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肥厚型梗阻性心肌病酒精消融術(shù)模擬要點(diǎn)演講人CONTENTS肥厚型梗阻性心肌病酒精消融術(shù)模擬要點(diǎn)肥厚型梗阻性心肌病的病理生理基礎(chǔ)與酒精消融的理論依據(jù)模擬訓(xùn)練前的核心知識儲備模擬操作的核心步驟與關(guān)鍵技術(shù)要點(diǎn)術(shù)后管理與長期隨訪模擬總結(jié)與展望:模擬訓(xùn)練的核心價值與未來方向目錄01肥厚型梗阻性心肌病酒精消融術(shù)模擬要點(diǎn)肥厚型梗阻性心肌病酒精消融術(shù)模擬要點(diǎn)在臨床一線工作十余年,我接診過數(shù)十例肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)患者。他們中不乏青年才俊,因反復(fù)胸痛、暈厥甚至心源性休克就診,生活質(zhì)量嚴(yán)重受損。藥物治療效果不佳時,經(jīng)導(dǎo)管室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(AlcoholSeptalAblation,ASA)作為重要的替代手段,為患者帶來了新生。然而,ASA操作難度高、風(fēng)險大,對術(shù)者的解剖認(rèn)知、操作技巧及應(yīng)急處理能力均提出極高要求。本文將以第一人稱視角,結(jié)合臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn),系統(tǒng)梳理ASA模擬訓(xùn)練的核心要點(diǎn),從病理基礎(chǔ)到操作細(xì)節(jié),從術(shù)前評估到術(shù)后管理,力求為同行提供一份嚴(yán)謹(jǐn)、全面、貼近實(shí)戰(zhàn)的模擬指南。02肥厚型梗阻性心肌病的病理生理基礎(chǔ)與酒精消融的理論依據(jù)HOCM的病理特征與梗阻機(jī)制HOCM的本質(zhì)是常染色體顯性遺傳性疾病,由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致,臨床以左心室室壁非對稱性肥厚、左心室流出道(LeftVentricularOutflowTract,LVOT)梗阻為特征。在模擬訓(xùn)練中,我常強(qiáng)調(diào)“先理解病理,再掌握操作”——只有明確梗阻的發(fā)生機(jī)制,才能精準(zhǔn)制定消融策略。從解剖層面看,肥厚心肌多位于室間隔基底段(約占70%),厚度常達(dá)15-30mm(正常<11mm),導(dǎo)致LVOT狹窄。更關(guān)鍵的是,二尖瓣前葉因收縮期前移(SystolicAnteriorMotion,SAM)進(jìn)一步加重梗阻:高速血流將二尖瓣前葉吸向室間隔,形成“噴沙樣”血流信號,LVOT峰值壓差可靜息時>30mmHg、激發(fā)時>50mmHg。這一病理生理過程是患者癥狀(勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥)的根源,也是ASA干預(yù)的核心靶點(diǎn)。酒精消融的作用原理與歷史沿革追溯ASA的發(fā)展歷程,1994年Sigwart等首次報道該技術(shù)時,其靈感來源于外科心肌切除術(shù)。通過導(dǎo)管向靶間隔支注入無水酒精,導(dǎo)致局部心肌缺血、壞死、纖維化,室間隔厚度逐漸變?。ㄆ骄鶞p少5-10mm),LVOT梗阻解除,SAM現(xiàn)象減輕。與外科手術(shù)相比,ASA創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,但“化學(xué)性”消融的特性也決定了其風(fēng)險:酒精可能誤栓冠狀動脈分支、損傷傳導(dǎo)系統(tǒng),這些在模擬中必須反復(fù)強(qiáng)化。