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蕁麻疹診療指南2025版蕁麻疹是一種以風(fēng)團(tuán)(伴或不伴血管性水腫)為主要表現(xiàn)的皮膚黏膜過敏性疾病,可分為自發(fā)性蕁麻疹(包括急性自發(fā)性蕁麻疹和慢性自發(fā)性蕁麻疹)、誘導(dǎo)性蕁麻疹(包括物理性和非物理性誘導(dǎo)性蕁麻疹)及特殊類型蕁麻疹(如自身免疫性蕁麻疹)。以下從分類、診斷、治療及長(zhǎng)期管理四方面系統(tǒng)闡述2025年最新診療規(guī)范。一、分類標(biāo)準(zhǔn)與臨床特征(一)自發(fā)性蕁麻疹1.急性自發(fā)性蕁麻疹(ASU):風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)作<6周,多數(shù)由明確誘因(如食物、藥物、感染、昆蟲叮咬等)觸發(fā)。典型表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、大小不等的紅色或皮膚色風(fēng)團(tuán),伴劇烈瘙癢,單個(gè)風(fēng)團(tuán)持續(xù)時(shí)間<24小時(shí)(超過24小時(shí)需警惕蕁麻疹性血管炎)。約30%患者伴血管性水腫,多累及眼瞼、口唇、外陰等疏松組織,嚴(yán)重者可出現(xiàn)喉頭水腫或過敏性休克。2.慢性自發(fā)性蕁麻疹(CSU):風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)作≥6周,每周發(fā)作≥2次。無明確誘發(fā)因素(或誘因無法避免),發(fā)病機(jī)制涉及IgE介導(dǎo)、非IgE介導(dǎo)的肥大細(xì)胞活化及自身免疫反應(yīng)(約35%患者存在抗FcεRIα或抗IgE自身抗體)。部分患者合并甲狀腺自身免疫性疾?。ㄈ鐦虮炯谞钕傺祝┗蚵愿腥荆ㄈ缬拈T螺桿菌感染)。(二)誘導(dǎo)性蕁麻疹1.物理性誘導(dǎo)性蕁麻疹:皮膚劃痕癥(人工蕁麻疹):用鈍器劃壓皮膚后3-15分鐘出現(xiàn)條狀風(fēng)團(tuán),持續(xù)0.5-2小時(shí),約50%患者合并其他類型蕁麻疹。寒冷性蕁麻疹:接觸冷刺激(冷水、冷風(fēng))后數(shù)分鐘內(nèi)局部出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),嚴(yán)重者可因游泳誘發(fā)全身性反應(yīng)(低血壓、暈厥)。分為獲得性(占90%,與冷球蛋白或冷纖維蛋白原無關(guān))和家族性(常染色體顯性遺傳,風(fēng)團(tuán)伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛)。熱性蕁麻疹:局部接觸43℃以上熱源后1-5分鐘出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),持續(xù)<1小時(shí),與肥大細(xì)胞對(duì)溫度敏感有關(guān)。壓力性蕁麻疹:局部受壓(如緊束衣物、久坐)后1-4小時(shí)出現(xiàn)深部水腫性斑塊,伴疼痛,持續(xù)6-24小時(shí),需與血管性水腫鑒別。膽堿能性蕁麻疹:運(yùn)動(dòng)、受熱、情緒緊張等致體溫升高后,乙酰膽堿釋放刺激肥大細(xì)胞,表現(xiàn)為直徑1-3mm的瘙癢性小風(fēng)團(tuán),周圍有紅暈,多見于軀干和上肢,可伴流涎、頭痛等癥狀。2.