系統(tǒng)性紅斑狼瘡與干燥綜合征鑒別診斷方案演講人01系統(tǒng)性紅斑狼瘡與干燥綜合征鑒別診斷方案02引言：自身免疫性風(fēng)濕病的鑒別挑戰(zhàn)與臨床意義引言：自身免疫性風(fēng)濕病的鑒別挑戰(zhàn)與臨床意義在風(fēng)濕免疫科的日常臨床工作中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SystemicLupusErythematosus，SLE）與干燥綜合征（Sj?gren’sSyndrome，SS）是兩種常見(jiàn)的自身免疫性疾病。兩者均具有系統(tǒng)性、自身抗體陽(yáng)性及多器官受累的特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)上存在諸多重疊，如關(guān)節(jié)痛、乏力、血清學(xué)異常（如ANA陽(yáng)性等），給臨床鑒別帶來(lái)挑戰(zhàn)。然而，兩者的發(fā)病機(jī)制、受累靶器官、疾病進(jìn)程及治療策略存在本質(zhì)差異，誤診或漏診可能導(dǎo)致治療不當(dāng)，增加患者痛苦及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。作為一名長(zhǎng)期奮戰(zhàn)在臨床一線的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生，我深刻體會(huì)到精準(zhǔn)鑒別這兩種疾病對(duì)患者預(yù)后的重要性。本文將從流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理特征、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療策略等多維度，系統(tǒng)闡述SLE與SS的鑒別診斷方案，旨在為臨床工作者提供清晰、實(shí)用的鑒別思路。03流行病學(xué)與臨床特征的差異：鑒別的第一道防線發(fā)病人群的分布特點(diǎn)性別與年齡差異SLE好發(fā)于育齡期女性（15-45歲），男女比例約為1:9，發(fā)病高峰在20-40歲；而SS雖也以女性為主，但發(fā)病年齡稍晚，中老年女性多見(jiàn)（40-60歲），男女比例約為1:9-1:20。值得注意的是，SS在老年女性中的患病率可高達(dá)3%-4%，遠(yuǎn)高于SLE的患病率（約30-50/10萬(wàn)）。這一差異提示，對(duì)于年輕女性，需優(yōu)先考慮SLE；而對(duì)于中老年女性，尤其是以口眼干燥為首發(fā)癥狀者，應(yīng)高度警惕SS。發(fā)病人群的分布特點(diǎn)遺傳與環(huán)境背景SLE的發(fā)病與人類白細(xì)胞抗原（HLA）-DR2、DR3等位基因強(qiáng)相關(guān)，且紫外線暴露、感染、藥物等因素可誘發(fā)疾病活動(dòng)；SS則與HLA-DRB103、15等關(guān)聯(lián)，EB病毒感染、硅暴露等可能參與發(fā)病。在臨床工作中，我曾接診過(guò)一對(duì)母女母親確診SS后，其女兒因反復(fù)口干、關(guān)節(jié)痛就診，檢測(cè)抗SSA抗體陽(yáng)性，最終診斷為繼發(fā)性SS，這一家族聚集現(xiàn)象也印證了遺傳背景在兩者發(fā)病中的重要作用。核心癥狀的異同外分泌腺受累：SS的標(biāo)志性表現(xiàn)，SLE的伴隨癥狀SS的核心病理改變?yōu)橥夥置谙倭馨图?xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致顯著口干（猖獗性齲齒、舌面干裂、吞咽困難）、眼干（異物感、灼燒感、Schirmer試驗(yàn)陽(yáng)性＜5mm/5min），約80%的患者以口眼干燥為首發(fā)癥狀，且癥狀呈慢性進(jìn)行性加重。而SLE患者雖可出現(xiàn)口干、眼干，多繼發(fā)于疾病活動(dòng)期的高球蛋白血癥或免疫復(fù)合物沉積，程度較輕，且常伴有其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)。2.