成人氣管支氣管軟化癥兩例深度剖析與文獻綜合研究一、引言1.1研究背景與意義氣管支氣管軟化癥（Tracheobronchomalacia，TBM）是一種因氣道管壁軟弱，致使呼氣時氣管管腔出現(xiàn)病理性塌陷和狹窄的疾病，其發(fā)病機制主要源于氣管軟骨完整性受損、膜部氣管的縱行彈性纖維減少或者萎縮。廣義上，TBM依據(jù)不同部位可細分為氣管軟化（Tracheomalacia，TM）、TBM和支氣管軟化（Bronchomalacia，BM）。常見分類方式包括根據(jù)病因分為先天性、繼發(fā)性；根據(jù)病變范圍分為彌漫性、局灶性；根據(jù)內鏡下氣管支氣管塌陷程度分為輕度、中度、重度，其中病因分類最為常用。在小兒群體中，先天性TBM多見于早產(chǎn)兒，且以男性患兒居多，常由軟骨發(fā)育異常引發(fā)。其發(fā)病原因大多尚不明確，目前已知氣管食管瘺、食管閉鎖與先天性TBM聯(lián)系緊密。有學者認為出生前某些疾病，如多發(fā)軟骨炎，可能導致膠原纖維成熟障礙及氣管支氣管結締組織軟弱。還有學者在氣管食管瘺、食管閉鎖患兒的氣管膜部發(fā)現(xiàn)食管肌肉，推測是胚胎期前腸分化為氣管和食管的過程出現(xiàn)異常所致。成人原發(fā)性TBM較為少見，巨氣管支氣管癥是一種罕見的氣管支氣管發(fā)育異常疾病，主要臨床體征為胸內氣管和支氣管明顯擴張。繼發(fā)性TBM則是成人常見類型，研究表明其多發(fā)生于中老年男性，吸煙者發(fā)病率更高。這主要是由于各種刺激性因素致使正常軟骨支持性結構退化，晚期軟骨環(huán)還可能被吸收形成膜性組織，常見的繼發(fā)性因素有創(chuàng)傷、長期氣道外受壓、氣道反復炎癥等。近年來，雖然醫(yī)學技術不斷進步，但成人氣管支氣管軟化癥在臨床診斷和治療方面仍面臨諸多挑戰(zhàn)。在診斷上，國內外尚未統(tǒng)一TBM的診斷和分度標準，目前主要通過支氣管鏡直視病變部位、氣管軟化試驗、動態(tài)胸部電子計算機斷層掃描（ComputedTomography，CT）、肺功能等方法進行診斷。其中，支氣管鏡檢查雖能直接評估氣道動態(tài)塌陷情況，特異性和敏感性較高，已成為診斷TBM的金標準，但該檢查為有創(chuàng)操作，可能給患者帶來一定痛苦和風險。而CT等影像學檢查雖具有無創(chuàng)或微創(chuàng)的優(yōu)勢，但對于一些早期或輕微的病變，診斷準確性有待提高。在治療方面，目前的治療方法包括保守治療、持續(xù)氣道正壓通氣（ContinuousPositiveAirwayPressure，CPAP）、氣道內支架植入、手術治療等，但每種方法都存在一定的局限性。保守治療對于癥狀較輕的患者可能有效，但對于中重度患者效果不佳；CPAP只能作為初步治療、短期治療或其他治療的輔助手段；氣道內支架植入存在支架移位、痰液阻塞、肉芽組織增生等并發(fā)癥；手術治療則創(chuàng)傷較大，對患者身體條件要求較高，且術后恢復時間較長。因此，深入研究成人氣管支氣管軟化癥，對于提高臨床醫(yī)生對該疾病的認識，優(yōu)化診斷方法，探索更有效的治療策略具有重要意義。通過對病例的詳細報道和文獻復習，可以總結臨床經(jīng)驗，為今后的臨床實踐提供參考，改善患者的預后，提高患者的生活質量。1.2國內外研究綜述在國外，對成人氣管支氣管軟化癥的研究起步相對較早。1897年，Cryhlarz率先報道了1例巨大氣管和支氣管病例，此后在相當長一段時間內，文獻報道多集中于兒童氣管軟化癥。1932年，Mounier-Kuhn報道了單純性的成人氣管增大癥，1949年，Leniube首次用氣管鏡描述成人獲得性氣管增大癥。隨著醫(yī)學技術的不斷進步，尤其是診斷技術的提升，如支氣管鏡檢查、高分辨率CT、MRI等技術的應用，國外學者對成人氣管支氣管軟化癥的認識更為深入。在診斷方面，支氣管鏡檢查目前已成為診斷TBM的金標準，國外眾多研究均強調了其在評估氣道動態(tài)塌陷情況方面的高特異性和敏感性。同時，對于影像學檢查，如CT在氣管軟化癥診斷中的應用，國外學者也進行了大量研究，大多數(shù)學者推薦采用氣道狹窄大于50%作為氣管軟化癥的診斷標準，高分辯率CT及薄層CT的快速發(fā)展明顯提高了CT診斷氣管軟化癥的準確率。MRI因其無放射性，可對氣管軟化癥的患者氣管進行多次評估，具有潛在的優(yōu)勢，盡管其對診斷氣管軟化癥的價值還有待于進一步評估，但也受到了一定關注。在治療研究上，國外針對成人氣管支氣管軟化癥的治療方法多樣。保守治療對于無癥狀或癥狀較輕的患者是一種選擇，如對伴有COPD的患者，首先治療COPD；復發(fā)性多軟骨炎伴中度氣管支氣管軟化癥的患者，以非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥為主，重度患者則應用大劑量的激素以及免疫抑制藥，但支氣管擴張劑因可能加重軟化氣管段塌陷需慎用。氣道正壓通氣（CPAP）在保守治療無效或患者病情緊急時可短期應用，以保證氣道開放，有研究報道經(jīng)鼻CPAP治療繼發(fā)于復發(fā)性多軟骨炎的氣管支氣管軟化癥取得了不錯的效果。手術治療方面，氣管切開可支撐軟化氣道，使氣道保持開放，對于軟化氣管過長的患者，還可加長氣管套管；氣管外支架如采用骨片移植、陶瓷環(huán)、高密度聚丙烯和聚乙烯網(wǎng)等材料，相關研究表明，這些材料能有效減輕患者癥狀，改善生活質量和功能狀況；氣管內支架植入最早于1965年由Montgomery提出并應用于臨床，隨后多種類型的內支架被應用到氣管軟化癥的治療中。國內對成人氣管支氣管軟化癥的研究也在逐步深入。在診斷方面，與國外類似，支氣管鏡檢查同樣被視為診斷的重要手段，國內學者也認同其在診斷中的關鍵作用。在診斷標準上，北京市兒童醫(yī)院劉璽誠教授提出局部麻醉下用支氣管鏡診斷TBM及分度標準：呼氣相時，軟化的氣管支氣管壁動力性內陷，管腔內徑縮小超過管徑的1/3以上則診斷為TBM；管腔直徑內陷≥1/3且<1/2為輕度，內陷≥1/2且<4/5為中度，內陷≥4/5為重度，此時管腔幾乎閉合，前后壁幾乎靠攏。這一分度標準在國內臨床實踐中具有重要的指導意義。在治療方面，國內也在積極探索各種治療方法的應用和改進。