心臟的解剖正常血液循環(huán)正常的胎兒血液循環(huán)左心循環(huán)高氧合血自胎盤進入上半身胎盤臍靜脈靜脈導(dǎo)管門靜脈

肝循環(huán)

肝靜脈下腔靜脈右心房

卵圓孔左心房左心室主動脈冠狀動脈、頭臂動脈右頸總及鎖骨下動脈右心循環(huán)低氧合血自上腔靜脈進入胎盤上腔靜脈右心房右心室肺動脈動脈導(dǎo)管降主動脈臍動脈胎盤胎兒血液循環(huán)

（卵圓孔及動脈導(dǎo)管必不可少）一、定義先天性心臟病(

CongenitalHeartdisease，CHD)是指在胚胎和胎兒期間，由于多種原因造成了心臟和大血管系統(tǒng)的發(fā)育障礙，從而導(dǎo)致的一組出生缺陷心臟是胚胎發(fā)育過程中最早具有功能的器官，其位置、外形及內(nèi)部分隔是動態(tài)的變化過程二、發(fā)病率存活嬰兒的7-8‰；

如不治療，由于畸形復(fù)雜和病情嚴重，大約34％的患兒在出生后一歲內(nèi)死亡；北京市嬰幼兒死亡原因的第一位。三、病因確切病因尚不清楚正常胚胎期心臟發(fā)育在孕3-8周完成。在此期間各種因素使心臟的某一部分發(fā)育停頓或異常，即可造成心臟血管畸形。85-90%的患兒無法找到確定的病因，可能是多因素共同作用的結(jié)果，少部分患兒與染色體異常,單基因缺陷和環(huán)境因素有關(guān)先心病的發(fā)生與遺傳和環(huán)境因素影響有關(guān)1、遺傳因素：單基因病變Marfan’s綜合征Williams綜合征

多基因遺傳兩個以上基因及環(huán)境因素共同作用染色體異常如21-三體綜合癥遺傳發(fā)病率第一胎CHD→二胎1/50第一胎、第二胎CHD→三胎1/10

母親CHD→子1/10

環(huán)境因素(2%)病毒感染：風(fēng)疹、腮腺炎、流感、柯薩奇藥物：抗癌、抗癲癇、安眠、類固醇等放射性物質(zhì)：X線、同位素等宮內(nèi)缺氧：高原病、妊高癥等代謝性疾?。禾悄虿?、高血鈣等

.按分流的方向四、分類按缺氧程度五、診斷發(fā)現(xiàn)心臟雜音或紫紺的時間是否經(jīng)常出現(xiàn)呼吸道感染活動量大小缺氧發(fā)作、蹲踞心功能狀態(tài)母親妊娠史1.病史2.體征營養(yǎng)狀況呼吸、心率、血壓（四肢）、浮腫紫紺、差異性紫紺、杵狀指（趾）,肝臟大小、周圍血管征一般檢查心臟檢查心臟增大：心濁界擴大、心前區(qū)隆起左室增大：心尖搏動向左下移位，心尖抬舉

搏動右室增大：胸左緣、劍突下彌漫性抬舉搏動心濁音界心音

S2增強或亢進—肺動脈高壓

S2減弱—

PS S2固定分裂—

ASD S2單一—重癥TOF、共干、肺動脈閉鎖 收縮早期噴射音—

PS、AS

收縮中晚期喀喇音—二尖瓣脫垂強、弱、分裂、附加音心臟雜音連續(xù)性雜音—

PDA、冠狀動靜脈瘺、主肺動脈窗雙期性雜音—

VSD+AI3.輔助檢查

心電圖心電軸心室肥厚心房肥大心肌勞損傳導(dǎo)異常胸片心臟外形

心臟各腔室大小肺動脈段主動脈弓形態(tài)肺血管影

增多、增粗或減少超聲心動圖無創(chuàng)、準確、可重復(fù)M型：測量各腔室大小，測定心功能B型（2-D）：直接觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)多普勒：評介心內(nèi)或大血管異常血流三維超聲心動圖檢查心臟增強CT和心臟核磁共振心導(dǎo)管及心血管造影檢查右心導(dǎo)管檢查：

了解心腔及大血管的血氧含量、壓力變化，以及異常的導(dǎo)管徑路右心導(dǎo)管正常經(jīng)路：

右股靜脈→下腔靜脈→右房（上腔靜脈）→右室→主肺動脈→左右肺動脈→肺小動脈心血管造影

通過心導(dǎo)管將造影劑快速注入所選擇的心腔或大血管，觀察造影劑的充盈、走向，以了解心房、心室及大血管的形態(tài)、位置以及有無異常的連接、交通、返流、狹窄、閉鎖等1.消炎痛：前列腺素合成酶抑制劑，促進早產(chǎn)兒PDA閉合2.前列腺素E1或E2

保持PDA開放，擴張肺小血管，增加肺血流量，用于依賴PDA開放維持生命的紫紺先心病新生兒

七、治療特殊藥物治療介入治療1、球囊房隔造口術(shù)2、球囊成型術(shù)3、經(jīng)皮導(dǎo)管閉合術(shù)（PDA、ASD、VSD）4、

血管支架近年發(fā)展的先心病非開胸微創(chuàng)治療方法外科手術(shù)治療肺動脈環(huán)扎術(shù)

限制肺血流量體肺分流術(shù)

增加肺血流量，減輕紫紺，促進肺小血管發(fā)育腔肺分流術(shù)（Glenn、Fontan手術(shù)）