心源(Yuan)性暈厥（cardiacsyncope）第一頁(yè)，共四十八頁(yè)。第二頁(yè)，共四十八頁(yè)。定(Ding)義(definition)腦供血驟然減少或停止而出現(xiàn)的短暫意識(shí)喪失，常伴有肌張力喪失而不能維持一定的體(Ti)位心排血量突然降低引起腦缺血而誘發(fā)暈厥較非心源性暈厥少見(jiàn)，但發(fā)病后果較嚴(yán)重，年病死率可高達(dá)18%-33%第三頁(yè)，共四十八頁(yè)。發(fā)作特(Te)點(diǎn)前驅(qū)癥狀不明顯一般與體位無(wú)關(guān)，臥位發(fā)作更支持多伴面色蒼白、發(fā)紺、呼吸困難；心率和心律明顯改變；偶伴抽搐；可能與運(yùn)動(dòng)或勞累(Lei)相關(guān),多有摔傷甚至大小便失禁，嚴(yán)重者可猝死存在器質(zhì)性心臟病或左心室功能不全者，若出現(xiàn)暈厥，應(yīng)高度警惕猝死的危險(xiǎn)第四頁(yè)，共四十八頁(yè)。分(Fen)類(lèi)嚴(yán)(Yan)重的心律失常(Arrhythmias)心臟排血受阻心肌本身病變第五頁(yè)，共四十八頁(yè)。第六頁(yè)，共四十八頁(yè)。心律(Lv)失常(Arrhythmias)緩慢性心律失常(Bradycardia)：竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯、緩慢的逸搏心律、房室(Shi)傳導(dǎo)阻滯（III度）、快速性心律失常（Tachycardia）：陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速（室性、室上性）、兒茶酚胺相關(guān)性室性心動(dòng)過(guò)速、心房纖顫并預(yù)激綜合征長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）第七頁(yè)，共四十八頁(yè)。病態(tài)竇(Dou)房結(jié)綜合征

(sicksinusyndrome，SSS)竇房結(jié)(Jie)及其周?chē)M織的病變，導(dǎo)致起搏功能和(或)沖動(dòng)傳導(dǎo)障礙，產(chǎn)生一系列心律失常的綜合表現(xiàn)。第八頁(yè)，共四十八頁(yè)。病(Bing)因冠心病非特異性退行性纖維化炎癥性疾?。杭甭孕募⊙装Y性疾病、心包炎等先天性疾病外科手術(shù)年齡較大者多考慮前(Qian)兩者，年輕者多考慮炎癥性疾病第九頁(yè)，共四十八頁(yè)。臨床(Chuang)表現(xiàn)①腦供血不足：眩暈、近似暈厥(“黑曚”)或暈厥，阿一斯綜合征、猝死。②心臟供血不足：心悸、心絞痛、心力衰竭；③腎臟供血不足：腰酸痛、尿(Niao)少，嚴(yán)重者出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。RR≥2S/5S/10S第十頁(yè)，共四十八頁(yè)。心電(Dian)圖①持續(xù)伴有臨床癥狀的竇性心動(dòng)過(guò)緩(<40～50bpm)②竇房阻滯③竇性停搏(≥2s)④雙結(jié)?。涸谏鲜龌A(chǔ)上，如不能及(Ji)時(shí)出現(xiàn)交界區(qū)逸搏(逸搏周期>1．5s)或逸搏心律的頻率<40bpm。第十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。心電(Dian)圖⑤慢一快綜合征：在竇性心動(dòng)過(guò)緩的基礎(chǔ)上，間或出現(xiàn)室上性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)、心房顫(Chan)動(dòng)。⑥全傳導(dǎo)系統(tǒng)疾?。和瑫r(shí)伴有竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯及室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。第十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。動(dòng)態(tài)(Tai)心電圖（Holter）竇性心動(dòng)過(guò)緩≤40bpm，持續(xù)1min；Ⅱ度Ⅱ型竇房阻滯；竇性停(Ting)搏>2．0s；竇性心動(dòng)過(guò)緩伴短陣室上性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)，發(fā)作停止后，竇性搏動(dòng)恢復(fù)時(shí)間>2s。第十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。電生(Sheng)理竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間(SNRT)>1500ms／繼發(fā)性長(zhǎng)間歇／室性逸搏(“雙結(jié)病”)，校正竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間(CSNRT)CSNRT—SNRT-PP問(wèn)期(竇性)>525ms，竇房傳導(dǎo)時(shí)間(SACT)SACT=1／2(A2A3一A1A1)SACT>120ms。