皮膚黏膜損害：SLE的“特征性名片”，SS的“非典型標(biāo)簽”SLE的皮膚黏膜表現(xiàn)具有高度特異性，如蝶形紅斑（分布于鼻梁及雙顴，呈水腫性紅斑，消退后留色素沉著）、盤(pán)狀紅斑（邊界清晰的紅色斑塊，表面附鱗屑，毛囊口擴(kuò)張）、光過(guò)敏（紫外線暴露后皮疹加重）、口腔潰瘍（疼痛性，多見(jiàn)于硬腭、頰黏膜）等，這些皮疹是SLE診斷的重要依據(jù)。SS的皮膚表現(xiàn)相對(duì)非特異，如皮膚干燥、脫屑、紫癜（高球蛋白血癥導(dǎo)致的小血管炎），少數(shù)患者可出現(xiàn)環(huán)形紅斑或結(jié)節(jié)性紅斑，但缺乏SLE的典型蝶形紅斑。核心癥狀的異同關(guān)節(jié)與肌肉受累：相似表現(xiàn)下的本質(zhì)區(qū)別關(guān)節(jié)痛是SLE和SS最常見(jiàn)的癥狀之一，SLE患者可出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛（如腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)），但通常無(wú)骨質(zhì)破壞（類風(fēng)濕因子陽(yáng)性率約30%，且滴度較低）；SS患者也可有關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎，但多為非侵蝕性，少數(shù)可出現(xiàn)類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的對(duì)稱性小關(guān)節(jié)破壞，需合并抗CCP抗體陽(yáng)性才能診斷繼發(fā)性干燥綜合征相關(guān)性關(guān)節(jié)炎。肌肉受累方面，SLE可出現(xiàn)肌炎（血清CK、LDH升高，肌電圖示肌源性損害），而SS的肌痛多與纖維肌痛綜合征相關(guān)，真正的肌炎較為罕見(jiàn)。核心癥狀的異同腎臟損害：SLE的“致命靶器官”，SS的“偶發(fā)并發(fā)癥”狼瘡性腎炎（LN）是SLE最嚴(yán)重的內(nèi)臟受累，約50%的SLE患者可出現(xiàn)腎臟損害，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，嚴(yán)重者可進(jìn)展為腎功能衰竭，病理類型包括系膜增生、系膜毛細(xì)血管性、膜性腎病等，免疫熒光呈“滿堂亮”（IgG、IgA、IgM、C3、C1q沉積）。SS患者的腎臟損害發(fā)生率約5%-10%，主要表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎（腎小管酸中毒、腎性尿崩癥）、慢性腎小管間質(zhì)病變，少數(shù)可出現(xiàn)腎小球腎炎（如IgG4相關(guān)性腎?。?，但遠(yuǎn)不如SLE常見(jiàn)且嚴(yán)重。5.血液系統(tǒng)受累：SLE的“常見(jiàn)伴隨表現(xiàn)”，SS的“輕度異?！盨LE常合并血液系統(tǒng)異常，如貧血（慢性病貧血或自身免疫性溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性）、白細(xì)胞減少（＜4×10?/L）、血小板減少（＜100×10?/L），以及淋巴結(jié)腫大、脾大等，這些表現(xiàn)多與疾病活動(dòng)相關(guān)。SS患者也可出現(xiàn)輕中度貧血、白細(xì)胞減少，但血小板減少罕見(jiàn)，淋巴結(jié)腫大多為頸部、腋下無(wú)痛性腫大，質(zhì)地較軟，病理示反應(yīng)性增生。核心癥狀的異同腎臟損害：SLE的“致命靶器官”，SS的“偶發(fā)并發(fā)癥”6.神經(jīng)系統(tǒng)損害：SLE的“嚴(yán)重并發(fā)癥”，SS的“輕度癥狀”神經(jīng)精神性狼瘡（NPSLE）是SLE的嚴(yán)重表現(xiàn)，發(fā)生率約14-75%，包括癲癇、腦血管意外、精神異常（抑郁、焦慮）、認(rèn)知功能障礙、周圍神經(jīng)病變等，病理基礎(chǔ)為自身抗體介導(dǎo)的血管炎或免疫復(fù)合物沉積。SS的神經(jīng)系統(tǒng)損害發(fā)生率約10%-20%，多為中樞或周圍神經(jīng)脫髓鞘（如三叉神經(jīng)病變、多發(fā)性神經(jīng)炎），癥狀較輕，進(jìn)展緩慢，與SLE的急性、重癥神經(jīng)損害形成鮮明對(duì)比。