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胰島素瘤總結(jié)2026一、疾病概述定義:胰島素瘤是最常見的胰腺分泌胰島素的功能性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。流行病學(xué):普通人群發(fā)病率約(1~4)/100萬(wàn),可發(fā)生于任何年齡,90%為良性、孤立性腫瘤,胰腺外異位<1%,82%腫瘤直徑<2cm,癥狀與腫瘤大小無關(guān)。二、臨床表現(xiàn)癥狀特點(diǎn):與低血糖程度相關(guān),表現(xiàn)為:自主神經(jīng)癥狀:心悸、出汗、發(fā)抖。神經(jīng)低血糖癥狀:認(rèn)知障礙、遺忘、精神癥狀、癲癇樣發(fā)作。其他:部分患者體重增加,低血糖時(shí)心率加快、血壓升高。診斷依據(jù):通過靜脈血糖檢測(cè)確定Whipple三聯(lián)征,結(jié)合激素檢測(cè)、功能試驗(yàn)及影像學(xué)檢查定位。三、診斷與鑒別診斷(一)定性診斷Whipple三聯(lián)征(診斷關(guān)鍵):低血糖癥狀;發(fā)作時(shí)血糖<2.8mmol/L;進(jìn)食或靜脈推注葡萄糖后癥狀迅速緩解。血漿胰島素和胰島素原水平:空腹胰島素/血糖比值>0.3(胰島素單位為IU/ml,血糖單位為mg/dl)。胰島素原水平升高,胰島素原與胰島素比例可達(dá)1∶1(正常為6~10∶1),惡性腫瘤更明顯。72小時(shí)饑餓試驗(yàn)(簡(jiǎn)單可靠):方案:晚餐后開始,記錄癥狀,每6小時(shí)測(cè)血糖、胰島素、C肽,血糖<3.3mmol/L時(shí)增加檢測(cè)頻率(每1~2小時(shí)1次),以靜脈血糖為準(zhǔn)。終點(diǎn):血糖≤2.5mmol/L、出現(xiàn)低血糖癥狀、禁食滿72小時(shí)或血糖<3.1mmol/L且存在Whipple三聯(lián)征時(shí)終止,終止時(shí)測(cè)血糖、胰島素、C肽、β-羥丁酸,隨后進(jìn)食或補(bǔ)糖。(二)定位診斷影像學(xué)檢查:首選經(jīng)腹超聲,CT、MRI可發(fā)現(xiàn)大部分腫瘤,影像學(xué)陰性不能排除診斷。超聲內(nèi)鏡可細(xì)針抽吸活檢,同位素標(biāo)記生長(zhǎng)抑素受體顯像、GLP-1受體顯像(高靈敏度)輔助定位。有創(chuàng)檢查:選擇性動(dòng)脈鈣刺激靜脈取血試驗(yàn)(ASVS):將葡萄糖酸鈣注入胃十二指腸動(dòng)脈、脾動(dòng)脈等,若某動(dòng)脈供血區(qū)肝靜脈胰島素水平升高,提示腫瘤位于該區(qū)域,準(zhǔn)確率達(dá)90%。經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈置管分段采血(PTPC)。(三)鑒別診斷嬰兒持續(xù)性高胰島素血癥性低血糖(PHHI):家族性,先天性胰島細(xì)胞增生。非胰島素瘤性胰源性低血糖綜合征(NIPHS):成人發(fā)病,伴胰島增大和細(xì)胞增生。胰島素自身免疫性低血糖癥:存在抗胰島素或胰島素受體抗體,癥狀可在餐后或空腹發(fā)生。四、治療首選治療:手術(shù)切除腫瘤。內(nèi)科治療適應(yīng)證:不適合手術(shù)或拒絕手術(shù)者;存在無法切除的轉(zhuǎn)移性病變者藥物治療(預(yù)防低血糖):二氮嗪:抑制胰島素分泌。生長(zhǎng)抑素類似物(奧曲肽、蘭瑞肽):適用于二氮嗪難治性患者,但可能抑制其他激素分泌惡性腫瘤治療:化療:鏈脲佐菌素、氟尿嘧啶、多柔比星,聯(lián)合化療效果更佳。肝轉(zhuǎn)移灶局部治療:經(jīng)動(dòng)脈灌注化療或栓塞。新興治療:基于分子生
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