第十七章結(jié)締組織病ConnectiveTissueDiseases上海交通大學醫(yī)學院新華醫(yī)院皮膚病學教研室1.概述主要侵犯結(jié)締組織，皮膚和全身各均可累及。自身免疫性疾病。紅斑狼瘡皮肌炎硬皮病風濕熱結(jié)節(jié)性多動脈炎2.第一節(jié)紅斑狼瘡

LupusErythematosus

3.概述多見于15～40歲女性男女之比1:9盤狀紅斑狼瘡(DLE)亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)4.病因自身免疫，確切病因不明。遺傳因素性激素環(huán)境因素5.發(fā)病機制原因？

自身抗體

2，3，4型變態(tài)反應細胞損傷、破壞6.盤狀紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)

DiscoidLupusErythematosus,DLE盤狀紅色斑片,邊緣清晰,若堤狀,略高于中心。皮損處毛細血管擴張,覆以灰褐色粘著性鱗屑,揭去鱗屑其下有角質(zhì)栓,毛囊口擴張形若篩孔。皮膚萎縮,色素減退,沉著。皮損好發(fā)于面頰、鼻梁、唇、耳廓。長期病損可變鱗癌。25～45歲易發(fā)病。女:男=2:17.8.9.DLE病理角化過度,毛囊口角質(zhì)栓塞棘層變薄,基底細胞液化血管及附件周圍有成團淋巴細胞浸潤血管周圍繞以嗜伊紅均質(zhì)性物質(zhì)10.DLE診斷特征性的臨床表現(xiàn)必要時病理活檢11.DLE治療避免日曬和寒冷等外界刺激0.025%地塞米松冷霜外用氯化喹寧維生素雷公藤片昆明山海棠12.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SystemicLupusErythematosus,SLE皮膚病變?nèi)戆Y狀及多臟器損害多種自身抗體13.SLE的皮膚表現(xiàn)多發(fā)性漿液性炎癥:

兩頰部呈典型蝶型紅斑

指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色水腫性斑疹血管炎表現(xiàn):

甲皺襞毛細血管擴張和出血斑點

指趾端出血性紅斑呈紫癜樣損害

網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象狼瘡發(fā):頭發(fā)脫落稀疏、長短不齊、干枯14.

蝶形紅斑：為水腫性的鮮紅斑疹，分布于顴頰和鼻梁部，常延及上瞼、鼻尖和耳廓部。15.

16.

口腔粘膜的損害：為紅色斑疹→糜爛、淺潰瘍好發(fā)于唇、頰、齒齦、舌、腭粘膜。17.網(wǎng)狀青斑18.

指(趾)和甲周紅斑：為紫紅色水腫性斑丘疹，毛細血管擴張性或出血性，可伴有萎縮、壞死。19.20.

SLE的全身癥狀發(fā)熱:

稽留熱、弛張熱、不規(guī)則低熱90%患者有關(guān)節(jié)炎:

好侵犯四肢大小關(guān)節(jié)尤其手指小關(guān)節(jié)腎炎、腎病綜合征:貧血：漿膜炎：心包炎、胸膜炎神經(jīng)精神癥狀：

腦病可表現(xiàn)為昏迷、抽搐21.SLE的實驗室檢查貧血、WBC↓、PLT↓、ESR↑

白蛋白↓、γ球蛋白↑、白球比例倒置

LE細胞(+)抗核抗體(+)、滴度>1:80總補體(CH50)、C3、C4值降低抗dsDNA(+)抗Sm抗體(+)

尿常規(guī)蛋白(+)22.狼瘡細胞(細胞涂片)23.狼瘡帶試驗24.SLE的病理同DLE真皮淺層水腫血管炎病變、紅細胞外滲

25.

SLE的診斷病史臨床表現(xiàn)實驗室檢查綜合分析26.SLE的治療避免誘發(fā)因素：日曬、忌光感作用的藥物、感染

阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mgTid

皮質(zhì)類固醇激素:

輕型20～40mg/日.

重型40～80mg/日.

