202X狼瘡性腎炎腎病綜合征的病理特征與治療演講人2026-01-08XXXX有限公司202X01狼瘡性腎炎腎病綜合征的病理特征與治療02引言：狼瘡性腎炎腎病綜合征的臨床挑戰(zhàn)與認知框架03病理特征：從免疫紊亂到腎臟損傷的微觀圖譜04臨床診療：從病理分型到個體化治療的路徑05預(yù)后與展望：從“緩解率”到“長期生存率”的提升06總結(jié)目錄XXXX有限公司202001PART.狼瘡性腎炎腎病綜合征的病理特征與治療XXXX有限公司202002PART.引言：狼瘡性腎炎腎病綜合征的臨床挑戰(zhàn)與認知框架引言：狼瘡性腎炎腎病綜合征的臨床挑戰(zhàn)與認知框架作為一名腎臟科臨床工作者，我始終記得那位24歲女性患者的初次就診場景：全身高度水腫、尿中泡沫持續(xù)不消、血壓高達160/100mmHg，實驗室檢查顯示尿蛋白定量8.6g/24h、血漿白蛋白23g/L、抗dsDNA抗體陽性、補體C3顯著降低。腎活檢病理報告最終確診為“Ⅴ型狼瘡性腎炎（LN）合并腎病綜合征（NS）”。這一病例生動揭示了狼瘡性腎炎腎病綜合征（LN-NS）的核心矛盾——系統(tǒng)性自身免疫病與腎臟局部病變的交織，既涉及狼瘡的全身活動性，又包含腎病綜合征的復(fù)雜病理生理機制。LN-NS是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）最嚴重的腎臟表現(xiàn)之一，占SLE總發(fā)病率的40%-70%，其中約30%-50%的患者會表現(xiàn)為腎病綜合征。其治療難點在于：既要控制狼瘡活動以阻止免疫復(fù)合物對腎臟的持續(xù)攻擊，又要緩解大量蛋白尿及其導(dǎo)致的并發(fā)癥（如感染、血栓、營養(yǎng)不良）；既要遵循腎臟病治療的“降蛋白、保腎功”原則，引言：狼瘡性腎炎腎病綜合征的臨床挑戰(zhàn)與認知框架又要兼顧免疫抑制藥物對全身的影響。因此，深入理解LN-NS的病理特征、精準把握治療策略，是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。本文將從病理機制、臨床分型、治療原則及前沿進展四個維度，系統(tǒng)闡述LN-NS的診療框架，并結(jié)合臨床經(jīng)驗分享個體化治療的心得體會。XXXX有限公司202003PART.病理特征：從免疫紊亂到腎臟損傷的微觀圖譜病理特征：從免疫紊亂到腎臟損傷的微觀圖譜LN-NS的病理特征是系統(tǒng)性免疫異常與腎臟局部效應(yīng)共同作用的結(jié)果，其本質(zhì)是免疫復(fù)合物沉積、炎癥細胞浸潤、足細胞損傷及后續(xù)的腎臟纖維化。理解這一過程，需從宏觀到微觀，依次剖析狼瘡的全身免疫背景、腎臟病理改變類型及其與臨床表現(xiàn)的關(guān)聯(lián)。狼瘡性腎炎的免疫病理基礎(chǔ)SLE的發(fā)病核心是自身免疫耐受打破，產(chǎn)生大量抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）、抗核小體抗體等自身抗體，形成免疫復(fù)合物（IC）。這些IC可通過循環(huán)沉積于腎臟，或在原位形成（如抗dsDNA與腎小球基底膜GBM成分結(jié)合），激活補體系統(tǒng)（經(jīng)典途徑為主），釋放C3a、C5a等過敏毒素，吸引中性粒細胞、單核細胞浸潤，同時激活系膜細胞、上皮細胞，促炎因子（如IL-6、TNF-α、TGF-β）瀑布式釋放，最終導(dǎo)致腎小球炎癥、損傷及硬化。值得注意的是，狼瘡患者的免疫紊亂具有“異質(zhì)性”：部分以體液免疫亢進為主（高滴度抗dsDNA、低補體），易形成大量IC沉積，表現(xiàn)為“活動性”病變；部分則以細胞免疫異常為主（如Treg/Th17失衡），導(dǎo)致慢性炎癥及纖維化。這種免疫狀態(tài)的差異，直接決定了腎臟病理的類型及臨床表現(xiàn)。