04實(shí)驗(yàn)室檢查：血清學(xué)標(biāo)志物的“身份編碼”自身抗體譜：鑒別的“金鑰匙”抗核抗體（ANA）ANA是篩查自身免疫性疾病的“入門(mén)鑰匙”，SLE和SS的ANA陽(yáng)性率均高達(dá)95%以上，但核型存在差異：SLE以均質(zhì)型（抗組蛋白抗體）、周邊型（抗dsDNA抗體）多見(jiàn)；SS以斑點(diǎn)型（抗SSA/Ro、抗SSB/La抗體）為主。值得注意的是，ANA陽(yáng)性不能作為鑒別兩者的唯一依據(jù)，需結(jié)合特異性抗體進(jìn)一步分析。自身抗體譜：鑒別的“金鑰匙”SLE特異性抗體-抗Sm抗體：特異性高達(dá)99%，但陽(yáng)性率僅25-30%，是SLE的標(biāo)志性抗體，被稱為SLE的“血清學(xué)標(biāo)記抗體”，SS患者陰性。-抗dsDNA抗體：對(duì)SLE的特異性高達(dá)95%，陽(yáng)性率約60-70%，與疾病活動(dòng)性（尤其是狼瘡性腎炎）密切相關(guān)，是SLE的診斷標(biāo)志物之一，SS患者幾乎均為陰性。-抗核小體抗體（nucleosome）：陽(yáng)性率約70-80%，與SLE活動(dòng)性及腎臟受累相關(guān)，SS患者陽(yáng)性率極低。010203自身抗體譜：鑒別的“金鑰匙”SS特異性抗體-抗SSA/Ro抗體：陽(yáng)性率約60-70%，是SS最常見(jiàn)的抗體，也可見(jiàn)于SLE（約30%）、亞急性皮膚型狼瘡等?？筍SA抗體陽(yáng)性者需警惕新生兒狼瘡（心臟傳導(dǎo)阻滯）及光過(guò)敏。01-抗SSB/La抗體：陽(yáng)性率約40-50%，特異性高于抗SSA，幾乎僅見(jiàn)于SS（約90%的SS患者抗SSA/SSA雙陽(yáng)性），是SS的標(biāo)志性抗體，SLE患者陽(yáng)性率＜5%。01-抗α-胞襯蛋白抗體：針對(duì)唾液腺導(dǎo)管上皮細(xì)胞的胞襯蛋白，對(duì)SS的特異性達(dá)90%以上，尤其適用于ANA陰性但高度懷疑SS的患者。01自身抗體譜：鑒別的“金鑰匙”其他自身抗體-抗磷脂抗體（aPL）：包括抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白I抗體、狼瘡抗凝物，SLE患者陽(yáng)性率約30-40%，與抗磷脂綜合征（血栓、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)）相關(guān)；SS患者陽(yáng)性率＜5%，偶與繼發(fā)血管炎有關(guān)。-類風(fēng)濕因子（RF）：SLE患者陽(yáng)性率約20-30%，滴度較低；SS患者陽(yáng)性率約40-70%，部分患者可合并高滴度RF，需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別。-抗CCP抗體：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特異性抗體，SLE和SS患者陽(yáng)性率均＜5%，若陽(yáng)性需警惕合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。炎癥與免疫球蛋白指標(biāo)補(bǔ)體水平SLE活動(dòng)期常存在經(jīng)典途徑補(bǔ)體消耗（C3、C4、CH50降低），尤其是合并狼瘡性腎炎時(shí)，補(bǔ)體水平與疾病活動(dòng)性呈負(fù)相關(guān)；SS患者的補(bǔ)體水平通常正常，少數(shù)合并血管炎或冷球蛋白血癥時(shí)可降低。炎癥與免疫球蛋白指標(biāo)免疫球蛋白SLE患者可出現(xiàn)多克隆免疫球蛋白升高（IgG、IgA、IgM），或低丙種球蛋白血癥（與免疫抑制劑相關(guān)）；SS患者以高γ球蛋白血癥為特征（IgG升高為主），約75%的患者IgG＞16g/L，與冷球蛋白血癥、混合性冷球蛋白血癥（MC）相關(guān)，是SS區(qū)別于SLE的重要血清學(xué)特點(diǎn)。炎癥與免疫球蛋白指標(biāo)急性時(shí)相反應(yīng)物C反應(yīng)蛋白（CRP）和紅細(xì)胞沉降率（ESR）在SLE活動(dòng)期可升高，但通常與疾病活動(dòng)度不完全平行；SS患者的CRP多正常，ESR可輕度升高（與高γ球蛋白血癥相關(guān)），若ESR顯著升高（＞100mm/h），需警惕合并淋巴瘤（SS患者淋巴瘤發(fā)生率較普通人群增高16-44倍）。