心肌疾病

是指伴有心功能障礙的心肌疾病。原發(fā)性心肌病分四型：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。未分類心肌病特異性心肌病(繼發(fā)性)擴(kuò)張型心肌病(一)定義：左、雙心室心腔增大，泵功能障礙，導(dǎo)致充血性心衰，稱充血性心肌病病因：不清（病毒感染和自身免疫有關(guān)）病理:圖1.擴(kuò)張型心肌病與正常心臟外觀對(duì)比圖2.擴(kuò)張型心肌病大體病理（切面觀）圖3.示一例擴(kuò)張型心肌病患者的光鏡所見擴(kuò)張型心肌病(二)臨床表現(xiàn)：充血性心衰，可發(fā)生栓塞（18%）或猝死（30%），各種心律失常；主要體征：心臟擴(kuò)大、奔馬律、肺和體循環(huán)淤血病程：無癥狀期、有癥狀期、病情晚期擴(kuò)張型心肌病(三)X線：心臟增大（心胸比>0.5），肺淤血多種心電異常：ST-T改變、病理Q和QRS低電壓等，室性心律失常、房顫、傳導(dǎo)阻滯uCG：以左側(cè)為著，室壁運(yùn)動(dòng)減弱病理：心肌細(xì)胞肥大、變性、纖維化其它：導(dǎo)管、核素、免疫學(xué)檢查等實(shí)驗(yàn)室檢查圖4.示一例擴(kuò)張型心肌病患者的X-光胸片所見圖5.示一例擴(kuò)張型心肌病患者的MRI所見圖6.示一例擴(kuò)張型心肌病患者的超聲所見擴(kuò)張型心肌病(四)診斷：心臟增大、心臟彌漫性搏動(dòng)減弱，心律失常和充血性心衰，即應(yīng)考慮有本病的可能死亡原因：心衰、心律失常治療：目標(biāo)：控制心衰、心律失常，緩解免疫性心肌損害，提高生存率和生活質(zhì)量。按充血性心衰治療，洋地黃慎用。受體阻劑和ACEI。栓塞的預(yù)防。同種原位心臟移植術(shù)作為治療嚴(yán)重心臟病的方法已得到公認(rèn)，擴(kuò)張型心肌病占半數(shù)以上。肥厚型心肌?。ㄒ唬┒x：以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的心肌病。本病常為青年猝死的病因。分型：梗阻性肥厚型（90%）和非梗阻性肥厚型心肌病病因：50%有家族史，常染色體顯性遺傳疾病病理和病理生理：心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變??；心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降；左室流出道受阻，左室流出道受阻—LV壓力階差，MV漏。圖7.示一例肥厚型心肌病患者的心血管造影和大體病理（切面觀）所見圖8.不同部位肥厚型心肌病左室心腔和左室流出道壓力情況示意圖圖9.梗阻性肥厚型心肌病引起左室流出道梗阻、二尖瓣返流和主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉示意圖肥厚型心肌?。ǘ┡R床表現(xiàn)：

>50%無癥狀;

主要：心慌、胸痛、呼吸困難；出現(xiàn)眩暈、可發(fā)生栓塞；猝死或在體檢中發(fā)現(xiàn)；較粗糙的噴射性收縮期雜音，常伴MV漏的雜音；與主動(dòng)脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的雜音不同肥厚型心肌?。ㄈ線：心影多不增大ECG：最常見的表現(xiàn)為左心室肥大uCG：對(duì)本病的診斷有重要意義；非梗阻性肥厚型心肌?。悍菍?duì)稱性肥厚、舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，左心室流出道狹窄，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)，主A瓣開放不全其它：MRI，動(dòng)態(tài)ECG病檢等實(shí)驗(yàn)室檢查圖示:一例肥厚型心肌病患者的超聲所見圖10.示一例肥厚型心肌病患者的心電圖、核素顯像和超聲心動(dòng)圖所見圖11.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所見圖12.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所見肥厚型心肌?。ㄋ模┰\斷：癥狀、雜音和uCG等治療：目標(biāo)：減輕左心室流出道狹窄，延緩或逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，預(yù)防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活質(zhì)量。目前主張應(yīng)用于β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療；洋地黃禁用；對(duì)重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療：消融或切除肥厚的室間隔心??；室性心律失常的預(yù)防：可達(dá)龍和ICD等。圖13.示一例梗阻性肥厚型心肌病患者室間隔心肌消融術(shù)前后三維超聲所見限制型心肌病定義：是以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?，表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，有人稱之為縮窄性心內(nèi)膜炎。病因：目前仍未闡明病理：心內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜下心肌細(xì)胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)：可分為左心室型（最常見）、右心室型和混合型診斷：臨床診斷比較困難，需與縮窄性心包炎鑒別治療：缺乏特異性治療方法，本病預(yù)后較差，只能對(duì)癥治療致心律失常型右室心肌病定義：又稱致心律失常右室發(fā)育不良，右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，常為家庭性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳表現(xiàn)：為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死診斷：發(fā)作性室速呈左束支阻滯圖形、UCG等示：右室擴(kuò)大治療：室性心律失常，自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器（ICD）不宜活檢和消融圖14.示一例致心律失常型右室心肌病患者的大體病理（切面觀）和光鏡所見心肌?。ㄌ禺愋裕┚凭孕募〔?、圍生期心肌病、藥物性心肌病克山病地方性心肌病，80后戲劇性消失了診斷：有賴于克山病的流行病學(xué)特點(diǎn)急性型：用大量維生素C亞急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黃慎用潛在型：進(jìn)行生活指導(dǎo)心肌炎病毒性心肌炎與DCM之間的關(guān)系引人注目發(fā)病前1-3周有病毒感染，然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至Adams-Stokes綜合征體征：心律失常，左、全心衰，心源性休克ECG：ST-T改變、病理Q和各種心律失常等，特別是房室傳導(dǎo)阻滯uCG：彌漫性收縮幅度減低，左心室增大白細(xì)胞增多，C反應(yīng)蛋白增加，肌鈣蛋白（+）分型：亞臨床型、輕癥自限型、隱匿進(jìn)展型、急性重癥型心肌炎和猝死型診斷：主要依靠病人的前驅(qū)感染、心臟癥狀、病原結(jié)果、心肌損傷等臨床資料綜合分析，確診有賴于活檢一、病史與體征