腎臟病理類型與腎病綜合征的關(guān)聯(lián)根據(jù)國際腎臟病學會/腎臟病理學會（ISN/RPS）2003年分型，LN分為Ⅰ-Ⅵ型，其中Ⅲ型（局灶節(jié)段性增生性LN）、Ⅳ型（彌漫增生性LN）、Ⅴ型（膜性LN）及混合型（如Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ）是導(dǎo)致NS的主要類型。不同病理類型的病變特點，決定了NS的發(fā)病機制及臨床轉(zhuǎn)歸。1.Ⅳ型彌漫增生性狼瘡性腎炎（Ⅳ型LN）：NS的“高危病理”Ⅳ型LN是LN中最嚴重的類型，約占LN的40%，其特征為50%以上的腎小球呈全球性或節(jié)段性細胞增生（內(nèi)皮下、系膜區(qū)），伴大量“白金耳”樣病變（內(nèi)皮下IC沉積）、核碎裂（纖維素樣壞死）及新月體形成（免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球毛細血管袢破裂）。此類患者常表現(xiàn)為“急進性腎炎綜合征”（少尿、血尿、腎功能急劇惡化）或“腎病綜合征”，后者的發(fā)生機制與：腎臟病理類型與腎病綜合征的關(guān)聯(lián)-足細胞損傷：大量炎癥因子（如TNF-α）直接損傷足細胞裂隔蛋白（nephrin、podocin），導(dǎo)致足細胞足突融合、脫落；01-腎小球濾過屏障破壞：內(nèi)皮下大量IC沉積使GBM增厚、通透性增加，形成“大孔徑”濾過通道，促進中分子量蛋白（如白蛋白）漏出；02-腎小球毛細血管襻微血栓：狼瘡抗凝物質(zhì)或抗磷脂抗體導(dǎo)致的高凝狀態(tài)，可形成微血栓，進一步加重濾過功能障礙。03臨床數(shù)據(jù)顯示，Ⅳ型LN合并NS的患者，若未及時治療，5年內(nèi)腎存活率不足50%，是LN進展至終末期腎?。‥SRD）的最主要原因。04腎臟病理類型與腎病綜合征的關(guān)聯(lián)Ⅴ型膜性狼瘡性腎炎（Ⅴ型LN）：NS的“慢性進程”Ⅴ型LN的病理特征為GBM上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積，伴彌漫性增厚（銀染可見“釘突”形成），光鏡下腎小球細胞增生較輕，免疫熒光呈顆粒狀I(lǐng)gG、C3沿毛細血管壁沉積。其NS的發(fā)生機制與原發(fā)性膜性腎?。∕N）相似，主要與足細胞抗原（如nephrin、podocyte）的自身抗體介導(dǎo)的足細胞損傷有關(guān)，但狼瘡患者的IC沉積更廣泛，常伴系膜區(qū)病變，且易合并其他病理類型（如Ⅳ+Ⅴ型）。Ⅴ型LN患者起病相對隱匿，常表現(xiàn)為“無癥狀性蛋白尿”或“緩慢進展的NS”，部分患者可自發(fā)緩解，但持續(xù)大量蛋白尿會促進腎小球硬化及間質(zhì)纖維化。研究顯示，單純Ⅴ型LN的5年腎存活率約70%-80%，但若合并活動性病變（如Ⅳ型成分），預(yù)后顯著惡化。腎臟病理類型與腎病綜合征的關(guān)聯(lián)Ⅴ型膜性狼瘡性腎炎（Ⅴ型LN）：NS的“慢性進程”3.Ⅲ型局灶節(jié)段性狼瘡性腎炎（Ⅲ型LN）與混合型LN：NS的“中間表型”Ⅲ型LN的特征為50%以下的腎小球呈節(jié)段性細胞增生，伴或不伴壞死/新月體，NS的發(fā)生率相對較低（約20%），但當病變累及腎小球毛細血管袢時，可導(dǎo)致局部濾過屏障破壞，表現(xiàn)為“非腎病范圍蛋白尿”或“間歇性NS”?；旌闲蚅N（如Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ）則兼具兩型病理特征，NS發(fā)生率高（約60%），且治療難度更大，需兼顧活動性病變與膜性病變的雙重機制。腎臟病理類型與腎病綜合征的關(guān)聯(lián)病理分級與慢性化指標：預(yù)后的“預(yù)警信號”這些指標與活動性病變（如細胞新月體、纖維素樣壞死）共同構(gòu)成“病理活動-慢性化評分”，是制定治療強度的重要依據(jù)。