1、共濟失調診斷和鑒別診斷，共濟運動，身體的運動如果沒有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與，就無法完成，依賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調和平衡。 動作過程是否正確，是因為這些肌肉在速度、寬度、力等方面密切協(xié)調。 神經(jīng)系統(tǒng)在不同時間內(nèi)有控制許多運動單位動員數(shù)和沖動頻率的作用。 肌肉之間的這種協(xié)調被稱為互助運動。共濟失調：肌力沒有減退時，身體運動協(xié)調動作不協(xié)調，不穩(wěn)定，不協(xié)調。 另外，不隨意運動、肌張力上升、輕度麻痹影響動作的正確進行，首先必須排除。 “ataxia”simply meanslackofcoordination、病因和機制、1、互助失調主要反映了與小腦半球和對側額葉皮質的相關障礙，但也有

2、可能發(fā)生在其他部位的病變中。 姿勢和動作密切相關。 姿勢反應的異常在身體的各部分開始動作之前無法維持穩(wěn)定的關系。 異常的迷宮沖動擾亂了機體環(huán)境空間的調節(jié)，產(chǎn)生前庭性失調，經(jīng)常伴有暈眩。 深度感覺障礙破壞了運動的反饋機制，使患者無法意識到運動中的異常，失去重要的反射沖動，產(chǎn)生感覺上的共濟失調。 可見于周圍神經(jīng)、脊髓后索和頂葉皮質的病變。脊髓后索的薄束和楔束貫穿脊髓全長，薄束傳遞軀干下段和兩下肢的深的感覺，楔束傳遞軀干上段和兩上肢的深的感覺。 后索中出來的纖維在延髓交叉，經(jīng)對側的視床到達大腦皮質，后束傳遞肌肉、關節(jié)和腱的深度感覺、肢體在空間的位置、肢體運動的力和范圍的沖動，以及部分感覺和兩點辨別感

3、覺。 前庭系統(tǒng)向心傳達平衡信息，引起平衡反應。 小腦是維持身體平衡、互助運動和肌張力的重要中樞。 這些結構的功能是在大腦皮質的統(tǒng)一控制下完成的。深的感覺，前庭系統(tǒng)，小腦和腦病的障礙，分別被稱為感覺性，前庭性，小腦性和腦性失調。 檢查方法、互助運動的檢查可以從日?；顒拥挠^察中得到。 共濟失調患者在空間和時間上有控制肌肉收縮的障礙。 主要表現(xiàn)：辨別不良：動作幅度太大-辨別幅度太小-辨別不足，動作分解：各肌肉群在時間上不能很好地合作，流暢的動作成為很多孤立的動作。 肌肉的收縮和松弛不是及時的，在反復動作時最顯著，臨床上被稱為交替動作異常。共濟失調的障礙也能通過標記和語言發(fā)現(xiàn)。 小腦性共濟失調的患者說

4、話慢、模糊，但經(jīng)常會發(fā)出一些聲音。 寫字往往字太大，筆畫不均勻。指鼻試驗、檢查要點： 1上肢外展，伸展的食指尖與自己的鼻尖接觸，以兩個方向和速度進行。 睜開三只眼睛做，閉上眼睛重復。 4兩側分別試驗。 5觀察動作平穩(wěn)、準確、連續(xù)，閉眼觀察是否一致。鼻-指-鼻試驗，睜開眼睛，觸摸自己的指尖，觸摸檢查者輸出的指尖。 檢查者不斷改變手指位置，進行手指試驗，檢查要點：患者的上肢向前方延伸，食指放在檢查者不動的手指上，患者的手指上升到垂直位置，下降到檢查者的手指，維持上肢的延伸。 睜開眼睛再閉上眼睛。 兩側可以分別或同時進行試驗。 前庭性共濟失調：兩側上肢下降時，迷路，偏向有病變的一側。 小腦性共濟失調

5、：患側上肢向外側傾斜。 感覺上的共濟失調：閉上眼睛時沒有找到檢查者的手指，但沒有方向的偏差。跟膝脛骨試驗、小腦性共濟失調：患者在舉腳或接觸膝蓋時，認識差，下動常變得不穩(wěn)定。 感覺性共濟失調：患者很難找到膝蓋。注意輪流動作-快速重復的動作，前臂旋轉前和后手的拍打動作伸指和握手動作腳趾敲打地板的動作速度和節(jié)奏。反彈試驗，患者閉上眼睛，上肢伸直，檢查者同時或分別突然按下手臂。 患者平臥保持屈寬膝直角時，檢查者按了小腿。 小腦性共濟失調：主動地回到原來位置的動作表現(xiàn)為過度或上下擺動時間過長。無支持坐位試驗，患者從仰臥位無手坐，健康者在彎曲軀干的同時下壓下肢。 小腦性共濟失調：患者同時彎曲髖關節(jié)和軀干，

