1、血液和造血系統(tǒng)疾病一、血液和造血系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)二、血液病的常見(jiàn)癥狀和體征三、血液系統(tǒng)疾病的的范圍及分類(lèi)四、血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查五、血液病的防治六、環(huán)境因素對(duì)造血系統(tǒng)的影響重點(diǎn)掌握：貧血、白血病、特發(fā)性血小板減少性紫癜的概念。一、血液和造血系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能特點(diǎn)1.造血組織與造血功能2.各種造血組織的主要結(jié)構(gòu)與功能3.血細(xì)胞的生成及發(fā)育血液的成分血型1.造血組織與造血功能是指生成血細(xì)胞的組織，包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝臟、脾臟、胚胎及胎兒的造血組織。各種血細(xì)胞均起源于多能造血干細(xì)胞。人出生后，血細(xì)胞幾乎都在骨髓內(nèi)形成。造血組織2.各種造血組織的主要結(jié)構(gòu)與功能骨髓為人體的主要造血器官。骨髓紅髓（造血

2、組織）黃髓（脂肪組織）新鮮骨的構(gòu)造3.血細(xì)胞的生成及發(fā)育血細(xì)胞的生成要經(jīng)歷一個(gè)比較長(zhǎng)的過(guò)程：增殖、分化、成熟、釋放血細(xì)胞發(fā)生粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、單核細(xì)胞、和血小板多能造血干細(xì)胞定向多能造血干細(xì)胞祖細(xì)胞成熟非增殖血細(xì)胞造血細(xì)胞等級(jí)結(jié)構(gòu)模式淋巴器官淋巴細(xì)胞的分化經(jīng)歷3個(gè)不同的階段第一階段在骨髓多能干細(xì)胞第二階段遷延淋巴系干細(xì)胞胸腺T細(xì)胞骨髓B細(xì)胞第三階段在外周分化發(fā)揮其免疫功能脾臟具有貯存血液、阻留衰老的紅細(xì)胞、產(chǎn)生抗體、以及參與血細(xì)胞生成與調(diào)節(jié)等作用。二、血液病的常見(jiàn)癥狀和體征1.血液病的特點(diǎn)血液病的癥狀和體征常無(wú)特異性繼發(fā)性血液學(xué)異常比較常見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)血液病的確診很重要2.血液病常見(jiàn)的癥狀與體征

3、貧血 病理基礎(chǔ)即血液攜氧能力降低，組織缺氧。臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，頭痛、眩暈、眼花、耳鳴、食欲減退、四肢乏力、記憶力下降等；嚴(yán)重者伴心慌、氣短。出血傾向a.周身出血；b.出血程度與創(chuàng)傷程度不成比例；c.自發(fā)性出血 發(fā)熱由于白細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量異常易合并感染。黃疸如溶血性黃疸，常伴醬油色血紅蛋白尿。骨痛 特別是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常與血液病有關(guān)。脾大見(jiàn)于異常細(xì)胞的浸潤(rùn)、惡性增生，髓外化生，脾功能亢進(jìn)等。淋巴結(jié)腫大如白血病、淋巴瘤等。應(yīng)注意與急慢性感染引起的淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。皮膚表現(xiàn)注意皮膚的顏色、皮下結(jié)節(jié)等。三、血液系統(tǒng)疾病的范圍及分類(lèi)1.血液病及其范圍血

4、液系統(tǒng)疾病指原發(fā)（如白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ缛辫F性貧血）血液和造血組織及器官的疾病。血液病范圍包括各類(lèi)貧血，紅細(xì)胞及血紅蛋白的異常，各種良、惡性白細(xì)胞疾病，各類(lèi)出、凝血性疾病，以及血漿中各種成分發(fā)生異常所致的疾病。2.血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)紅細(xì)胞疾病 如各種貧血、紅細(xì)胞增多癥白細(xì)胞疾病 如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤出凝血性疾病 分為血小板異常、凝血功能障礙及血管壁異常血栓性疾病 如動(dòng)脈、靜脈和微循環(huán)血栓形成、血栓栓塞病如肺、腦、脾、腎等器官的栓塞。貧血（anemia）定義：是指外周血單位體積血液中的血紅蛋白（Hb）量、紅細(xì)胞（RBC）計(jì)數(shù)及血細(xì)胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)