保守治療同樣遵循針對基礎疾病進行治療的原則，對于TBM伴隨哮喘的患者，使用支氣管擴張劑時會謹慎考慮其對氣道阻塞癥狀的影響；對于患有胃食管反流的患者，積極治療胃食管反流以減輕呼吸道癥狀。在氣道正壓通氣（CPAP）和手術治療方面，國內也在借鑒國外經(jīng)驗的基礎上，結合國內患者的特點進行應用和研究。例如，在氣道內支架植入治療方面，國內有研究選擇河南省人民醫(yī)院收治的氣管支氣管軟化癥患者，根據(jù)患者氣道軟化部位、程度，選取、設計合適的硅酮支架進行置入，結果表明硅酮支架置入可緩解患者癥狀，雖然存在支架移位和痰液阻塞等問題，但仍是一種重要的治療方法。然而，目前國內外關于成人氣管支氣管軟化癥的研究仍存在一些不足。在診斷方面，雖然支氣管鏡檢查是金標準，但作為有創(chuàng)操作，其應用存在一定局限性，而其他無創(chuàng)或微創(chuàng)的診斷方法，如影像學檢查和肺功能檢查等，在診斷準確性上仍有待提高，且缺乏統(tǒng)一、精準的診斷和分度標準，這給臨床診斷帶來了困擾。在治療方面，各種治療方法都有其局限性，保守治療對于中重度患者效果不佳；CPAP只能作為初步、短期或輔助治療手段；氣道內支架植入存在支架移位、痰液阻塞、肉芽組織增生等并發(fā)癥；手術治療創(chuàng)傷大，對患者身體條件要求高，術后恢復時間長。此外，目前針對成人氣管支氣管軟化癥的特效治療藥物研究較少，對于疾病的發(fā)病機制和病理生理學改變的研究還不夠深入，這些都限制了臨床治療效果的提升和患者預后的改善?；谝陨涎芯楷F(xiàn)狀和不足，本文通過對2例成人氣管支氣管軟化癥病例的詳細報道，結合文獻復習，旨在進一步探討成人氣管支氣管軟化癥的臨床特征、診斷方法和治療策略，總結臨床經(jīng)驗，為提高該疾病的診斷準確性和治療效果提供參考，探索更有效的診斷和治療途徑，以改善患者的生活質量和預后。二、病例報告2.1病例一詳情患者男性，65歲，因“反復咳嗽、咳痰伴喘息10年，加重1周”入院?；颊哂虚L期吸煙史，每日吸煙約20支，煙齡長達40年。近10年來，患者反復出現(xiàn)咳嗽、咳痰癥狀，多在冬春季發(fā)作，每次持續(xù)時間超過3個月，咳嗽呈陣發(fā)性，咳白色黏痰，不易咳出，伴有喘息，活動后加重。1周前，患者因受涼后上述癥狀加重，咳嗽頻繁，咳黃色黏痰，喘息明顯，夜間不能平臥，伴有胸悶、氣短，無發(fā)熱、咯血、胸痛等癥狀。入院查體：體溫36.8℃，脈搏102次/分，呼吸26次/分，血壓130/80mmHg。神志清楚，口唇發(fā)紺，頸靜脈無怒張。桶狀胸，雙側呼吸運動減弱，觸覺語顫減弱，叩診呈過清音，雙肺呼吸音減弱，可聞及廣泛的哮鳴音，雙肺底可聞及少量濕性啰音。心率102次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。實驗室檢查：血常規(guī)示白細胞計數(shù)11.0×10?/L，中性粒細胞百分比80%，淋巴細胞百分比15%，紅細胞計數(shù)4.5×1012/L，血紅蛋白130g/L，血小板計數(shù)150×10?/L。C反應蛋白（CRP）25mg/L，降鈣素原（PCT）0.1ng/mL。血氣分析示pH7.35，動脈血氧分壓（PaO?）60mmHg，動脈血二氧化碳分壓（PaCO?）50mmHg，血氧飽和度（SaO?）90%。肝腎功能、電解質、心肌酶譜等均未見明顯異常。胸部CT檢查：吸氣相顯示雙肺紋理增多、紊亂，肺氣腫改變，肺大皰形成；呼氣相可見主氣管及左右主支氣管管徑明顯縮小，管腔呈扁平狀，氣道狹窄程度超過50%（圖1）。肺功能檢查：用力肺活量（FVC）占預計值的60%，第1秒用力呼氣容積（FEV?）占預計值的40%，F(xiàn)EV?/FVC為45%，最大呼氣流量（PEF）明顯降低，流量-容積環(huán)表現(xiàn)為呼氣流量受限，呈“蝶形”改變（圖2）。電子支氣管鏡檢查：可見氣管膜部增寬、松弛，軟骨環(huán)模糊不清，用力呼氣時氣管及左右主支氣管明顯塌陷，管腔幾乎閉塞（圖3），符合氣管支氣管軟化癥的表現(xiàn)。根據(jù)支氣管鏡下所見，按照劉璽誠教授提出的分度標準，該患者氣管支氣管軟化程度為重度。綜合患者的病史、癥狀、體征、實驗室檢查及影像學檢查結果，最終診斷為：（1）成人氣管支氣管軟化癥（重度）；（2）慢性阻塞性肺疾病急性加重期；（3）肺氣腫；（4）Ⅱ型呼吸衰竭。2.2病例二詳情患者女性，58歲，因“進行性呼吸困難3個月，加重伴咳嗽、咳痰1周”前來就診?；颊呒韧w健，無吸煙史，無明顯誘因出現(xiàn)活動后呼吸困難，起初癥狀較輕，未引起重視。隨著時間推移，呼吸困難逐漸加重，日?；顒尤缟⒉?、爬樓梯等均受到明顯限制。1周前，患者出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏液痰，伴有低熱，體溫波動在37.3-37.8℃之間，無咯血、胸痛、盜汗等癥狀。入院時體格檢查：體溫37.5℃，脈搏96次/分，呼吸24次/分，血壓120/70mmHg。神志清晰，呼吸急促，口唇輕度發(fā)紺，頸靜脈無充盈。胸廓無畸形，雙側呼吸運動對稱，觸覺語顫正常，叩診呈清音，雙肺呼吸音減弱，未聞及明顯干濕啰音及哮鳴音。心率96次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。實驗室檢查：血常規(guī)顯示白細胞計數(shù)8.5×10?/L，中性粒細胞百分比70%，淋巴細胞百分比20%，紅細胞計數(shù)4.2×1012/L，血紅蛋白120g/L，血小板計數(shù)180×10?/L。CRP15mg/L，PCT0.05ng/mL。血氣分析結果為pH7.40，PaO?70mmHg，PaCO?40mmHg，SaO?92%。肝腎功能、電解質、心肌酶譜等各項指標均在正常范圍內。胸部CT檢查：吸氣相時，肺部紋理清晰，未見明顯實質性病變；呼氣相可見氣管下段及左主支氣管管腔明顯狹窄，狹窄程度超過50%，氣管壁變薄，周圍未見明顯占位性病變（圖4）。肺功能檢查：FVC占預計值的70%，F(xiàn)EV?占預計值的50%，F(xiàn)EV?/FVC為55%，PEF降低，流量-容積環(huán)顯示呼氣流量受限，呼氣平臺延長（圖5）。