非物理性誘導(dǎo)性蕁麻疹:接觸性蕁麻疹:皮膚接觸變應(yīng)原(如食物、化妝品、乳膠)后數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)風(fēng)團(tuán),分為免疫性(IgE介導(dǎo))和非免疫性(直接刺激肥大細(xì)胞)。水源性蕁麻疹:接觸任何溫度的水后數(shù)分鐘出現(xiàn)瘙癢性風(fēng)團(tuán),與水中離子濃度無關(guān),可能與皮膚表面神經(jīng)肽釋放有關(guān)。運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)性蕁麻疹:?jiǎn)为?dú)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)(與膽堿能性蕁麻疹不同),或運(yùn)動(dòng)+特定食物(如小麥)共同誘發(fā)(運(yùn)動(dòng)-食物依賴型),嚴(yán)重者可發(fā)生過敏性休克。(三)特殊類型蕁麻疹自身免疫性蕁麻疹:占CSU的30%-40%,血清中存在功能性自身抗體(抗FcεRIα抗體或抗IgE抗體),可通過自體血清皮膚試驗(yàn)(ASST)輔助診斷(陽(yáng)性率約70%),但需結(jié)合臨床癥狀及其他檢查(如組胺釋放試驗(yàn))綜合判斷。二、診斷流程與評(píng)估(一)病史采集要點(diǎn)1.發(fā)作特征:風(fēng)團(tuán)持續(xù)時(shí)間(<24小時(shí)提示普通蕁麻疹,>24小時(shí)伴紫癜需考慮血管炎)、發(fā)作頻率(每周次數(shù))、晝夜節(jié)律(夜間加重可能與溫度變化或接觸床上塵螨有關(guān))。2.誘因排查:記錄發(fā)病前48小時(shí)內(nèi)飲食(如海鮮、堅(jiān)果、食品添加劑)、藥物(如β-內(nèi)酰胺類抗生素、非甾體抗炎藥)、感染(上呼吸道感染、胃腸炎)、物理刺激(摩擦、冷熱、壓力)、運(yùn)動(dòng)、情緒變化等。3.伴隨癥狀:是否伴血管性水腫、呼吸困難、腹痛腹瀉(提示胃腸道黏膜受累)、頭暈心悸(提示系統(tǒng)反應(yīng))。4.既往史:有無過敏性疾病(哮喘、過敏性鼻炎)、自身免疫病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺疾?。⒙愿腥臼罚ㄈ缬拈T螺桿菌感染);家族中有無蕁麻疹或過敏史。5.治療史:既往使用抗組胺藥的種類、劑量、療程及療效(如標(biāo)準(zhǔn)劑量無效需考慮劑量調(diào)整或聯(lián)合用藥);是否使用過糖皮質(zhì)激素或生物制劑(如奧馬珠單抗),療效及不良反應(yīng)。(二)體格檢查重點(diǎn)觀察風(fēng)團(tuán)形態(tài)(是否伴紫癜、脫屑)、分布(是否局限于受壓部位或暴露部位);觸診風(fēng)團(tuán)質(zhì)地(柔軟提示普通蕁麻疹,質(zhì)硬伴疼痛需考慮血管炎);檢查眼瞼、口唇、舌部有無血管性水腫;聽診肺部有無哮鳴音,觸診腹部有無壓痛(排除腸套疊等急腹癥)。(三)實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查1.基礎(chǔ)檢查:所有患者需檢測(cè)血常規(guī)(嗜酸性粒細(xì)胞升高提示過敏或寄生蟲感染)、C反應(yīng)蛋白(CRP,升高提示感染或炎癥活動(dòng))、肝腎功能(指導(dǎo)藥物劑量調(diào)整);ASU患者需篩查感染指標(biāo)(如咽拭子、糞便常規(guī)+潛血、抗鏈球菌溶血素O);CSU患者建議檢測(cè)甲狀腺功能(TSH、FT3、FT4)及甲狀腺自身抗體(TPOAb、TgAb),維生素D水平(缺乏可能加重炎癥),血清總IgE(升高提示過敏體質(zhì))。2.