室肥厚/擴(kuò)大），三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音（右心室擴(kuò)大致三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全）。2.失代償期（肺、心功能失代償）（1）呼吸衰竭：以Ⅱ型呼吸衰竭為主（PaO?＜60mmHg伴PaCO?＞50mmHg），表現(xiàn)為發(fā)紺、氣促加重、精神神經(jīng)癥狀（如頭痛、失眠、煩躁，嚴(yán)重者出現(xiàn)肺性腦病：嗜睡、昏迷、撲翼樣震顫）。（2）右心衰竭：體循環(huán)淤血為核心，表現(xiàn)為頸靜脈怒張（坐位時(shí)頸靜脈充盈超過鎖骨上緣至下頜角距離的2/3）、肝大伴壓痛（肝頸靜脈回流征陽性）、下肢凹陷性水腫（從足背開始向上蔓延）、腹腔積液（移動(dòng)性濁音陽性）；部分患者出現(xiàn)食欲減退、惡心等胃腸道淤血癥狀。四、輔助檢查1.影像學(xué)檢查-胸部X線：肺動(dòng)脈高壓征象（右下肺動(dòng)脈干增寬，橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm）；右心室增大（心尖上翹或圓隆，側(cè)位片示心前間隙縮?。?。-胸部CT：可明確基礎(chǔ)肺疾病（如COPD的肺氣腫征、支氣管擴(kuò)張的“軌道征”）、肺血管病變（如CTEPH的肺動(dòng)脈內(nèi)充盈缺損）；高分辨CT（HRCT）對(duì)間質(zhì)性肺疾病診斷價(jià)值高。-超聲心動(dòng)圖（UCG）：為評(píng)估右心結(jié)構(gòu)與功能的核心工具。主要指標(biāo)：①右心室流出道內(nèi)徑≥30mm或右心室內(nèi)徑≥20mm；②右心室前壁厚度≥5mm；③肺動(dòng)脈干內(nèi)徑≥20mm；④估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）：通過三尖瓣反流速度計(jì)算，PASP=4V2+右心房壓（RAP），RAP通常取5-10mmHg（無明顯右心衰竭時(shí)）或10-15mmHg（右心衰竭時(shí)）。PASP≥30mmHg（靜息狀態(tài)）或≥40mmHg（運(yùn)動(dòng)狀態(tài)）提示肺動(dòng)脈高壓。2.肺功能與血?dú)夥治?肺功能：用于明確基礎(chǔ)肺疾病類型（如COPD的FEV?/FVC＜70%、限制性通氣障礙的肺總量降低）。-動(dòng)脈血?dú)猓杭毙约又仄谛鑴?dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，重點(diǎn)關(guān)注PaO?、PaCO?及pH值，判斷呼吸衰竭類型及酸堿失衡（如呼吸性酸中毒合并代謝性堿中毒）。3.實(shí)驗(yàn)室檢查-腦鈉肽（BNP）或N末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）：升高程度與右心衰竭嚴(yán)重程度相關(guān)（NT-proBNP＞450pg/mL提示右心功能不全），可用于鑒別心源性與肺源性呼吸困難。-血常規(guī)：紅細(xì)胞及血紅蛋白升高（血細(xì)胞比容＞55%提示繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥）；合并感染時(shí)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例升高。-D-二聚體：顯著升高需警惕肺血栓栓塞（PTE），但需結(jié)合臨床概率評(píng)估（如Wells評(píng)分）。五、診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)（需同時(shí)滿足以下3項(xiàng)）：1.存在基礎(chǔ)肺胸疾病或肺血管病變（如COPD病史＞10年、CTEPH影像學(xué)證據(jù)）；2.