5、類(lèi)別血紅蛋白紅細(xì)胞血細(xì)胞比容成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性110g/L4.01012/L0.37幾種貧血的含義類(lèi) 型病 因治 療缺鐵性貧血（小細(xì)胞性貧血）鐵攝入不足、需求增加、吸收障礙、丟失過(guò)多硫酸亞鐵VC巨幼細(xì)胞貧血（大細(xì)胞性貧血）缺乏葉酸和/或維生素B12葉酸VB12再生障礙性貧血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板全部低下雄激素紅細(xì)胞生成素溶血性貧血（遺傳性紅細(xì)胞增多癥）（自身免疫性溶血性貧血）（異常血紅蛋白?。┯捎诩t細(xì)胞破壞速率增加（壽命縮短），超過(guò)骨髓的代償能力，如：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏（如蠶豆病）、珠蛋白異常病因治療糖皮質(zhì)激素脾切除白血

6、?。╨eukemia）定義：是累及造血干細(xì)胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。 因造血干細(xì)胞惡變，白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，停滯在細(xì)胞發(fā)育的某一階段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量克隆，異常地增生。外周血白細(xì)胞總數(shù)極度增高。特發(fā)性血小板減少性紫癜 （ITP）是由于免疫因素造成血小板減少、而致臨床出血的一種疾病。其特點(diǎn)為血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙、血小板更新率加速。敗血癥（septicemia）是因毒性強(qiáng)的細(xì)菌進(jìn)入血中大量繁殖并產(chǎn)生毒素所引起?；颊叱霈F(xiàn)中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)、皮膚和粘膜的點(diǎn)狀出血，以及脾臟與全身淋巴結(jié)腫大等全身癥狀血液中常可培養(yǎng)出致病菌。四、血液病

7、的實(shí)驗(yàn)室檢查1.一般血液檢查2.骨髓檢查3.血液生化檢查4.組織病理學(xué)檢查5.免疫學(xué)檢查6.細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查7.放射性核素檢查1.一般血液檢查全血細(xì)胞減少 如再生障礙性貧血。紅細(xì)胞及血紅蛋白數(shù)量的改變?nèi)缲氀獣r(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白數(shù)量減少。 紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缧〖t細(xì)胞見(jiàn)于缺鐵性貧血；大紅細(xì)胞見(jiàn)于巨幼細(xì)胞性貧血。白細(xì)胞數(shù)量及形態(tài)改變?nèi)缰行粤＜?xì)胞增多，出現(xiàn)晚幼粒、中幼粒見(jiàn)于見(jiàn)于類(lèi)白血病反應(yīng)、白血??；淋巴細(xì)胞增多見(jiàn)于傳染性單核細(xì)胞增多癥。血小板數(shù)量改變 如血小板減少性紫癜。2.骨髓檢查診斷白血病、再障、多發(fā)性骨髓瘤、巨幼細(xì)胞性貧血。診斷原發(fā)性轉(zhuǎn)移癌診斷某些寄生蟲(chóng)病 如瘧原蟲(chóng)、黑熱病的利仕曼小體。病

8、原菌的培養(yǎng)3.血液生化檢查紅細(xì)胞：鐵、葉酸、維生素B12測(cè)定等。 白細(xì)胞：2 微球蛋白、血清溶菌酶等。凝血性疾病：凝血酶原等。尿酸、乳酸脫氫酶等。急性粒細(xì)胞性白血病慢性粒細(xì)胞性白血病4.組織病理學(xué)檢查白血病的免疫分型抗血細(xì)胞抗體檢查 如抗紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板抗體的檢測(cè)免疫球蛋白含量測(cè)定 如漿細(xì)胞惡性增生性骨髓瘤組織活檢： 骨髓、淋巴結(jié)、脾臟體液細(xì)胞學(xué)檢查 胸水、腹水、和腦脊液中白血病細(xì)胞的檢查。5.免疫學(xué)檢查6.細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查染色體檢查 a 數(shù)量異常 整倍體 非整倍體 b結(jié)構(gòu)異常 斷裂、缺失、重復(fù)、易位和倒位?；蛟\斷7.放射性核素檢查血容量測(cè)定紅細(xì)胞壽命測(cè)定鐵代謝檢查脾掃描骨髓