我常向年輕醫(yī)生比喻:ASA如同“精準(zhǔn)爆破”——既要“炸”掉肥厚心肌,又要“?!焙弥車=Y(jié)構(gòu)。其核心原理是通過“缺血-壞死-纖維化”的病理過程,實(shí)現(xiàn)室間隔重塑。模擬訓(xùn)練中,必須深刻理解這一“延遲效應(yīng)”:術(shù)后即刻LVOT壓差可能僅輕度下降,而療效的顯現(xiàn)(癥狀改善、壓差降低)需數(shù)周至數(shù)月,這與心肌纖維化的時間進(jìn)程密切相關(guān)。03模擬訓(xùn)練前的核心知識儲備患者的嚴(yán)格篩選:適應(yīng)證與禁忌證的精準(zhǔn)把握1ASA并非HOCM的“萬能鑰匙”,模擬訓(xùn)練的首要任務(wù)就是強(qiáng)化“患者選擇”的思維。根據(jù)2020年AHA/ACC指南及中國專家共識,適應(yīng)證包括:21.癥狀性HOCM:NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級,β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑(如維拉帕米)治療效果不佳;32.明確的LVOT梗阻:靜息LVOT峰值壓差≥50mmHg,或激發(fā)(Valsalva、運(yùn)動)后≥70mmHg;43.解剖條件適宜:超聲提示肥厚心肌局限于室間隔基底段,厚度≥15mm,且與左前降支(LAD)的間隔支供血區(qū)域匹配;54.患者意愿:充分理解手術(shù)風(fēng)險(如完全性房室傳導(dǎo)阻滯需永久起搏器植入),拒絕或患者的嚴(yán)格篩選:適應(yīng)證與禁忌證的精準(zhǔn)把握無法耐受外科手術(shù)。絕對禁忌證包括:①合并需血運(yùn)重建的冠狀動脈左主干或三支病變;②間隔支與LAD主干共干或開口異常,無法避免誤栓;③室間隔中部或心尖部肥厚(非梗阻型);④嚴(yán)重肝腎功能不全(酒精代謝障礙)。相對禁忌證:①合并主動脈瓣狹窄或二尖瓣重度反流;②左心房顯著擴(kuò)大(直徑>55mm)或心房顫動病史(血栓栓塞風(fēng)險);③凝血功能障礙。在模擬中,我常設(shè)置“病例陷阱”:例如,患者有暈厥病史但LVOT靜息壓差僅35mmHg,需激發(fā)試驗(yàn)確認(rèn);或老年患者合并腎功能不全,需調(diào)整酒精劑量。這些細(xì)節(jié)訓(xùn)練能幫助臨床醫(yī)生避免“技術(shù)可行但臨床不適宜”的誤區(qū)。影像學(xué)評估:模擬中的“眼睛”ASA的成功高度依賴影像學(xué)引導(dǎo),模擬訓(xùn)練必須將“影像判讀”作為核心模塊。影像學(xué)評估:模擬中的“眼睛”經(jīng)胸超聲心動圖(TTE)與經(jīng)食管超聲心動圖(TEE)TTE是術(shù)前評估的“基石”,需重點(diǎn)測量:①室間隔厚度(IVSd)及左心室后壁厚度(LVPWd),計算肥厚部位與厚度比值;②LVOT直徑及峰值壓差(連續(xù)多普勒);③SAM現(xiàn)象分級(0-Ⅳ級,Ⅲ級以上提示嚴(yán)重SAM);二尖瓣反流程度。TEE則在術(shù)中發(fā)揮“實(shí)時導(dǎo)航”作用:可清晰顯示LVOT解剖、肥厚心肌范圍、二尖瓣結(jié)構(gòu),并在注射酒精后即刻評估心肌運(yùn)動變化。模擬中,我要求學(xué)員反復(fù)練習(xí)TEE切面識別——例如,在“五腔心切面”定位室間隔基底段,在“三血管切面”確認(rèn)LAD與間隔支的關(guān)系。影像學(xué)評估:模擬中的“眼睛”心臟磁共振成像(CMR)CMR對心肌纖維化的評估是TTE的重要補(bǔ)充,尤其適用于超聲顯影不佳的患者。