血管炎急癥識(shí)別與緊急處理流程演講人01血管炎急癥：定義、臨床意義與救治挑戰(zhàn)02血管炎急癥的理論基礎(chǔ)：分類、病理機(jī)制與預(yù)警信號(hào)03血管炎急癥的識(shí)別：基于靶器官損害的臨床分型與鑒別診斷04血管炎急癥的緊急處理流程：從“初始評(píng)估”到“多靶點(diǎn)干預(yù)”目錄血管炎急癥識(shí)別與緊急處理流程01血管炎急癥：定義、臨床意義與救治挑戰(zhàn)血管炎急癥：定義、臨床意義與救治挑戰(zhàn)作為一名臨床免疫科與風(fēng)濕科醫(yī)師，我曾在急診科會(huì)診過這樣一位患者：一名32歲男性，因“突發(fā)高熱、咯血3天”入院，初始被診斷為“社區(qū)獲得性肺炎”抗感染治療，病情卻進(jìn)行性加重，出現(xiàn)呼吸困難、少尿，甚至意識(shí)模糊。急查胸部CT顯示雙肺彌漫性滲出，腎功能提示急性腎損傷，血常規(guī)三系減少。最終，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）及抗髓過氧化物酶（MPO）抗體陽性，確診為ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）合并肺出血、腎衰竭，屬血管炎急癥中的“危及生命型”。盡管立即啟動(dòng)了血漿置換和甲潑尼龍沖擊治療，患者仍因多器官功能衰竭在48小時(shí)內(nèi)離世。這個(gè)病例讓我深刻意識(shí)到：血管炎急癥的識(shí)別與處理，本質(zhì)是與時(shí)間的賽跑——任何延誤都可能導(dǎo)致不可逆的器官損傷甚至死亡。血管炎急癥：定義、臨床意義與救治挑戰(zhàn)血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要病理改變的異質(zhì)性疾病，可累及動(dòng)脈、靜脈或毛細(xì)血管，全身各器官均可受累。當(dāng)血管炎進(jìn)展迅速、導(dǎo)致重要器官（如肺、腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)）急性功能障礙時(shí)，即定義為“血管炎急癥”。其臨床意義在于：起病急、進(jìn)展快、致死率高，若未在“黃金時(shí)間窗”內(nèi)干預(yù)，病死率可高達(dá)30%-50%。而救治的核心挑戰(zhàn)在于：早期癥狀缺乏特異性（如發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等易與感染、腫瘤混淆）；靶器官損害表現(xiàn)多樣，易被誤診；需多學(xué)科協(xié)作（風(fēng)濕免疫、腎內(nèi)科、呼吸科、ICU等）共同決策。本文將從血管炎急癥的基礎(chǔ)理論入手，系統(tǒng)闡述不同類型血管炎急癥的臨床識(shí)別要點(diǎn)，并建立標(biāo)準(zhǔn)化的緊急處理流程，旨在為臨床醫(yī)師提供一套“可識(shí)別、可操作、可評(píng)估”的救治框架，最終改善患者預(yù)后。02血管炎急癥的理論基礎(chǔ)：分類、病理機(jī)制與預(yù)警信號(hào)血管炎急癥的理論基礎(chǔ)：分類、病理機(jī)制與預(yù)警信號(hào)要精準(zhǔn)識(shí)別血管炎急癥，首先需明確其分類體系、病理機(jī)制及高危預(yù)警信號(hào)。這是構(gòu)建臨床思維的基礎(chǔ)，也是避免“誤判、漏判”的前提。血管炎的分類：從病因到靶器官目前國際通用的血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)（2012年CHCC/vasculitis分類）結(jié)合病因、受累血管大小及病理特征，將血管炎分為三大類（表1），其中大血管炎（如大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）、中血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、川崎病）、小血管炎（如ANCA相關(guān)性血管炎、抗GBM?。