一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)原發(fā)性硬化性膽管炎核心診療與膽管狹窄部位及數(shù)量課件01前言前言我在消化內(nèi)科工作十余年，見過太多被膽道疾病折磨的患者。原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）是其中最讓我揪心的一種——它像一張無形的網(wǎng)，緩慢卻堅定地包裹著患者的膽管系統(tǒng)，先是讓膽汁流動受阻，接著引發(fā)反復(fù)感染、肝纖維化，最終可能走向肝硬化甚至膽管癌。更棘手的是，PSC患者的膽管常呈現(xiàn)“串珠樣”或“枯樹枝樣”改變，狹窄部位可能在肝內(nèi)、肝外任意位置，數(shù)量可多可少。我曾見過一位42歲的教師，因皮膚瘙癢、乏力就診，MRCP顯示肝內(nèi)膽管3處節(jié)段性狹窄，肝外膽管2處彌漫性狹窄，這樣的病變分布直接決定了她后續(xù)的治療方案和護理重點。為什么說膽管狹窄的部位和數(shù)量是核心？打個比方，膽管是膽汁的“高速公路”，狹窄就像路上的“收費站”——肝外膽管（如肝總管、膽總管）的狹窄會直接影響膽汁排入腸道，導(dǎo)致黃疸、陶土便；肝內(nèi)小膽管的多發(fā)狹窄則像支路上的多個關(guān)卡，前言會引發(fā)更頑固的膽汁淤積和肝內(nèi)炎癥。這些差異不僅影響內(nèi)鏡或介入治療的難度（比如肝內(nèi)三級膽管狹窄可能無法通過ERCP處理），更決定了患者的癥狀嚴重程度和預(yù)后。因此，無論是臨床診療還是護理，都需要緊扣“狹窄部位與數(shù)量”這一核心。02病例介紹病例介紹讓我用去年經(jīng)手的一位患者來具體說明?；颊邚埬常?，45歲，公務(wù)員，因“反復(fù)皮膚瘙癢1年，加重伴尿黃2周”入院。他自述1年前無誘因出現(xiàn)全身瘙癢，夜間尤甚，常抓撓至皮膚破損；近2周發(fā)現(xiàn)尿液顏色加深如濃茶，大便顏色變淺，伴乏力、食欲下降（體重1月內(nèi)減輕3kg）。既往史：無肝炎、手術(shù)史；個人史：偶飲酒，否認生食史；家族史：母親有“膽結(jié)石”。入院查體：體溫36.8℃，皮膚鞏膜中度黃染，前胸可見抓痕；腹軟，肝肋下2cm可觸及，質(zhì)韌，無壓痛；脾肋下未及。實驗室檢查：總膽紅素（TBIL）68μmol/L（正常3.4-17.1），直接膽紅素（DBIL）45μmol/L（正常0-6.8），ALP（堿性磷酸酶）320U/L（正常45-125），GGT（γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶）410U/L（正常7-45），IgM3.8g/L（正常0.6-2.5）；CA19-958U/ml（正常＜37）；乙肝五項、丙肝抗體陰性。病例介紹影像學(xué)檢查是關(guān)鍵：MRCP（磁共振胰膽管成像）顯示肝內(nèi)左右肝管分支多發(fā)節(jié)段性狹窄（左肝管2處、右肝管3處），肝外膽管（肝總管至膽總管上段）彌漫性狹窄，管腔最窄處約1.5mm（正常約6-8mm），呈“串珠樣”改變；腹部超聲提示肝實質(zhì)回聲增粗，脾臟輕度腫大（長徑12cm）。結(jié)合臨床表現(xiàn)、生化及影像，最終診斷為“原發(fā)性硬化性膽管炎（肝內(nèi)+肝外多部位狹窄）；膽汁淤積性肝病；輕度脾大”。治療上，消化內(nèi)科聯(lián)合介入科制定了方案：先予熊去氧膽酸（UDCA）15mg/kg/d口服利膽，同時予考來烯胺緩解瘙癢；待肝功能穩(wěn)定后，行ERCP（內(nèi)鏡逆行胰膽管造影）嘗試肝外膽管球囊擴張（肝內(nèi)狹窄因位置過高無法通過內(nèi)鏡處理），并置入塑料支架支撐。03護理評估護理評估面對這樣的患者，護理評估必須“多維度、細顆粒”。首先是身體狀況評估：瘙癢是最突出的癥狀，張某的瘙癢評分（VAS）達7分（0-10分），夜間因搔抓無法入睡；黃疸程度（皮膚、鞏膜黃染）、尿便顏色（尿色深、便色淺）提示膽汁排泄障礙；肝大、脾大提示肝纖維化進展；營養(yǎng)狀況方面，體重指數(shù)（BMI）19.5（正常18.5-24），血清前白蛋白180mg/L（正常200-400），提示輕度營養(yǎng)不良。