必要時靜脈滴注氫化考的松27.SLE的治療免疫抑制劑:

硫唑嘌呤

環(huán)磷酰胺

中藥:

以養(yǎng)陰清熱,補腎為要治則.

知柏地黃丸,六味地黃丸

雷公藤甙10mg(1片)～20mgTid.

昆明山海棠2～3片Tid28.第二節(jié)皮肌炎(Dermatomyositis，DM)

29.概念皮肌炎：是一種累及皮膚和肌肉的非感染性炎癥性疾病。多發(fā)性肌炎：有肌肉癥狀而無皮膚損害。30.臨床分型皮肌炎兒童皮肌炎皮肌炎伴惡性腫瘤皮肌炎合并其他結(jié)締組織疾病多發(fā)性肌炎無肌炎性皮肌炎31.病因主要有免疫、感染、腫瘤、遺傳學說一、免疫學說：

（一）體液免疫學說：

1．抗橫紋肌抗體（抗Mi、PM-1，Jo-1抗體)。

2．橫紋肌血管壁有IgM、IgG和補體C3沉積。

（二）細胞免疫學說：

1．患者的淋巴細胞可被肌肉抗原所致敏。

2．淋巴細胞對肌肉的細胞毒性作用可被抗淋巴細胞血清和免疫抑制劑所抑制。

二、感染學說：

1．本病肌肉組織的細胞核內(nèi)、血管內(nèi)皮細胞發(fā)現(xiàn)有粘病毒樣顆粒。

2．從肌肉組織中分離出柯薩奇病毒A9型。

三、腫瘤異常免疫學說：

本病患者約20%合并惡性腫瘤。

據(jù)此推測，皮肌炎是原發(fā)腫瘤的一種代謝或免疫學表現(xiàn)。四、遺傳學說：具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位點者，危險因素高。

32.臨床表現(xiàn):皮膚損害1．以上眼瞼為中心的淡紫紅色水腫性斑塊。2.上胸三角區(qū)（V字區(qū)）紫紅斑。

3．Gottron征：指、肘關(guān)節(jié)伸側(cè)有紫紅色扁平

丘疹。

4．甲皺襞紅斑、毛細血管擴張、瘀點。

5．非凹陷性浮腫：顏面、四肢或全身。

6．慢性患者出現(xiàn)皮膚異色病樣改變。

33.34.35.36.1．任何部位橫紋肌都可受累。2．最常累及四肢近端肌肉，肩甲帶肌、頸部、喉部肌群。3．對稱性。4．肌肉無力、疼痛、腫脹。

臨床表現(xiàn):肌肉癥狀37.一般癥狀：疲乏無力、關(guān)節(jié)疼痛、不規(guī)則發(fā)熱。消化道：食道蠕動減弱、憩室，腹脹、腹瀉、便秘等腸功能紊亂癥狀。心臟：心肌炎、心衰。肺：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。肝脾腫大。

臨床表現(xiàn):全身癥狀38.實驗室檢查一、一般性檢查：

1．貧血、白細胞增多、血沉增快。

2．免疫球蛋白升高。

3．部分患者ANA陽性。

39.二、特征性檢查（一）血清酶水平升高：

1．肌酸磷酸激酶（CPK）

2．醛縮酶（ALD）

3．谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）4.乳酸脫氫酶（LDH）5.肌紅蛋白（二）尿肌酸排泄升高：