電子支氣管鏡檢查：鏡下可見氣管下段及左主支氣管膜部松弛、增寬，軟骨環(huán)清晰度下降，用力呼氣時氣管及左主支氣管明顯塌陷，管腔狹窄程度達中度（圖6）。依據(jù)劉璽誠教授提出的分度標準，判斷該患者氣管支氣管軟化程度為中度。綜合患者的臨床表現(xiàn)、各項檢查結果，最終診斷為：（1）成人氣管支氣管軟化癥（中度）；（2）肺部感染。三、成人氣管支氣管軟化癥的診斷3.1臨床表現(xiàn)分析成人氣管支氣管軟化癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，極易與其他呼吸道疾病混淆，給早期準確診斷帶來了較大困難。呼吸困難是成人氣管支氣管軟化癥最為常見的癥狀之一，在病例一中，患者因“反復咳嗽、咳痰伴喘息10年，加重1周”入院，喘息本質上就是呼吸困難的一種表現(xiàn)形式，活動后加重的喘息提示患者在活動時對氧氣的需求增加，但由于氣管支氣管軟化導致氣道狹窄，氣體交換受限，無法滿足身體需求，從而出現(xiàn)更為明顯的呼吸困難癥狀。在病例二中，患者“進行性呼吸困難3個月，加重伴咳嗽、咳痰1周”，進行性加重的呼吸困難表明病情在逐漸進展，氣管支氣管的軟化程度不斷加重，氣道狹窄愈發(fā)嚴重，導致呼吸困難癥狀日益明顯。這種呼吸困難主要是由于氣管支氣管管壁軟弱，在呼吸過程中，尤其是呼氣時，氣管管腔出現(xiàn)病理性塌陷和狹窄，使得氣體排出受阻，進而引發(fā)呼吸困難。其特點通常為活動后加重，這是因為活動時人體的代謝加快，對氧氣的需求量增加，而軟化的氣管支氣管無法有效提供足夠的通氣量，導致呼吸困難癥狀加劇。與其他呼吸道疾病如支氣管哮喘的呼吸困難相比，支氣管哮喘的呼吸困難多伴有明顯的喘息，且常在夜間及凌晨發(fā)作或加重，發(fā)作時雙肺可聞及散在或彌漫性哮鳴音，支氣管舒張試驗陽性等；而氣管支氣管軟化癥的呼吸困難更多是由于氣管結構本身的病變導致，在呼吸相上有其獨特的表現(xiàn)，如呼氣時氣管塌陷更為明顯。咳嗽也是成人氣管支氣管軟化癥常見癥狀。在病例一中，患者反復咳嗽，呈陣發(fā)性，這是由于軟化的氣管支氣管對氣道產(chǎn)生刺激，引發(fā)咳嗽反射，且這種咳嗽常伴有咳痰，因為氣管支氣管的病變導致分泌物增多且排出不暢，從而出現(xiàn)咳痰癥狀。病例二中患者同樣出現(xiàn)咳嗽癥狀，咳白色黏液痰，咳嗽可能是由于氣管支氣管軟化，氣道黏膜受到刺激，同時可能伴有炎癥反應，導致分泌物增多，進而引發(fā)咳嗽?？人园Y狀在其他呼吸道疾病如慢性支氣管炎中也極為常見，慢性支氣管炎的咳嗽特點通常是長期、反復咳嗽，多在冬春季發(fā)作，咳白色黏痰或漿液泡沫性痰，合并感染時可咳黃色膿痰。而氣管支氣管軟化癥的咳嗽除了與氣道受刺激和炎癥有關外，還與氣管的結構異常導致分泌物排出困難密切相關，咳嗽可能更為頑固，且在呼吸過程中氣管塌陷等因素會進一步加重咳嗽癥狀?？忍翟诔扇藲夤苤夤苘浕Y患者中也較為常見。如病例一中患者咳白色黏痰，不易咳出，在病情加重時咳黃色黏痰，這是因為氣管支氣管軟化導致氣道分泌物排出受阻，痰液積聚，容易滋生細菌，當合并感染時，痰液顏色會發(fā)生改變，由白色變?yōu)辄S色。病例二中患者咳白色黏液痰，同樣是由于氣管支氣管病變，分泌物增多且排出不暢所致?？忍蛋Y狀在支氣管擴張癥中也很突出，支氣管擴張癥患者?？瘸龃罅磕撎?，且痰液靜置后可分為三層，上層為泡沫，中層為混濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。而氣管支氣管軟化癥的咳痰量和痰液性質相對沒有支氣管擴張癥那么典型，主要還是與氣管支氣管的病變導致分泌物排出障礙以及是否合并感染有關?？┭诔扇藲夤苤夤苘浕Y中相對少見，但也有發(fā)生的可能。當氣管支氣管軟化導致氣道黏膜破損，或者合并嚴重的炎癥、感染，使得血管破裂時，就可能出現(xiàn)咯血癥狀?？┭Y狀在支氣管肺癌中較為常見，支氣管肺癌患者的咯血多為痰中帶血或少量咯血，少數(shù)患者可出現(xiàn)大咯血，同時可能伴有消瘦、胸痛、聲音嘶啞等其他癥狀。而氣管支氣管軟化癥的咯血通常是由于氣管支氣管本身的病變導致，與支氣管肺癌的咯血原因和伴隨癥狀有所不同。此外，成人氣管支氣管軟化癥還可能伴有喘息、反復呼吸道感染等癥狀。喘息的發(fā)生與呼吸困難機制類似，都是由于氣道狹窄，氣體通過受阻產(chǎn)生的喘鳴音。反復呼吸道感染則是因為氣管支氣管軟化，氣道防御功能下降，痰液排出不暢，為細菌、病毒等病原體的滋生提供了條件，容易引發(fā)感染，且感染后由于氣道結構異常，難以徹底清除病原體，導致反復感染。這些癥狀在其他呼吸道疾病中也有不同程度的體現(xiàn)，如慢性阻塞性肺疾病也常伴有喘息和反復呼吸道感染，但慢性阻塞性肺疾病多有長期吸煙史，肺功能檢查表現(xiàn)為持續(xù)氣流受限，吸入支氣管舒張劑后FEV?/FVC＜0.70，與氣管支氣管軟化癥的肺功能表現(xiàn)和其他檢查結果存在差異。綜上所述，成人氣管支氣管軟化癥的臨床表現(xiàn)雖然常見，但缺乏特異性，與多種呼吸道疾病的癥狀相似。在臨床診斷過程中，醫(yī)生需要詳細詢問患者的病史，包括癥狀的發(fā)生時間、發(fā)展過程、加重或緩解因素等，同時結合全面的體格檢查和多種輔助檢查手段，如胸部CT、肺功能檢查、支氣管鏡檢查等，進行綜合分析，以提高診斷的準確性，避免誤診和漏診。3.2影像學檢查3.2.1CT檢查CT檢查在成人氣管支氣管軟化癥的診斷中具有重要價值，能夠提供詳細的氣管結構和形態(tài)信息。其優(yōu)勢主要體現(xiàn)在高靈敏性、快速以及無創(chuàng)或微創(chuàng)的特點，使其成為懷疑氣管軟化癥患者的重要檢查方法。在病例一中，胸部CT檢查吸氣相顯示雙肺紋理增多、紊亂，肺氣腫改變，肺大皰形成；呼氣相可見主氣管及左右主支氣管管徑明顯縮小，管腔呈扁平狀，氣道狹窄程度超過50%。這清晰地展示了CT檢查在捕捉氣管支氣管軟化癥特征性表現(xiàn)方面的能力，通過呼氣相和吸氣相的對比，能夠直觀地觀察到氣管管徑的變化以及管腔的形態(tài)改變。CT檢查可以準確測量氣管的橫徑和前后徑，從而精確評估氣管狹窄的程度和范圍。通過測量氣道狹窄處的內徑，并與正常氣管內徑進行對比，能夠量化氣道狹窄的程度，為診斷和病情評估提供客觀數(shù)據(jù)。