細胞里的蛋白質細胞里的藍領階級:蛋白質蛋白?

食物里的蛋白質

消化吸收

供應能量

合成人體細胞中所需各式各樣的蛋白質

胺基酸

食物中與細胞中的蛋白質其實是不同的蛋白質是細胞內不疲倦的工人,日以繼夜的努力工作,以維持生命的延續(xù),就像大多數(shù)設計良好的機械一樣,蛋白質往往被設計來進行特定的工作.蛋白質(Protein)

酵素:協(xié)助破壞或合成一些生命必需物質.結構性蛋白質:提供組織或細胞物理性的支撐.運送蛋白質:協(xié)助攜帶小分子.蛋白質的類型與功能運動蛋白質:

協(xié)助細胞或組織移動.儲存蛋白質:

負責儲存細胞內一些小分子.訊息傳導蛋白質:

將訊息于細胞間傳遞.蛋白質的類型與功能受器蛋白質:

接受外來的刺激.

基因調節(jié)蛋白質:

與DNA結合,并調節(jié)基因的開關.功能特化的蛋白質蛋白質的類型與功能蛋白質與木蛙之『凍結/復甦』（影片4’23”）生命密碼信息寶庫.

被選取信息的傳遞者.DNA

mRNA

轉錄蛋白質

轉譯根據(jù)選取信息而做出來的機器,負責執(zhí)行各式各樣的工作,以維持生命的存續(xù).生命如何選擇蛋白質?組成蛋白質的基石:胺基酸(aminoacid)胺基酸側鏈胺基酸側鏈天門冬氨酸(Asparticacid)ASPDNegative丙胺酸(Aaline)AlaAnonpolar麩氨酸(Glutamicacid)GluENegative甘胺酸(Glycine)GlyGnonpolar精胺酸(Arginine)ArgRPositive纈草胺酸(Valine)ValVnonpolar賴胺酸(Lysine)LysKPositive亮胺酸(Leucine)LeuLnonpolar組胺酸(Histidine)HisHPositive異白胺酸(Isoleucine)IleInonpolar天門冬酰胺(Asparagine)AsnNUnchargedpolar脯胺酸(Proline)ProPnonpolar麩酰胺(Glutamine)GlnQUnchargedpolar苯基丙胺酸(Phenylalanine)PheFnonpolar絲胺酸(Serine)SerSUnchargedpolar甲硫胺酸(Methionine)MetMnonpolar蘇胺酸(Threonine)ThrTUnchargedpolar色胺酸(Tryptophan)TrpWnonpolar酪胺酸(Tyrosine)TyrYUnchargedpolar胱胺酸(Cystine)CysCnonpolarPolar

aminoacidsNonpolar

aminoacids胺基酸的組成胺基酸主要組成:氮(N),氫(H),氧(O),碳(C)HR胺基酸組成與毒奶粉三鹿毒奶粉胺基酸三聚氰胺66%食品工業(yè)中常常需要檢查蛋白質含量，但是直接測量蛋白質含量技術上比較復雜，成本也比較高，不適合大范圍推廣，所以業(yè)界常常使用“凱氏定氮法（Kjeldahlmethod）”之方法，通過食品中氮原子的含量來間接推算蛋白質的含量。也就是說，食品中氮原子含量越高，這蛋白質含量就越高。毒奶粉與三聚氰胺由胺基酸到一個有功能的蛋白質胺基酸可以彼此串連程一長串N--CABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVN--C胺基酸可以彼此串連程一長串轉錄轉譯帶有胺基酸的tRNA,會配合mRNA上的生命密碼,將不同的胺基酸彼此串起胺基酸生命的密碼主導胺基酸的組成未折疊的胺基酸折疊好的蛋白質折疊N--CN--C蛋白質折疊千奇百怪的蛋白質外型蛋白質結構基本組成:

-helix及

-sheet細部觀察蛋白質結構狂牛癥牛海綿樣腦癥（BovineSpongiformEncephalopathy)。牛有神經(jīng)性的不正常行為，如行動遲緩、動作無法協(xié)調、精神沉郁或是狂躁不安等現(xiàn)象。庫賈氏?。–reutzfeldt-JakobDisease，CJD）庫賈氏病在發(fā)病初期主要是以記憶力衰退、行為異常和步態(tài)不穩(wěn)等類似癡呆癥狀，隨病程進展，除上述癥狀逐漸惡化外，患者的四肢和軀干會有劇烈抽動、視力模糊、麻木感，末期則以嚴重癡呆為主。一般庫賈氏病例的年齡層高，多數(shù)腦波顯示不正常。變性蛋白(prion)無法誘發(fā)宿主的免疫反應而且對于福爾馬林、紫外線照射及加熱等化學或物理方法處理皆具抵抗力。新幾內亞（PapauNewGuinea）某個小區(qū)域呈地方性流行。與變性蛋白質(prion)相關疾病蛋白質結構與狂牛癥傳染性海綿樣腦病變:狂牛癥動物傳播性海綿樣腦病變動物中之傳播性海綿狀腦病病名第一次文獻所感染之動物對象綿羊搔癢癥1973山羊、綿羊傳播性貂腦病1965貂慢性消耗性疾病1967黑尾鹿、白尾鹿、麋鹿牛海綿狀腦病1986牛(畜養(yǎng))動物園海綿狀腦病1988有蹄動物、大型貓科貓海綿狀腦病1990貓(畜養(yǎng))動物傳播性海綿樣腦病變諾貝爾獎得主加得賽克在新幾內亞，耗費其畢生心力，研究這個被當?shù)厝艘暈槲仔g的傳染病:庫魯癥。庫魯癥(kuru)及