-腎小管萎縮：間質(zhì)纖維化伴小管萎縮（TIF/TA）＞30%提示腎功能恢復(fù)困難；除上述分型外，腎活檢病理中的“慢性化指標”對LN-NS的預(yù)后評估至關(guān)重要，包括：-腎小球硬化：全球性硬化比例＞50%提示不可逆損傷；-血管病變：血管壁增厚、管腔狹窄（如“洋蔥皮樣”改變）與高血壓、腎缺血進展相關(guān)。足細胞損傷：LN-NS的核心效應(yīng)環(huán)節(jié)足細胞是腎小球濾過屏障的“最后一道屏障”，其結(jié)構(gòu)與功能障礙是NS蛋白尿的關(guān)鍵。在LN-NS中，足細胞損傷的機制包括：-免疫復(fù)合物直接損傷：抗dsDNA抗體可穿過GBM與足細胞表面的DNA受體（如TLR9）結(jié)合，激活足細胞內(nèi)炎癥通路；-炎癥因子介導(dǎo)損傷：IL-6、TGF-β等可抑制nephrin的表達，破壞足細胞裂隔；-氧化應(yīng)激：狼瘡患者活性氧（ROS）生成增加，導(dǎo)致足細胞凋亡；-補體激活：C5b-9（膜攻擊復(fù)合物）可直接損傷足細胞膜。值得注意的是，足細胞損傷具有“可逆性”：早期積極治療（如免疫抑制劑+RAAS阻斷劑）可促進足細胞修復(fù)，蛋白尿緩解；但長期或嚴重損傷可導(dǎo)致足細胞脫落、缺失，甚至形成“足細胞病”，此時蛋白尿難以緩解，腎功能進行性惡化。XXXX有限公司202004PART.臨床診療：從病理分型到個體化治療的路徑臨床診療：從病理分型到個體化治療的路徑LN-NS的診療是一個“病理-臨床-治療”動態(tài)結(jié)合的過程，需遵循“評估狼瘡活動度、明確病理類型、控制蛋白尿、防治并發(fā)癥、保護腎功能”的原則。本部分將結(jié)合臨床實踐，系統(tǒng)闡述LN-NS的診斷流程、治療策略及長期管理要點。診斷與評估：明確“是否為LN-NS”及“疾病活動度”LN-NS的診斷需滿足SLE診斷標準（如2019年ACR/EULAR標準）和NS診斷標準（尿蛋白＞3.5g/24h、血漿白蛋白＜30g/L、水腫、高脂血癥），同時排除其他原因?qū)е碌腘S（如糖尿病腎病、原發(fā)性腎小球疾病、病毒感染相關(guān)性腎病等）。關(guān)鍵診斷步驟包括：診斷與評估：明確“是否為LN-NS”及“疾病活動度”系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷與活動性評估-免疫學檢查：ANA（篩選指標，敏感性＞95%，特異性低）、抗dsDNA抗體（特異性＞90%，與疾病活動相關(guān)）、抗Sm抗體（特異性99%，敏感性25%，為SLE標記抗體）、補體C3/C4（狼瘡活動時降低，緩解期恢復(fù)）；-系統(tǒng)受累評估：24小時尿蛋白定量、血肌酐/eGFR、血常規(guī)（貧血、白細胞減少）、抗磷脂抗體（APS相關(guān)性血栓）、心電圖/超聲心動圖（心包炎/肺動脈高壓）。活動性評估常用SLEDAI-2000評分，≥9分提示高度活動，需積極免疫抑制治療。診斷與評估：明確“是否為LN-NS”及“疾病活動度”腎臟活檢：LN-NS診斷的“金標準”腎活檢是明確LN病理類型、指導(dǎo)治療的核心手段，尤其對于NS患者，需通過光鏡（HE、PAS、PASM、Masson三色染色）、免疫熒光（IgG、IgA、IgM、C3、C1q沉積類型及部位）、電鏡（IC沉積位置及電子致密物特征）綜合判斷。例如：-內(nèi)皮下“指紋樣”電子致密物→提示Ⅳ型LN；-上皮下電子致密物伴“釘突”→提示Ⅴ型LN；-系膜區(qū)電子致密物→提示Ⅰ/Ⅱ型LN或混合型LN。