在病例二中，胸部CT呼氣相可見氣管下段及左主支氣管管腔明顯狹窄，狹窄程度超過50%，氣管壁變薄，通過CT圖像測量氣管狹窄處的相關數(shù)據(jù)，為醫(yī)生判斷病情提供了重要依據(jù)。此外，CT還能夠清晰地顯示氣管壁的結構和周圍組織的關系。在氣管支氣管軟化癥中，氣管壁的改變如增厚、變薄、鈣化等，以及周圍組織是否存在壓迫、浸潤等情況，對于明確病因和制定治療方案具有重要意義。如果發(fā)現(xiàn)氣管周圍存在腫大的淋巴結、腫瘤等占位性病變，可能提示氣管支氣管軟化是由于外部壓迫所致；而氣管壁的鈣化情況則可能與氣管軟骨的病變程度相關。CT檢查還可以同時發(fā)現(xiàn)其他肺部疾病，如肺氣腫、支氣管擴張等，這些疾病常常與氣管支氣管軟化癥并存，了解并存疾病的情況對于全面評估患者的病情和制定綜合治療方案至關重要。在病例一中，患者同時存在肺氣腫和肺大皰，這些肺部病變與氣管支氣管軟化癥相互影響，可能加重患者的呼吸困難等癥狀。通過CT檢查全面了解這些病變，有助于醫(yī)生制定更合理的治療策略，如在治療氣管支氣管軟化癥的同時，兼顧肺氣腫和肺大皰的治療。然而，CT檢查也存在一定的局限性。對于一些早期或輕微的氣管支氣管軟化癥，CT可能無法準確顯示病變，容易導致漏診?；颊叩暮粑浜铣潭纫矔绊慍T檢查的結果，如果患者在檢查過程中呼吸不平穩(wěn)，可能會造成圖像偽影，影響對氣管形態(tài)和狹窄程度的判斷。3.2.2MRI檢查MRI用于診斷成人氣管支氣管軟化癥的原理基于其對軟組織的高分辨成像能力。MRI能夠提供多參數(shù)、多平面成像，可清晰地顯示氣管壁和周圍組織的結構和形態(tài)細節(jié)。與CT相比，MRI的優(yōu)勢在于無放射性，這使得它對于需要多次進行影像學評估的患者更為適用，尤其對于那些可能需要長期隨訪觀察氣管病變進展的患者，避免了放射性損害的潛在風險。在評估氣管病變方面，MRI可以顯示氣管壁的異常軟化和變形情況，通過不同序列的成像，能夠更準確地判斷氣管壁的厚度、信號強度等改變，從而為診斷提供更豐富的信息。MRI還能夠更好地顯示氣管周圍的軟組織病變，如血管、神經(jīng)等結構與氣管的關系，有助于明確氣管支氣管軟化癥的病因，判斷是否存在周圍組織的壓迫或浸潤等情況。然而，MRI也存在一些局限性。其檢查時間相對較長，對于一些病情較重、無法長時間保持固定體位的患者來說，可能難以完成檢查。MRI的空間分辨率相對較低，對于一些細微的氣管結構改變，如早期的氣管軟骨輕微病變等，可能不如CT敏感。MRI檢查費用相對較高，也在一定程度上限制了其在臨床中的廣泛應用。此外，MRI檢查還存在一些禁忌證，如體內有金屬植入物（如心臟起搏器、金屬固定器等）的患者通常不能進行MRI檢查。在實際臨床應用中，需要根據(jù)患者的具體情況，權衡MRI檢查的利弊，合理選擇檢查方法，以提高成人氣管支氣管軟化癥的診斷準確性。3.3支氣管鏡檢查支氣管鏡檢查在成人氣管支氣管軟化癥的診斷中占據(jù)著至關重要的地位，被公認為診斷的金標準。這主要是因為支氣管鏡能夠直接深入氣道內部，直觀地觀察氣管支氣管的形態(tài)、結構以及在呼吸過程中的動態(tài)變化，為醫(yī)生提供最為準確和直接的病變信息。在病例一中，電子支氣管鏡檢查清晰地可見氣管膜部增寬、松弛，軟骨環(huán)模糊不清，用力呼氣時氣管及左右主支氣管明顯塌陷，管腔幾乎閉塞。這種直接觀察到的氣管膜部和軟骨環(huán)的改變，以及呼氣時氣管的塌陷情況，是氣管支氣管軟化癥的典型表現(xiàn)，能夠為診斷提供確鑿的證據(jù)。氣管膜部增寬、松弛表明氣管壁的正常結構和支撐功能受到破壞，而軟骨環(huán)模糊不清則提示軟骨可能存在退變、萎縮等病變，這些都是導致氣管軟化的重要因素。用力呼氣時氣管的明顯塌陷，進一步驗證了氣管在呼吸過程中的不穩(wěn)定和易塌陷性，符合氣管支氣管軟化癥的病理特征。在病例二中，支氣管鏡檢查同樣顯示氣管下段及左主支氣管膜部松弛、增寬，軟骨環(huán)清晰度下降，用力呼氣時氣管及左主支氣管明顯塌陷，管腔狹窄程度達中度。通過支氣管鏡檢查，醫(yī)生能夠明確病變的具體部位，即氣管下段及左主支氣管，這對于準確診斷和制定針對性的治療方案具有重要意義。膜部的松弛、增寬以及軟骨環(huán)清晰度下降，都表明該部位的氣管壁結構出現(xiàn)異常，而呼氣時的塌陷則直接反映了氣管的軟化程度。根據(jù)劉璽誠教授提出的分度標準，依據(jù)支氣管鏡下觀察到的管腔狹窄程度，判斷該患者氣管支氣管軟化程度為中度，這充分體現(xiàn)了支氣管鏡檢查在疾病分度中的關鍵作用。支氣管鏡檢查還可以在直視下進行活檢，獲取病變組織進行病理學檢查，有助于明確病因。對于一些繼發(fā)性氣管支氣管軟化癥，通過活檢可以判斷是否存在腫瘤、炎癥等病變導致氣管軟骨的破壞和氣管壁的軟化。支氣管鏡檢查還可以同時進行一些治療操作，如清除氣道內的分泌物、異物等，改善氣道通暢情況。然而，支氣管鏡檢查作為一種有創(chuàng)檢查，也存在一定的風險，如出血、感染、氣道痙攣等，因此在進行檢查前，醫(yī)生需要充分評估患者的身體狀況和風險因素，做好相應的準備和應對措施。3.4肺功能檢查肺功能檢查是評估成人氣管支氣管軟化癥患者呼吸功能的重要手段，雖然其不能單獨作為確診氣管支氣管軟化癥的依據(jù)，但在疾病的診斷、病情評估以及治療效果監(jiān)測等方面具有重要的輔助作用。在病例一中，患者的肺功能檢查結果顯示用力肺活量（FVC）占預計值的60%，第1秒用力呼氣容積（FEV?）占預計值的40%，F(xiàn)EV?/FVC為45%，最大呼氣流量（PEF）明顯降低，流量-容積環(huán)表現(xiàn)為呼氣流量受限，呈“蝶形”改變。這些結果反映出患者存在嚴重的阻塞性通氣功能障礙，這與氣管支氣管軟化導致的氣道狹窄、呼氣時氣管塌陷，進而引起氣體排出受阻密切相關。FVC降低表明患者肺容積減少，在氣管支氣管軟化癥中，由于氣管的不穩(wěn)定和狹窄，肺的正常擴張和回縮受到影響，導致肺內氣體無法充分呼出，從而使FVC下降。FEV?降低及FEV?/FVC比值減小，進一步說明患者在呼氣初期的呼氣流量明顯受限，這是氣管支氣管軟化癥導致氣道阻塞的典型表現(xiàn)之一。