┚赡芤l(fā)急癥。表1：血管炎急癥相關(guān)的主要類型及特征|分類|代表疾病|受累血管|常見急癥類型||------------|-------------------------|----------------|-------------------------------|血管炎的分類：從病因到靶器官|(zhì)大血管炎|大動(dòng)脈炎（Takayasu）|主動(dòng)脈及其分支|夾層、主動(dòng)脈破裂、缺血性卒中|01|中血管炎|結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）|中等動(dòng)脈|腸梗死、胰腺炎、周圍神經(jīng)病變|03|小血管炎|AAV（GPA、MPA、EGPA）|小動(dòng)脈、微動(dòng)脈|肺出血、快速進(jìn)展性腎小球腎炎（RPGN）、中樞神經(jīng)血管炎|05||巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）|大動(dòng)脈|視力喪失（缺血性視神經(jīng)病變）、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全|02||川崎病|冠狀動(dòng)脈|冠狀動(dòng)脈瘤破裂、心肌梗死|04||抗GBM病|肺泡毛細(xì)血管、腎小球|肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）|06病理機(jī)制：炎癥風(fēng)暴與血管損傷的“惡性循環(huán)”血管炎急癥的核心病理機(jī)制是血管壁炎癥性壞死導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞或破裂，進(jìn)而引發(fā)靶器官缺血（如腎梗死）或出血（如肺出血）。不同類型血管炎的炎癥介質(zhì)與靶點(diǎn)存在差異：-ANCA相關(guān)性血管炎：以中性粒細(xì)胞活化為主導(dǎo)，ANCA與中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗原結(jié)合，激活呼吸爆發(fā)，釋放蛋白酶（如髓過氧化物酶、蛋白酶3），直接損傷血管內(nèi)皮，并形成“中性粒細(xì)胞胞外誘捕網(wǎng)”（NETs），進(jìn)一步放大炎癥反應(yīng)，累及腎臟（RPGN）、肺部（肺泡出血）等。-抗GBM?。嚎鼓I小球基底膜抗體與肺/腎基底膜中的IV型膠原結(jié)合，激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑，形成線性沉積，導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管和腎小球基底膜斷裂，引發(fā)“肺-腎綜合征”。-大血管炎：以肉芽腫性炎癥為特征，巨噬細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞浸潤血管壁全層，導(dǎo)致管壁增厚、管腔狹窄，甚至形成動(dòng)脈瘤（如GCA的主動(dòng)脈瘤）。病理機(jī)制：炎癥風(fēng)暴與血管損傷的“惡性循環(huán)”這種炎癥反應(yīng)一旦啟動(dòng)，會(huì)形成“炎癥-損傷-再炎癥”的惡性循環(huán)，這也是為何血管炎急癥進(jìn)展迅速的原因。預(yù)警信號(hào)：從“非特異性癥狀”到“靶器官損害”的蛛絲馬跡血管炎急癥早期常表現(xiàn)為非特異性全身癥狀（如發(fā)熱、體重下降、乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛），但若合并以下“高危預(yù)警信號(hào)”，需高度警惕血管炎急癥可能：1.