診斷與評估：明確“是否為LN-NS”及“疾病活動度”排除繼發(fā)性腎病綜合征需重點鑒別：-病毒感染相關(guān)性腎病：如乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、巨細胞病毒（CMV）感染導(dǎo)致的免疫復(fù)合物腎炎；-藥物相關(guān)性腎?。喝缜嗝拱贰⒎晴摅w抗炎藥（NSAIDs）引起的膜性腎?。?代謝性疾?。喝缣悄虿∧I病、淀粉樣變性；-遺傳性腎病：如Alport綜合征。鑒別要點包括：病史（用藥史、感染史）、血清學檢查（病毒標志物、自身抗體）、病理特征（如HBV相關(guān)性腎炎可見HBsAg沿毛細血管壁沉積）。治療原則：分階段、分類型的個體化策略LN-NS的治療目標是：誘導(dǎo)緩解（控制狼瘡活動、消除蛋白尿）、維持緩解（防止復(fù)發(fā)、延緩腎功能惡化）、防治并發(fā)癥（感染、血栓、心血管事件）。治療策略需根據(jù)病理類型、疾病活動度、慢性化程度及患者個體情況（年齡、生育需求、合并癥）制定，遵循“積極誘導(dǎo)、謹慎維持、個體化調(diào)整”的原則。治療原則：分階段、分類型的個體化策略誘導(dǎo)緩解期治療：快速控制活動性病變誘導(dǎo)緩解期通常為6-12個月，目標是實現(xiàn)完全緩解（CR：尿蛋白＜0.5g/24h、腎功能正常、SLEDAI≤4）或部分緩解（PR：尿蛋白較基線下降≥50%、腎功能穩(wěn)定）。治療方案以“糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑”為核心，根據(jù)病理類型選擇藥物組合。治療原則：分階段、分類型的個體化策略糖皮質(zhì)激素：基礎(chǔ)免疫抑制劑-藥物選擇：首選潑尼松（或潑尼松龍），初始劑量0.6-1.0mg/kg/d（理想體重），晨起頓服；對于重癥NS（如合并急性腎損傷、大量細胞新月體），可予甲潑尼龍沖擊治療（500-1000mg/d×3天，后序貫口服潑尼松）。12-注意事項：警惕激素相關(guān)副作用（感染、骨質(zhì)疏松、血糖升高、股骨頭壞死），對骨質(zhì)疏松高?；颊撸ㄈ缃^經(jīng)后女性、長期使用激素者）需補充鈣劑、維生素D及雙膦酸鹽。3-減量原則：尿蛋白顯著減少（較基線下降≥50%）且SLEDAI＜8分時，開始每1-2周減5mg，至15mg/d后，每2-4周減2.5mg，最終以≤5mg/d維持（長期維持時間通常＞3年）。治療原則：分階段、分類型的個體化策略免疫抑制劑：核心靶向治療根據(jù)病理類型選擇免疫抑制劑，常用藥物包括：治療原則：分階段、分類型的個體化策略環(huán)磷酰胺（CTX）：經(jīng)典“細胞毒藥物”-適應(yīng)證：Ⅲ型（活動性）、Ⅳ型LN，尤其合并NS、腎功能快速下降者。-用法：靜脈沖擊（首選）0.5-1.0g/m2體表面積，每月1次×6次，后每3個月1次×2-3次；或口服CTX1.5-2.0mg/kg/d，累計劑量≤150mg/kg。-療效：Ⅳ型LN患者CR率可達50%-70%，可顯著降低ESRD風險。-副作用：骨髓抑制、性腺毒性（尤其對青春期女性）、出血性膀胱炎、感染風險增加；需定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)（監(jiān)測膀胱毒性），并水化（減少出血性膀胱炎風險）。治療原則：分階段、分類型的個體化策略霉酚酸酯（MMF）：替代CTX的“低毒選擇”-適應(yīng)證：Ⅲ型、Ⅳ型LN（尤其對CTX不耐受者），Ⅴ型LN（可聯(lián)合小劑量激素）。1-用法：1.5-2.0g/d，分2次口服（體重＜60kg者1.0g/d）。2-療效：研究顯示，MMF與CTX在誘導(dǎo)LN緩解方面療效相當，但感染風險更低，尤其適用于年輕、有生育需求的患者。3-副作用：胃腸道反應(yīng)（惡心、腹瀉）、骨髓抑制、機會性感染（如巨細胞病毒感染）；需監(jiān)測血常規(guī)，避免與硫唑嘌呤聯(lián)用（增加骨髓抑制風險）。