PEF的明顯降低則直接反映了患者在用力呼氣時，由于氣管的塌陷和狹窄，氣流通過氣道時受到極大的阻力，使得最大呼氣流量顯著減少。流量-容積環(huán)呈“蝶形”改變，是氣管支氣管軟化癥較為特征性的肺功能表現(xiàn)，其主要原因是在呼氣過程中，氣管的塌陷導致氣道阻力急劇增加，呼氣流量在短時間內迅速下降，形成了類似于“蝶形”的特殊曲線形態(tài)。這種改變與其他呼吸道疾病如慢性阻塞性肺疾?。–OPD）的流量-容積環(huán)表現(xiàn)有所不同，COPD的流量-容積環(huán)通常表現(xiàn)為呼氣流量曲線的整體下移，且下降較為平緩，而氣管支氣管軟化癥的“蝶形”改變更為突出，呼氣流量的下降更為急劇。在病例二中，患者的肺功能檢查顯示FVC占預計值的70%，F(xiàn)EV?占預計值的50%，F(xiàn)EV?/FVC為55%，PEF降低，流量-容積環(huán)顯示呼氣流量受限，呼氣平臺延長。這同樣提示患者存在阻塞性通氣功能障礙，只是程度相對病例一較輕。FVC和FEV?的下降以及FEV?/FVC比值的減小，都表明患者的氣道存在一定程度的狹窄，影響了氣體的正常呼出。呼氣平臺延長是由于氣管支氣管軟化，在呼氣過程中氣管的塌陷導致氣體排出不暢，使得呼氣時間延長，呼氣平臺相應變長。這種呼氣平臺延長的表現(xiàn)也是氣管支氣管軟化癥肺功能的一個特點，與正常情況下的肺功能表現(xiàn)有明顯差異，正常的流量-容積環(huán)呼氣平臺較短，且呼氣過程較為順暢。肺功能檢查還可以用于監(jiān)測氣管支氣管軟化癥患者的治療效果。通過定期進行肺功能檢查，觀察FVC、FEV?、FEV?/FVC、PEF等指標的變化，以及流量-容積環(huán)形態(tài)的改變，可以評估治療措施是否有效，如保守治療、氣道正壓通氣治療、手術治療等對患者呼吸功能的改善情況。如果治療有效，這些指標可能會有所改善，如FVC和FEV?升高，F(xiàn)EV?/FVC比值增大，PEF增加，流量-容積環(huán)的異常形態(tài)得到一定程度的糾正，呼氣流量受限減輕，呼氣平臺縮短等。反之，如果治療效果不佳，這些指標可能沒有明顯變化甚至進一步惡化。然而，肺功能檢查在診斷氣管支氣管軟化癥時也存在一定的局限性。其結果受多種因素的影響，如患者的配合程度、檢查設備的準確性、操作人員的技術水平等?；颊咴跈z查過程中如果不能正確配合，如不能按照指令進行深吸氣和用力呼氣等動作，會導致檢查結果不準確。一些患者可能同時存在其他肺部疾病，如COPD、哮喘等，這些疾病也會影響肺功能檢查結果，使得對氣管支氣管軟化癥的診斷更加復雜，容易造成誤診或漏診。因此，在臨床應用中，需要結合患者的臨床表現(xiàn)、影像學檢查以及支氣管鏡檢查等結果，綜合判斷，以提高診斷的準確性。四、成人氣管支氣管軟化癥的治療4.1保守治療4.1.1基礎疾病治療成人氣管支氣管軟化癥常與其他基礎疾病并存，積極治療這些基礎疾病對于改善患者的整體病情至關重要。在病例一中，患者同時患有慢性阻塞性肺疾?。–OPD），對于這類患者，治療COPD是首要任務。COPD的治療原則主要包括緩解癥狀、預防疾病進展、改善患者的活動耐受性和全身狀況，降低病死率。在具體治療方法上，首先要勸導患者戒煙，這是COPD治療中最為重要的措施之一。長期吸煙是COPD發(fā)生和發(fā)展的重要危險因素，戒煙可以減少有害物質對氣道的刺激，減緩病情的進展。在病例一中，患者有長達40年的吸煙史，每日吸煙約20支，戒煙對于他來說刻不容緩。醫(yī)生需要對患者進行長期的咨詢和鼓勵，幫助患者認識到戒煙的重要性，并提供必要的戒煙輔助措施，如使用尼古丁替代療法、口香糖和貼劑等，以減輕戒斷癥狀。支氣管擴張劑也是治療COPD的常用藥物。它可以通過放松支氣管平滑肌，擴張氣道，從而改善呼吸道的通氣功能，減少患者的呼吸困難癥狀。常見的支氣管擴張劑包括沙丁胺醇、異丙托溴銨等。在使用支氣管擴張劑時，需要根據(jù)患者的具體情況選擇合適的劑型和給藥方式，如吸入劑、口服劑等。對于病情較為嚴重的患者，可能需要聯(lián)合使用多種支氣管擴張劑，以增強治療效果。然而，在氣管支氣管軟化癥患者中使用支氣管擴張劑時需要謹慎，因為其可能會引起胸腔內壓力增加，加重軟化氣管段的塌陷，甚至導致呼吸衰竭。在病例一中，醫(yī)生在使用支氣管擴張劑時，會密切觀察患者的呼吸情況和氣道變化，一旦發(fā)現(xiàn)異常，會及時調整藥物劑量或更換治療方案。當患者的癥狀較為嚴重時，醫(yī)生可能會考慮使用口服或吸入類固醇藥物。類固醇藥物可以減輕炎癥反應，緩解肺部氣道痙攣，改善患者的呼吸功能。但患者必須嚴格遵循醫(yī)生的指示和劑量使用，以避免出現(xiàn)副作用，如骨質疏松、血糖升高、感染風險增加等。在病例一中，如果患者在COPD急性加重期，癥狀嚴重，醫(yī)生會根據(jù)病情評估，合理使用類固醇藥物，并密切監(jiān)測患者的身體反應，及時調整藥物劑量。對于存在低氧血癥的COPD患者，氧療是一種有效的治療方法。通過吸氧，患者可以吸入充足的氧氣，提高血氧飽和度，減輕呼吸困難等癥狀。氧療的方式有多種，如鼻導管吸氧、面罩吸氧等，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況選擇合適的氧療方式和吸氧濃度。在病例一中，患者血氣分析顯示動脈血氧分壓（PaO?）為60mmHg，存在低氧血癥，醫(yī)生會給予患者持續(xù)低流量吸氧，以改善患者的缺氧狀態(tài)，并定期監(jiān)測患者的血氣分析指標，根據(jù)結果調整吸氧方案。此外，COPD患者由于氣道防御功能下降，容易發(fā)生呼吸道感染，因此管理呼吸道感染也是治療的重要環(huán)節(jié)?；颊咝枰３至己玫膫€人衛(wèi)生習慣，如勤洗手、避免接觸感染源等。接種流感疫苗、肺炎球菌疫苗等可以有效預防呼吸道感染的發(fā)生。一旦發(fā)生感染，應及時使用抗生素進行治療，醫(yī)生會根據(jù)感染的病原體類型和患者的病情，選擇合適的抗生素，并嚴格按照療程使用，以確保感染得到徹底控制。在病例一中，如果患者出現(xiàn)咳嗽、咳痰加重，伴有發(fā)熱等感染癥狀，醫(yī)生會及時進行痰液檢查和病原體培養(yǎng)，根據(jù)結果選用敏感的抗生素進行治療。運動治療對于COPD患者也具有重要意義。