多系統(tǒng)受累表現(xiàn)：不明原因的皮疹（可觸及紫癜、網(wǎng)狀青斑）、周圍神經(jīng)病變（對(duì)稱性肢體麻木、無力）、眼部癥狀（鞏膜炎、葡萄膜炎、視力下降）等，提示系統(tǒng)性血管炎可能。2.快速進(jìn)展的器官功能異常：-肺部：短期內(nèi)（1-2周）出現(xiàn)的呼吸困難、咯血（尤其中等量以上咯血）、影像學(xué)雙肺彌漫性磨玻璃影（需排除感染、心衰）；-腎臟：尿檢示蛋白尿+血尿+管型尿，血肌酐短期內(nèi)升高＞50%（提示RPGN）；預(yù)警信號(hào)：從“非特異性癥狀”到“靶器官損害”的蛛絲馬跡-神經(jīng)系統(tǒng)：新發(fā)頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺損（如肢體偏癱、失語）、癲癇發(fā)作，需排除中樞神經(jīng)血管炎；-腹部：劇烈腹痛、便血（提示腸系膜血管炎、腸梗死），或急性胰腺炎（PAN可合并胰腺血管炎）。3.實(shí)驗(yàn)室異常：血常規(guī)三系減少（與骨髓受累或微血管病性溶血相關(guān)）、炎癥指標(biāo)顯著升高（CRP＞100mg/L、ESR＞100mm/h）、補(bǔ)體降低（C3、C4，提示補(bǔ)體激活消耗）、ANCA或抗GBM抗體陽性（雖為分類標(biāo)準(zhǔn)，但陽性需結(jié)合臨床）。03血管炎急癥的識(shí)別：基于靶器官損害的臨床分型與鑒別診斷血管炎急癥的識(shí)別：基于靶器官損害的臨床分型與鑒別診斷血管炎急癥的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，需結(jié)合受累器官、血管大小及血清學(xué)標(biāo)志物進(jìn)行“靶向識(shí)別”。本部分將按靶器官損害類型，詳細(xì)闡述各類血管炎急癥的核心特征、鑒別要點(diǎn)及診斷陷阱。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心肺部是血管炎最常受累的器官之一，急癥以肺出血和急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）為主，常見于ANCA相關(guān)性血管炎（GPA、MPA）、抗GBM病、肉芽腫性多血管炎（EGPA）。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心臨床表現(xiàn)與識(shí)別要點(diǎn)-肺出血：是血管炎急癥中最兇險(xiǎn)的類型之一，表現(xiàn)為“咯血+呼吸困難+貧血”三聯(lián)征?？┭繌奶抵袔а街械攘浚ǎ?00ml/24h）不等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)“大咯血”（＞500ml/24h）或“隱性肺出血”（無咯血但進(jìn)行性貧血、低氧血癥）。肺部聽診可聞及濕啰音或哮鳴音，血?dú)夥治鍪镜脱跹Y（PaO?＜60mmHg）。-ARDS：部分血管炎（如EGPA合并嗜酸性肺炎）可因肺部廣泛炎癥浸潤導(dǎo)致ARDS，表現(xiàn)為呼吸頻率＞30次/分、PaO?/FiO?＜300mmHg，胸部CT顯示雙肺彌漫性滲出影（“白肺”）。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心輔助檢查與鑒別診斷-影像學(xué)檢查：-胸部高分辨率CT（HRCT）：肺出血表現(xiàn)為“磨玻璃影+鋪路石征+支氣管充氣征”；GPA還可出現(xiàn)“結(jié)節(jié)影”“空洞影”（肉芽腫性病變）；EGPA可見“斑片狀磨玻璃影”（嗜酸性肺炎浸潤）。-支氣管鏡檢查：肺泡灌洗液（BALF）紅細(xì)胞計(jì)數(shù)＞100×10?/L（正常＜5×10?/L），且“含鐵血黃素細(xì)胞”陽性（提示慢性肺出血）；BALF病原學(xué)檢查（痰培養(yǎng)、宏基因組測(cè)序）可排除感染。