1．24小時尿肌酸排泄量超過100－200毫克

2．尿肌酐排泄量下降40.肌電圖：提示為肌原性損害，非神經(jīng)原性損害。

41.鋇餐透視：食道蠕動減弱，鋇劑在梨狀窩滯留。

42.組織病理：皮膚變化：

1．早期表皮細胞水腫，基底細胞液化變性。

2．晚期表皮萎縮，真皮毛細血管擴張。

肌肉變化：

1．早期肌纖維腫脹，橫紋消失，肌漿透明化。

2.淋巴細胞、漿細胞及組織細胞浸潤。

3．晚期肌纖維萎縮、硬化。

43.診斷特殊皮損肌肉癥狀實驗室檢查（尿肌酸、血清酶）組織病理檢查肌電圖提示為肌原性損害

44.鑒別診斷45.治療一、去除病因：

1．治療感染病灶。

2．去除惡性腫瘤。

二、支持治療：

1．加強營養(yǎng)，注意休息，防止受涼。

2．保證呼吸通暢。

三、藥物治療1．皮質(zhì)激素

2．免疫抑制劑

3．蛋白同化劑

4．中藥治療

46.第三節(jié)硬皮病

Scleroderma47.概念是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織疾病。

系統(tǒng)性硬皮?。豪奂捌つw和內(nèi)臟。局限性硬皮病：僅累及皮膚。

48.病因一、血管學說：

小動脈、微動脈、毛細血管病變最為明顯。二、免疫學說：

1．抗著絲點抗體/抗核仁抗體。

2．66%的病人有抗平滑肌抗體。三、膠原合成異常學說：

膠原合成異常增多。

49.一、局限性硬皮病無雷諾現(xiàn)象無肢端硬化無內(nèi)臟損害斑塊硬斑病泛發(fā)性硬斑病線狀硬斑病50.局限性皮膚硬化和萎縮點滴狀、線（帶）狀或片狀淡紅色/紫紅色斑塊，邊界清楚，略高出皮面，中央變硬，黃白色/象牙色，稍凹陷，光滑，無皺紋，無汗，毛發(fā)脫落，周圍淡紅色暈。一般無自覺癥狀，或微癢、刺痛感。

一、局限性硬皮?。?1.硬斑病52.硬斑病53.右上肢條狀硬斑病54.右下肢條狀硬斑病55.系統(tǒng)性硬皮病（一）一般癥狀：

低熱、無力、關(guān)節(jié)疼痛、雷諾氏現(xiàn)象（二）皮膚癥狀：

1．浮腫期：非凹陷性皮膚浮腫，皺紋消失，表情淡漠，指趾活動不便。

2．硬化期：皮膚變硬，蠟樣光澤，皮膚固著，表情呆板，指趾活動受限。

3．萎縮期：皮膚和皮下組織萎縮變薄，皮膚緊貼肌肉或骨上，鷹嘴狀，面具狀，鷹爪狀。56.（三）消化系統(tǒng)：整個消化道均可受累。

1．口腔粘膜萎縮，干燥綜合征表現(xiàn)。

2．食道：吞咽困難。

3．十二指腸/小腸：類似麻痹性腸梗阻和吸收障礙綜合征的表現(xiàn)。

4．肝臟：膽汁性肝硬化，肝腫大。（四）肺病變：50%的患者呼吸困難。（五）心血管系統(tǒng)：50%患者，心肌纖維化及纖維性心包炎。

（六）腎臟：蛋白尿，腎功能異常，腎病綜合征。

（七）肌肉/關(guān)節(jié)：橫紋肌硬化萎縮，關(guān)節(jié)炎，骨吸收變短。

（八）周圍神經(jīng)/植物神經(jīng)系統(tǒng)異常。

57.二、系統(tǒng)性硬皮病肢端硬化型：

以Raynaund征和肢端硬化開始，以后手指變尖，指關(guān)節(jié)活動受限而形成爪形手，同時皮膚壞死和骨質(zhì)吸收而導致指端殘缺。

患兒面部表情呆滯、嘴唇變薄、鼻子變尖，形成典型的硬皮病面容。58.系統(tǒng)性硬皮病59.雷諾氏現(xiàn)象60.二、系統(tǒng)性硬皮病彌漫性硬皮?。侯A后差

患者皮膚硬化自中央向肢端發(fā)展，

Raynaund征少，

有嚴重的內(nèi)臟損害：吞咽困難、間質(zhì)性肺病、廣泛肺纖維化、心律失常、心衰、硬化性腎小球炎

CREST綜合征：預后好

皮膚鈣質(zhì)沉著、Raynaund現(xiàn)象、食管受累、指端硬化和毛細血管擴張61.實驗室檢查一、血液檢查：