通過延遲強(qiáng)化(LGE)技術(shù),可明確肥厚心肌的纖維化范圍(無強(qiáng)化提示心肌存活,強(qiáng)化提示纖維化/壞死)。模擬中需強(qiáng)調(diào):纖維化范圍>室間隔面積的30%提示術(shù)后心功能恢復(fù)較差,需謹(jǐn)慎評估手術(shù)獲益。影像學(xué)評估:模擬中的“眼睛”冠狀動脈造影(CAG)CAG是模擬訓(xùn)練的“重頭戲”,必須做到“精細(xì)解剖”。常規(guī)投體位包括:左前斜(LAO)45+頭位(CRA)20(清晰顯示LAD及間隔支開口)、右前斜(RAO)30+足位(CAU)20(評估間隔支走行及遠(yuǎn)端分支)。關(guān)鍵步驟包括:-識別間隔支:LAD的間隔支多為1-3支,第一間隔支(S1)是ASA最常靶血管(供血室間隔基底段1/3),第二間隔支(S2)供血中段,第三間隔支(S3)供心尖部;-評估血管直徑與走行:S1直徑通常1.2-2.5mm,走行應(yīng)與肥厚心肌匹配,避免“彎曲成角”(增加導(dǎo)管到位難度);-保護(hù)前降支:確認(rèn)間隔支與LAD主干夾角>45,避免酒精反流入LAD導(dǎo)致前壁心梗。影像學(xué)評估:模擬中的“眼睛”冠狀動脈造影(CAG)在模擬中,我常設(shè)置“解剖變異”案例:例如,間隔支與LAD主干共干(需采用球囊封堵保護(hù))、多支間隔支共同供血肥厚心?。ㄐ瓒嘀冢?。這些場景能極大提升術(shù)者應(yīng)對復(fù)雜情況的能力。04模擬操作的核心步驟與關(guān)鍵技術(shù)要點(diǎn)模擬操作的核心步驟與關(guān)鍵技術(shù)要點(diǎn)ASA模擬訓(xùn)練需嚴(yán)格遵循“無菌原則-麻醉-血管入路-導(dǎo)管操作-消融-評估”的流程,每個環(huán)節(jié)的細(xì)節(jié)都決定手術(shù)成敗。以下結(jié)合操作順序,分模塊闡述模擬要點(diǎn)。術(shù)前準(zhǔn)備與麻醉模擬1.患者準(zhǔn)備:模擬中需模擬“患者交接”流程——確認(rèn)術(shù)前已停用雙抗抗凝(阿司匹林、氯吡格雷至少5天)、備皮(腹股溝或橈動脈區(qū))、建立靜脈通路(18G套管針)。對于焦慮患者,需模擬“術(shù)前談話”技巧,重點(diǎn)告知手術(shù)風(fēng)險(傳導(dǎo)阻滯、心包填塞、死亡等)及術(shù)后注意事項(xiàng)(制動、監(jiān)測心肌酶)。2.麻醉方式:ASA通常在局部麻醉+鎮(zhèn)靜下進(jìn)行,但模擬中需強(qiáng)化“全麻準(zhǔn)備”:對于術(shù)中可能出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常(如室顫)或傳導(dǎo)阻滯的患者,需提前氣管插管準(zhǔn)備。3.器械核對:模擬開始前,需雙人核對器械:6F/7F動脈鞘、Judkins左冠造影導(dǎo)管(4.0/5.0F)、PTCA導(dǎo)絲(0.014英寸,軟頭)、Over-the-wire球囊(1.5-2.5mm×10-20mm)、壓力泵、無水酒精(1-3ml,濃度96%)、臨時起搏器(備用頻率50-60bpm)。血管入路與左心室造影模擬1.入路選擇:-股動脈入路:傳統(tǒng)入路,適合多數(shù)患者,模擬中需重點(diǎn)練習(xí)“穿刺技巧”——Seldinger法穿刺股動脈,置入動脈鞘,避免穿刺點(diǎn)出血或血腫。-橈動脈入路:近年來逐漸普及,優(yōu)勢在于減少出血并發(fā)癥,但需模擬“Allen試驗(yàn)”評估側(cè)支循環(huán),且導(dǎo)管操作難度較大(需更換超滑導(dǎo)絲及多功能導(dǎo)管)。2.左心室造影:目的是明確LVOT梗阻程度、二尖瓣SAM位置及肥厚心肌范圍。