參數(shù)敏(Min)感性和特異性較差，如果正常不能完全排除第十四頁(yè)，共四十八頁(yè)。診斷(Duan)標(biāo)準(zhǔn)具備下列條件之一，除外繼發(fā)因素，診斷為(Wei)SSS：①竇房阻滯；②竇性停搏(≥2s)；③長(zhǎng)時(shí)間明顯的竇性心動(dòng)過(guò)緩(≤50bpm)，常同時(shí)伴上述一項(xiàng)或2項(xiàng)。快慢綜合征(BTS)：具有上述①、③項(xiàng)基本條件，并伴有陣發(fā)性異位心動(dòng)過(guò)速。雙結(jié)?。壕哂猩鲜觫佟垌?xiàng)基本條件，同時(shí)并發(fā)房窒交界區(qū)起搏功能障礙(交界性逸搏周期≥2s)和(或)房室傳導(dǎo)阻滯。全傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙：在雙結(jié)病的基礎(chǔ)上同時(shí)并發(fā)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。第十五頁(yè)，共四十八頁(yè)。第十六頁(yè)，共四十八頁(yè)。第十七頁(yè)，共四十八頁(yè)。第十八頁(yè)，共四十八頁(yè)。第十九頁(yè)，共四十八頁(yè)。第二十頁(yè)，共四十八頁(yè)?？?Ke)疑SSS①慢性心房顫動(dòng)，室率不快(非藥物引起)，病因不明，或電復(fù)律時(shí)竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間>2S，且不能維持竇性心律。②竇性心動(dòng)過(guò)緩，多數(shù)時(shí)間心率<50bpm；和(或)竇性停搏時(shí)間<2s。③在運(yùn)動(dòng)、高熱、劇痛、心力衰竭等情況下，心率增快程度明顯少于正常人。以上診(Zhen)斷標(biāo)準(zhǔn)不適用于運(yùn)動(dòng)員及兒童。第二十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。房室傳導(dǎo)阻(Zu)滯AVB部位：竇房、房?jī)?nèi)、房室、束支程度差異：I度、II度（I型、II型）、III度嚴(yán)重心律失常：II度II型及III度傳導(dǎo)阻滯先天性后(Hou)天獲得者:心肌炎、先心術(shù)后第二十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。第二十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。第二十四頁(yè)，共四十八頁(yè)。第二十五頁(yè)，共四十八頁(yè)。兒茶酚胺相關(guān)性室性心動(dòng)過(guò)(Guo)速（CVPT）家族聚集性，AR或AD非器質(zhì)性心(Xin)臟病患者發(fā)生猝死的重要原因異常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感興奮的條件下誘發(fā)的延遲后除極第二十六頁(yè)，共四十八頁(yè)。臨床(Chuang)表現(xiàn)多在10-20歲出現(xiàn)癥狀，3歲以前發(fā)病少見(jiàn)(Jian)運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)引起的暈厥面色蒼白、頭暈、全身無(wú)力，嚴(yán)重者暈厥，可伴驚厥、二便失禁，數(shù)秒或數(shù)分鐘后可自行恢復(fù)猝死第二十七頁(yè)，共四十八頁(yè)。心電(Dian)圖靜息時(shí)心電圖形態(tài)無(wú)明顯異常，QT正常范圍內(nèi)，但心率普遍偏慢發(fā)作時(shí)，特征ECG：雙向性VT：呈右束支阻滯樣，電軸左偏與右偏逐跳交替。部分表現(xiàn)為多形性VT/VF運(yùn)動(dòng)(Dong)負(fù)荷試驗(yàn)：心率增快到一定程度后開(kāi)始出現(xiàn)室早，隨后室早次數(shù)逐漸增多，呈二聯(lián)律或三聯(lián)律，并表現(xiàn)出多形性，最終導(dǎo)致雙向性或多形性VT第二十八頁(yè)，共四十八頁(yè)。第二十九頁(yè)，共四十八頁(yè)。第三十頁(yè)，共四十八頁(yè)。鑒別診(Zhen)斷洋地黃或?yàn)躅^堿中毒（雙向性VT）LQT、ARVC、心功(Gong)能不全、缺血性心肌?。ǘ嘈涡訴T）治療β受體阻滯劑、CCB、RyR2肽預(yù)后預(yù)后差，不治療30歲以下死亡率高達(dá)30-50%第三十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。長(zhǎng)QT綜合(He)征發(fā)病率在1／2500左右的惡性遺傳性心臟疾病，基(Ji)因突變或代謝異?