彌漫性泛細(xì)支氣管炎診斷與治療診療指南及操作規(guī)范彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）是一種主要累及呼吸性細(xì)支氣管的慢性炎癥性疾病，好發(fā)于東亞人群，以雙肺彌漫性呼吸性細(xì)支氣管及其周圍的慢性炎癥為特征。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、肺功能及實驗室檢查，治療以長期小劑量大環(huán)內(nèi)酯類抗生素為核心，需綜合管理合并癥及對癥支持。診斷要點臨床表現(xiàn)：患者多表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰（多為白色黏痰，合并感染時可為膿性痰）及活動后氣促，癥狀持續(xù)至少3個月以上。約60%90%患者合并慢性鼻竇炎或有鼻竇炎病史（包括既往手術(shù)史），部分患者可出現(xiàn)反復(fù)肺部感染。影像學(xué)檢查：高分辨率CT（HRCT）是關(guān)鍵診斷工具，典型表現(xiàn)為雙肺彌漫性分布的小葉中心性結(jié)節(jié)影或“樹芽征”（細(xì)支氣管擴(kuò)張伴黏液栓塞），以雙下肺、胸膜下區(qū)域為主；病情進(jìn)展后可出現(xiàn)細(xì)支氣管擴(kuò)張（多為柱狀擴(kuò)張）、肺過度充氣及肺間質(zhì)纖維化。早期胸部X線可見雙肺彌漫性小結(jié)節(jié)影，中下肺顯著。肺功能及血氣分析：以阻塞性通氣功能障礙為主（FEV1/FVC＜70%），部分患者可合并限制性通氣功能障礙（肺活量降低）；殘氣量/肺總量（RV/TLC）增加。血氣分析常提示低氧血癥（PaO2降低），晚期可出現(xiàn)高碳酸血癥。實驗室檢查：血清學(xué)檢查可見冷凝集試驗陽性（滴度≥1:64），約80%患者血清IgA升高；部分患者C反應(yīng)蛋白（CRP）、血沉（ESR）升高（合并感染時更明顯）。痰培養(yǎng)常見流感嗜血桿菌、銅綠假單胞菌等病原體定植或感染。鑒別診斷：需與慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支氣管擴(kuò)張癥、間質(zhì)性肺疾病（如特發(fā)性肺纖維化）、哮喘、細(xì)支氣管中心性肺炎等疾病鑒別。COPD多有吸煙史，HRCT以肺氣腫為主；支氣管擴(kuò)張癥HRCT可見支氣管囊狀或柱狀擴(kuò)張，多呈雙軌征或印戒征；間質(zhì)性肺疾病HRCT以網(wǎng)格影、蜂窩肺為主；哮喘以發(fā)作性喘息為特征，肺功能可逆性氣流受限顯著。治療原則核心治療：大環(huán)內(nèi)酯類抗生素：長期小劑量大環(huán)內(nèi)酯類藥物是DPB的一線治療，可抑制氣道炎癥、減少黏液分泌并調(diào)節(jié)免疫。首選克拉霉素（200400mg/日，分12次口服），次選羅紅霉素（150300mg/日）或阿奇霉素（250500mg/周，分12次口服）。療程需至少持續(xù)6個月，部分患者需維持治療12年甚至更長（如病情反復(fù)或肺功能持續(xù)惡化者）。治療期間需定期監(jiān)測肝功能（每13個月），警惕藥物性肝損傷（發(fā)生率約5%10%）及胃腸道反應(yīng)（如惡心、腹瀉）。對癥支持治療：1.祛痰治療：選用黏液溶解劑（如N乙酰半胱氨酸600mg/日，分2次口服）或祛痰劑（如氨溴索3060mg/次，3次/日），促進(jìn)痰液排出。2.支氣管擴(kuò)張劑：對合并氣道高反應(yīng)或氣流受限明顯者，可聯(lián)合使用β2受體激動劑（如沙丁胺醇、福莫特羅）或抗膽堿能藥物（如異丙托溴銨、噻托溴銨），緩解呼吸困難。3.氧療：慢性低氧血癥患者（靜息時PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%）需長期家庭氧療（≥15小時/日），目標(biāo)SaO2≥90%。4.感染控制：急性加重期（痰量增多、膿性痰或發(fā)熱）需根據(jù)痰培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選擇抗生素，常見病原體為流感嗜血桿菌（首選阿莫西林克拉維酸鉀）、銅綠假單胞菌（可選用頭孢他啶、哌拉西林他唑巴坦或呼吸喹諾酮類）。合并癥管理：合并慢性鼻竇炎者需耳鼻喉科協(xié)作治療，包括鼻腔沖洗（生理鹽水）、鼻用糖皮質(zhì)激素（如糠酸莫米松）、抗生素（如大環(huán)內(nèi)酯類或阿莫西林克拉維酸鉀），嚴(yán)重者需鼻竇手術(shù)（如功能性鼻內(nèi)鏡手術(shù)）改善鼻竇引流，以減少下呼吸道感染誘因。隨訪監(jiān)測：治療期間每36個月復(fù)查肺功能（FEV1、FVC）、HRCT及血氣分析，評估病情進(jìn)展；每年監(jiān)測胸部HRCT（穩(wěn)定期可延長至6