有肺動(dòng)脈高壓或右心室增大/功能障礙的證據(jù)（UCG提示右心室擴(kuò)大或PASP≥30mmHg，或胸部X線/CT符合右心增大標(biāo)準(zhǔn)）；3.排除其他心臟?。ㄈ绻谛牟　L(fēng)濕性心臟病、擴(kuò)張型心肌?。?。鑒別診斷：-冠心病：多有胸痛、心肌梗死病史，以左心衰竭為主（如夜間陣發(fā)性呼吸困難、肺底濕啰音），心電圖可見ST-T改變或病理性Q波，UCG顯示左心室擴(kuò)大或節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。-風(fēng)濕性心臟?。憾嘤酗L(fēng)濕熱病史，二尖瓣或主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及器質(zhì)性雜音（如二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音），UCG可明確瓣膜病變。-原發(fā)性心肌?。簾o基礎(chǔ)肺疾病史，以全心擴(kuò)大、左心功能不全為主，BNP顯著升高，肺功能正常。六、治療原則與方案（一）急性加重期治療核心目標(biāo)：控制感染、改善呼吸功能、糾正心力衰竭及并發(fā)癥。1.控制感染：為急性加重最常見誘因（占60%-80%），需根據(jù)當(dāng)?shù)夭≡瓕W(xué)流行病學(xué)及痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素。初始經(jīng)驗(yàn)性治療推薦：-輕-中度感染（無銅綠假單胞菌感染高危因素）：β-內(nèi)酰胺類（如阿莫西林/克拉維酸）或第二代頭孢（如頭孢呋辛）；-重度感染（有銅綠假單胞菌高危因素：近期住院、長期使用激素、結(jié)構(gòu)性肺病）：抗假單胞菌β-內(nèi)酰胺類（如頭孢他啶、哌拉西林/他唑巴坦）或呼吸喹諾酮類（如左氧氟沙星），必要時(shí)聯(lián)合氨基糖苷類（如阿米卡星）。療程7-14天，需動(dòng)態(tài)評(píng)估療效（如體溫、痰量及性質(zhì)、炎癥指標(biāo)）。2.改善呼吸功能-氧療：目標(biāo)為維持SpO?88%-92%（避免高濃度氧加重CO?潴留），首選鼻導(dǎo)管或面罩吸氧，流量1-3L/min。-機(jī)械通氣：①無創(chuàng)正壓通氣（NIPPV）：適用于輕-中度呼吸衰竭（pH7.25-7.35，PaCO?50-70mmHg），選擇雙水平氣道正壓（BiPAP）模式，初始吸氣壓力（IPAP）8-12cmH?O，呼氣壓力（EPAP）3-5cmH?O，逐漸上調(diào)至IPAP15-20cmH?O（以患者耐受為限）；②有創(chuàng)機(jī)械通氣：用于NIPPV失?。╬H＜7.25、PaCO?＞70mmHg或意識(shí)障礙）、嚴(yán)重呼吸抑制或心跳呼吸驟停者，需注意小潮氣量（6-8mL/kg理想體重）、低平臺(tái)壓（＜30cmH?O）策略，避免呼吸機(jī)相關(guān)性肺損傷。3.糾正心力衰竭-利尿劑：首選小劑量、短療程使用，避免電解質(zhì)紊亂（如低鉀血癥誘發(fā)心律失常）。常用氫氯噻嗪（12.5-25mgqd）聯(lián)合螺內(nèi)酯（20-40mgqd），重度水腫可靜脈注射呋塞米（20-40mgqd-bid）。用藥期間需監(jiān)測(cè)血鉀（目標(biāo)3.5-5.0mmol/L）及腎功能。-血管擴(kuò)張劑：用于利尿劑效果不佳或PAH顯著者。可選：①鈣通道阻滯劑（CCB）：僅適用于急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性患者（約10%），常用氨氯地平（2.5-5mgqd）；②內(nèi)皮素受體拮抗劑（如波生坦）：適用于CTEPH或特發(fā)性PAH相關(guān)肺心病，需監(jiān)測(cè)肝功能；③磷酸二酯酶-5抑制劑（如西地那非20mgtid）：可改善運(yùn)動(dòng)耐量，但需注意與硝酸酯類藥物聯(lián)用的低血壓風(fēng)險(xiǎn)。