4治療原則：分階段、分類型的個體化策略霉酚酸酯（MMF）：替代CTX的“低毒選擇”-適應(yīng)證：Ⅴ型LN、難治性LN（對CTX/MMF反應(yīng)不佳者），尤其對足細胞病變顯著者（如足細胞抗表達減少）。01020304③他克莫司（Tacrolimus，TAC）：鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（CNI）-用法：起始劑量0.05-0.1mg/kg/d，分2次口服，目標血藥濃度5-10ng/mL（誘導(dǎo)期），維持期3-5ng/mL。-療效：Ⅴ型LN患者CR率可達60%-80%，聯(lián)合小劑量激素（潑尼松≤10mg/d）可有效維持緩解。-注意事項：腎毒性、高血壓、高血糖、神經(jīng)毒性；需監(jiān)測血藥濃度、腎功能及電解質(zhì)（尤其血鉀）。治療原則：分階段、分類型的個體化策略利妥昔單抗（Rituximab，RTX）：B細胞清除劑-適應(yīng)證：難治性/復(fù)發(fā)性LN（對CTX/MMF/TAC抵抗）、合并低補體或抗dsDNA抗體明顯升高者。-用法：375mg/m2，每周1次×4次；或1000mg，每2周1次×2次（聯(lián)合激素）。-機制：抗CD20單抗清除B細胞，減少自身抗體產(chǎn)生及IC沉積。-療效：研究顯示，RTX可使50%-70%的難治性LN患者實現(xiàn)緩解，尤其適用于抗磷脂抗體陽性或合并血液系統(tǒng)受累者。-副作用：輸注反應(yīng)（發(fā)熱、寒戰(zhàn)）、感染（尤其是細菌感染）、血清病樣反應(yīng)；需在使用前預(yù)防性使用抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素，并監(jiān)測血常規(guī)（B細胞計數(shù)）。治療原則：分階段、分類型的個體化策略生物制劑與靶向藥物：LN治療的“新方向”傳統(tǒng)免疫抑制劑對部分難治性LN療效有限，近年來生物制劑及靶向藥物為LN-NS的治療帶來突破：治療原則：分階段、分類型的個體化策略貝利尤單抗（Belimumab）：BLyS抑制劑-機制：抑制B淋巴細胞刺激因子（BLyS），減少B細胞活化和自身抗體產(chǎn)生。01-適應(yīng)證：活動性SLE（不含嚴重狼瘡腎炎），可聯(lián)合標準治療用于LN維持期。02-療效：BLISS-LN研究顯示，貝利尤單抗+標準治療可使LN患者腎臟復(fù)合事件（死亡、ESRD、持續(xù)蛋白尿）風險降低44%。03治療原則：分階段、分類型的個體化策略Anifrolumab：I型干擾素受體拮抗劑在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容-機制：阻斷I型干擾素（IFN-α/β）信號通路，抑制免疫細胞活化。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容-適應(yīng)證：活動性SLE（含LN），尤其高IFN基因signature者。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容-療效：TULIP-LN研究顯示，Anifrolumab可顯著提高LN患者腎臟緩解率（ORR45.4%vs29.8%）。-機制：抑制JAK-STAT通路，阻斷多種炎癥因子（如IL-6、IFN-γ）信號傳導(dǎo)。-適應(yīng)證：難治性SLE/LN，尤其合并關(guān)節(jié)、皮膚受累者。-療效：臨床研究顯示，JAK抑制劑可快速降低尿蛋白、改善腎功能，且安全性優(yōu)于傳統(tǒng)免疫抑制劑。③JAK抑制劑（如巴瑞替尼、托法替布）：靶向細胞因子信號通路治療原則：分階段、分類型的個體化策略維持緩解期治療：防止復(fù)發(fā)與延緩進展達到緩解后（通常為誘導(dǎo)緩解后6-12個月），進入維持緩解期，目標是維持長期緩解（尿蛋白＜0.5g/24h、腎功能穩(wěn)定、SLE無活動），減少復(fù)發(fā)（1年復(fù)發(fā)率＜20%）。