-血清學(xué)與病理檢查：ANCA（c-ANCA/PR3多見于GPA，p-ANCA/MPO多見于MPA）、抗GBM抗體陽性；腎穿刺活檢（若合并腎損害）可明確“新月體性腎小球腎炎”（病理診斷金標(biāo)準(zhǔn)）。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心診斷陷阱與應(yīng)對(duì)策略-陷阱2：EGPA患者常合并哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多，肺部癥狀易被歸因于“哮喘急性發(fā)作”，忽略血管炎可能。03-應(yīng)對(duì)：對(duì)“哮喘+嗜酸粒細(xì)胞增多+肺部浸潤”患者，需查ANCA（部分EGPA為ANCA陰性），并行組織活檢（如皮膚、神經(jīng)）確診。04-陷阱1：肺出血易被誤診為“感染性肺炎”（如結(jié)核、真菌）或“心源性肺水腫”，尤其當(dāng)患者基礎(chǔ)疾病不明確時(shí)。01-應(yīng)對(duì)：對(duì)“抗感染治療無效的肺部滲出”，需常規(guī)查ANCA、抗GBM抗體，必要時(shí)行BALF檢查。02肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心診斷陷阱與應(yīng)對(duì)策略（二）腎臟血管炎急癥：以“快速進(jìn)展性腎小球腎炎（RPGN）”為核心腎臟是小血管炎最常受累的器官，RPGN是其急癥表現(xiàn)，特征為短期內(nèi)（數(shù)周至數(shù)月）腎功能急劇惡化（血肌酐升高＞50%），病理表現(xiàn)為“新月體性腎小球腎炎”（光鏡下腎小球囊腔內(nèi)新月體形成＞50%）。常見于ANCA相關(guān)性血管炎（MPA、GPA）、抗GBM病。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心臨床表現(xiàn)與識(shí)別要點(diǎn)-癥狀：少尿（＜400ml/24h）或無尿、水腫（眼瞼或雙下肢）、泡沫尿（蛋白尿）、高血壓（部分患者可表現(xiàn)為惡性高血壓，DBP＞130mmHg）。-體征：貧血貌（與腎性貧血相關(guān)）、雙腎區(qū)叩擊痛（腎臟腫大）。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心輔助檢查與鑒別診斷-實(shí)驗(yàn)室檢查：-尿檢：蛋白尿（+～+++）、血尿（鏡下或肉眼）、管型尿（紅細(xì)胞管型、顆粒管型），提示腎小球源性血尿。-腎功能：血肌酐、尿素氮顯著升高（Scr＞177μmol/L），估算腎小球?yàn)V過率（eGFR）＜30ml/min/1.73m2。-血清學(xué)：ANCA（MPA/GPA）、抗GBM抗體（Goodpasture綜合征）、補(bǔ)體降低（提示免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎，如狼瘡性腎炎）。-腎穿刺活檢：RPGN的病理分型對(duì)治療決策至關(guān)重要：-Ⅰ型（抗GBM抗體介導(dǎo)）：線性IgG沉積于腎小球基底膜；-Ⅱ型（免疫復(fù)合物介導(dǎo)）：顆粒狀免疫復(fù)合物沉積（如狼瘡性腎炎）；肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心輔助檢查與鑒別診斷-Ⅲ型（ANCA介導(dǎo)，寡免疫復(fù)合物）：無或少量免疫復(fù)合物沉積，伴節(jié)段性腎小球壞死。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心診斷陷阱與應(yīng)對(duì)策略-陷阱1：RPGN易被誤診為“急性腎小管壞死”（ATN）或“急性間質(zhì)性腎炎”（AIN），尤其當(dāng)患者有感染或用藥史時(shí)。