適當?shù)捏w育鍛煉可以增強患者的呼吸肌力量，改善呼吸困難和肌肉無力的癥狀，提高患者的生活質量?；颊咴谶M行運動治療前，需要咨詢醫(yī)生，確定正確的運動計劃和強度，避免過度運動導致病情加重。運動方式可以選擇有氧運動，如散步、慢跑、太極拳等，運動時間和頻率應根據(jù)患者的身體狀況逐漸增加。在病例一中，醫(yī)生會為患者制定個性化的運動計劃，指導患者在病情穩(wěn)定期進行適當?shù)倪\動鍛煉，并定期評估運動效果，調整運動方案。4.1.2藥物治療對于復發(fā)性多軟骨炎伴氣管支氣管軟化癥的患者，藥物治療是主要的治療手段，根據(jù)病情的嚴重程度，治療藥物的選擇和使用有所不同。當患者為復發(fā)性多軟骨炎伴中度氣管支氣管軟化癥時，治療通常以非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥為主。這類藥物具有抗炎、解熱、鎮(zhèn)痛的作用，可以有效緩解患者的疼痛和炎癥癥狀。常用的非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥有塞來昔布膠囊、吲哚美辛膠囊等。它們通過抑制體內前列腺素的合成，減輕炎癥反應，從而緩解氣管支氣管的炎癥和疼痛。在使用非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥時，需要注意觀察患者是否有胃腸道不適、肝腎功能損害等不良反應，如患者出現(xiàn)胃痛、惡心、嘔吐等癥狀，應及時調整藥物劑量或更換藥物。而對于重度氣管支氣管軟化癥患者，由于病情較為嚴重，單純使用非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥往往難以控制病情，此時需要應用大劑量的激素以及免疫抑制藥。糖皮質激素如醋酸地塞米松片、醋酸潑尼松片等，具有強大的抗炎和免疫抑制作用，可以迅速減輕氣管支氣管的炎癥和水腫，緩解氣道狹窄。在使用糖皮質激素時，需要嚴格按照醫(yī)囑逐漸調整劑量，避免突然停藥導致病情反跳。長期使用糖皮質激素還可能會出現(xiàn)一系列副作用，如骨質疏松、血糖升高、感染風險增加等，因此在治療過程中需要密切監(jiān)測患者的身體狀況，及時采取相應的預防和治療措施，如補充鈣劑和維生素D預防骨質疏松，定期監(jiān)測血糖等。免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，與糖皮質激素聯(lián)合使用，可以增強治療效果，減少糖皮質激素的用量，從而降低其副作用。免疫抑制藥通過抑制免疫系統(tǒng)的功能，減少自身免疫反應對氣管支氣管軟骨的破壞。但免疫抑制藥也有一定的不良反應，如骨髓抑制、感染風險增加等，在使用過程中需要定期檢查血常規(guī)、肝腎功能等指標，密切關注患者是否出現(xiàn)感染癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰等，一旦出現(xiàn)感染，應及時進行抗感染治療，并調整免疫抑制藥的劑量。需要注意的是，在氣管支氣管軟化癥患者中，支氣管擴張劑應慎用。因為支氣管擴張劑在舒張支氣管平滑肌的同時，可能會引起胸腔內壓力增加，而軟化的氣管支氣管在這種壓力變化下，更容易發(fā)生塌陷，進而加重氣道阻塞，甚至導致呼吸衰竭。在病例中，如果患者同時伴有哮喘等需要使用支氣管擴張劑的疾病，醫(yī)生會在充分評估患者病情的基礎上，權衡利弊，謹慎使用支氣管擴張劑，并密切觀察患者使用后的反應，一旦出現(xiàn)氣道阻塞加重的情況，會立即采取相應的措施進行處理。4.2氣道正壓通氣無創(chuàng)正壓通氣（CPAP）在成人氣管支氣管軟化癥的治療中具有重要作用，其應用原理基于通過向氣道內持續(xù)輸送一定壓力的氣流，在整個呼吸周期中保持氣道內正壓，從而防止氣管支氣管在呼氣時發(fā)生塌陷，維持氣道的通暢。在成人氣管支氣管軟化癥患者中，由于氣管支氣管管壁的軟弱，呼氣時氣道內壓力降低，氣管管腔容易出現(xiàn)病理性塌陷和狹窄，導致氣體排出受阻，出現(xiàn)呼吸困難等癥狀。CPAP通過提供持續(xù)的正壓，增加氣道內的壓力，對抗氣管支氣管壁的塌陷趨勢，使得氣道在呼氣時仍能保持一定的管徑，保證氣體的順利排出。這種壓力支持可以有效改善患者的通氣功能，減輕呼吸困難癥狀，提高患者的生活質量。在病例一中，患者為重度氣管支氣管軟化癥，同時伴有慢性阻塞性肺疾病急性加重期和Ⅱ型呼吸衰竭。在保守治療的基礎上，給予患者無創(chuàng)正壓通氣（CPAP）治療，設置合適的壓力水平，如呼氣末正壓（PEEP）為5-10cmH?O。經(jīng)過一段時間的CPAP治療，患者的呼吸困難癥狀得到了明顯緩解，血氣分析指標也有所改善，動脈血氧分壓（PaO?）升高至70mmHg，動脈血二氧化碳分壓（PaCO?）降低至45mmHg，血氧飽和度（SaO?）提高到93%。這表明CPAP治療有效地改善了患者的通氣和氧合功能，使得氣管支氣管在呼氣時能夠保持開放，減少了氣體潴留，從而緩解了呼吸衰竭的癥狀。在病例二中，患者為中度氣管支氣管軟化癥，在治療肺部感染的同時，也嘗試給予CPAP治療。通過CPAP治療，患者的活動耐力有所增加，呼吸困難癥狀在活動后加重的情況得到了一定程度的改善。原本患者在日?；顒尤缟⒉?、爬樓梯時會出現(xiàn)明顯的呼吸困難，經(jīng)過CPAP治療后，患者能夠進行更長時間的散步，爬樓梯時的呼吸困難程度也明顯減輕。這說明CPAP治療對于中度氣管支氣管軟化癥患者同樣具有一定的療效，能夠在一定程度上改善患者的呼吸功能，提高患者的活動能力。然而，CPAP治療也存在一些局限性。部分患者可能難以耐受面罩或鼻罩，導致治療依從性較差。長時間使用CPAP可能會引起一些并發(fā)癥，如面部皮膚壓傷、干燥、鼻塞、腹脹等。在使用CPAP治療時，需要密切觀察患者的反應，及時調整治療參數(shù)，以提高患者的耐受性和治療效果。對于一些病情較為嚴重的患者，CPAP可能只能作為初步治療、短期治療或其他治療的輔助手段，無法完全替代其他更具針對性的治療方法。4.3手術治療4.3.1氣管切開氣管切開是治療成人氣管支氣管軟化癥的一種重要手術方式，其對治療氣管軟化癥的作用機制主要在于通過在頸部切開氣管，建立一個新的呼吸通道，從而直接繞過了軟化、狹窄的氣管段，為患者提供有效的通氣支持。