維持期治療以“低劑量激素+免疫抑制劑”為核心，根據(jù)病理類型和緩解程度調(diào)整藥物：-Ⅳ型LN：首選MMF（1.0-1.5g/d）或硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d），聯(lián)合潑尼松5-7.5mg/d，維持至少3-5年；-Ⅴ型LN：首選TAC（血藥濃度3-5ng/mL）或MMF（1.0g/d），聯(lián)合小劑量潑尼松（≤5mg/d），維持至少2-3年；-難治性LN：可考慮RTX（每6個月1次×1000mg）或貝利尤單抗（10mg/kg，每4周1次）維持。治療原則：分階段、分類型的個體化策略維持緩解期治療：防止復(fù)發(fā)與延緩進展維持期治療需定期隨訪（每3-6個月），監(jiān)測尿蛋白、腎功能、補體、自身抗體及藥物副作用，及時調(diào)整治療方案。對癥支持治療：LN-NS管理的“重要基石”LN-NS患者常因大量蛋白尿、免疫抑制治療導(dǎo)致多種并發(fā)癥，對癥支持治療是改善生活質(zhì)量、提高治療耐受性的關(guān)鍵。對癥支持治療：LN-NS管理的“重要基石”利尿消腫-水腫明顯者：可予袢利尿劑（如呋塞米20-40mg/d，聯(lián)合螺內(nèi)酯20-40mg/d），注意監(jiān)測電解質(zhì)（低鉀、低鈉）；-嚴重低蛋白血癥（血漿白蛋白＜20g/L）：可輸注人血白蛋白（10-20g/次，每周1-2次），聯(lián)合利尿劑，避免過度補液加重心臟負荷。對癥支持治療：LN-NS管理的“重要基石”降蛋白尿與腎保護-RAAS系統(tǒng)抑制劑：ACEI（如貝那普利）或ARB（如氯沙坦），適用于尿蛋白＞0.5g/24h者，需注意血肌酐（較基線升高＜30%可繼續(xù)使用，＞50%需停藥）及血鉀（＜5.5mmol/L）；-SGLT2抑制劑：如達格列凈、恩格列凈，近年研究顯示其具有獨立于降糖的腎臟保護作用（減少腎小球高濾過、抑制炎癥），可用于合并糖尿病或糖尿病前期的LN-NS患者（eGFR＞30mL/min/1.73m2）。對癥支持治療：LN-NS管理的“重要基石”防治血栓栓塞NS患者因血液濃縮、凝血因子增加、抗凝物質(zhì)丟失，血栓風險顯著升高（尤其是膜性腎病，腎靜脈血栓發(fā)生率高達10%-30%），預(yù)防措施包括：1-抗凝指征：血漿白蛋白＜20g/L、抗磷脂抗體陽性、既往血栓史；2-藥物選擇：低分子肝素（如那屈肝素4000IU皮下注射，每日1次）或華法林（INR目標2.0-3.0），抗凝療程至少至NS緩解；3-監(jiān)測：定期D-二聚體（陰性可排除血栓）、下肢血管超聲。4對癥支持治療：LN-NS管理的“重要基石”防治感染3241LN-NS患者因免疫功能低下（狼瘡本身+免疫抑制劑），感染是首要死亡原因（占死亡原因的30%-40%），預(yù)防措施包括：-感染監(jiān)測：定期血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP）、降鈣素原（PCT），出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等癥狀及時就醫(yī)。-一般預(yù)防：注意個人衛(wèi)生、避免接觸感染源、接種疫苗（如流感疫苗、肺炎球菌疫苗，避免減毒活疫苗）；-機會性感染預(yù)防：高危人群（如TAC、RTX使用者）可預(yù)防性使用復(fù)方磺胺甲噁唑（預(yù)防肺孢子菌肺炎）；對癥支持治療：LN-NS管理的“重要基石”營養(yǎng)支持與生活方式管理-飲食：優(yōu)質(zhì)蛋白（0.8-1.0g/kg/d，避免過量加重蛋白尿）、低