6、彎曲現(xiàn)象稱為合并。共濟失調步態(tài)，小腦中線和彌漫性病變引起的步行不穩(wěn)定，兩腳分離(寬基步態(tài))，步行方向不固定，上下運動也有不協(xié)調感。 小腦半球病變和前庭病變：步行時偏向患側，直線步行和椅子周圍步行時最顯著。 深度感覺障礙：跨越閾值步態(tài)，常用目視，閉著眼睛時呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。1.感覺上的經(jīng)濟失調：1 .感覺上的經(jīng)濟失調：醒來時減少，閉上眼睛時惡化。 伴隨位置覺，振動覺下降或消失。 由于嚴重的感覺障礙、下肢的重量多，所以以站立不穩(wěn)定和腳步不穩(wěn)定為主要表現(xiàn)。 患者夜間很難前進。走路時，雙眼過于盯著地面，步幅寬，地面重，形狀超過了閾值，因此被稱為超過了閾值的步態(tài)。 閉眼困難癥陽性，指鼻試驗、膝脛試驗

7、動作不正確。 (一)周圍神經(jīng)病變，臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)性神經(jīng)炎等。 主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養(yǎng)障礙、肌張力下降、肌腱反射消失、肌肉壓痛等。其共濟失調的主要特征是四肢共濟失調，下肢比上肢重，遠端比近端重，閉眼時重。 有深度感覺障礙，Argyll-Robertson氏無瞳孔，無括約肌障礙，這三點可與后束型或脊髓尖區(qū)別開來。 (2)后根病變、多發(fā)性神經(jīng)根炎的病例出現(xiàn)共濟失調，伴有感覺異常、肌張力降低、腱反射消失等癥狀和腦脊髓液蛋白的上升。 脊髓結核傷后根和后束，出現(xiàn)了典型的感覺共濟失調。 疼痛如閃電，身體帶感，括約肌功能障礙，Argyl

8、l-Robertson氏瞳孔、膝蓋、跟腱反射降低或消失，血和腦脊液華康氏反應陽性。(三)后束病變，各種原因損傷脊髓后束者出現(xiàn)感覺上的互助失調，如亞急性聯(lián)合變性、脊髓后方腫瘤、脊髓型遺傳性互助失調等。 其特征是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損，位置覺、壓力覺和振動覺下降或消失。亞急性合并變性者經(jīng)常并發(fā)錐體束障礙，雙下肢肌力減退，腱反射亢進和病理癥狀陽性，也有多發(fā)性神經(jīng)炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析中游離酸多下降。 脊髓后方的腫瘤有神經(jīng)根痛，然后逐漸發(fā)生感覺失調癥狀，經(jīng)常伴有傳導束型淺感覺障礙和錐體束癥，腰有椎管閉塞癥狀，腦脊液中的蛋白質增加。 (4)腦干病變，如果損傷延髓薄束核和楔束核，或者橋腦和中腦的

9、內(nèi)側丘系，就會發(fā)生感覺失調。 延髓病變的共濟失調在同一側，橋腦中樞病變的共濟失調在另一側。 其特征伴有病變同側的顱神經(jīng)障礙癥狀，多伴有小腦性失調。 (五)丘腦病變、丘腦性共濟失調的病因有血管性、腫瘤和外傷等。 除了對側半身感覺性共濟失調外，還有對側半身自發(fā)性疼痛和淺感覺障礙，其共濟失調上肢比下肢重。 因為丘腦和小腦有關系，丘腦病變時也會伴有小腦癥狀。 丘腦病變會引起深刻的感覺障礙。可以看到手腳緩慢運動的動作，特別是手很明顯的所謂視床性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢，手指指著運動是由于手的位置感覺障礙(假性手腳緩慢運動)。 (6)由于頂葉病變、頂葉病變引起的感覺失調見于相反側的肢體，或者肢

10、體的一部分，例如手或手指等。 其病因有血管性、腫瘤等。 頂葉病變引起的共濟失調與深感覺障礙沒有平行關系，即共濟失調明顯而深感覺障礙極為輕微。 頂葉病變的深感覺障礙主要是空間方向性感覺障礙。 2 .小腦性共濟失調：小腦的解剖和定位診斷，Lobs，Posterolateral fissure，F(xiàn)locculonodular lobe絨毛的總結葉，Anterior lobe Posterior lobe，corpus of cerebellar，Internal structures， graymatirecerebellarcortexcerebellarnucleidentatenucleus齒

