友情出演：郝家琪王博約盧天戈謝天舒文超王旭周曉昱孫滿強(qiáng)金信妍李慶睿高宇杜青沈一凡阮安民李中康于慶洋史拓袁源孫一丹王炳然齊蕊涵劉詩(shī)茗姚璇王謙王玉天楊浩婕劉詩(shī)茗糖原代謝定義：糖原代謝是葡萄糖與糖原的相互轉(zhuǎn)化，其中葡萄糖在細(xì)胞內(nèi)合成糖原的過(guò)程成為糖原合成，糖原在細(xì)胞內(nèi)分解成葡萄糖的過(guò)程成為糖原分解。是糖的儲(chǔ)存形式，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備。當(dāng)血糖水平升高時(shí)，組織細(xì)胞可以攝取葡萄糖合成糖原，其中肝細(xì)胞和肌細(xì)胞合成并儲(chǔ)存糖原較多，其糖原分別稱為肝糖原和肌糖原。健康成人：肌糖原，120~400g，占骨骼肌重量的1%~2%肝糖原，75~150g，占肝臟重量的7%~10%

糖原

(glycogen)

胞內(nèi)滲透壓的考慮：估算糖原貯存的葡萄糖殘基在一個(gè)肝細(xì)胞的總濃度約是0.4mol.L-1，而糖原的濃度僅為10mmol.L-1，這種巨大的差別緩解了滲透壓力。問(wèn)題1：為什么貯存糖原而不是葡萄糖？對(duì)糖原結(jié)構(gòu)上有要求-分支的程度和鏈長(zhǎng)。問(wèn)題2：糖原如何適應(yīng)生物學(xué)功能？1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長(zhǎng)鏈；2.約8~14個(gè)葡萄糖單元處形成分支，分支處葡萄糖單元以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加；3.每條鏈都終止于一個(gè)非還原端，它是糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位點(diǎn)。糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵非還原性末端一、糖原的合成代謝總反應(yīng)Glcn+Glc+ATP+UTP=Glcn+1+ADP+UDP+PPi糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過(guò)程。合成部位組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞質(zhì)糖原合成途徑1、活化

2、變位

3、活化

4、縮合

5、分支化磷酸葡萄糖變位酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶GlucoseHexokinase己糖激酶Glucokinase葡萄糖激酶（肝）在糖原分子的核心有一種生糖原蛋白(glycogenin)。Glycogenin可對(duì)其自身進(jìn)行共價(jià)修飾，將UDP-葡萄糖分子的C1結(jié)合到其酶分子的酪氨酸殘基上，從而使它糖基化。這個(gè)結(jié)合上去的葡萄糖分子就成為糖原合成時(shí)的引物。問(wèn)題3：第一個(gè)糖原分子從何而來(lái)？糖原分支酶

二、糖原的分解代謝分解部位組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞質(zhì)

總反應(yīng)Glcn+1+H2O=Glcn+Glc糖原分解(glycogenolysis)指糖原分解成為葡萄糖的過(guò)程。糖原分解途徑1、磷酸解2、變位3、水解4、脫支問(wèn)題4：為什么是磷酸解而不是水解？產(chǎn)生的葡萄糖-1-磷酸可轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖，不需要提供能量，就可進(jìn)入糖酵解等葡萄糖降解途徑；肌肉細(xì)胞中：生理?xiàng)l件下，磷酸解產(chǎn)生的葡萄糖-1-磷酸以解離形式存在，而不致擴(kuò)散到細(xì)胞外。肌肉組織中葡萄糖-6-磷酸酶活性極低肝糖原、肌糖原的分解糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1

UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶(肝、腎)

糖原n

脫支酶

分支酶

三、糖原代謝生理意義

糖原代謝是為了維持合適的血糖水平，緩沖間斷進(jìn)食對(duì)血糖水平的影響，使其保持相對(duì)穩(wěn)定。進(jìn)食時(shí)，血糖升高，肝