布-加綜合征介入診療指南(2025版)布-加綜合征（Budd-ChiariSyndrome，BCS）是因肝靜脈（HV）或其開口以上的下腔靜脈（IVC）部分或完全梗阻，導(dǎo)致肝竇血流流出道障礙的一組臨床綜合征。其發(fā)病機制涉及血管內(nèi)血栓形成、膜性結(jié)構(gòu)異常、外壓性狹窄及先天性發(fā)育異常等多因素，臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀到急性肝功能衰竭不等。本指南基于近年循證醫(yī)學(xué)證據(jù)及臨床實踐進展，聚焦介入診療關(guān)鍵環(huán)節(jié)，規(guī)范操作流程，優(yōu)化患者管理。一、臨床分型與評估體系（一）解剖學(xué)分型參考2023年國際BCS共識更新，結(jié)合中國人群病變特點，將解剖結(jié)構(gòu)異常分為四型：1.肝靜脈型（HV型）：病變局限于肝靜脈主干或?qū)僦?，表現(xiàn)為單支、多支狹窄/閉塞或血栓形成，下腔靜脈（IVC）血流正常。2.下腔靜脈型（IVC型）：病變位于IVC肝段（第二肝門水平），包括膜性梗阻（厚度≤5mm）、節(jié)段性狹窄/閉塞（長度＞5mm），可合并肝靜脈開口受累。3.混合型（HVC型）：肝靜脈與IVC同時存在梗阻性病變，多為IVC膜性梗阻延伸累及肝靜脈開口，或肝靜脈血栓逆向擴展至IVC。4.肝小靜脈型（SHV型）：少見，病變位于肝小葉中央靜脈及肝小靜脈，多由藥物（如吡咯烷生物堿）、放療或自身免疫病引起，需肝活檢確診。（二）臨床分期根據(jù)病程及肝功能損害程度分為三期：-急性期（＜2周）：以腹脹、腹痛、肝大、腹水為主要表現(xiàn)，可伴血清氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT/AST）顯著升高（＞5倍正常值上限），易進展為急性肝衰竭。-亞急性期（2周-6個月）：癥狀相對隱匿，腹脹、乏力為主，腹水反復(fù)，肝功能輕中度異常（ALT/AST2-5倍正常值上限），可伴脾大。-慢性期（＞6個月）：以門脈高壓為主要特征（食管胃底靜脈曲張、脾功能亢進），肝功能失代償（Child-PughB/C級），部分患者進展為肝硬化。（三）評估流程1.初步篩查：超聲多普勒為首選，重點觀察肝靜脈/IVC血流信號、頻譜形態(tài)（正常三相波消失提示梗阻），測量肝靜脈峰值流速（＜15cm/s提示狹窄）及IVC內(nèi)徑（肝段IVC內(nèi)徑＜10mm或局部狹窄率＞50%有意義）。2.精準(zhǔn)診斷：CT/MRI靜脈成像（CTV/MRV）可三維重建血管結(jié)構(gòu)，明確梗阻部位、長度及側(cè)支循環(huán)（如腰升靜脈、奇靜脈）。3.金標(biāo)準(zhǔn)確認：數(shù)字減影血管造影（DSA）需完成“四步造影”：IVC造影（正側(cè)位）、肝靜脈選擇性造影（經(jīng)頸靜脈或經(jīng)皮肝穿）、門靜脈測壓（自由門靜脈壓FPP，正常5-10mmHg）及肝靜脈壓力梯度（HVPG，正常＜5mmHg，BCS時＞10mmHg）。二、介入治療適應(yīng)癥與禁忌癥（一）絕對適應(yīng)癥-有臨床癥狀的HV型、IVC型及HVC型BCS（無論分期）；-亞急性期/慢性期合并門脈高壓并發(fā)癥（如食管靜脈曲張出血、頑固性腹水）；-急性期經(jīng)藥物治療（利尿劑、抗凝）48小時無緩解（腹水增長＞500ml/d或ALT/AST持續(xù)升高＞10倍正常值上限）。（二）相對適應(yīng)癥-無癥狀但影像學(xué)提示肝靜脈/IVC狹窄率＞70%（HVPG＞10mmHg）；-肝小靜脈型（SHV型）經(jīng)藥物治療3個月無效，需嘗試經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）改善門脈高壓。（三）禁忌癥-嚴(yán)重凝血功能障礙（INR＞2.5或PLT＜50×10?/L）且無法糾正；-終末期肝病（Child-PughC級且MELD評分＞25）或多器官功能衰竭；-腫瘤浸潤性梗阻（如肝癌侵犯IVC），需優(yōu)先處理原發(fā)??