-應(yīng)對(duì)：對(duì)“急性腎損傷+血尿+蛋白尿”患者，需盡早行腎穿刺活檢，明確病理類型（如ANCA相關(guān)性血管炎需強(qiáng)化免疫抑制，而AIN需停用可疑藥物）。-陷阱2：抗GBM病合并肺出血時(shí)，若肺部癥狀先于腎臟癥狀出現(xiàn)，易被漏診。-應(yīng)對(duì)：對(duì)“肺出血+急性腎損傷”患者，需常規(guī)查抗GBM抗體，必要時(shí)行腎活檢+肺活檢聯(lián)合確診。（三）神經(jīng)系統(tǒng)血管炎急癥：以“缺血性卒中”和“中樞神經(jīng)功能障礙”為核心神經(jīng)系統(tǒng)血管炎可分為原發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎（PACNS）和繼發(fā)性血管炎（如系統(tǒng)性血管炎累及神經(jīng)系統(tǒng)），急癥以缺血性卒中、顱內(nèi)出血、癲癇持續(xù)狀態(tài)為主，病死率高達(dá)20%-30%。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心臨床表現(xiàn)與識(shí)別要點(diǎn)-缺血性卒中：急性局灶性神經(jīng)功能缺損（如偏癱、失語、偏身感覺障礙），多發(fā)生于腦動(dòng)脈供血區(qū)（如大腦中動(dòng)脈），年輕患者（＜50歲）無明顯危險(xiǎn)因素（高血壓、糖尿病、高血脂）時(shí)需警惕。-顱內(nèi)出血：突發(fā)頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙，CT顯示腦實(shí)質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，多與血管炎導(dǎo)致血管壁破裂或高血壓有關(guān)（如PAN合并腎性高血壓）。-脊髓受累：雙下肢無力、感覺平面障礙、大小便失禁（橫貫性脊髓炎），提示脊髓血管炎。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心輔助檢查與鑒別診斷-影像學(xué)檢查：-頭顱MRI：T1/T2像顯示皮質(zhì)或皮質(zhì)下梗死、強(qiáng)化（軟腦膜強(qiáng)化提示腦膜血管炎）、出血灶；磁共振血管成像（MRA）可顯示血管狹窄或閉塞（PACNS特征性“串珠樣”改變）。-數(shù)字減影血管造影（DSA）：對(duì)大血管炎（如大動(dòng)脈炎）敏感，可見管腔狹窄、擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。-腦脊液（CSF）檢查：壓力升高、蛋白升高（＞0.5g/L）、細(xì)胞數(shù)增多（淋巴細(xì)胞為主），寡克隆帶陽性（提示鞘內(nèi)合成IgG）；CSF病原學(xué)檢查排除感染（如結(jié)核、病毒性腦炎）。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心輔助檢查與鑒別診斷-血清學(xué)與病理檢查：ANCA（系統(tǒng)性血管炎）、抗神經(jīng)元抗體（副腫瘤綜合征）；腦組織活檢（開顱或立體定向活檢）是PACNS診斷金標(biāo)準(zhǔn)，顯示血管壁淋巴細(xì)胞浸潤、纖維素樣壞死。肺部血管炎急癥：以“肺出血”和“肺間質(zhì)病變”為核心診斷陷阱與應(yīng)對(duì)策略壹-陷阱1：PACNS易被誤診為“多發(fā)性硬化”（MS）或“自身免疫性腦炎”，因兩者均可表現(xiàn)為“腦內(nèi)多發(fā)強(qiáng)化灶”。肆-應(yīng)對(duì)：對(duì)“SLE患者出現(xiàn)新發(fā)頭痛、癲癇或精神異?！?，需常規(guī)行MRI+CSF檢查，評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)受累情況。