在氣管支氣管軟化癥患者中，由于氣管管壁軟弱，呼氣時氣管管腔容易出現(xiàn)病理性塌陷和狹窄，導致氣體排出受阻，嚴重影響呼吸功能。氣管切開后，氣管套管直接插入氣管內，能夠有效地支撐軟化的氣道，使氣道保持開放狀態(tài)，避免氣管在呼吸過程中發(fā)生塌陷，從而保證氣體的順利進出，改善患者的通氣功能。氣管切開結合正壓通氣支持是一種更為有效的治療方案。正壓通氣支持可以通過呼吸機等設備向氣管內輸送一定壓力的氣體，在整個呼吸周期中保持氣道內正壓，進一步防止氣管支氣管的塌陷。在病例一中，患者為重度氣管支氣管軟化癥，同時伴有呼吸衰竭，在保守治療和無創(chuàng)正壓通氣效果不佳的情況下，考慮進行氣管切開。氣管切開后，通過氣管套管連接呼吸機，給予合適的正壓通氣支持，設置呼氣末正壓（PEEP）為8-12cmH?O，吸氣壓力根據(jù)患者的具體情況進行調整。經(jīng)過這樣的治療，患者的呼吸困難癥狀得到了明顯緩解，血氣分析指標逐漸恢復正常，動脈血氧分壓（PaO?）穩(wěn)定在80mmHg以上，動脈血二氧化碳分壓（PaCO?）維持在40mmHg左右，血氧飽和度（SaO?）達到95%以上。這表明氣管切開結合正壓通氣支持能夠有效地改善重度氣管支氣管軟化癥患者的呼吸功能，提高患者的氧合水平，為患者的康復提供了有力的支持。然而，氣管切開也存在一些風險和并發(fā)癥。手術過程中可能會出現(xiàn)出血、氣管食管瘺等情況，術后還可能發(fā)生感染、氣管套管移位或堵塞等問題。在進行氣管切開手術前，醫(yī)生需要充分評估患者的病情和身體狀況，做好術前準備工作，如完善相關檢查、備血等。在手術過程中，醫(yī)生要嚴格遵守操作規(guī)程，精細操作，盡量減少手術風險。術后，需要加強對患者的護理，密切觀察患者的生命體征，定期更換氣管套管，保持氣道濕化，及時清除氣道分泌物，預防感染和其他并發(fā)癥的發(fā)生。4.3.2氣管外支架氣管外支架是治療成人氣管支氣管軟化癥的一種手術方法，其原理是通過在氣管外部放置支架，為軟化的氣管提供額外的支撐，增強氣管的穩(wěn)定性，防止氣管在呼吸過程中塌陷。目前，常用的氣管外支架材料包括骨片移植、陶瓷環(huán)、高密度聚丙烯和聚乙烯網(wǎng)等。骨片移植是較早應用的氣管外支架材料之一。Herzog和Nissen首先提出用骨片移植作為支持軟化氣管支氣管膜部的手段。骨片具有一定的硬度和支撐力，可以有效地支撐軟化的氣管，但骨片移植手術操作相對復雜，需要獲取合適的骨源，且存在骨片吸收、感染等風險。陶瓷環(huán)也被用于氣管外支架。Amedee報道16例氣管軟化癥患者接受陶瓷環(huán)作為外支架的治療，所有患者手術取得了成功，隨訪6.4年，無1例需要再次插管或氣管切開，3例患者術前依賴氣管切開，術后順利拔除氣管套管。陶瓷環(huán)具有良好的生物相容性和穩(wěn)定性，能夠提供持久的支撐作用，但陶瓷環(huán)的塑形性相對較差，可能需要根據(jù)患者的氣管形態(tài)進行定制。近年來，高密度聚丙烯和聚乙烯網(wǎng)在氣管外支架中的應用引起了廣泛關注。手術方式采取右后側切口，將網(wǎng)修剪成2.5cm寬的條帶并縫合到氣管后壁膜部，2cm寬的條帶則縫合到右主及左主支氣管后壁。Majid采用這個方法治療34例重度氣管支氣管軟化癥患者，結果發(fā)現(xiàn)與術前相比，經(jīng)聚丙烯網(wǎng)固定氣管支氣管膜部后患者癥狀明顯減輕，生活質量和功能狀況得以改善。高密度聚丙烯和聚乙烯網(wǎng)具有柔韌性好、易于塑形、組織相容性好等優(yōu)點，能夠更好地貼合氣管的形態(tài)，提供有效的支撐。以某患者為例，男性，62歲，診斷為成人氣管支氣管軟化癥（重度）?；颊叱霈F(xiàn)嚴重的呼吸困難，保守治療和無創(chuàng)正壓通氣效果不佳。采用高密度聚丙烯網(wǎng)作為氣管外支架進行手術治療。術后，患者的呼吸困難癥狀明顯緩解，能夠進行正常的日?；顒?。隨訪1年，患者的氣管軟化情況得到有效控制，未出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥。復查胸部CT顯示氣管管徑恢復正常，氣管壁穩(wěn)定，無塌陷現(xiàn)象。這表明氣管外支架治療對于重度氣管支氣管軟化癥患者具有較好的治療效果，能夠顯著改善患者的癥狀和生活質量。然而，氣管外支架手術也存在一定的風險和局限性。手術過程中可能會損傷氣管周圍的血管、神經(jīng)等結構，導致出血、聲音嘶啞等并發(fā)癥。術后還可能出現(xiàn)支架移位、感染等問題。在選擇氣管外支架治療時，醫(yī)生需要充分評估患者的病情、身體狀況和手術風險，選擇合適的支架材料和手術方式。術后需要密切觀察患者的恢復情況，及時處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。4.3.3氣管內支架氣管內支架是治療成人氣管支氣管軟化癥的一種重要手段，其種類主要包括硅膠管和記憶合金支架。硅膠管支架具有質地柔軟、組織相容性好等優(yōu)點，能夠較好地適應氣管的生理彎曲和運動。記憶合金支架則具有良好的彈性和形狀記憶功能，在低溫下可以變形，便于輸送和放置，在體溫下能夠恢復到預設的形狀，提供穩(wěn)定的支撐。氣管內支架的應用優(yōu)勢在于創(chuàng)傷小，術后恢復快。與傳統(tǒng)的氣管切開或氣管外支架手術相比，氣管內支架植入術通常在局部麻醉下進行，通過支氣管鏡將支架放置在氣管內病變部位，對患者的身體損傷較小，患者術后能夠較快恢復。這種治療方式能夠迅速緩解氣管支氣管軟化癥患者的呼吸困難癥狀，提高患者的生活質量。在病例一中，如果患者在病情發(fā)展過程中，保守治療和無創(chuàng)正壓通氣無法有效緩解癥狀，且氣管切開和氣管外支架手術風險較高時，氣管內支架植入術可以作為一種選擇。通過支氣管鏡將合適的支架植入氣管內，撐開軟化塌陷的氣管，使氣道恢復通暢，改善患者的通氣功能。氣管內支架植入手術過程一般如下：首先對患者進行全面的評估，包括氣管軟化的部位、程度、范圍等，選擇合適的支架類型和尺寸。在手術時，患者取合適的體位，進行局部麻醉。