；-妊娠3個月內(nèi)（輻射風(fēng)險未完全規(guī)避）。三、介入治療核心技術(shù)（一）IVC型病變處理1.膜性梗阻（厚度≤5mm）：-穿刺技巧：經(jīng)股靜脈入路，使用0.035英寸超滑導(dǎo)絲嘗試通過膜性結(jié)構(gòu)（“膜腰征”提示膜性病變），若導(dǎo)絲無法通過，換用直頭穿刺針（18G）在DSA監(jiān)視下沿IVC長軸方向穿刺（穿刺點選擇膜中心偏頭側(cè)，避免損傷肝靜脈開口）。-球囊擴張：首選直徑16-20mm高壓球囊（如Atlas球囊），初始擴張壓力6-8atm，維持30秒，逐步增加至12-14atm（以腰征消失為終點）。-支架置入：若擴張后殘余狹窄＞30%或彈性回縮（IVC內(nèi)徑＜18mm），需植入自膨式支架（如Wallstent，直徑20-24mm，長度覆蓋膜性結(jié)構(gòu)上下各2cm）。2.節(jié)段性狹窄/閉塞（長度＞5mm）：-導(dǎo)絲通過：采用“雙導(dǎo)絲技術(shù)”（經(jīng)股靜脈與經(jīng)頸靜脈同時置導(dǎo)絲）或使用可控彎頭導(dǎo)絲（如V-18Control）尋找潛在腔隙，避免盲目穿刺（穿破IVC致腹腔出血風(fēng)險約2-3%）。-球囊預(yù)擴：使用12-14mm球囊低壓擴張（4-6atm）開通閉塞段，再升級至18-20mm球囊完成擴張。-支架選擇：推薦覆膜支架（如Viabahn）預(yù)防血栓再形成，支架長度需覆蓋閉塞段+兩端正常IVC各3cm，確保錨定穩(wěn)定。（二）HV型病變處理1.單支/多支肝靜脈狹窄：-入路選擇：首選經(jīng)頸靜脈途徑（右側(cè)頸內(nèi)靜脈穿刺），導(dǎo)絲經(jīng)右心房進入肝靜脈（右肝靜脈最常受累）。若肝靜脈開口閉塞，可經(jīng)皮肝穿（超聲引導(dǎo)下劍突下穿刺肝右葉）直接進入肝內(nèi)分支。-球囊擴張：肝靜脈直徑多為8-12mm，選擇8-10mm球囊（如PTA球囊），擴張壓力6-8atm，避免過度擴張導(dǎo)致血管破裂（肝被膜下出血風(fēng)險約1-2%）。-支架置入：僅用于擴張后殘余狹窄＞50%或彈性回縮（血流速度＜30cm/s），支架直徑與肝靜脈匹配（8-10mm），長度超出病變兩端各1cm。2.肝靜脈血栓形成：-急性期（＜14天）：首選導(dǎo)管接觸性溶栓（CDT），經(jīng)肝靜脈留置溶栓導(dǎo)管（如Multi-Lumen導(dǎo)管），持續(xù)泵入尿激酶（25萬U/h×24h），同時抗凝（低分子肝素0.4mlq12h）。-亞急性期（14-30天）：聯(lián)合機械血栓清除（如AngioJet吸栓）+球囊擴張，術(shù)后繼續(xù)抗凝3個月。-注意事項：溶栓前需排除活動性出血（如消化道潰瘍），監(jiān)測纖維蛋白原（維持＞1.5g/L），避免顱內(nèi)出血（發(fā)生率＜0.5%）。（三）混合型（HVC型）處理策略需優(yōu)先處理IVC病變（因IVC梗阻是肝靜脈血流障礙的主要誘因），待IVC血流恢復(fù)后，再評估肝靜脈是否需進一步干預(yù)。若IVC開通后肝靜脈仍存在狹窄（HVPG＞10mmHg），則同期處理肝靜脈病變。對于IVC膜性梗阻合并肝靜脈開口狹窄者，建議IVC支架植入時覆蓋肝靜脈開口（選擇網(wǎng)孔較大的支架，如Z-stent），避免支架網(wǎng)絲阻塞肝靜脈。（四）TIPS在BCS中的應(yīng)用1.適應(yīng)癥：-SHV型BCS（肝小靜脈閉塞）經(jīng)藥物治療無效；-慢性BCS合并頑固性腹水（對利尿劑抵抗）或反復(fù)食管靜脈曲張出血；-肝靜脈/IVC無法開通（如長段閉塞或腫瘤壓迫）作為橋接治療（等待肝移植）。2.操作要點：-穿刺路徑：選擇肝右靜脈-門靜脈右支（成功率＞90%），穿刺點距肝被膜＞2cm以減少出血風(fēng)險。-支架選擇：直徑8-10mm覆膜支架（如Viatorr），降低支架內(nèi)狹窄率（1年通暢率＞85%vs裸支架60%）。