模擬中需掌握:-投照體位:RAO30+LAO60“雙斜位”,可同時顯示LVOT長軸和短軸;血管入路與左心室造影模擬-造影劑注射:用豬尾導(dǎo)管置于左心室中部,以8-10ml/s速度注射造影劑(總量30-40ml),避免過量導(dǎo)致心室過度充盈掩蓋梗阻;-判讀要點(diǎn):觀察LVOT有無“狹窄漏斗樣”改變,測量最窄處直徑(正常>20mm,HOCM常<10mm);記錄SAM與室間隔的接觸面積(>30%提示嚴(yán)重梗阻)。冠狀動脈造影與靶血管選擇模擬這是ASA最關(guān)鍵步驟之一,模擬中需反復(fù)練習(xí)“導(dǎo)管操控-血管顯影-靶點(diǎn)確認(rèn)”的連貫動作。1.導(dǎo)管到位:將Judkins左冠導(dǎo)管沿導(dǎo)絲送入左冠口,旋轉(zhuǎn)調(diào)整至“嵌頓”狀態(tài)(避免導(dǎo)管跳躍導(dǎo)致內(nèi)膜損傷),注射少量造影劑確認(rèn)導(dǎo)管與冠口貼合。2.間隔支顯影:注射造影劑后,可見LAD向室間隔發(fā)出的分支血管——間隔支。模擬中需重點(diǎn)識別“目標(biāo)間隔支”:-位置:S1開口多在LAD近段1/3處,距LAD開口<10mm;-走行:垂直或斜向室間隔,無明顯彎曲;-供血范圍:造影劑分布區(qū)域與TTE/CMR顯示的肥厚心肌匹配。3.球囊試封堵:將PTCA導(dǎo)絲送入目標(biāo)間隔支遠(yuǎn)端(避免血管痙攣),沿導(dǎo)絲送入球冠狀動脈造影與靶血管選擇模擬囊至間隔支開口,以2-4atm壓力擴(kuò)張,暫時阻斷血流。模擬關(guān)鍵點(diǎn):-球囊大小選擇:球囊直徑與間隔支直徑之比1.1:1(避免過大導(dǎo)致血管撕裂);-封堵效果判斷:通過球囊中心腔注射造影劑,見“滯留”(即造影劑不進(jìn)入遠(yuǎn)端,且無反流入LAD),同時監(jiān)測主動脈壓(若壓差下降≥20%,提示封堵成功);-心電圖監(jiān)測:封堵后若出現(xiàn)ST段抬高或心律失常,提示心肌缺血,需立即回抽球囊。無水酒精注射與療效即時評估模擬1.酒精準(zhǔn)備與注射:-劑量計算:酒精劑量取決于間隔支直徑和供血心肌范圍,一般1-3ml(按1ml酒精消融1g心肌計算)。模擬中需強(qiáng)調(diào)“個體化”——避免“一刀切”,例如對老年患者或小血管(直徑<1.5mm),劑量應(yīng)≤1.5ml;-注射速度:以0.5-1.0ml/min緩慢推注,避免快速注射導(dǎo)致血管痙攣或酒精反流;-保護(hù)措施:注射前用壓力泵維持球囊充盈(4-6atm),注射后維持10-15分鐘,防止酒精反流。無水酒精注射與療效即時評估模擬2.即時療效評估:-臨床表現(xiàn):患者可出現(xiàn)胸痛(酒精刺激心肌)、惡心(迷走神經(jīng)反射),需模擬“對癥處理”——予嗎啡止痛、阿托品緩解惡心;-心電圖:注射后出現(xiàn)ST段抬高(對應(yīng)區(qū)域心肌缺血)或傳導(dǎo)阻滯(PR間期延長、束支傳導(dǎo)阻滯),提示消融有效,需臨時起搏器待命;-超聲監(jiān)測:通過TEE觀察室間隔運(yùn)動減弱,LVOT峰值壓差下降≥30%;-左心室造影:再次造影見LVOT血流速度減慢,SAM現(xiàn)象減輕。模擬注意事項(xiàng):若注射后患者出現(xiàn)劇烈胸痛伴血壓下降,需警惕冠狀動脈穿孔——立即停止注射,球囊封堵穿孔處,并請心外科會診。并發(fā)癥處理模擬:從“預(yù)案”到“實(shí)戰(zhàn)”ASA并發(fā)癥發(fā)生率約5%-10%,包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯(3%-10%)、冠狀動脈穿孔(1%-3%)、心包填塞(0.5%-2%)、酒精誤栓(0.5%-1%)等。模擬中必須強(qiáng)化“快速識別-果斷處理”的能力。1.