叁-陷阱2：繼發(fā)性血管炎（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并神經(jīng)狼瘡）癥狀不典型，易被原發(fā)病掩蓋。貳-應(yīng)對(duì)：對(duì)“疑似脫髓鞘疾病但激素治療效果不佳”患者，需行DSA或腦活檢，明確血管炎診斷。其他系統(tǒng)血管炎急癥消化系統(tǒng)血管炎急癥以腸系膜血管炎（如PAN、ANCA相關(guān)性血管炎）和肝小葉中心靜脈炎（如藥物相關(guān)性血管炎）為主，表現(xiàn)為劇烈腹痛、惡心嘔吐、便血或腸梗阻，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸穿孔、腹膜炎。診斷依賴腹部CT（腸壁水腫、積氣、強(qiáng)化減弱）和腸鏡活檢（血管壁炎癥壞死）。其他系統(tǒng)血管炎急癥皮膚血管炎急癥以可觸及紫癜（過敏性紫癜、ANCA相關(guān)性血管炎）、壞死性皮損（PAN、GPA）為主，表現(xiàn)為痛性紅斑、紫癜、潰瘍或壞死，病理活檢顯示leukocytoclasticvasculitis（白細(xì)胞碎裂性血管炎）或血管壁全層炎癥。其他系統(tǒng)血管炎急癥心臟血管炎急癥少見但兇險(xiǎn)，包括冠狀動(dòng)脈炎（川崎病導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤破裂）、心肌心包炎（GPA、系統(tǒng)性紅斑狼瘡），表現(xiàn)為胸痛、心力衰竭、心律失常，需結(jié)合心電圖、心肌酶、冠狀動(dòng)脈造影確診。04血管炎急癥的緊急處理流程：從“初始評(píng)估”到“多靶點(diǎn)干預(yù)”血管炎急癥的緊急處理流程：從“初始評(píng)估”到“多靶點(diǎn)干預(yù)”血管炎急癥的處理需遵循“先救命、后治病”原則，以“穩(wěn)定生命體征、保護(hù)靶器官、控制炎癥風(fēng)暴”為核心目標(biāo)。本文建立“五步法”緊急處理流程（圖1），適用于各類血管炎急癥的初步救治。第一步：初始評(píng)估與ABCDE急救接診疑似血管炎急癥患者后，立即啟動(dòng)ABCDE評(píng)估（Airway,Breathing,Circulation,Disability,Exposure），優(yōu)先處理危及生命的緊急情況：第一步：初始評(píng)估與ABCDE急救氣道（Airway）與呼吸（Breathing）-肺出血患者：取患側(cè)臥位（防止血液反流至健側(cè)），高流量吸氧（6-8L/min），維持SpO?＞90%；若咯血量＞200ml/24h或出現(xiàn)窒息，立即行氣管插管（機(jī)械通氣，PEEP5-10cmH?O改善氧合），必要時(shí)行支氣管鏡鏡下止血（局部灌注腎上腺素、冰生理鹽水）。-ARDS患者：采用肺保護(hù)性通氣策略（潮氣量6ml/kg理想體重，PEEP8-15cmH?O），俯臥位通氣（PaO?/FiO?＜150mmHg時(shí)）。第一步：初始評(píng)估與ABCDE急救循環(huán)（Circulation）-低血壓/休克：快速補(bǔ)液（生理鹽水或平衡鹽溶液，500-1000ml快速輸注），若液體復(fù)蘇后血壓仍＜90/60mmHg，給予血管活性藥物（去甲腎上腺素0.05-2μg/kgmin維持平均動(dòng)脈壓≥65mmHg）；避免過度補(bǔ)液（肺出血、腎衰竭患者需控制入量，＜2000ml/24h）。-高血壓急癥：硝普鈉或?yàn)趵貭栰o脈泵入，目標(biāo)血壓在1-2小時(shí)內(nèi)較基礎(chǔ)值降低20%（但避免＜120/70mmHg，防止腦梗死）。第一步：初始評(píng)估與ABCDE急救殘疾（Disability）與暴露（Exposure）-意識(shí)障礙患者：評(píng)估Glasgow昏迷量表（GCS）評(píng)分，排除低血糖、顱內(nèi)出血；若懷疑中樞神經(jīng)血管炎，立即行頭顱CT排除腦出血，后行MRI評(píng)估梗死/出血范圍。