庫賈氏癥(Creutzfeldt-Jacobdisease,CJD)

由觀察病患的組織切片，意外地發(fā)現(xiàn)克魯病的患者體內都沒有發(fā)炎現(xiàn)象。病患之間似乎皆有親緣關系。僅對女人及小孩有致病力?？唆敳∫欢缺粦岩墒沁z傳疾病，但后來對其他動物所作的實驗證明-克魯病為傳染性疾病，而其傳染方式則是藉由吃食其親人尸體的方式而傳播的。英國庫賈氏癥一例（影片6’41”）1970年代晚期，牟絲首先利用電子顯微鏡下觀察到此類疾病病源的真面目，她在羊搔癢癥的腦部切片中，發(fā)現(xiàn)了一種蛋白質纖維，并命名為羊搔癢癥纖維，這種蛋白僅見于罹患羊搔癢癥的腦部切片中，在正常的腦切片中卻不見蹤影，于是她設想這種蛋白就是羊搔癢癥的病原體，但是由于證據(jù)不夠充分，所以沒有發(fā)表。但是此時，另外一位科學家普西納，也做出類似的結果，并且先將此結果發(fā)表，并另外命名為普里昂(Prion)，因此成為了第一個發(fā)現(xiàn)普利子的人，同時獲得一座諾貝爾獎。普西納兇手就是它(Prion)啦!!狂牛癥的病源『普里昂蛋白質(Prion)』正常普利子

PrPC異常普利子PrPSC普利子蛋白質(Prion)致病原因普里昂蛋白質(Prion)的特別性普里昂是我們目前所知，唯一不含核酸的病原體。其構造雖僅有一段蛋白質鏈，卻可以造成感染。這項發(fā)現(xiàn)造成了科學界極大的震撼，因為它打破了我們『病原體必須帶有核酸，才可進行復制的觀念』。它所造成的疾病如：庫魯癥、庫賈氏癥、羊搔癢癥及喧騰一時的狂牛病，都會造成極其嚴重的腦部傷害。目前尚無任何有效的治療方式，所以關于此類疾病的研究，仍有待進一步的突破。蛋白質上工1.蛋白質藉由結合到另一個分子的方式來執(zhí)行其生理功能.2.蛋白質所結合的東西被稱為受質(substrate)或配位體(ligand),包含了金屬離子,糖類,脂質,甚至另一個蛋白質等.3.蛋白質通常專一結合到他們特定的受質,在蛋白質的結構上,會特化出一受質結合位置(bindingsite),供抓住受質之用.所有蛋白質都會結合到另一個分子原血紅素(heme)血紅素(Hemoglobin)每個血紅素分子上均結合了原血紅素,協(xié)助與氧氣結合,以便攜帶運送.O2O2血紅素(hemoglobin)S:多糖類受質E:溶菌酶酵素溶菌酶是一個發(fā)現(xiàn)在蛋白,唾液,眼淚等處的天然的抗生素.此酵素具有分解構成細菌細胞壁的多糖類之能力.溶菌酶多糖類酵素催化位置(catalysicsite)以溶菌酶(lysozyme)的工作來解釋酵素的工作方式如果蛋白質無法正常工作會發(fā)生什么后果？DNA上發(fā)生突變蛋白質分子上的胺基酸出現(xiàn)異常蛋白質的物理化學性質改變蛋白質無法執(zhí)行正常的功能影響器官的生理作用與個體表現(xiàn)基因突變如何造成個體的異常？半乳糖癥（Galactosemia）是由于基因的突變，不能合成正常的酵素，而破壞了正常的代謝作用產(chǎn)生的病狀：牛奶所含的乳糖（Lactose）是嬰兒生長發(fā)育時所需能量的泉源，乳糖被分解后的半乳糖（Galactose）必須被轉變成Glucose-1-P才能被利用于能量（ATP）的合成?；颊哓撠煷斯ぷ鞯腉alactose-1-Puridyltransferase酵素無法執(zhí)行正確的功能，在出生不久后即顯示出病狀。由于牛奶無法被患者消化而發(fā)生嘔吐和瀉肚，嬰兒也因為能量吸收不夠而發(fā)育不良，同時患者的血液和尿里的半乳糖含量增加，如果繼續(xù)食用牛奶將引起肝硬化，眼內障，如不夭折將來亦必成為白癡。乳糖（Lactose）半乳糖（Galactose）Glucose-1-PGalactose-1-phosophate酵素1酵素2Galactose-1-Puridyltransferase酵素以半乳糖癥為例蛋白質的功能是如何被控制的？反饋控制活性下降酵素的活性往往為其他分子所調節(jié)XZYαγβ負調控很多酵素的結構與形狀可藉由與不同分子的結合而改變,而此改變往往導致酵素活性的變化.例如bacteriallactatedehydrogenase。結構改變具活性的酵素不具活性的酵素反饋控制會導致蛋白質結構的改變+fructose1,6-bisphosphate反饋控制也可增加一些酵素的活性不