；蛩幬镆鸬碾x子通道病單發(fā)或AR伴先天性神經(jīng)性耳聾或以AD遺傳第三十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。分(Fen)類(lèi)先天性：JLNS（Jervell-Lange-NielsonSyndrom）：常染色體隱(Yin)性遺傳（少見(jiàn)）：先天性耳聾、暈厥、惡性室律失常、猝死。RWS（Romano-WardSyndrom）：常染色體顯性遺傳（多見(jiàn)）：不伴耳聾。獲得性：抗心律失常藥、電解質(zhì)紊亂。第三十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。發(fā)生(Sheng)機(jī)理：離子通道病：離子通道基因突變→功能障礙→復(fù)極離子流（IK）↓和或除極離子流（Ｃa2+/Na+）↑→復(fù)極延長(zhǎng)→EAD、DAD→觸發(fā)性心律失常（TdP）→暈(Yun)厥、癲癇樣發(fā)作、SCD第三十四頁(yè)，共四十八頁(yè)。心(Xin)電圖QT間期延長(zhǎng)：≤0.46s，Q-T-U具易變性延長(zhǎng)程度變異較大：以QTc≥0.44s，女(Nv)性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）為肯定；≤０41s／0.44s為排除12％基因基因異常者ＱＴ間期正常，30％在ＱＴ在臨界，即４０％患者不能單用ＱＴc診斷。第三十五頁(yè)，共四十八頁(yè)。ＳＴＴLQT1基底增寬，時(shí)限延長(zhǎng)LQT2振幅降低，雙峰、雙向或切跡LQT3平直延長(zhǎng)延遲出現(xiàn)，振幅時(shí)限正常Ｔ波電交替：Ｔ波極性和幅度的交替，最常見(jiàn)于情緒激動(dòng)或體力活動(dòng)時(shí)，是心電不穩(wěn)定的標(biāo)志，常先于TdP出現(xiàn)，提示病人(Ren)高危狀態(tài)。Ｔ波形態(tài)：第三十六頁(yè)，共四十八頁(yè)。第三十七頁(yè)，共四十八頁(yè)。第三十八頁(yè)，共四十八頁(yè)。第三十九頁(yè)，共四十八頁(yè)。分(Fen)類(lèi)嚴(yán)重的心律失常(Arrhythmias)心臟排血(Xue)受阻心肌本身病變第四十頁(yè)，共四十八頁(yè)。血流排出受(Shou)阻左室流出道受阻：主動(dòng)脈瓣狹窄、梗阻型肥(Fei)厚性心肌病右室流出道受阻：原發(fā)肺動(dòng)脈高壓第四十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。心肌病(Bing)變心肌梗死：冠(Guan)狀動(dòng)脈畸形（冠(Guan)脈起源異常）或川崎病并發(fā)冠(Guan)狀動(dòng)脈狹窄病變、重癥心肌炎缺氧發(fā)作：法洛四聯(lián)癥心肌?。簲U(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病第四十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。治(Zhi)療一般處理：仰臥(Wo)、保持呼吸道通暢、吸氧;迅速建立靜脈通道、監(jiān)測(cè)生命體征、心電圖檢查。如心跳呼吸停止，立即心肺復(fù)蘇第四十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。病因(Yin)治療緩慢性心律失常：暫時(shí)應(yīng)急處理，可用阿托品或異丙腎上腺素。竇房結(jié)功能障礙伴暈厥者：白天HR＜45bpm，睡眠中HR＜35bpm，竇性停搏＞3s者需要植入永久性心臟起搏器。完全性房室傳導(dǎo)阻滯伴癥狀性心動(dòng)過(guò)緩、心力(Li)衰竭；先心術(shù)后高度房室傳導(dǎo)阻滯持續(xù)7天以上無(wú)緩解。先天性III度房室傳導(dǎo)阻滯伴寬QRS逸博節(jié)律或心功能異常；嬰兒心室率＜50-55bpm或伴先心者心室率＜70bpm者植入永久性心臟起搏器第四十四頁(yè)，共四十八頁(yè)。快速性心律失常：室性心動(dòng)過(guò)速可選用利多卡因、普羅帕酮、胺碘酮等，并器質(zhì)性心臟病者(Zhe)應(yīng)選擇胺碘酮。CPAV應(yīng)選擇β受體阻滯劑。預(yù)激綜合征并心房纖顫宜應(yīng)用普羅帕酮、胺碘酮，不宜應(yīng)用洋地黃、維拉帕米、普萘洛爾。第四十五頁(yè)，共四十八頁(yè)。長(zhǎng)Q-T綜合征：首選β受體(Ti)阻滯劑預(yù)防暈厥發(fā)作，最常用的是普萘洛爾。藥物療效不滿意者，可手術(shù)切除左頸胸交感神經(jīng)節(jié)。第四十六頁(yè)，共四十八頁(yè)。thankyou第四十七頁(yè)，共四十八頁(yè)。內(nèi)容(Rong)總結(jié)心源性暈厥（cardiacsyncope）。腦供血驟然減少或停止而出現(xiàn)的短暫意識(shí)喪失，常伴有肌張力喪失而不能維持一定的體位。病態(tài)竇房結(jié)綜合征

(sicksinusyndrome，SSS)。炎癥性疾?。杭甭孕募⊙装Y性疾病、心包炎