其次是心理社會評估：張某作為家庭支柱（妻子全職，孩子讀高中），對疾病預(yù)后非常擔憂，反復(fù)詢問“會癌變嗎？”“能活多久？”；因瘙癢影響睡眠，情緒煩躁，甚至對治療產(chǎn)生抵觸（曾拒絕服用考來烯胺，嫌口感差）；家屬雖關(guān)心，但對PSC認知不足，認為“就是普通黃疸”，支持力度有限。護理評估最后是輔助檢查重點評估：除了生化指標，MRCP顯示的狹窄部位（肝內(nèi)5處、肝外1處彌漫性）和數(shù)量是核心——肝外狹窄是ERCP治療的靶部位，而肝內(nèi)多發(fā)狹窄意味著即使擴張肝外膽管，膽汁淤積仍可能持續(xù)，需長期監(jiān)測肝纖維化進展；CA19-9輕度升高（58U/ml）需警惕膽管癌，后續(xù)需每3個月復(fù)查。04護理診斷護理診斷基于評估，我們提出以下護理診斷：皮膚完整性受損/有受損的危險與膽汁淤積性瘙癢有關(guān)（依據(jù)：VAS評分7分，皮膚抓痕）；營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與膽汁分泌減少導(dǎo)致脂肪吸收障礙有關(guān)（依據(jù)：BMI19.5，前白蛋白降低，1月體重下降3kg）；焦慮與疾病慢性進展、治療效果不確定、家庭角色壓力有關(guān)（依據(jù)：反復(fù)詢問預(yù)后，情緒煩躁，家屬認知不足）；潛在并發(fā)癥：急性膽管炎、肝硬化失代償、膽管癌與膽管多部位狹窄導(dǎo)致膽汁淤積、反復(fù)感染及長期炎癥刺激有關(guān)（依據(jù)：肝內(nèi)外多發(fā)狹窄，CA19-9升高，脾大）。05護理目標與措施護理目標與措施護理目標需“可量化、有時限”：1周內(nèi)瘙癢評分降至3分以下，皮膚無新發(fā)破損；1個月內(nèi)體重穩(wěn)定或增加0.5kg，前白蛋白升至200mg/L以上；2周內(nèi)焦慮情緒緩解（SAS評分＜50分）；住院期間無急性膽管炎等并發(fā)癥發(fā)生。皮膚瘙癢管理這是患者最痛苦的癥狀，需“多管齊下”。首先，環(huán)境與皮膚護理：保持病房溫度22-24℃，濕度50%-60%（干燥會加重瘙癢）；指導(dǎo)患者每日溫水擦?。ㄋ疁兀?0℃），避免肥皂等刺激性清潔劑；修剪指甲并戴棉質(zhì)手套，防止夜間無意識搔抓；瘙癢發(fā)作時，用冷毛巾濕敷或輕拍（而非抓撓），必要時外用爐甘石洗劑。其次，藥物干預(yù)配合：考來烯胺需在早餐前1小時空腹服用（與其他藥物間隔4小時，避免影響吸收），用果汁沖服改善口感；口服抗組胺藥（如氯雷他定）需注意嗜睡副作用，提醒患者避免開車；UDCA需餐后服用（減少胃腸道刺激），并觀察有無腹瀉（常見副作用）。營養(yǎng)支持膽汁分泌減少會導(dǎo)致脂肪、脂溶性維生素（A、D、E、K）吸收障礙，需制定“低脂、高蛋白、高維生素”飲食。具體措施：飲食指導(dǎo)：每日脂肪攝入＜40g（避免油炸、肥肉），以優(yōu)質(zhì)蛋白（魚、蛋、乳清蛋白粉）為主；補充水溶性維生素（維生素C、B族），脂溶性維生素通過口服制劑補充（如維生素D800IU/d，維生素K110mg/周）；食欲促進：少量多餐（每日5-6餐），食物色香搭配（如番茄魚片、南瓜粥）；餐前30分鐘予山楂片或開胃湯（家屬自制）；營養(yǎng)監(jiān)測：每周測體重（固定時間、空腹、穿相同衣物），每2周復(fù)查前白蛋白，必要時請營養(yǎng)科會診，添加腸內(nèi)營養(yǎng)制劑（如短肽型營養(yǎng)粉）。心理護理焦慮的根源是“未知”和“失控”，需“認知重建+社會支持”。首先，疾病知識教育：用圖示（膽管解剖圖、MRCP影像）解釋狹窄部位與癥狀的關(guān)系，說明ERCP擴張的目的（緩解肝外梗阻）及可能效果（不能根治但可延緩進展）；用成功案例（如一位類似患者規(guī)范治療5年未進展至肝硬化）增強信心。其次，情緒疏導(dǎo)：每天留出10分鐘“傾訴時間”，聽張某表達對工作、家庭的擔憂（他提到“怕耽誤孩子高考”），給予共情（“換作是我，也會擔心”）；指導(dǎo)正念呼吸法（深吸氣4秒-屏息4秒-慢呼氣6秒），緩解夜間焦慮；最后，家屬教育：單獨與患者妻子溝通，說明PSC的慢性特性及家屬支持的重要性（“您的耐心傾聽比買補品更有用”），教她觀察患者情緒變化的信號（如沉默、食欲驟降），并鼓勵孩子周末來院陪伴（張某看到兒子時，明顯放松）。