-全面暴露：檢查全身皮膚黏膜（皮疹、紫癜）、四肢血管（搏動(dòng)雜音、雜音），初步判斷血管炎類型。第二步：靶器官功能支持在穩(wěn)定生命體征后，針對(duì)靶器官損害進(jìn)行針對(duì)性支持治療，防止器官功能進(jìn)一步惡化：第二步：靶器官功能支持肺部支持-肺出血：除機(jī)械通氣外，需控制出血風(fēng)險(xiǎn)：避免抗凝/抗血小板藥物，糾正凝血功能（若INR延長，輸注新鮮冰凍血漿）；對(duì)難治性肺出血，考慮支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)（介入科協(xié)作）。-肺間質(zhì)病變：氧療無效時(shí)，給予無創(chuàng)或有創(chuàng)通氣，避免呼吸機(jī)相關(guān)肺損傷。第二步：靶器官功能支持腎臟支持-RPGN伴急性腎衰竭：若Scr＞500μmol/L、高鉀血癥（K?＞6.5mmol/L）、嚴(yán)重代謝性酸中毒（HCO??＜12mmol/L），立即行腎臟替代治療（RRT）。首選連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT），優(yōu)勢(shì)包括：緩慢清除炎癥介質(zhì)（如TNF-α、IL-6）、維持水電解質(zhì)穩(wěn)定、容負(fù)荷管理（尤其肺出血患者）。-液體管理：記錄24小時(shí)出入量，維持“出入負(fù)平衡”（＜500ml/24h），減輕肺水腫。第二步：靶器官功能支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)支持-缺血性卒中：發(fā)病＜4.5小時(shí)（無禁忌證），給予阿替普酶靜脈溶栓；＞4.5小時(shí)或阿替普酶禁忌，考慮機(jī)械取栓（大血管閉塞者）；避免早期使用抗血小板/抗凝藥物（防止出血轉(zhuǎn)化）。-顱內(nèi)高壓：抬高床頭30，過度通氣（PaCO?25-30mmHg），甘露醇靜脈輸注（0.5-1g/kg），必要時(shí)行顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)。第三步：免疫抑制治療——“風(fēng)暴控制”與“階梯治療”免疫抑制是血管炎急癥治療的根本，需根據(jù)血管炎類型、病情嚴(yán)重程度制定“個(gè)體化方案”，核心原則是“快速抑制炎癥風(fēng)暴，序貫維持治療”。第三步：免疫抑制治療——“風(fēng)暴控制”與“階梯治療”糖皮質(zhì)激素（GC）：一線“風(fēng)暴控制”藥物-甲潑尼龍沖擊治療：適用于重癥血管炎急癥（如肺出血、RPGN、中樞神經(jīng)受累），劑量500-1000mg/d，靜脈滴注，連續(xù)3-5天；后改為口服潑尼松1mg/kgd（最大劑量60mg/d），逐漸減量（每1-2周減5-10mg）。-注意事項(xiàng)：預(yù)防激素副作用（如應(yīng)激性潰瘍：給予PPI；骨質(zhì)疏松：補(bǔ)充鈣劑和維生素D；血糖升高：胰島素控制）。第三步：免疫抑制治療——“風(fēng)暴控制”與“階梯治療”環(huán)磷酰胺（CTX）：傳統(tǒng)“一線強(qiáng)化免疫抑制劑”-適用人群：ANCA相關(guān)性血管炎（伴腎/肺/神經(jīng)系統(tǒng)受累）、抗GBM病、PAN（伴內(nèi)臟受累）。-用法：-靜脈沖擊：0.6-1.0g/m2，每月1次，連續(xù)6個(gè)月，后改為每2-3個(gè)月1次，總療程1-2年；-口服：2mg/kgd，最大劑量150mg/d（需監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能）。-注意事項(xiàng)：預(yù)防出血性膀胱炎（大量飲水，必要時(shí)使用美司鈉）、骨髓抑制（每周查血常規(guī)）、感染風(fēng)險(xiǎn)（定期篩查乙肝、結(jié)核）。