11、狀核Fastigial nucleus頂核Interposed nucleus中間核Emboliform nucleus栓狀核globoseus medullary center髓體、Internal structures、Cerebellar cortex、Dentate nucleus、Fastigial nucleus頂核、globoseus球核Emboliform nucleus楔three functional divisions vestibulocerebellum前庭小腦Archicerebellum原小腦Flocculonodular lobe絨毛球的總結葉Spinocere

12、bellum脊髓小腦Paleocerebellum舊小iationzonecerebrocer ebellum大腦新小腦Lateral zone、Flocculonodular lobe、Vermis、Intermediate zone、Lateral zone、小腦、外形保持外形、發(fā)生、平衡，舊小腦、新小腦小腦半球外側部、半球內(nèi)側部有小腦蟲，調節(jié)肌肉張力，運動協(xié)調，前庭小腦、脊髓小腦、MLF，Main Connections of the前庭小腦，lower motor neuron vestibulospinal tract，頂核，Vestibular Organ，F(xiàn)loculonodul

13、ar Lobe Vermis，古小腦，VESTIBULAR NUCLEUS，Main Connections of the古小lower motor neuron，SPINAL CORD，rubrospinal tract，NUCLEUS INTERPOSITUS，CEREBRAL CORTEX，DENTATE NUCLEUS，Main Connections of the新腦，lower motor neuron，LMN，pyramidal tract， posteriorlobecerebellarhemisphere，THALAMUS，NEOCEREBELLUM，Pontine Nucl

14、eus，upper motor neuron UMN，BASAL GANGLIA， pyramdaltractandassociatecircuits，lower motor neuron UMN，pyramidal tract，Reticular Formation，Cerebellum，cerebellumandautom Lower Motor Neuron (LMN )，Motor Cortex，Red Nucleus，Vestibular Nucleus，Proprioceptors自動感動器， 小腦及其搬入搬出纖維病變的特征是可以引起共濟失調，有軀干平衡障礙，站起不穩(wěn)定，肢體共濟失

15、調，距離差，交替運動障礙，不能協(xié)調，有運動開始和中止延遲和連續(xù)性障礙。小腦性共濟失調不受睜眼閉眼照明度的影響，不伴有感覺障礙，有眼球震顫、構音障礙、訥食、特殊小腦步態(tài)，步行時兩腳分開，步態(tài)大小不均勻，步態(tài)容易搖晃。 指鼻試驗時共濟失調極為顯著，上肢呈弧形擺動和方向性振蕩，伴有肌張力降低和消失、關節(jié)運動過度、恢復動作障礙、肌反跳現(xiàn)象。 (一)小腦蟲部病變、小腦蟲部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟失調，站立和行走不穩(wěn)定，四肢互助運動正?；蛲耆咏＃环Q為小腦蟲部綜合征。 急性進行性小腦蟲部病變很常見，尤其是小兒，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。 成人多為轉移性腫瘤。 臨床特征是進行性顱

16、內(nèi)壓上升和軀干失調。患者站立時和走路時最顯著的表現(xiàn)，通常能看到身體向后搖晃、傾斜，特別是轉過身時明顯的腳步不穩(wěn)定。 上肢共濟失調不明顯。 經(jīng)常伴有頭暈和肌張力下降。 慢性進行性小腦蟲部病變，從幼兒期開始的進行性小腦失調，以眼球毛細血管擴張為特征的成人有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床上主要表現(xiàn)為軀干失調和語言障礙。 (2)小腦半球病變主要表現(xiàn)為肢體共濟失調，軀干平衡障礙不明顯。 小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉移瘤、膿腫、結核等，臨床上以慢性性病側肢體互助失調和顱內(nèi)壓上升為特征。 出現(xiàn)了顱內(nèi)壓早期升高的癥狀。 病側肢體協(xié)調動作障礙，動作笨拙，不穩(wěn)定，恢復交替動作障礙，指鼻試驗和膝脛試驗陽性，肢體辨別不良，肌肉反跳現(xiàn)象。脖子總是固定在特殊的位置，頭部總是前傾，朝向病側，搖頭，轉動頭部會發(fā)生惡心和嘔吐。 咬牙切齒，發(fā)音難，眼睛發(fā)抖。 步行時腳步搖搖晃晃，經(jīng)常向病下滾。 肌肉張力下降，肌腱的反射遲鈍或消失。兩側小腦半球病變會引起四肢互助失調。 多發(fā)性硬化常見：除小腦性共濟失調、眼震外，還伴有肢體無力、麻痹、視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎。 以病灶多發(fā)和病程的反復發(fā)作和緩解為特征。 (三)全小腦病變、主要病變、軀干平衡障礙和身體失調