-壓力控制：術(shù)后目標(biāo)門靜脈壓力梯度（PPG）降至12-14mmHg（過低易誘發(fā)肝性腦?。?。四、圍手術(shù)期管理（一）術(shù)前準(zhǔn)備1.抗凝與溶栓：所有患者術(shù)前需評估血栓風(fēng)險（D-二聚體、纖維蛋白原），急性/亞急性期患者術(shù)前48小時開始低分子肝素抗凝（1mg/kgq12h），慢性期患者若INR＜2.0，繼續(xù)口服華法林（目標(biāo)INR2.0-3.0）。2.肝功能優(yōu)化：Child-PughB/C級患者術(shù)前補充白蛋白（維持＞30g/L）、糾正電解質(zhì)紊亂（血鈉＞125mmol/L），腹水患者術(shù)前1天腹腔穿刺放液（＜3000ml/次）以改善呼吸循環(huán)。3.影像學(xué)復(fù)核：術(shù)前1周復(fù)查CTV/MRV，確認血管解剖（避免術(shù)中導(dǎo)絲誤入側(cè)支），標(biāo)記IVC/肝靜脈走行及鈣化位置（指導(dǎo)球囊/支架選擇）。（二）術(shù)中監(jiān)測1.生命體征：持續(xù)監(jiān)測血壓（維持收縮壓＞90mmHg）、心率（＜110次/分），避免低血壓導(dǎo)致肝灌注不足。2.壓力監(jiān)測：IVC開通前后測量下腔靜脈壓力（IVCP，正常3-5mmHg，BCS時＞10mmHg），肝靜脈開通前后測量HVPG（目標(biāo)下降＞50%或＜10mmHg）。3.造影評估：每一步操作后行DSA造影，確認無血管穿孔（對比劑外滲）、支架貼壁不良（支架與血管壁間隙＞2mm需球囊后擴張）。（三）術(shù)后處理1.抗凝方案：-急性期/血栓性病變：術(shù)后低分子肝素橋接華法林（重疊5天），目標(biāo)INR2.0-3.0，維持3-6個月；-非血栓性病變（如膜性梗阻）：術(shù)后低分子肝素抗凝2周，改為阿司匹林（100mgqd）長期服用。2.并發(fā)癥觀察：-出血：穿刺點出血（加壓包扎）、腹腔出血（超聲提示腹腔積液＞500ml需輸血或外科干預(yù)）、消化道出血（質(zhì)子泵抑制劑預(yù)防，如奧美拉唑40mgqd）；-支架內(nèi)血栓：術(shù)后3天內(nèi)D-二聚體持續(xù)升高（＞5μg/ml）或超聲提示支架內(nèi)血流信號消失，需急診溶栓；-肝性腦?。罕憩F(xiàn)為意識模糊、撲翼樣震顫，予乳果糖（30mltid）降低血氨，限制蛋白攝入（＜40g/d）。五、隨訪與長期管理（一）隨訪方案1.短期隨訪（術(shù)后1-3個月）：-癥狀評估：腹水消退情況（腹圍每周測量）、肝區(qū)疼痛緩解程度；-實驗室檢查：肝功能（ALT/AST、總膽紅素）、凝血功能（INR）、D-二聚體（目標(biāo)＜1μg/ml）；-影像學(xué)：術(shù)后1個月超聲多普勒（重點觀察支架/擴張段血流速度，正常＞30cm/s），術(shù)后3個月CTV（評估支架內(nèi)狹窄，狹窄率＞50%需再干預(yù)）。2.長期隨訪（3個月-5年）：-每6個月復(fù)查超聲+肝功能，每年復(fù)查CTV/MRV；-門脈高壓監(jiān)測：胃鏡（每1-2年）篩查食管靜脈曲張（新增或進展者需內(nèi)鏡治療）；-肝硬化患者每6個月行肝臟超聲+AFP篩查肝癌（BCS肝硬化5年肝癌發(fā)生率約3-5%）。（二）再干預(yù)指征-臨床癥狀復(fù)發(fā)（腹水再發(fā)、肝區(qū)脹痛）；-超聲提示支架/擴張段血流速度＜20cm/s或狹窄率＞50%；-HVPG＞10mmHg（經(jīng)肝靜脈測壓確認）。再干預(yù)方式首選球囊擴張（支架內(nèi)再狹窄）或支架覆蓋（原支架短縮/移位），TIPS術(shù)后狹窄可行球囊擴張或支架延伸。六、特殊人群管理1.兒童BCS：病因多為先天性血管發(fā)育異?；蛞姿òY（如蛋白C/S缺乏），介入治療需選擇小直徑器械（球囊≤12mm，支架≤16mm），術(shù)后抗凝需調(diào)整劑量（華法林按0.1-0.2mg/kg/d），定期評估生長發(fā)育對血管的影響（每6個月復(fù)查CT