第三步：免疫抑制治療——“風(fēng)暴控制”與“階梯治療”利妥昔單抗（RTX）：生物制劑“突破性選擇”-適用人群：對(duì)GC+CTX無效或耐受性差的難治性血管炎急癥；ANCA陽性血管炎（尤其復(fù)發(fā)型）。-用法：375mg/m2，每周1次，共4次；或1000mg，每2周1次，共2次。-注意事項(xiàng)：監(jiān)測(cè)過敏反應(yīng)（首次輸注前給予抗組胺藥和激素）、免疫球蛋白減少（必要時(shí)補(bǔ)充丙種球蛋白）、乙型肝炎再激活（HBV-DNA陽性者需抗病毒治療）。第三步：免疫抑制治療——“風(fēng)暴控制”與“階梯治療”血漿置換（PE）：清除致病抗體“快速手段”-適用人群：抗GBM病（肺出血-腎炎綜合征）、ANCA相關(guān)性血管炎（合并肺出血、彌漫性肺泡出血或嚴(yán)重腎衰竭，eGFR＜50ml/min/1.73m2）。-用法：每次置換2-3L，每日1次，連續(xù)3-7次；或隔日1次，共5-7次。-注意事項(xiàng)：補(bǔ)充新鮮冰凍血漿（FFP）或白蛋白，預(yù)防過敏反應(yīng)、低血壓。第三步：免疫抑制治療——“風(fēng)暴控制”與“階梯治療”靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG）：輔助治療-適用人群：合并嚴(yán)重感染（如膿毒癥）、激素禁忌或難治性血管炎（如EGPA伴周圍神經(jīng)病變）。-用法：400mg/kgd，連續(xù)3-5天。第四步：并發(fā)癥預(yù)防與處理血管炎急癥患者因免疫抑制、器官功能障礙，易出現(xiàn)多種并發(fā)癥，需積極預(yù)防和處理：第四步：并發(fā)癥預(yù)防與處理感染-預(yù)防：嚴(yán)格無菌操作，減少侵入性導(dǎo)管留置；定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、降鈣素原（PCT）；對(duì)長期使用GC/CTX者，預(yù)防性抗真菌（氟康唑）、抗細(xì)菌（復(fù)方新諾明）治療。-治療：根據(jù)藥敏結(jié)果選擇敏感抗生素，避免使用腎毒性藥物（如氨基糖苷類，腎衰竭患者禁用）。第四步：并發(fā)癥預(yù)防與處理消化道出血-預(yù)防：GC使用期間常規(guī)給予PPI（如奧美拉唑20mgbid）；避免NSAIDs類藥物。-治療：出血量大時(shí)，生長抑素靜脈泵入，內(nèi)鏡下止血（黏膜下注射、鈦夾夾閉）。第四步：并發(fā)癥預(yù)防與處理血栓栓塞-預(yù)防：對(duì)長期臥床、高凝狀態(tài)（D-二聚體升高）患者，給予低分子肝素（如依諾肝素4000IU皮下注射，qd）。-治療：一旦出現(xiàn)深靜脈血栓或肺栓塞，啟動(dòng)抗凝治療（利伐沙班10mgbid，或華法林INR目標(biāo)2.0-3.0）。第四步：并發(fā)癥預(yù)防與處理心血管事件-預(yù)防：控制血壓（＜130/80mmHg）、血脂（LDL-C＜1.8mmol/L）；戒煙限酒。-治療：急性心肌梗死需行急診PCI（經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療）。第五步：多學(xué)科協(xié)作（MDT）與長期管理血管炎急癥的治療需風(fēng)濕免疫科、腎內(nèi)科、呼吸科、ICU、神經(jīng)科、介入科、影像科等多學(xué)科協(xié)作，制定“個(gè)體化治療方案”。第五步：多學(xué)科協(xié)作（MDT）與長期管理MDT會(huì)診時(shí)機(jī)-入院24小時(shí)內(nèi)：明確血管炎類型、靶器官受累范圍，制定初始免疫抑制方案；-治療72小時(shí)無效：評(píng)估療效（如肺出血是否控制、腎功能是否改善），調(diào)整治療方案（如更換免疫抑制劑、加用血漿置換）；-出院前：制定長期隨訪計(jì)劃（藥物減量、器官功能監(jiān)測(cè)、并發(fā)癥預(yù)防）。010302第五步：多學(xué)科協(xié)作（MDT）與長期管理