05病理特征：組織學(xué)改變的“診斷確證”SLE的病理特點(diǎn)皮膚病理皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）：皮損處真皮與表皮交界處可見(jiàn)IgG、IgM、C3呈顆粒狀沉積（陽(yáng)性率約70-90%）；非皮損處LBT陽(yáng)性率約30%，對(duì)SLE有診斷價(jià)值。病理表現(xiàn)為基底細(xì)胞液化變性、真皮血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（CD4+T細(xì)胞為主）。SLE的病理特點(diǎn)腎臟病理（狼瘡性腎炎）腎穿刺活檢是診斷LN的金標(biāo)準(zhǔn)，光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)系膜細(xì)胞增生、毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生、基底膜增厚、纖維素樣壞死、新月體形成等；免疫熒光呈“滿堂亮”；免疫電鏡可見(jiàn)電子致密物沉積于內(nèi)皮下、系膜區(qū)。根據(jù)ISN/RPS2003年分型，LN分為Ⅰ-Ⅵ型，其中Ⅳ型（彌漫增生型）最嚴(yán)重，預(yù)后最差。SLE的病理特點(diǎn)其他器官病理關(guān)節(jié)滑膜：淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)骨質(zhì)侵蝕；脾臟：“洋蔥樣”脾小動(dòng)脈周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；淋巴結(jié)：反應(yīng)性增生，淋巴濾泡增生。SS的病理特點(diǎn)唇腺活檢是診斷SS的“金標(biāo)準(zhǔn)”，表現(xiàn)為腺體內(nèi)大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（≥50個(gè)淋巴細(xì)胞/4mm2），形成淋巴濾泡，腺體結(jié)構(gòu)破壞、萎縮。根據(jù)Chisholm分級(jí)，Ⅲ-Ⅳ級(jí)（中度至重度浸潤(rùn)）具有診斷意義。值得注意的是，唇腺活檢的敏感性約85%，特異性約95%，對(duì)于ANA陰性但高度懷疑SS的患者尤為重要。SS的病理特點(diǎn)淚腺/唾液腺病理淚腺、腮腺、頜下腺等外分泌腺可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，類似唇腺改變，但唇腺因取材方便、創(chuàng)傷小，成為首選活檢部位。SS的病理特點(diǎn)腎臟病理以腎小管間質(zhì)病變?yōu)橹?，可?jiàn)腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（CD4+T細(xì)胞、B細(xì)胞），少數(shù)可出現(xiàn)腎小球系膜增生膜性病變，免疫熒光示IgG、C3沿腎小球基底膜呈顆粒狀沉積。06診斷標(biāo)準(zhǔn)：分類標(biāo)準(zhǔn)的“臨床應(yīng)用”SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)（ACR/SLICC2019年標(biāo)準(zhǔn)）ACR/SLICC2019年標(biāo)準(zhǔn)包含臨床標(biāo)準(zhǔn)（17項(xiàng)）和免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)（7項(xiàng)），滿足1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)+1項(xiàng)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，或4項(xiàng)臨床/免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)（至少包含1項(xiàng)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)），即可診斷SLE。