特異性檢查:誘導(dǎo)性蕁麻疹:通過激發(fā)試驗(yàn)明確類型(如皮膚劃痕試驗(yàn)、冷接觸試驗(yàn)、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等)。冷接觸試驗(yàn):將冰袋置于前臂10分鐘,移去后5-15分鐘觀察是否出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)(陽(yáng)性)。自身免疫性蕁麻疹:ASST(抽取患者血清0.05ml皮內(nèi)注射,30分鐘后觀察風(fēng)團(tuán)直徑>1.5mm且>生理鹽水對(duì)照為陽(yáng)性);血清抗FcεRIα抗體或抗IgE抗體檢測(cè)(ELISA法,敏感性約60%)。食物/藥物過敏:懷疑IgE介導(dǎo)時(shí)可行特異性IgE檢測(cè)(sIgE)或斑貼試驗(yàn)(接觸性蕁麻疹),但需注意假陽(yáng)性可能,結(jié)果需結(jié)合病史判斷。(四)鑒別診斷1.蕁麻疹性血管炎:風(fēng)團(tuán)持續(xù)>24小時(shí),伴紫癜、色素沉著,組織病理可見白細(xì)胞碎裂性血管炎(血管周圍中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、核碎裂),血清補(bǔ)體降低(C3、C4)。2.丘疹性蕁麻疹(蟲咬皮炎):風(fēng)團(tuán)中央有咬痕,持續(xù)數(shù)天,好發(fā)于暴露部位,兒童多見。3.接觸性皮炎:接觸部位出現(xiàn)紅斑、水皰,邊界清楚,瘙癢明顯,無全身風(fēng)團(tuán)。4.遺傳性血管性水腫(HAE):由C1酯酶抑制劑(C1-INH)缺乏引起,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的血管性水腫(無瘙癢),可累及胃腸道(劇烈腹痛)或喉頭,血清C4降低、C1-INH活性<30%。三、治療原則與方案治療目標(biāo):控制癥狀(風(fēng)團(tuán)/血管性水腫完全消退、無瘙癢)、減少?gòu)?fù)發(fā)、改善生活質(zhì)量(通過蕁麻疹活動(dòng)度評(píng)分UAS7評(píng)估,目標(biāo)UAS7≤0)。(一)急性自發(fā)性蕁麻疹(ASU)1.去除誘因:立即停用可疑藥物(如非甾體抗炎藥),避免攝入可疑食物(如明確為花生過敏需嚴(yán)格規(guī)避),治療感染(如細(xì)菌感染予抗生素,病毒感染對(duì)癥處理)。2.一線治療:第二代H1抗組胺藥(如西替利嗪10mgqd、氯雷他定10mgqd、依巴斯汀10mgqd),起效快(30分鐘-2小時(shí)),嗜睡等不良反應(yīng)少。若單藥控制不佳,可增加劑量至2-4倍(如西替利嗪20-40mg/d),或聯(lián)合第二代H2抗組胺藥(如雷尼替丁150mgbid)。3.重癥患者(伴喉頭水腫、呼吸困難、低血壓):立即皮下注射腎上腺素(0.01mg/kg,成人最大0.5mg),5-15分鐘可重復(fù);同時(shí)靜脈滴注地塞米松10-20mg(或甲潑尼龍40-80mg),吸氧,監(jiān)測(cè)生命體征。喉頭水腫嚴(yán)重者需緊急氣管切開。4.糖皮質(zhì)激素:僅用于嚴(yán)重病例(如伴廣泛血管性水腫或系統(tǒng)癥狀),療程不超過3-5天(如潑尼松0.5-1mg/kg/d,晨起頓服),避免長(zhǎng)期使用。(二)慢性自發(fā)性蕁麻疹(CSU)1.基礎(chǔ)治療:第二代H1抗組胺藥(如阿伐斯汀8mgtid、依匹斯汀20mgqd),初始劑量為標(biāo)準(zhǔn)劑量,療程至少4周。治療2周后評(píng)估療效(UAS7評(píng)分),若未控制(UAS7>6),逐步增加劑量至2-4倍(如西替利嗪從10mgqd增至20mgbid)。