9、顯像五、血液病的防治1.一般治療2.去除病因3.保持正常血液成分及其功能4.去除異常的血液成分和抑制異常功能5.造血干細(xì)胞移植1.一般治療飲食與營(yíng)養(yǎng)攝取高熱量、富含蛋白質(zhì)和維生素易消化的食物，戒煙酒、少食濃烈辛辣食物精神與心理治療脫離致病因素的作用，如電離輻射、化學(xué)物質(zhì)（苯）、某些藥物等。2.去除病因3.保持正常血液成分及其功能補(bǔ)充造血原料 如鐵、葉酸、VitB12刺激骨髓造血藥物 如雄激素造血生長(zhǎng)因子 如紅細(xì)胞生成素脾切除 其目的是延長(zhǎng)血細(xì)胞的壽命成分輸血 如紅細(xì)胞、血小板抗感染藥物的使用 4.去除異常的血液成分和抑制異常功能化療 聯(lián)合使用作用與不同細(xì)胞周期的化學(xué)藥物殺滅病變細(xì)胞放療 適用于

10、腫瘤比較局限時(shí)誘導(dǎo)分化治療 如全反式維A酸、三氧化二砷治療性血液成分單菜 去除血液中異常增生成分免疫抑制劑 如糖皮質(zhì)激素抗凝和溶栓治療 如肝素5.造血干細(xì)胞移植通過(guò)與預(yù)處理，最大限度的清除異常的腫瘤細(xì)胞，然后植入健康的造血干細(xì)胞，使之重建造血與免疫系統(tǒng)。六、環(huán)境因素對(duì)造血系統(tǒng)的影響據(jù)統(tǒng)計(jì)，進(jìn)入九十年代，我國(guó)每年有33000人患上白血病，而這些人大部分是青少年和兒童。九成白血病患兒的家長(zhǎng)承認(rèn)自己家最近曾經(jīng)裝修過(guò)，而且大多是豪華裝修。汽車(chē)裝潢材料污染。室內(nèi)裝潢材料中的有害物質(zhì)醫(yī)學(xué)專(zhuān)家推測(cè)，裝修材料中的有害物質(zhì)可能是小兒白血病的一個(gè)誘因，芯板、櫸木、曲柳等各種貼面板和各種密度板中含有甲醛、油漆中含有

11、苯乙烯和部分大理石地面的輻射可能是罪魁禍?zhǔn)祝驗(yàn)榧兹┖捅揭蚁┒际菄?guó)際衛(wèi)生組織確認(rèn)的致癌物，苯可以引起白血病和再生障礙性貧血也被醫(yī)務(wù)界公認(rèn)。汽車(chē)裝潢材料與污染安裝在汽車(chē)內(nèi)的塑料材質(zhì)的配件、地毯、車(chē)頂氈、沙發(fā)等都含有可釋放的有害氣體，如果不經(jīng)過(guò)釋放期，就會(huì)造成車(chē)內(nèi)污染。含有有害物質(zhì)的座套墊、膠粘劑進(jìn)入車(chē)內(nèi)。這些裝飾材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒氣體，從而造成車(chē)內(nèi)污染。專(zhuān)家建議這些污染氣體釋放緩慢，據(jù)了解，人造板材中甲醛的釋放期一般為3至15年。由于小兒癌癥患者多是先天性患者，除了家族遺傳因素外，孕婦所處的環(huán)境的質(zhì)量狀況不僅影響到自己而且也影響到孩子，因此，醫(yī)生提醒廣大喬遷新居的市民，新裝修的房子最好經(jīng)過(guò)半年時(shí)間的開(kāi)窗通風(fēng)后再入住。 了解白血病的一些早期征象，以便早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療不明原因的發(fā)熱、貧血、出血、肝脾和淋巴結(jié)腫大，肌肉、關(guān)節(jié)疼痛或胸骨壓痛，齒齦腫脹糜爛久治不愈，皮膚出現(xiàn)紫癜、淤斑，鼻衄。 原因不明的各系白細(xì)胞減少，久治無(wú)效；原因不明的白細(xì)胞增多，單核細(xì)胞比例增高。 凡發(fā)現(xiàn)以上任何一項(xiàng)異常者，應(yīng)及早就醫(yī)，做全面的檢查。減輕“裝潢污染”的措施除空氣中的有害物質(zhì)：甲醛、苯、三氯乙烯，可種長(zhǎng)綠葉植物龜背竹、天竺葵、仙人掌、蘆薈、吊蘭、虎尾蘭。長(zhǎng)青藤、鐵樹(shù)等可吸收苯；萬(wàn)年青、雛菊、龍舌蘭等可吸收三