臨床標(biāo)準(zhǔn)包括：急性皮膚狼瘡表現(xiàn)、慢性皮膚狼瘡表現(xiàn)、口腔/鼻潰瘍、非瘢痕性脫發(fā)、炎性滑膜炎（≥2個(gè)關(guān)節(jié)）、漿膜炎、腎臟病變（尿蛋白＞0.5g/24h或細(xì)胞管型）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（癲癇、精神異常等）、溶血性貧血、白細(xì)胞減少（＜4×10?/L）或淋巴細(xì)胞減少（＜1×10?/L）、血小板減少（＜100×10?/L）。免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)包括：ANA陽(yáng)性（排除藥物感染）、抗dsDNA抗體陽(yáng)性、抗Sm抗體陽(yáng)性、抗磷脂抗體陽(yáng)性（aPL）、補(bǔ)體降低（C3/C4）、無(wú)溶血性貧血的間接膽紅素升高。SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)（ACR/SLICC2019年標(biāo)準(zhǔn)）（二）SS的診斷標(biāo)準(zhǔn)（ACR/EULAR2002/2016年標(biāo)準(zhǔn)）2016年ACR/EULAR標(biāo)準(zhǔn)將診斷分為“核心標(biāo)準(zhǔn)”和“附加標(biāo)準(zhǔn)”：核心標(biāo)準(zhǔn)包括1.主觀口干癥狀（VAS≥50mm）；2.客觀口干證據(jù)（未刺激唾液流率≤0.1ml/min或腮腺造影/唾液核素掃描異常）；3.客觀眼干證據(jù)（Schirmer試驗(yàn)≤5mm/5min或角膜染色≥4分）。附加標(biāo)準(zhǔn)包括：血清抗SSA/SSB抗體陽(yáng)性、唇腺活檢淋巴細(xì)胞灶≥1個(gè)/4mm2、唾液腺小葉周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。滿足核心標(biāo)準(zhǔn)1+核心標(biāo)準(zhǔn)2+核心標(biāo)準(zhǔn)3，或核心標(biāo)準(zhǔn)1+核心標(biāo)準(zhǔn)2+附加標(biāo)準(zhǔn)1，即可診斷原發(fā)性SS。鑒別診斷中的關(guān)鍵點(diǎn)重疊綜合征約5-10%的患者可同時(shí)符合SLE和SS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為“SLE-SS重疊綜合征”，這類患者兼具兩者的臨床特點(diǎn)（如口眼干燥+腎臟/血液系統(tǒng)受累），需結(jié)合血清學(xué)抗體（如抗dsDNA、抗Sm陽(yáng)性提示SLE活動(dòng)，抗SSA/SSB陽(yáng)性提示SS）及病理檢查綜合判斷。鑒別診斷中的關(guān)鍵點(diǎn)繼發(fā)性干燥綜合征指在其他自身免疫性疾?。ㄈ鏢LE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥）基礎(chǔ)上出現(xiàn)的口眼干燥，需與原發(fā)性SS鑒別。繼發(fā)性SS的血清學(xué)特點(diǎn)與原發(fā)疾病相關(guān)（如SLE繼發(fā)SS者抗dsDNA可陽(yáng)性，補(bǔ)體降低），且口干癥狀多出現(xiàn)在原發(fā)疾病之后。07鑒別診斷流程：臨床決策的“路徑圖”鑒別診斷流程：臨床決策的“路徑圖”基于上述分析，SLE與SS的鑒別診斷可遵循以下流程：第一步：識(shí)別核心癥狀-若患者以口眼干燥為主要表現(xiàn)（猖獗性齲齒、眼干異物感），伴或不伴關(guān)節(jié)痛、乏力，優(yōu)先考慮SS，進(jìn)一步行Schirmer試驗(yàn)、唾液流率、抗SSA/SSB抗體、唇腺活檢；-若患者以蝶形紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、多系統(tǒng)受累（腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)）為主要表現(xiàn)，優(yōu)先考慮SLE，進(jìn)一步行抗dsDNA、抗Sm抗體、補(bǔ)體、尿常規(guī)、腎穿刺活檢等。第二步：分析血清學(xué)標(biāo)志物-抗dsDNA、抗Sm抗體陽(yáng)性→支持SLE；-抗SSA/SSB抗體陽(yáng)性，尤其是抗SSB陽(yáng)性→支持SS；-補(bǔ)體降低→支持SLE活動(dòng)；-高γ球蛋白血癥（IgG＞16g/L）→支持SS。