2.二線治療:抗組胺藥劑量加倍后仍無效(UAS7>6),可聯(lián)合:白三烯受體拮抗劑(如孟魯司特10mgqn),尤其適用于合并哮喘的患者;第二代H2抗組胺藥(如法莫替丁20mgbid),對(duì)部分患者有效;奧馬珠單抗(抗IgE單克隆抗體),推薦劑量為300mg皮下注射,每4周1次,療程至少12周。研究顯示,80%患者在治療4周內(nèi)癥狀顯著改善,對(duì)自身免疫性蕁麻疹療效更優(yōu)(有效率>90%)。3.三線治療:上述方案無效時(shí),可考慮:環(huán)孢素(3-5mg/kg/d),需監(jiān)測(cè)血藥濃度(谷濃度100-200ng/ml)及腎功能(肌酐升高>30%需減量);生物制劑(如利妥昔單抗,抗CD20抗體),僅用于嚴(yán)重自身免疫性蕁麻疹(證據(jù)等級(jí)B);免疫調(diào)節(jié)劑(如卡介菌多糖核酸,2mlimbiw),可能調(diào)節(jié)Th1/Th2平衡。4.維持與減藥:癥狀控制(UAS7=0)后,逐步減少抗組胺藥劑量(每2-4周減1/4-1/2),直至最小有效劑量維持3-6個(gè)月。奧馬珠單抗可在癥狀控制6個(gè)月后嘗試每6-8周注射1次,部分患者可停藥。(三)誘導(dǎo)性蕁麻疹1.皮膚劃痕癥:首選第二代H1抗組胺藥(如左西替利嗪5mgqd),避免搔抓或摩擦皮膚。2.寒冷性蕁麻疹:避免冷刺激,藥物首選賽庚啶(2-4mgtid)或多塞平(25mgqn,注意抗膽堿能副作用);嚴(yán)重者可聯(lián)用奧馬珠單抗(300mgq4w)。3.膽堿能性蕁麻疹:避免劇烈運(yùn)動(dòng)、熱水浴,藥物選擇達(dá)那唑(200mgqd,男性優(yōu)先)或酮替芬(1mgbid);第二代抗組胺藥(如氯雷他定10mgqd)需增加至2-4倍劑量。4.壓力性蕁麻疹:延長(zhǎng)抗組胺藥療程(至少3個(gè)月),推薦使用長(zhǎng)效藥物(如依巴斯汀10mgqd),劑量可增至4倍;嚴(yán)重者加用秋水仙堿(0.5mgbid,注意腹瀉副作用)。5.運(yùn)動(dòng)-食物依賴型蕁麻疹:避免運(yùn)動(dòng)前2小時(shí)攝入可疑食物(如小麥),運(yùn)動(dòng)時(shí)隨身攜帶腎上腺素筆,發(fā)作時(shí)按過敏性休克處理。(四)特殊人群管理1.兒童:首選第二代抗組胺藥(如西替利嗪:1-5歲2.5mgqd,>6歲5-10mgqd;氯雷他定:2-11歲5mgqd,>12歲10mgqd),避免使用第一代抗組胺藥(如撲爾敏)。奧馬珠單抗可用于≥12歲兒童(劑量同成人)。2.孕婦:妊娠前3個(gè)月慎用抗組胺藥,首選氯雷他定(B類)或西替利嗪(B類),避免使用依巴斯?。–類)。急性發(fā)作時(shí)可短期使用潑尼松(<20mg/d),腎上腺素為挽救治療(無致畸證據(jù))。3.老年人:選擇經(jīng)腎臟代謝少的藥物(如非索非那定),注意與降壓藥(如ACEI)的相互作用(可能加重血管性水腫),監(jiān)測(cè)心電圖(避免QT間期延長(zhǎng)藥物如依巴斯汀)。四、長(zhǎng)期管理與隨訪1.患者教育:指導(dǎo)記錄蕁麻疹日記(發(fā)作時(shí)間、誘因、風(fēng)團(tuán)數(shù)量/持續(xù)時(shí)間、用藥情況),幫助識(shí)別誘因;避免搔抓(可冷敷緩解瘙癢);穿著寬松棉質(zhì)衣物,減少摩擦;合并甲狀腺疾病者需內(nèi)分泌科協(xié)同管理。2.隨訪評(píng)估:CSU患者每4-8周隨訪1次,通過UAS7評(píng)分評(píng)估療效,調(diào)整治療方案;誘導(dǎo)性蕁麻疹患者每3
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