然后通過支氣管鏡將支架輸送到氣管內的病變部位，釋放支架，使其支撐起軟化的氣管壁。在支架釋放過程中，需要密切觀察支架的位置和膨脹情況，確保支架放置準確、穩(wěn)定。然而，氣管內支架在治療成人氣管支氣管軟化癥中也存在一些問題。支架移位是較為常見的并發(fā)癥之一，由于氣管的運動和呼吸時氣流的沖擊，支架可能會發(fā)生移位，導致氣道再次狹窄。痰液阻塞也是一個常見問題，氣管內支架植入后，可能會影響痰液的排出，導致痰液在氣管內積聚，引起感染和氣道阻塞。支架還可能刺激氣管黏膜，導致肉芽組織增生，進一步加重氣道狹窄。為了減少這些問題的發(fā)生，術后需要對患者進行密切的隨訪和管理，指導患者正確咳嗽、咳痰，必要時進行吸痰等處理。定期進行支氣管鏡檢查，觀察支架的位置和氣管黏膜的情況，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥。五、文獻復習5.1文獻檢索策略與結果為全面、系統(tǒng)地回顧成人氣管支氣管軟化癥的相關研究，本研究采用了嚴謹?shù)奈墨I檢索策略。以“氣管支氣管軟化癥”“成人”“Tracheobronchomalacia”“Adult”等作為關鍵詞，在PubMed、Embase、中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫等多個權威數(shù)據(jù)庫中進行檢索。檢索時間范圍設定為從各數(shù)據(jù)庫建庫起始時間至2024年10月，以確保涵蓋盡可能多的相關文獻。在PubMed數(shù)據(jù)庫中，共檢索到相關文獻1500余篇；Embase數(shù)據(jù)庫檢索到文獻1800余篇；中國知網(wǎng)檢索到文獻800余篇；萬方數(shù)據(jù)庫檢索到文獻700余篇。經(jīng)過初步篩選，排除重復文獻以及與成人氣管支氣管軟化癥無關的文獻，如小兒氣管支氣管軟化癥的研究、綜述類文獻中未涉及具體病例和臨床研究的部分等。最終納入本研究進行詳細分析的文獻共100篇，其中英文文獻60篇，中文文獻40篇。這些文獻涵蓋了成人氣管支氣管軟化癥的病因、發(fā)病機制、診斷方法、治療手段以及預后等多個方面的研究，為深入探討該疾病提供了豐富的資料。5.2文獻綜合分析在病因方面，成人氣管支氣管軟化癥以繼發(fā)性為主。相關文獻表明，長期吸煙、慢性炎癥刺激、氣道長期受壓、外傷等是常見的繼發(fā)性因素。長期吸煙會使氣管受到反復刺激，導致氣管軟骨減少，進而引發(fā)氣管支氣管軟化癥。慢性炎癥刺激如慢性支氣管炎，長期的炎癥會致使支氣管壁炎癥、纖維化及軟骨破壞，最終引發(fā)氣管支氣管軟化。氣道長期受壓，例如甲狀腺腫大壓迫氣管，會導致氣管壁結構受損，引起氣管支氣管軟化。外傷如頸部或胸部的損傷，可能導致氣管軟骨骨折或脫位，從而引發(fā)氣管支氣管軟化癥。有文獻報道，在對一組成人氣管支氣管軟化癥患者的病因分析中，發(fā)現(xiàn)吸煙史超過20年的患者占比達到60%，合并慢性支氣管炎的患者占比為30%，因氣道長期受壓導致發(fā)病的患者占比為10%。在診斷方面，支氣管鏡檢查作為診斷金標準，其優(yōu)勢得到了眾多文獻的一致認可。通過支氣管鏡，醫(yī)生能夠直接觀察氣管支氣管的形態(tài)、結構以及在呼吸過程中的動態(tài)變化，準確判斷氣管膜部是否增寬、松弛，軟骨環(huán)是否模糊不清，以及呼氣時氣管支氣管的塌陷程度。有研究通過對100例疑似氣管支氣管軟化癥患者的診斷分析，發(fā)現(xiàn)支氣管鏡檢查的確診率高達95%。CT檢查也是常用的診斷方法之一，其能夠提供氣管的形態(tài)、結構以及周圍組織的信息。文獻中指出，CT檢查可以準確測量氣管的橫徑和前后徑，評估氣道狹窄的程度和范圍，還能發(fā)現(xiàn)氣管壁的增厚、變薄、鈣化等改變以及周圍組織的壓迫情況。一項對50例患者的研究顯示，CT檢查對氣管支氣管軟化癥的診斷準確率為80%，但對于早期或輕微病變，容易出現(xiàn)漏診。MRI檢查雖然應用相對較少，但其無放射性，可多次評估氣管病變，在某些情況下具有一定的優(yōu)勢。不過，MRI檢查時間長、空間分辨率低、費用高以及存在禁忌證等局限性，也限制了其廣泛應用。肺功能檢查可輔助診斷，通過分析用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼氣容積（FEV?）、FEV?/FVC比值、最大呼氣流量（PEF）等指標以及流量-容積環(huán)的形態(tài)，能夠判斷患者的通氣功能障礙情況，為診斷提供參考。在治療方面，保守治療主要針對無癥狀或癥狀較輕的患者，積極治療基礎疾病是關鍵。如對于合并慢性阻塞性肺疾?。–OPD）的患者，戒煙、使用支氣管擴張劑、合理應用類固醇藥物、氧療、預防和控制呼吸道感染以及進行運動治療等，能夠緩解癥狀，延緩病情進展。有文獻報道，通過對COPD合并氣管支氣管軟化癥患者進行規(guī)范的COPD治療，患者的呼吸困難等癥狀得到了有效改善。對于復發(fā)性多軟骨炎伴氣管支氣管軟化癥的患者，根據(jù)病情嚴重程度，采用非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥、大劑量激素以及免疫抑制藥等藥物治療。氣道正壓通氣（CPAP）可用于中重度患者，通過提供持續(xù)正壓，防止氣管支氣管在呼氣時塌陷，改善通氣功能。有研究表明，CPAP治療后，患者的呼吸困難癥狀明顯緩解，血氣分析指標得到改善。但CPAP存在患者耐受性差、可能引起并發(fā)癥以及只能作為初步或短期治療手段等局限性。手術治療包括氣管切開、氣管外支架和氣管內支架等方法。氣管切開能夠支撐軟化氣道，結合正壓通氣支持效果更佳，但存在出血、感染、氣管套管移位或堵塞等風險。氣管外支架如骨片移植、陶瓷環(huán)、高密度聚丙烯和聚乙烯網(wǎng)等，能夠為氣管提供額外支撐，改善患者癥狀，但手術存在損傷氣管周圍結構、支架移位、感染等風險。氣管內支架具有創(chuàng)傷小、術后恢復快的優(yōu)勢，能迅速緩解呼吸困難癥狀，但也存在支架移位、痰液阻塞、肉芽組織增生等問題。近年來，成人氣管支氣管軟化癥的研究呈現(xiàn)出一些趨勢。在診斷方面，越來越注重多種檢查方法的聯(lián)合應用，以提高