第三步：完善病理檢查-唇腺活檢示淋巴細(xì)胞灶性浸潤(rùn)≥1個(gè)/4mm2→支持SS；-皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性、腎穿刺活檢示LN→支持SLE。第四步：排除重疊與繼發(fā)情況-若同時(shí)符合SLE和SS診斷標(biāo)準(zhǔn)→考慮重疊綜合征，需根據(jù)受累器官制定綜合治療方案；-若在SLE基礎(chǔ)上出現(xiàn)口干→考慮繼發(fā)性SS，治療以控制SLE活動(dòng)為主，輔以對(duì)癥處理口干。08誤診案例分析：臨床教訓(xùn)的“警示錄”案例1：SS誤診為SLE患者，女，45歲，因“反復(fù)關(guān)節(jié)痛3年，口干、眼干2年”就診。曾在外院診斷為“SLE”，予潑尼松20mg/d治療，癥狀無(wú)改善。查體：猖獗性齲齒，Schirmer試驗(yàn)左眼3mm/5min、右眼2mm/5min，唾液流率0.05ml/min，抗ANA1:320（斑點(diǎn)型），抗SSA（+）、抗SSB（+），抗dsDNA（-），補(bǔ)體C3、C4正常，唇腺活檢示Ⅲ級(jí)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。最終修正診斷為“原發(fā)性干燥綜合征”，停用潑尼松，予人工淚液、毛果蕓香堿片治療后，口眼干燥癥狀明顯緩解。教訓(xùn)：對(duì)于以口眼干燥為主要癥狀的患者，即使ANA陽(yáng)性，也需警惕SS的可能，不能僅憑關(guān)節(jié)痛、ANA陽(yáng)性診斷為SLE，需完善SS特異性抗體及唇腺活檢。案例2：SLE誤診為SS患者，女，28歲，因“口干1年，面部紅斑3個(gè)月”就診。曾因口干在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“干燥綜合征”，予人工唾液治療無(wú)效。查體：蝶形紅斑，口腔潰瘍，尿蛋白（++），24小時(shí)尿蛋白定量1.2g，抗ANA1:1280（均質(zhì)型），抗dsDNA（+），抗Sm（+），抗SSA（-），補(bǔ)體C30.45g/L（正常0.8-1.6g/L），腎穿刺活檢示Ⅳ型狼瘡性腎炎。最終診斷為“系統(tǒng)性紅斑瘡”，予甲潑尼龍沖擊治療+環(huán)磷酰胺靜脈滴注，后改為霉酚酸酯維持，紅斑消退，尿蛋白減少。教訓(xùn)：年輕女性出現(xiàn)口干時(shí)，需排查是否為SLE活動(dòng)期的高球蛋白血癥或免疫復(fù)合物沉積所致，而非SS，尤其當(dāng)伴有皮疹、腎臟損害時(shí)，需及時(shí)行SLE特異性抗體及腎活檢。09治療策略的差異：個(gè)體化治療的“精準(zhǔn)導(dǎo)向”SLE的治療：以“控制活動(dòng)、保護(hù)器官”為核心糖皮質(zhì)激素是SLE的基礎(chǔ)治療，根據(jù)疾病活動(dòng)度調(diào)整劑量：輕度活動(dòng)者予潑尼松0.4-0.5mg/kgd；中度活動(dòng)者予0.5-1mg/kgd；重度活動(dòng)（如LN、NPSLE）予甲潑尼龍沖擊治療（500-1000mg/d×3天），后序貫口服潑尼松。SLE的治療：以“控制活動(dòng)、保護(hù)器官”為核心免疫抑制劑環(huán)磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）、他克莫司（FK506）是LN的一線用藥，根據(jù)病理類型選擇（如Ⅳ型LN首選MMF或CTX）；羥氯喹（HCQ）可用于病情穩(wěn)定者的長(zhǎng)期維持治療，減少?gòu)?fù)發(fā)。SLE的治療：以“控制活動(dòng)、保護(hù)器官”為核心生物制劑貝利尤單抗（抗BLYS單抗）適用于常規(guī)治療無(wú)效的活動(dòng)性SLE，可降低疾病活動(dòng)度、減少激素用量；利妥昔單抗（抗CD20單抗）難治性LN或NPSLE有效。SS的治療：以“緩解癥狀、防治并發(fā)癥”為主對(duì)癥治療口干：人工唾液、毛果蕓香堿片（5mg，每日3次）；眼干：人工淚液（不含防腐劑）、環(huán)孢素滴眼液。SS的治療：以“緩解癥狀、防治并發(fā)癥”為主改善外分泌腺功能β-七葉皂苷鈉、帕夫林