-正性肌力藥：僅用于利尿劑、血管擴(kuò)張劑無效或合并左心衰竭者，推薦小劑量洋地黃（如地高辛0.125mgqd），因缺氧時(shí)心肌對(duì)洋地黃敏感，需警惕中毒（如室性早搏、房室傳導(dǎo)阻滯）。4.并發(fā)癥處理-肺性腦病：關(guān)鍵是改善通氣（如機(jī)械通氣），可短期使用脫水劑（20%甘露醇125mLq12h）減輕腦水腫，避免使用鎮(zhèn)靜劑（如地西泮）。-電解質(zhì)紊亂：最常見低鉀低氯性堿中毒（與利尿劑、激素使用相關(guān)），需補(bǔ)充氯化鉀（口服或靜脈，每日3-6g），嚴(yán)重堿中毒（pH＞7.55）可靜脈滴注鹽酸精氨酸（10-20g）。-深靜脈血栓（DVT）：長期臥床患者需預(yù)防，使用低分子肝素（如依諾肝素4000IUqd）或彈力襪，D-二聚體顯著升高且無出血風(fēng)險(xiǎn)時(shí)可抗凝治療（華法林INR目標(biāo)2.0-3.0）。（二）穩(wěn)定期治療核心目標(biāo)：延緩肺功能下降、降低急性加重頻率、改善生活質(zhì)量。1.原發(fā)病管理-COPD相關(guān)肺心?。阂?guī)律使用吸入性糖皮質(zhì)激素（ICS）+長效β?受體激動(dòng)劑（LABA）+長效抗膽堿能藥物（LAMA）三聯(lián)治療（如氟替卡松/沙美特羅+噻托溴銨），可降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)；重度COPD（FEV?＜30%預(yù)計(jì)值）或反復(fù)急性加重者可考慮長期家庭氧療（LTOT，每日≥15小時(shí)，維持SpO?≥90%）。-間質(zhì)性肺疾病相關(guān)肺心?。焊鶕?jù)病理類型選擇抗纖維化藥物（如吡非尼酮、尼達(dá)尼布），合并感染時(shí)及時(shí)抗感染，避免高濃度氧暴露。2.肺康復(fù)治療-運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練：包括有氧運(yùn)動(dòng)（如步行、踏車，每周3-5次，每次20-30分鐘，靶心率為最大心率的60%-80%）和呼吸肌訓(xùn)練（如縮唇呼吸、腹式呼吸），可改善運(yùn)動(dòng)耐力和呼吸困難癥狀。-營養(yǎng)支持：約30%肺心病患者存在營養(yǎng)不良（BMI＜18.5kg/m2或6個(gè)月體重下降＞10%），需高熱量、高蛋白飲食（1.2-1.5g/kg·d蛋白質(zhì)），必要時(shí)補(bǔ)充維生素D（目標(biāo)血25-羥維生素D＞30ng/mL）。3.預(yù)防急性加重-疫苗接種：每年接種流感疫苗（最佳時(shí)間9-11月），每5年接種23價(jià)肺炎球菌多糖疫苗；-戒煙與環(huán)境控制：嚴(yán)格戒煙，避免暴露于粉塵、煙霧及冷空氣；-長期藥物預(yù)防：反復(fù)急性加重（≥2次/年）者可使用大環(huán)內(nèi)酯類（如阿奇霉素250mgtiw）或N-乙酰半胱氨酸（600mgbid），減少氣道炎癥。七、預(yù)后評(píng)估與隨訪預(yù)后評(píng)估：采用多維度指標(biāo)綜合判斷，包括：①6分鐘步行距離（6MWD）＜300米提示預(yù)后不良；②NT-proBNP持續(xù)＞1000pg/mL提示右心衰竭進(jìn)展；③UCG示右心室收縮功能進(jìn)行性下降（右心室面積變化分?jǐn)?shù)＜35%）。隨訪方案：穩(wěn)定期患者每3-6個(gè)月隨訪1次，內(nèi)容包括：-癥狀評(píng)估：呼吸困難評(píng)分（mMRC分級(jí)）、活動(dòng)耐力變化；-肺功能：FEV?、肺總量（TLC）監(jiān)測(cè)基礎(chǔ)疾病進(jìn)展；-影像學(xué)：每年1次胸部X線或UCG評(píng)估右心結(jié)構(gòu)