完全性房室傳導(dǎo)阻滯(AVB):-識別:心電圖出現(xiàn)P波與QRS波無關(guān),心室率<40bpm;-處理:立即植入臨時起搏器(股靜脈入路),起搏頻率60-70bpm;若AVB持續(xù)>48小時,需植入永久起搏器。模擬中需練習(xí)“臨時起搏器植入流程”——從導(dǎo)絲置入到電極定位(右心室心尖部),起搏閾值<1.0V。并發(fā)癥處理模擬:從“預(yù)案”到“實(shí)戰(zhàn)”2.冠狀動脈穿孔:-識別:造影劑外滲至心包,患者出現(xiàn)胸痛、血壓下降、心動過速;-處理:①球囊封堵穿孔處(維持低壓充盈);②靜脈補(bǔ)液、多巴胺升壓;③若封堵失敗,立即行心包穿刺引流(劍突下進(jìn)路,置入豬尾導(dǎo)管,引流心包積液);④必要時植入覆膜支架封堵破口。3.心包填塞:-識別:患者出現(xiàn)呼吸困難、頸靜脈怒張、血壓下降(脈壓差<20mmHg),超聲見心包積液(深度>10mm);-處理:①立即停止操作,予面罩吸氧;②心包穿刺引流(超聲引導(dǎo)下,避免損傷冠狀動脈);③輸血、補(bǔ)液糾正休克。并發(fā)癥處理模擬:從“預(yù)案”到“實(shí)戰(zhàn)”4.酒精誤栓:-識別:注射后患者出現(xiàn)劇烈胸痛、心電圖ST段抬高(對應(yīng)冠狀動脈供血區(qū)域);-處理:①立即停止注射,球囊擴(kuò)張靶血管;②冠脈內(nèi)注射硝酸甘油(200μg)解除痙攣;③若出現(xiàn)心梗,按急性心梗流程處理(抗栓、急診PCI)。05術(shù)后管理與長期隨訪模擬術(shù)后管理與長期隨訪模擬ASA的“成功”不僅在于手術(shù)操作,更在于術(shù)后系統(tǒng)管理。模擬訓(xùn)練需覆蓋“監(jiān)護(hù)-并發(fā)癥觀察-康復(fù)-隨訪”全流程。術(shù)后即刻監(jiān)護(hù)模擬患者術(shù)后需送入CCU監(jiān)護(hù)24小時,模擬中重點(diǎn)練習(xí):1.生命體征監(jiān)測:心電監(jiān)護(hù)(關(guān)注心律失常)、血壓(避免低血壓,維持平均壓≥65mmHg)、血氧飽和度(維持>95%);2.心肌酶監(jiān)測:術(shù)后2、6、12、24小時查肌鈣蛋白I(cTnI)、CK-MB,峰值水平與消融范圍相關(guān)(cTnI<10ng/ml提示范圍適中);3.穿刺部位護(hù)理:股動脈入路者需加壓包扎,穿刺側(cè)肢體制動8小時,觀察足背動脈搏動;橈動脈入者者予加壓止血器,2小時后逐漸減壓。并發(fā)癥早期觀察模擬3.遲發(fā)性傳導(dǎo)阻滯:術(shù)后24-48小時仍需監(jiān)測心電圖,部分患者因水腫出現(xiàn)AVB,需臨時起搏器支持。1.出血與血腫:觀察穿刺部位有無滲血、血腫(直徑>5cm需局部壓迫);2.迷走神經(jīng)反射:患者出現(xiàn)血壓下降、心率減慢,予阿托品0.5-1mg靜脈推注,加快補(bǔ)液;藥物治療與康復(fù)指導(dǎo)模擬033.健康教育:告知患者術(shù)后可能出現(xiàn)“一過性癥狀加重”(如胸痛、氣促),與心肌水腫有關(guān),無需特殊處理;若癥狀持續(xù)加重或出現(xiàn)暈厥,需立即就診。022.康復(fù)計劃:術(shù)后1周內(nèi)絕對制動,1個月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動,3個月后逐漸恢復(fù)日?;顒樱?11.藥物調(diào)整:術(shù)后繼續(xù)β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑,從小劑量逐漸加用,避免心率過快(靜息心率60-70次/分);長期隨訪模擬隨訪是評估ASA遠(yuǎn)期效果的關(guān)鍵,模擬中需
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