在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)二、上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D改變

1.竇性心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯、竇房阻滯或束支阻滯

2.多源/成對(duì)室性早搏，自主性房性/交界性心動(dòng)過速，陣發(fā)/非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)

3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波三、心肌損傷的參考指標(biāo)

血清心肌肌鈣蛋白I或T、CK-MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常和(或)左室收縮或舒張功能減弱四、病原學(xué)依據(jù)

1.檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原

2.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍或一次抗體效價(jià)≥640

3.病毒特異性IgM：以≥1∶320者為陽性。

對(duì)同時(shí)具有上述一、二（1.2.3.中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。如同時(shí)具有四中1.項(xiàng)者，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎；如僅具有四中2.3.項(xiàng)者，在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒性心肌炎。

如患者有阿斯綜合征發(fā)作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞樣心電圖改變、心源性休克、急性腎功能衰竭、持續(xù)性室性心動(dòng)過速伴低血壓或心肌心包炎等一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)，可診斷為重癥病毒性心肌炎。如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，不宜輕易診斷為急性病毒性心肌炎。

治療：休息+對(duì)癥

抗病毒治療目前療效不佳保護(hù)心肌療法免疫抑制劑：激素經(jīng)皮心肺支持系統(tǒng)約10%最終演變?yōu)镈CM

心肌炎患者應(yīng)臥床休息，進(jìn)易消化和富含維生素和蛋白質(zhì)的食物。心力衰竭應(yīng)及時(shí)控制，但應(yīng)用洋地黃類藥時(shí)須謹(jǐn)慎，從小劑量開始，擴(kuò)血管藥和利尿藥也可應(yīng)用。早搏頻繁，或有快速心律失常者用抗心律失常藥。如因高度房室傳導(dǎo)阻滯、快速室性心律或竇房結(jié)損害而引起昏厥或低血壓，則需用電起搏或電復(fù)律，多數(shù)三度房室傳導(dǎo)阻滯患者借起搏器渡過急性期后得到恢復(fù)。心包疾病急性心包炎、慢性心包積液、粘連性心包炎、亞急性滲出性/慢性縮窄性心包炎等。臨床上以急性心包炎、慢性縮窄性心包炎為最常見。病因多樣，主要病因類型：急性非特異性、結(jié)核性、腫瘤性和化膿性心包炎、心臟損傷后綜合征纖維蛋白性心包炎心前區(qū)疼痛為主要癥狀心包摩擦音是纖維蛋白性心包炎的典型體征滲出性心包炎呼吸困難是心包積液時(shí)最突出的癥狀心包積液的體征心臟壓塞：頸靜脈怒張、動(dòng)脈壓下降和奇脈急性心包炎（一）急性心包炎（二）實(shí)驗(yàn)室檢查：ECG：心包膜下表層心肌受累是心電圖變化的病理基礎(chǔ)，系列心電圖檢查對(duì)急性心包炎的診斷有重要意義。uCG：是診斷心包積液簡(jiǎn)便、可靠的無創(chuàng)性方法。X-ray：有一定的價(jià)值。心包穿刺：有助于確實(shí)其性質(zhì)和病因，穿刺抽液減壓。治療：一般治療、病因治療、心包積液的處理圖15.示一例大量心包積液患者的X-光胸片圖16.示一例大量心包積液患者的超聲心動(dòng)圖所見圖17.示一例大量心包積液伴壓塞患者的超聲心動(dòng)圖所見圖18.示一例大量