010302治療配合護理ERCP是關(guān)鍵操作，需做好術(shù)前、術(shù)后護理。術(shù)前：解釋操作過程（經(jīng)口插入內(nèi)鏡至十二指腸，注射造影劑顯影膽管），訓(xùn)練左側(cè)屈膝臥位；完善凝血功能（PSC患者因維生素K吸收障礙，PT可能延長，需術(shù)前注射維生素K1糾正）；禁食8小時，禁水4小時。術(shù)后：監(jiān)測生命體征（尤其是體溫，警惕膽管炎）；觀察腹痛性質(zhì)（劇烈右上腹痛提示穿孔可能）；術(shù)后2小時可試飲水，無不適后逐步過渡至流質(zhì)；重點觀察膽汁引流量（如置入支架，需記錄引流袋中膽汁量，正常約300-500ml/d，突然減少或增多需警惕支架堵塞或移位）。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理PSC患者因膽管多部位狹窄，膽汁淤積和細菌逆行感染風(fēng)險高，需重點監(jiān)測以下并發(fā)癥：急性膽管炎表現(xiàn)為“Charcot三聯(lián)征”：發(fā)熱（＞38.5℃）、腹痛（右上腹絞痛）、黃疸加深。護理要點：每4小時測體溫，觀察腹痛部位、性質(zhì)（張某術(shù)后第3天訴右上腹隱痛，體溫37.8℃，立即報告醫(yī)生，查血常規(guī)WBC12×10?/L，予頭孢哌酮抗感染后緩解）；保持膽汁引流通暢（避免引流袋高于腹部，防止逆流）；指導(dǎo)患者進食后右側(cè)臥位30分鐘（利用重力促進膽汁排泄）。肝硬化失代償PSC患者10-15年約30%進展為肝硬化，需觀察腹水（腹圍增加、下肢水腫）、食管靜脈曲張（黑便、嘔血）、肝性腦?。ㄐ愿窀淖儭⒂嬎懔ο陆担?。護理措施：每日測腹圍（平臍水平），記錄24小時尿量（尿量＜500ml提示腎功能受損）；指導(dǎo)低鹽飲食（每日＜2g）；避免用力排便（防止曲張靜脈破裂）；定期監(jiān)測血氨（張某住院期間血氨45μmol/L，正常＜58，暫無需限制蛋白）。膽管癌約10%-15%的PSC患者最終發(fā)展為膽管癌，CA19-9持續(xù)升高（＞200U/ml）、影像學(xué)新發(fā)占位是預(yù)警信號。護理中需強調(diào)篩查的重要性：告知患者每3個月復(fù)查CA19-9，每6個月做MRCP或超聲內(nèi)鏡；若出現(xiàn)體重驟降（＞5%）、腹痛性質(zhì)改變（持續(xù)性鈍痛），立即就診。07健康教育健康教育出院前的健康教育是“延續(xù)護理”的關(guān)鍵，需分層次、個體化：住院期（出院前3天）用藥指導(dǎo)：強調(diào)UDCA需長期服用（不可自行停藥），漏服后不要補雙倍劑量；考來烯胺需與其他藥物間隔4小時；出現(xiàn)腹瀉（＞3次/天）或皮疹，及時聯(lián)系醫(yī)生。飲食口訣：“低脂高蛋白，脂溶維生素補；大便發(fā)白要警惕，尿黃加深快就診”（用通俗語言便于記憶）。出院后1個月內(nèi)癥狀自我監(jiān)測：制作“癥狀日記表”，記錄每日瘙癢評分、尿便顏色、體重、體溫；重點提醒“若體溫＞38.5℃或大便呈陶土色持續(xù)2天，立即來院”。復(fù)查計劃：出院2周復(fù)查肝功能（關(guān)注ALP、GGT下降情況），1個月復(fù)查MRCP看支架位置，3個月查CA19-9。長期管理生活方式：戒煙（煙草會加重肝纖維化），限酒（任何酒精都會損傷膽管）；避免生食（減少寄生蟲感染風(fēng)險）。心理調(diào)適：推薦加入PSC患者社群（線上平臺），分享抗病經(jīng)驗；鼓勵回歸工作（張某是教師，建議先上半天課，逐步調(diào)整）。08總結(jié)總結(jié)從張某的診療護理中，我深刻體會到：原發(fā)性硬化性膽管炎的核心在于“精準把握膽管狹窄的部位與數(shù)量”——它不僅是影像報告上的幾個數(shù)字，更是決定患者癥狀、治療方案和預(yù)后的“生命密碼”。作為護理人員，我們需要從評估